Миыңыздың бір бөлігі бас сүйегіңізге шығып тұр ма? Чиари мальформациясы туралы білейік!

Кейде басыңыз ауырып, мойныңыз ауыра ма? Немесе тепе-теңдігіңізді жоғалтып алғандай немесе жүріп келе жатып сүрініп кететіндей сезінесіз бе? Мүмкін, бұл жай ғана кездейсоқ емес шығар. Бүгін біз аздап күрделі, бірақ көп адам білмейтін жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл - Чиари мальформациясы. Алаңдамаңыз, бұл туралы қарапайым түрде сөйлесейік.

Чиари мальформациясы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, Чиари мальформациясы - бас сүйегінің артқы жағындағы, төменгі жағындағы ми тінінің төмен қарай итеріліп, жұлын бойымен өсетін жағдай. Бас сүйегіңізді үй деп елестетіңіз. Кейде миыңыздың сол үйдің ішіне сыятын орын жеткіліксіз болады. Мұндай жағдайда миыңыздың бір бөлігі, атап айтқанда , мишық, бас сүйегіңіздің түбіндегі табиғи тесік арқылы итеріліп , жұлынға қарай төмен және төмен итеріледі.

Мишық миыңыздың өте маңызды бөлігі. Ол бұлшықет қозғалыстарын, дене бітімін, тепе-теңдікті, сөйлеуді және үйлесімділікті қоса алғанда, көптеген нәрселерді басқарады. Сондықтан, бұл бұзылыс мишыққа әсер еткенде, онымен байланысты белгілер пайда бола бастайды. Мысалы, тепе-теңдікті жоғалту сияқты нәрселер.

Мидың бір бөлігі осылай басылған кезде, ол бас сүйегінің түбіне басылады. Бұл жұлын-ми сұйықтығының (ЖМС) ағынын бөгейді. Бұл сұйықтық ми мен жұлынды қорғайды, қоректік заттар мен химиялық заттардың айналымын қамтамасыз етеді және қалдықтарды шығарады. Сондықтан бұл сұйықтықтың ағымы бұзылған кезде әртүрлі мәселелер туындауы мүмкін.

Чиари мальформациясының қандай түрлері бар?

Бұл жағдайдың бірнеше негізгі түрлері бар. Олардың не екенін қарастырайық:

• 0 типті Чиари мальформациясы: Бұл өте сирек кездеседі. Бұл типте мишықтың кейбір бөліктері бас сүйегінің түбіндегі тесікке (foramen magnum) өте аз немесе мүлдем шықпайды. Дегенмен, белгілі бір дәрежеде бітелу болады. Симптомдар бас сүйегінің түбіне жақын жердегі жұлын-ми сұйықтығының (ЖМС) қалыптан тыс ағымынан туындайды.

• Чиари мальформациясының I типі: Бұл ең көп таралған түрі. Бұл жерде мишықтың төменгі бөлігі бас сүйегінің түбіндегі тесікке (foramen magnum) итеріледі. Жұлын әдетте осы тесік арқылы өтеді. I типті кейбір адамдарда ешқандай симптомдар болмауы мүмкін. Симптомдар жас кезінде немесе өмірдің кейінгі кезеңінде пайда болуы мүмкін.

• Чиари мальформациясының II типі:Бұл эмбриондық кезеңде, нәресте құрсақта дамып келе жатқанда пайда болады. Мұнда мишық пен ми бағанасы қалыптан тыс дамиды, бұл бас сүйегінің ішіне қысым түсіреді. Бұл түрі көбінесе миеломенингоцелемен, яғни жұлын бифидасының ауыр түрімен бірге кездеседі. Миеломенингоцеле - бұл нәресте туылғанға дейін жұлын мен жұлын каналының дұрыс жабылмайтын жағдайы . Омыртқа босанғаннан кейін хирургиялық жолмен жабылады, бірақ сал ауруы сияқты жағдайлар пайда болуы мүмкін.

• III типті Чиари мальформациясы: Бұл да өте сирек кездеседі және Чиари мальформациясының ең ауыр түрі болып табылады. Бұл жағдайда мишық пен ми сабағының бөліктері бас сүйегінің артқы жағындағы қалыптан тыс тесік арқылы шығып тұрады (магнум тесігі емес). Сонымен қатар, миды немесе жұлынды қоршап тұрған кейбір мембраналар да осы тесік арқылы шығып тұрады. Бұл бас сүйегінің артқы жағында энцефалоцеле деп аталатын ісінуді тудырады. III тип ерте балалық шақта басталатын ауыр, өмірге қауіп төндіретін белгілерді тудырады. Бұл балаларда неврологиялық проблемалар, оқу қабілетінің бұзылуы және құрысулар болуы мүмкін. Бұл көбінесе хирургиялық араласуды қажет етеді.

• Чиари мальформациясының IV түрі: Бұл да өте сирек кездеседі. Бұл жерде мишықтың өзі толық дамымаған немесе оның кейбір бөліктері жоқ. Бұл түрі де ауыр болып келеді, әдетте нәрестелік шақта өмірге қауіп төндіреді.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Зерттеулер Америка Құрама Штаттарында шамамен 1000 адамның 1-інде Чиари мальформациясы болуы мүмкін екенін көрсетеді. Дегенмен, бұл жағдай жиірек кездеседі, себебі кейбір адамдарда ешқандай симптомдар болмайды немесе симптомдар жас немесе қартайған кезде пайда болады.

Чиари мальформациясы қандай сезімде болады?

Егер сізде Chiari мальформациясы болса, сізде келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• Бас ауруы, әсіресе бастың артқы жағында, мойын немесе иықта өткір, шаншып ауырсынумен сипатталады. Бұл ауырсыну жөтелгенде немесе түшкіргенде күшеюі мүмкін.
• Тепе-теңдік пен үйлестіру проблемалары. Жүру кезінде өзіңізді басқара алмайтындай сезінуіңіз мүмкін.
• Бас айналу және бас айналу (айналаңыз айнала бастағандай сезім).
• Бұлшықет әлсіздігі.
• Қолдың немесе аяқтың ұйып қалуы немесе саусақтардың, табанның немесе еріннің күйдіру сезімі.
• Жүрегіңіздің қатты соғып тұрғанын сезіну (жүрек қағуы).
• Ұйқысыздық және созылмалы шаршау.

Чиари мальформациясының басқа белгілері қандай?

Міне, басқа да кең таралған белгілер:

• Көрудегі өзгерістер: қос көру, бұлыңғыр көру, ерекше көз қозғалыстары және жарыққа сезімталдық.
• Есту проблемалары: Құлақтағы шыңылдау (тиннитус) немесе есту қабілетінің жоғалуы.
• Жұту қиындықтары: сілекей ағу, құсу, тамағыңыз бітеліп қалғандай сезім, тамақтануды, су ішуді және сөйлеуді қиындатады.
• Сколиоз.
• Зәрді немесе нәжісті бақылау мүмкін еместігі.
• Есінен тану.
• Ұйқы кезінде тыныс алудың қиындауы (ұйқы апноэі).

Маңызды: Бұл белгілер әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Кейбір адамдарда ешқандай белгілер болмайды, кейбіреулерінде жеңіл белгілер, ал басқаларында өте ауыр белгілер байқалады. Кейбір адамдарда туғаннан бастап белгілер болуы мүмкін. Басқаларында белгілер кейінірек, балалық шақтың соңында немесе ересек жаста пайда болуы мүмкін. Уақыт өте келе белгілер күшейіп, жоғалуы мүмкін.

Чиари мальформациясының себептері қандай?

Бұл жағдай мидың төменгі бөлігі жұлын каналына немесе магнум тесігіне (ми мен жұлынның түйісетін жері) итерілгенде пайда болады. Мұның негізгі себебі - ми мен жұлынның құрылымдық дамуындағы ауытқулар. Бұл мишық орналасқан аймақтағы бас сүйегінің мөлшері күтілгеннен аз екенін білдіреді. Бұл мидың сол бөлігіне қысым түсіреді, бұл мишықтың күтпеген жерде төмен қарай өсуіне әкеледі. Бұл көбінесе ұрықтың дамуы кезінде болады.

Чиари ақаулары көбінесе туа біткен болады. Дегенмен, белгілері өмірдің кейінгі кезеңдерінде пайда болуы мүмкін. Бұл әдетте сіздің отбасыңыздан мұраға қалатын генетикалық мутациядан немесе ұрықтанғаннан кейін кездейсоқ болатын нәрседен туындауы мүмкін.

Дегенмен, өте сирек жағдайларда, бұл аурумен туылмаған адамда өмірдің кейінгі кезеңдерінде Чиари кемістігі дамуы мүмкін. Мұндай жағдайларда бас сүйегінің немесе жұлынның пішіні келесі себептерге байланысты өзгеруі мүмкін:

• Ми ісігі.
• Киста.
• Қан ұйығышының пайда болуы (гематома).
• Гидроцефалия.
• Бассүйекішілік гипертензия немесе мидың жалған ісігі.

Кейде Чиари деформациясы басқа да денсаулық жағдайларымен қатар пайда болуы мүмкін, мысалы:

• Голденхар синдромы.
• Ахондроплазия.
• Элерс-Данлос синдромы сияқты дәнекер тінінің аурулары.
• Spina bifida.

Чиари мальформациясының қауіп факторлары қандай?

Бұл жағдай кез келген адамға әсер етуі мүмкін, бірақ егер сіздің отбасыңызда біреуде бұл жағдай болса, сізде Чиари мальформациясының даму ықтималдығы жоғары.

Чиари мальформациясының асқынулары қандай?

Чиари ақауы денсаулыққа байланысты күрделі мәселелерге және дамудың кешігуіне әкелуі мүмкін. Кейбір асқынуларға мыналар жатады:

• Гидроцефалия: Бұл өмірге қауіп төндіретін жағдай. Бұл мидың ішінде жұлын-ми сұйықтығы (ЖМС) жиналған кезде болады. Бұл ЖМС дұрыс ағып кете алмаған кезде болады. ЖМС жиналған кезде бас сүйегінің ішіндегі қысым артады. Бұл когнитивті функция проблемаларына және бас пішінінің бұрмалануына әкелуі мүмкін. Егер емделмесе, ол өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Бұл асқыну көбінесе Чиари мальформациясының II типінде кездеседі.

• Сирингомиелия және гидромиелия: Ми мен жұлын арасындағы жұлын сұйықтығы (ЖЖС) дұрыс ағып кетпеген кезде, ол жұлынның ішінде жиналуы мүмкін. Сұйықтықтың бұл жиналуы жұлынға зақым келтіруі және қозғалыс пен тепе-теңдік проблемалары, ауырсыну, бұлшықет әлсіздігі, бұлшықет спазмы, ұйып қалу, ыстық пен суыққа сезімталдықтың төмендеуі және қуық пен ішектің жұмысын бақылаудың жоғалуы сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.

• Байланысты бау синдромы: Миеломенингоцелемен (омыртқа бифидасының ауыр түрі) туылған балалар жасы ұлғайған сайын байланысты бау синдромының даму қаупі жоғарылайды. Бұл олардың жұлынына омыртқа операциясынан кейін тыртықтардың пайда болуына байланысты жабысып қалған кезде пайда болады. Бұл жағдай төменгі дене мен аяқ бұлшықеттеріне әсер ететін жүйкенің біртіндеп зақымдалуына әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, ішек пен зәр шығару қызметіне әсер етуі мүмкін.

Сонымен қатар, Чиари деформациясының белгілері көңіл-күйіңізге әсер етуі мүмкін, әсіресе ұйқысыздық немесе қатты бас ауруы болса. Кейбір адамдарда депрессия сияқты жағдайлар да дамуы мүмкін. Егер бұл жағдай көңіл-күйіңізге әсер етсе, дәрігеріңізбен немесе психикалық денсаулық жөніндегі кеңесшімен кеңесіңіз.

Чиари мальформациясы қалай анықталады?

Дәрігер бұл жағдайды толық медициналық тексеруден кейін анықтайды. Дәрігер сіздің қозғалысыңызды, тепе-теңдігіңізді және қолдарыңыз бен аяқтарыңыздағы сезіміңізді тексереді. Сонымен қатар, олар балалардағы есте сақтау проблемаларының, оқу қиындықтарының және дамудың кешігуінің белгілерін іздейді.

Диагнозды растау үшін дәрігер ми мен жұлынның егжей-тегжейлі суреттерін түсіру үшін бейнелеу сынақтарын тағайындайды. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• МРТ (магниттік-резонанстық томография) сканерлеу: Бұл жұмсақ тіндер мен сүйектерді анық көре алады. Бұл дәрігерге миыңызды, жұлыныңызды және жұлын-ми сұйықтығын (ЖМИ) көруге көмектеседі. Сондай-ақ, ол мишықтың жұлын каналына қаншалықты кіргенін көре алады.
• Кино МРТ: Бұл кәдімгі МРТ-ға ұқсас, бірақ дәрігерге бас сүйегінің түбіндегі жұлын-ми сұйықтығының (ЖМС) ағымының үлгісін көруге мүмкіндік береді.
• КТ (компьютерлік томография) сканерлеу: КТ сканерлеу бас сүйегінің негізі мен омыртқа сүйектеріндегі мәселелерді анықтауға көмектеседі.
• Рентген: Бас сүйегі мен мойын сүйектеріндегі ауытқуларды тексеру үшін рентген сәулелері түсіріледі.

Кейде Чиари ақауларын пренатальды ультрадыбыс кезінде де байқауға болады, бұл жұмсақ тіндердің кескіндерін жасау үшін дыбыс толқындарын пайдаланатын сынақтар.

Егер сізде Чиари мальформациясының белгілері болмаса, сізге байланысты емес себептермен бейнелеу тестілеуінен өткен кезде бұл ауру диагнозы қойылуы мүмкін.

Чиари мальформациясы қалай емделеді?

Дәрігеріңіз симптомдарыңыздың ауырлығына байланысты емдеу жоспарын жасайды. Егер сізде ешқандай симптомдар болмаса, емдеу қажет емес. Дәрігеріңіз сіздің денсаулығыңызды үнемі МРТ сканерлеу арқылы бақылайды.

Бас ауруы немесе мойын ауруы сияқты жеңіл белгілер үшін келесі әрекеттерді орындап көруге болады :

• Симптомдарды бақылауға көмектесетін ауырсынуды басатын дәрілерді немесе дәрі-дәрмектерді қабылдау.
• Массаж немесе физиотерапияға қатысу.
• Ауыр атлетика сияқты физикалық белсенділікті шектеу.
• Есту немесе көру қабілетінің бұзылуы үшін есту аппараттары немесе көзілдірік сияқты құрылғыларды пайдалану.

Чиари мальформациясы бойынша хирургиялық араласу

Киари мальформациясының ауыр жағдайларында хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Бірнеше хирургиялық араласу нұсқалары бар:

• Краниэктомия: Хирург миға түсетін қысымды жеңілдету және жұлын-ми сұйықтығының (ЖМС) ағуына көмектесу үшін бас сүйегіңізден кішкентай сүйек бөлігін алып тастайды.
• Артқы шұңқырды декомпрессиялау: Бұл Чиари мальформациясын емдеу үшін қолданылатын ең көп таралған процедура. Хирург миға түсетін қысымды жеңілдету және миға көбірек орын жасау үшін бас сүйегінің артқы бөлігінің бір бөлігін (артқы шұңқыр деп аталады) алып тастайды.
• Ламинэктомия:Чиари мальформациясының ауырлығына байланысты хирург жұлын сұйықтығының (ЖС) ағымын қалпына келтіру және жұлын үшін көбірек орын жасау үшін омыртқаңызды жабатын сүйектердің кішкене бөлігін алып тастайды.
• Дурапластика: Бұл декомпрессионды операция кезінде хирург мидың сыртқы қабығын (дура) ашады. Содан кейін хирург қабықты үлкейту үшін патч тігеді, бұл миға көбірек орын береді. Бұл процедура аймақты үлкейтеді және миға түсетін қысымды азайтады.
• Электрокаутерия: көбірек кеңістік жасау және жұлын-ми сұйықтығының (ЖМС) ағуына мүмкіндік беру үшін хирургтар мидың мишық бадамша бездері деп аталатын кішкентай аймағын кішірейту үшін аз мөлшерде электр тогын пайдаланады. Бұл бадамша бездері миға немесе жүйкелерге зақым келтірмей кішірейеді.
• Шунтты орналастыру: Егер сізде гидроцефалия болса, хирург артық жұлын-ми сұйықтығын (ЖМС) жинау үшін бас сүйегіңізге шунт немесе түтік орнатады. Бұл сұйықтық бас сүйегіңіз бен миыңыздан ағып, денеңіздің басқа бөлігінде жиналады.

Емдеудің жанама әсерлері бар ма?

Емдеуді бастамас бұрын, дәрігеріңіз сізбен емнің жанама әсерлері туралы сөйлеседі, осылайша сіз денсаулығыңыз туралы хабардар шешім қабылдай аласыз. Барлық операциялардың қауіп-қатері бар. Ми мен бас сүйегіне жасалған операцияның қаупі жоғары, себебі кесіктер мен процедуралар миға жақын орналасқан. Сондай-ақ, жасыңыз ұлғайған сайын сізге көбірек операция жасау қажет болуы мүмкін.

Емдеуден кейін өзімді қаншалықты тез жақсы сезінемін?

Сіз және дәрігеріңіз таңдаған емдеу жоспарына байланысты, ауырсынуды басатын дәрілерді қабылдағаннан кейін немесе терапиядан кейін жеңіл симптомдардан тез арада жеңілдік сезінуіңіз мүмкін. Операциядан кейін қалпына келу бірнеше аптадан бірнеше айға дейін созылуы мүмкін. Операциядан кейін симптомдарыңыздың жоғалып кеткенін немесе айтарлықтай азайғанын байқауыңыз мүмкін.

Чиари мальформациясы ауыр жағдай ма?

Кейде Чиари ақауы өте ауыр болуы мүмкін, бірақ әрқашан емес. Көп жағдайда нәрестелер Чиари ақауымен туылады. Дегенмен, симптомдар әрдайым көрінбейді және диагноз кеш, балалық шақтың соңында немесе ересек жаста, дәрігер байланысты емес себептермен бейнелеу тестін тағайындаған кезде қойылуы мүмкін.

Чиари мальформациясын толық емдеу мүмкін болмаса да, хирургиялық араласу сияқты емдеу әдістері сіздің симптомдарыңызды бақылауға, денсаулығыңызды сақтауға және өмірге қауіп төндіретін асқынулардың алдын алуға көмектеседі.

Бұл жағдайдың болашағына қандай болжам бар?

Сіздің болжамыңыз Чиари мальформациясының ауырлығы мен түріне байланысты. Дәрігеріңізбен және медициналық көмек көрсету тобыңызбен тығыз байланыста жұмыс істеу маңызды. Олар сіздің симптомдарыңызды бақылап, сіз үшін ең жақсы емдеу жоспарын анықтай алады.

Чиари мальформациясы бар адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?

Егер сізде Чиари мальформациясы диагнозы қойылғаннан кейін ешқандай симптомдар болмаса немесе тек жеңіл симптомдар болса, сізде қалыпты өмір сүру ұзақтығы болуы мүмкін. Ауыр симптомдар және Чиари мальформациясының кейбір түрлері өлімге әкелуі мүмкін. Диагноз қойылғаннан кейін не күтуге болатыны туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

Чиари мальформациясының алдын алуға бола ма?

Қазіргі уақытта бұл жағдайдың алдын алудың белгілі бір жолы жоқ.

Егер сіз жүкті болуды жоспарласаңыз, денсаулығыңызды сақтау жолдары туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Дәрігеріңіз фолий қышқылы сияқты дәрумендерді үнемі қабылдауды ұсынуы мүмкін. Бұл омыртқа бифидасымен ауыратын баланың туылу қаупін азайтуы мүмкін. Дәрігеріңіз генетикалық ауруы бар баланың туылу қаупін түсіну үшін генетикалық тестілеуді де ұсынуы мүмкін.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде Чиари ақауының белгілері байқалса немесе симптомдарыңыз нашарласа, дәрігерге қаралыңыз. Егер сізде Чиари ақауы бар балаңыз болса және олар жасына сәйкес өсу кезеңдерінен өтпесе, олардың дәрігерімен кеңесіңіз. Операциядан кейін, егер оларда инфекция белгілері, мысалы, қатты ауырсыну, ісіну немесе жазылмайтын хирургиялық жара пайда болса, дәрігерге хабарласыңыз.

Жедел жәрдем! Егер сізде немесе сіздің жақыныңызда алғаш рет талма ұстамасы болса, дереу жергілікті жедел жәрдем қызметіне немесе 1990 нөміріне қоңырау шалыңыз.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

• Менде қандай Чиари мальформациясы бар?
• Қандай емдеу түрін ұсынасыз?
• Бұл жағдайды бақылау үшін қаншалықты жиі МРТ сканерлеу қажет?
• Сіз хирургиялық араласуды ұсынасыз ба?
• Емдеудің жанама әсерлері бар ма?
• Бұл менің болашақ балаларыма да болады ма?

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Чиари мальформациясы әркімге әртүрлі әсер етеді. Сізде ешқандай симптомдар болмауы мүмкін немесе олар соншалықты жеңіл болуы мүмкін, сондықтан күнделікті әрекеттеріңізге көп әсер етпейді. Басқалары ауыр, көбінесе мүгедектікке әкелетін симптомдарды сезінуі мүмкін және хирургиялық араласуды қажет етеді. Жақсы жаңалық - бұл жағдайдың кейбір түрлеріне симптомдарды азайтуға және өмірге қауіп төндіретін асқынулардың алдын алуға көмектесетін емдеу әдістері бар.Егер сіздің симптомдарыңыз жақсармаса, нашарласа немесе операциядан кейін инфекциялар сияқты мәселелер туындаса, дәрігерге хабарласыңыз. Алаңдамаңыз, дұрыс медициналық кеңес пен қолдаудың көмегімен сіз бұл аурумен сәтті өмір сүре аласыз.

Чиари мальформациясы, ми ауруы, мишық, бас ауруы, неврология, жұлын-ми сұйықтығы