Кішкентай жарадан көп қан кете ме? Бұл фон Виллебранд ауруына байланысты болуы мүмкін.

Сізде күтілгеннен ұзақ уақытқа созылған кішігірім кесік болды ма? Немесе мұрыннан қан кету немесе денеңіздің барлық жерінде көгерулер болды ма? Сіз: «Ой... мен де сондаймын ғой», - деп ойлауыңыз мүмкін. Бірақ бұл нәрселердің сіз білмейтін медициналық себебі болуы мүмкін. Бүгін біз қанның ұю процесіне әсер ететін, көптеген адамдар естімеген, бірақ сирек кездесетін жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл фон Виллебранд ауруы.

Қарапайым тілмен айтқанда, фон Виллебранд ауруы дегеніміз не?

фон Виллебранд ауруы - қанның дұрыс ұю қабілетіне әсер ететін генетикалық қан ауруы .

Денемізге жарақат түскенде, қан кетуді тоқтататын шағын жұмысшылар тобы бар екенін елестетіп көріңізші. Бұл жұмысшылар бірге жұмыс істейді және жараны пластырь сияқты жабуға көмектеседі. Бұл «менеджер» - фон Виллебранд факторы (VWF) деп аталатын ақуыз. Бұл VWF ақуызы қандағы тромбоциттердің бір-біріне жабысып, жараны жабатын қан ұйығышын қалыптастыруға көмектеседі.

Енді, фон Виллебранд ауруымен ауыратын адамның ағзасында бұл VWF ақуызы жеткілікті мөлшерде өндірілмейді. Немесе өндірілген ақуыз дұрыс жұмыс істемейді. Сондықтан сол «менеджер» болмағандықтан, тромбоциттердің бір-біріне жабысып, қан ұйығышын қалыптастыруы ұзақ уақыт алады. Сондықтан тіпті кішкентай жараның өзі қан ағып тұрады.

Егер бұл жағдай ауырласа, буындардың немесе жұмсақ тіндердің ішінде қан кету пайда болуы мүмкін, бұл қатты ауырсыну мен ісінуді тудырады. Кейбір адамдарда бұл анемияға , яғни ағзадағы қан мөлшерінің азаюына әкелуі мүмкін.

Бұл аурудың негізгі түрлері бар ма?

Иә, фон Виллебранд ауруы барлығында бірдей емес. Оның үш негізгі түрі бар. Симптомдардың ауырлығы түріне байланысты өзгереді.

Фон Виллебранд ауруының белгілері қандай?

Көптеген адамдарда, әсіресе 1 типті науқастарда, симптомдар онша ауыр емес. Олар ауруы бар екенін білмей-ақ өмір сүруі мүмкін. Дегенмен, ауыр жағдайларда келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• Мұрыннан жиі қан кету: Егер мұрныңыздан тіпті кішкентай нәрседен де қан кетсе және оны тоқтату қиын болса.
• Жеңіл жарақаттан ұзаққа созылған қан кету: егер кесілген немесе тырналған жер 10 минуттан артық қан кетсе.
• Оңай көгеру: Егер кішкентай бөртпеден кейін де үлкен, ісінген көгерулер пайда болса.
• Әйелдердегі етеккір кезіндегі қатты қан кету: Егер етеккір кезінде қалыптыдан көп қан кетсе. Мысалы, егер сіз бір-екі сағат аяқталғанға дейін жастықшаларды ауыстыруыңыз керек болса, үлкен қан ұйығыштары шықса немесе 7 күннен артық қан кетсе, алаңдаушылық білдіруіңіз керек.
• Операциядан кейін шамадан тыс қан кету: Егер тісті жұлу сияқты қарапайым операциядан кейін де қалыптыдан көп қан кетсе.
• Босанғаннан кейін немесе түсік тастағаннан кейін қатты қан кету.
• Нәжісте немесе зәрде қанның болуы.

Неліктен бұл ауру пайда болады? Ол қалай тұқым қуалайды?

Фон Виллебранд ауруы - генетикалық ауру . Қарапайым тілмен айтқанда, ол VWF ақуызының өндірілуін басқаратын гендегі ақаудан туындайды. Біз бұл ақаулы генді ата-анамыздан мұра етеміз.

Мұны мұра етудің екі жолы бар:

1. Аутосомды-доминантты тұқым қуалау: Бұл анадан немесе әкеден пайда болады.Ақаулы генді тек бір адам ғана мұра етсе де, ауру дамуы мүмкін. 1 және 2 типтер көбінесе осылай мұраға қалады.

2. Аутосомды-рецессивті тұқым қуалау: Бұл жағдайда аурудың дамуы үшін ата-ананың екеуі де ақаулы генді мұра етуі керек. 3-ші тип, ең ауыр түрі, көбінесе осылай тұқым қуалайды.

Сирек жағдайларда, кейбір қатерлі ісіктер, аутоиммундық бұзылулар және жүрек аурулары да өмірдің кейінгі кезеңдерінде бұл жағдайды тудыруы мүмкін. Ол жүре пайда болған фон Виллебранд синдромы деп аталады.

Дәрігер бұл ауруды қалай анықтайды?

Дәрігерге симптомдарыңыз туралы айтқан кезде, ол алдымен сізді тексеріп, көгеру немесе басқа қан кету белгілерін іздейді. Содан кейін олар сіздің отбасыңызда осындай қан кету проблемасы болған-болмағанын сұрайды.

Ауруды дәл анықтау үшін бірнеше қан анализі қажет.

• Қанның толық талдауы (ҚТК): Бұл қандағы эритроциттердің, лейкоциттердің және тромбоциттердің санын тексереді. Егер тромбоциттер саны төмен болса немесе анемияға байланысты гемоглобиніңіз төмен болса, бұл ауруға күдіктенуге болады.
• Қан ұюын тексеру: Бұл қанның ұю уақытын өлшейтін тексерулер.
• фон Виллебранд факторы (VWF) сынақтары: Бұл мамандандырылған сынақтар қандағы VWF ақуызының деңгейін және оның дұрыс жұмыс істеп тұрғанын тексереді.
• VIII фактор сынақтары: VWF ақуызы қанның ұюына көмектесетін тағы бір маңызды ақуыз VIII факторды қорғайды. Сондықтан VWF төмен болған кезде VIII фактор деңгейі де төмен болуы мүмкін. Бұл сынақ соны анықтайды.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Емдеу аурудың түріне және симптомдардың ауырлығына байланысты. Көптеген адамдар емдеуді тек операция алдында немесе жарақаттан кейін ғана қажет етеді.

Бірнеше негізгі емдеу әдістері бар:

• Десмопрессин (DDAVP): Бұл ең жиі қолданылатын емдеу әдісі. Бұл гормон. Ол мұрынға спрей немесе инъекция ретінде беріледі. Ол біздің денемізде сақталған VWF ақуыздарының қанға бөлінуін жеделдету арқылы жұмыс істейді.
• фон Виллебранд факторының инфузиялары: Ауыр жағдайларда, VWF концентрацияланған түрі ағзаға инъекция арқылы енгізіледі. Бұл ағзаға азайған VWF ақуын берумен бірдей.
• Антифибринолитикалық препараттар: Бұл дәрі-дәрмектер қан ұйығышының тым тез еруіне жол бермеу арқылы жұмыс істейді. Олар тіс жұлу сияқты жағдайларда қан кетуді бақылау үшін беріледі.
• Босануды бақылау таблеткалары: Бұлар етеккір қаны көп түсетін әйелдер үшін пайдалы. Бұл таблеткалардың құрамындағы эстроген гормоны жүктілік кезіндегі босануды бақылау гормонының деңгейін арттыруға көмектеседі.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде оңай қан кетсе, көгеру немесе етеккір көп болса, отбасылық дәрігерге көрініңіз. Көп қан кетудің басқа да себептері болуы мүмкін, сондықтан дұрыс диагноз қою маңызды.

Бұл аурумен өмір сүріп жатқанда не істей аламын?

Фон Виллебранд ауруы қан кетудің алдын алу үшін сәл абай болу керектігін білдіреді. Дәрігер сізге бұл туралы кеңес береді. Жалпы, келесілерден аулақ болған дұрыс:

• Жарақатқа әкелуі мүмкін спорт түрлерінен аулақ болыңыз: Регби және бокс сияқты көп жанасуды қажет ететін спорт түрлері жарамайды.
• Қанды сұйылтатын дәрілерді қабылдаудан аулақ болыңыз: дәрігердің рұқсатынсыз аспирин немесе ҚҚСП (мысалы, Ибупрофен, Диклофенак) сияқты ауырсынуды басатын дәрілерді қабылдамаңыз.
• Белгілі бір қоспаларды қабылдаудан аулақ болыңыз: Е дәрумені және балық майы сияқты заттар қанды сұйылтуы мүмкін. Кез келген нәрсені қолданар алдында дәрігеріңізбен кеңесіңіз.

Барлық дәрігерлеріңізге (тіс дәрігеріңізді қоса алғанда) осы аурумен ауыратыныңызды айтыңыз, сонда олар кез келген әрекетті, мысалы, операция жасамас бұрын қан кетуді бақылау үшін шаралар қолдана алады. Төтенше жағдайда медициналық қызметкерлерге ескерту үшін медициналық дабыл білезігін таққан дұрыс.