Сіз де осы сирек кездесетін ауру туралы білгіңіз келе ме? EGPA (полиангиитпен бірге жүретін эозинофильді грануломатоз) туралы қарапайым тілмен сөйлесейік!

Сізде демікпе жиі бола ма? Немесе сіз ауыр аллергиядан зардап шегетін адамсыз ба? Онда менің айтайын дегенім сіз үшін өте маңызды болуы мүмкін. Өйткені бүгін біз кейде осындай жағдайлармен байланысты болатын өте ерекше және өте сирек кездесетін ауру туралы айтатын боламыз. Бұл ауру EGPA деп аталады. Бұрын ол Черг-Стросс синдромы ретінде белгілі болған. Егер атауы сәл ұзын болып көрінсе, алаңдамаңыз, оны қарапайым түрде түсінейік.

EGPA (полиангиитпен бірге жүретін эозинофильді грануломатоз) дегеніміз не?

Бұл ұзын атау сәл шатастыруы мүмкін, бірақ оны бөліктерге бөліп, түсініп алайық. Сонда әлдеқайда оңай болады.

1. Эозинофильді

Қарапайым тілмен айтқанда, эозинофилия қаныңызда эозинофилдер деп аталатын лейкоциттердің қалыптыдан жоғары санының болуын білдіреді. Мұны былай елестетіп көріңіз, эозинофилдер біздің денеміздегі кішкентай күзетшілер сияқты, олар біздің иммундық жүйемізге көмектеседі. Бірақ EGPA бар адамда эозинофилдер саны кейде қалыпты саннан екі есе немесе тіпті асып кетуі мүмкін. Бұл иммундық жүйенің артық жұмыс істейтінін білдіреді.

2. Грануломатоз

Гранулематоз – қабыну немесе ісіну кезінде иммундық жасушалар дене тіндерінде кішкентай түйіндер түзетін жағдай. Біз бұл түйіндерді гранулемалар деп атаймыз. Бұл сонымен қатар иммундық жүйенің жұмысы. Бұл проблемалы аймақты қоршап, оның таралуын тоқтатуға тырысумен бірдей.

3. Полиангиит

Полиангиит – денеңіздегі көптеген қан тамырларының , әсіресе кіші және орташа көлемді тамырлардың (поли – көп дегенді білдіреді) ұзақ мерзімді қабынуы. Бұл васкулит деп аталатын аурулардың үлкен тобына жататын жағдай. Ангиит – васкулиттің тағы бір атауы.

Сонымен, мұның бәрін біріктіріп айтқанда, EGPA - астма немесе аллергиядан басталатын, эозинофилдердің көбеюіне, гранулемалардың пайда болуына және сайып келгенде қан тамырларының қабынуына әкелетін иммундық жүйенің қалыпты жұмыс істемеуінен туындайтын сирек кездесетін жағдай.

Бұл EGPA жағдайы менің денеме қалай әсер етеді?

Қан тамырларының қабынуы жалғасып жатқанда, васкулит деп аталатын, қан тамырларының қабырғалары әлсірейді. Бұл олардың шар тәрізді созылып, ісініп кетуіне әкелуі мүмкін – біз оны аневризма деп атаймыз. Немесе әлсіреген қан тамырлары жарылып, денеге қан кетуі мүмкін.

Тағы бір мәселе, қабыну қан тамырларының ісініп, тыртықтанып, ішінің тарылуына әкелуі мүмкін. Сонда не болады? Қан ағымы бұзылады, кейде тіпті толығымен бітеледі. Бұл дененің дұрыс жұмыс істеуі үшін қажетті оттегі мен қоректік заттардан айырылады.

Полиангиит біздің денеміздегі ұсақ қан тамырларына әсер ететіндіктен, симптомдар дененің кез келген жерінде пайда болуы мүмкін. Дегенмен, ол көбінесе тыныс алу жүйесіне, яғни өкпеге әсер етеді . Сондай-ақ бүйректерге, ішектерге, жүрекке және жүйкелерге әсер етуі мүмкін.

EGPA белгілері қандай?

EGPA деп аталатын бұл ауру кенеттен пайда болмайды. Симптомдары бірнеше кезеңде, көптеген жылдар бойы біртіндеп пайда болады. Бұл кезеңдер қандай екенін қарастырайық.

1-кезең: Ерте кезеңдерде байқалатын жалпы белгілер

Осы уақыт ішінде сіз келесідей сезімдерді сезінуіңіз мүмкін:

• Ересектерде пайда болатын астма: Тіпті бұрын-соңды астмамен ауырмаған адамда да жөтел, ысқырық және тыныс алудың қиындауы сияқты белгілермен бірге жаңа астма дамуы мүмкін.
• Шөп безгегі: түшкіру, мұрынның қышуы және мұрын бітелуі жалғасуы мүмкін.
• Созылмалы синусит: Синус қуыстарының қабынуына байланысты бастағы ауырлық пен қысым сезімі.
• Мұрын полиптері: мұрынның ішінде пайда болатын кішкентай, қатерлі ісік емес өсінділер.
• Жалпы дене ауруы: Буындарыңыздың, бұлшықеттеріңіздің ауырып тұрғанын сезіну.
• Дене қызуы, әлсіздік және шаршау: Тек ауырсыну және шаршау сезімі.

Екінші кезең: Эозинофилдердің көбею белгілері

Ауру дамыған сайын, біз айтқан эозинофилдер дененің әртүрлі тіндерінде, әсіресе өкпеде жинала бастайды. Бұл эозинофильді инфильтраттар деп аталады. Бұл жаңа белгілерге әкелуі мүмкін:

• Кеудедегі ауырсыну және тыныс алудың қиындауы.
• Жүректің қағуы.
• Терідегі бөртпелер немесе дақтар.
• Ас қорыту жүйесінің белгілері: іштің ауыруы, диарея сияқты.

Үшінші кезең: Васкулит белгілері

Васкулит , яғни қан тамырларының қабынуы, әдетте аурудың соңғы сатысы болып табылады. Бұл келесідей ауыр белгілерді тудыруы мүмкін:

• Ішкі қан кету белгілері: нәжісте қан, жөтелде қан және тері астындағы түссіз дақтар.
• Қабынудан немесе жүйкелердің зақымдануынан туындаған белгілер: аяқ-қолдардың ұйып қалуы, шаншу, әлсіздік, жүйке ауруы.
• Жүрек ауруының белгілері: жүрек соғысының бұзылуы, естен тану, ентігу, ісіну (ісіну) .

Бұл полиангиит.Бұл жағдай бүйрекке де әсер етуі мүмкін, бірақ көбінесе симптомсыз өтеді.

Неліктен бұл EGPA пайда болады? Себебі неде?

Шын мәнінде, бұл ЭГПА біздің иммундық жүйеміздің дұрыс жұмыс істемеуінен туындайды. Елестетіп көріңізші, мұнда болып жатқан жағдай біздің денемізді қорғауы керек сарбаздардың өз денелеріне шабуыл жасауына ұқсайды. Қан тамырларыңыздағы қабыну, бұрын айтқан гранулемалардың пайда болуы, эозинофилдердің көбеюі – мұның бәрі иммундық жүйенің шамадан тыс белсенділігі мен дұрыс емес әрекет етуінен болады.

Дегенмен, зерттеушілер әлі күнге дейін бұл неліктен болатынын нақты анықтай алмайды.

Иммундық жүйенің ұзақ мерзімді қабынуымен байланысты аурулар кейде аутоиммунды аурулар деп аталады. Мұндай аурулардың ортақ ерекшелігі - денедегі белгілі бір жасушаларға қарсы антиденелер өндіріліп, оларға шабуыл жасайды. Бұл EGPA-ның бір себебі болуы мүмкін.

Зерттеушілер EGPA сияқты басқа да бірнеше ауруларды бір топқа біріктірді. Олардың барлығында ANCA деп аталатын арнайы антидене бар. Бұл топ ANCA-ассоциацияланған васкулит (AAV) деп аталады. Дегенмен, EGPA-мен ауыратын адамдардың тек 40%-ында ғана осы ANCA антиденесі бар. Бұл оның жалғыз себебі емес екенін білдіреді.

Эозинофилдердің көбеюі васкулитке дейінгі симптомдардың бөлек себебі болып көрінеді. Эозинофилдер тіндерде жиналған кезде, олар қабынуды тудырады және тіндерді зақымдайды. Эозинофилдердің бұл көбеюі астма және аллергиямен тығыз байланысты. Астмасы бар адамдарда ЭГПА дамуы басқаларға қарағанда 34 есе жиі кездеседі.

EGPA салдарынан қандай күрделі асқынулар болуы мүмкін?

Егер бұл ауру дұрыс емделмесе, ол сіздің мүшелеріңіз бен тіндеріңізге ауыр зиян келтіруі мүмкін. Міне, бірнеше мысал:

• Плевра эффузиясы: Өкпе айналасында сұйықтықтың жиналуы.
• Перикардиальды эффузия: жүрек айналасында сұйықтықтың жиналуы.
• Перифериялық нейропатия: перифериялық жүйкелердің зақымдануы.
• Созылмалы бүйрек ауруы.
• Созылмалы тыныс алу жеткіліксіздігі.
• Жүрек жеткіліксіздігінің іркілуі.

Ең бастысы, осындай асқынулар пайда болғанға дейін ауруды анықтап, емдеу керек.

EGPA қалай диагноз қойылады?

EGPA диагнозын қою біршама қиын болуы мүмкін, себебі әртүрлі уақытта әртүрлі белгілер болуы мүмкін. Мұның бәрін анықтау үшін сізге және дәрігерге біраз уақыт кетуі мүмкін. Сондай-ақ, EGPA белгілері көптеген басқа аурулардың белгілеріне ұқсас болуы мүмкін.

Дегенмен, егер сізде осы жағдайлардың бірнешеуі болса, дәрігер EGPA-ға күдіктенуі мүмкін:

• Астма немесе шөп безгегінің тарихы.
• Қан анализі эозинофилдердің жоғарылағанын көрсетеді.
• Бейнелеу сынақтары эозинофильді инфильтраттардың белгілерін көрсетеді.
• Тін биопсиясы гранулемалардың және/немесе васкулиттің белгілерін көрсетеді.

Бұл EGPA ауруын емдеу қандай? Қорқатын ештеңе жоқ, солай ма?

Иә, бұл жағдайды емдеудің EGPA деп аталатын әдісі бар екені сөзсіз. Алаңдамаңыз! Ең бастысы - ауруды тез анықтап, емдеуді бастау.

Әдетте, ең алдымен қабыну мен эозинофилдерді азайту үшін кортикостероидтардың жоғары дозаларын беру керек. Бұл дәрі-дәрмектер симптомдарды бақылаған кезде, біз аурудың ремиссияда екенін айтамыз. Бұл симптомдардың жоғалып кеткенін білдіреді. Содан кейін дәрігер дәрінің дозасын біртіндеп азайтады. Көптеген адамдар бұл ремиссияны сақтау үшін кортикостероидтарды төмен дозада қабылдауды жалғастыруы керек.

Кейде кортикостероидтардың өзі жеткіліксіз болуы мүмкін немесе жанама әсерлерден аулақ болу үшін кортикостероидтардың жоғары дозаларын қабылдауды жалғастыру қажет болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда дәрігер қосымша дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін.

Бұл қосымша дәрі-дәрмектерге иммуносупрессанттар мен биологиялық препараттар кіреді. Меполизумаб - АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) EGPA үшін бекіткен алғашқы биологиялық препарат. Тағы бір биологиялық препарат , бенрализумаб, жақында клиникалық сынақтарда да перспективалы нәтижелер көрсетті. Бұл жаңа зерттеу EGPA бар адамдар үшін жаңа емдеу нұсқаларын ашты.

EGPA-мен өмір қандай болады? (Болжам)

EGPA емделетін, бірақ емделмейтін ауру. Көптеген адамдар дәрі-дәрмектермен симптомдарын бақылап, ремиссияға жете алады. Бұл симптомдардың жоғалып кететінін білдіреді. Дегенмен, егер сіз емдеуді тоқтатсаңыз, симптомдар қайта пайда болуы мүмкін (рецидив) . Сондықтан дәрігер сіздің жағдайыңызды өмір бойы бақылайды.

EGPA-мен ұзақ өмір сүру мүмкін бе?

Тиімді емдеу арқылы сіз EGPA-мен қалыпты өмір сүре аласыз . Аурудың дамыған кезеңдерінде орган жеткіліксіздігі сияқты асқынулар сіздің өмір сүру ұзақтығына әсер етуі мүмкін. Дегенмен, емдеу көбінесе орган жеткіліксіздігін тоқтата алады немесе кері қайтара алады. Емдеу арқылы EGPA-ның бес жылдық өмір сүру деңгейі 80%-дан асады.

EGPA дамуының алдын алудың жолы бар ма?

Біз әлі күнге дейін EGPA неліктен дамитынын нақты білмегендіктен, оның алдын алу жолдарын білмейміз. Дегенмен, ерте диагностикалау және емдеу жағдайдың нашарлауына жол бермеуге көмектеседі . Симптомдарыңызға мұқият назар аударып, олар туралы дәрігерге хабарлау арқылы сіз EGPA-ның ауыр асқынуларының алдын алуға көмектесе аласыз.

EGPA-мен бірге тұрғанда өзіме қалай күтім жасауым керек?

Бұл өте маңызды сұрақ. EGPA үшін берілетін дәрі-дәрмектер, әсіресе кортикостероидтар мен иммуносупрессанттар , иммунитетті төмендетеді . Бұл сіздің ауырып қалуыңыз ықтималдығы жоғары екенін және ауырып қалсаңыз, жазылу ұзағырақ уақыт алатынын білдіреді.

• Сондықтан, жиі кездесетін аурулардан аулақ болу үшін әдеттегіден гөрі абай болу керек. Әсіресе, көп адам жиналатын жерлерге және науқастар көп жүретін жерлерге барғанда абай болыңыз.
• Қолыңызды жиі жақсылап жуыңыз.
• Дұрыс тамақтануды ұстаныңыз.
• Ұйықтауға қанша уақыт қажет болса, сонша уақыт бөліңіз.
• Кортикостероидтарды ұзақ уақыт қабылдаған кезде қандағы қант деңгейінің жоғарылауы (мысалы, қант диабеті), салмақ қосу, сүйектердің жұқаруы (мысалы, остеопороз) және көңіл-күйдің өзгеруі сияқты жанама әсерлер пайда болуы мүмкін . Бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесіп, оларды қалай басқару керектігін біліңіз. Егер сізде жаңа белгілер пайда болса, дереу дәрігерге хабарласыңыз.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Полиангиитпен бірге жүретін эозинофильді грануломатоз (EGPA) васкулиттің бір түрі болып табылады және ол өте сирек кездеседі және диагноз қою қиын. Сізде бір-бірімен байланысты емес сияқты әртүрлі белгілер болуы мүмкін. Дәрігеріңіз олардың нені білдіретінін анықтап, сізге қандай ем қажет екенін шешуі үшін біраз уақыт кетуі мүмкін.

Жақсы жаңалық - EGPA-ны емдеу арқылы жақсы басқаруға болады . Дегенмен, сізге күнделікті өміріңізге біраз өзгерістер енгізу қажет болады. Көптеген адамдар ешқашан естімеген созылмалы аурумен өмір сүру кейде жалғыздықты сезінуі мүмкін. Осындай кездерде EGPA-мен өмір сүретін басқалардың қолдау желілерімен байланысу пайдалы болуы мүмкін. Ешқашан үмітіңізді үзбеңіз, дұрыс медициналық кеңестерді орындаңыз, сонда сіз де жақсы өмір сүре аласыз.

EGPA , Черг-Стросс синдромы, эозинофильді гранулематоз полиангиит, астма, аллергия, васкулит, эозинофил