Теріңізде кішкентай болса да көпіршіктер пайда бола ма? Буллезді эпидермолиз (ЭБ) туралы әңгімелесейік.

Кішкентай балаңыздың терісі киген киімдерінен көпіршіп, оңай жарақат алатынын елестетіп көріңізші, тіпті бір жері тырналса да. Бұл өте ауыр және қайғылы жағдай, солай ма? Өкінішке орай, кейбір балалар мен ересектер осындай жағдайға тап болады. Бүгін біз терінің өте нәзік және сезімтал болуына әкелетін «Эпидермолиз буллеза» (ЭБ) деп аталатын жағдай туралы айтатын боламыз. Кейбір адамдар бұл балаларды еркелетіп «көбелек балалары» деп атайды, себебі олардың терісі көбелектің қанаты сияқты нәзік.

Қарапайым сөзбен айтқанда, эпидермолиз буллоза (EB) дегеніміз не?

Буллезді эпидермолиз (ЭБ) – бұл жеке ауру емес. Бұл генетикалық жағдай, яғни ол ұрпақтан-ұрпаққа беріледі. Бұл аурумен ауыратын адамның терісі өте нәзік. Тіпті қалыпты адамға зиян келтірмейтін аздаған қысым немесе үйкеліс, мысалы, киімге үйкелу немесе біреудің терісіне тиюі кейде көпіршіктер мен жараларды тудыруы мүмкін.

Біздің теріміз бірнеше негізгі қабаттардан тұрады. Бұл қабаттарды ақуыздар ұстап тұрады. Дәлірек айтқанда, коллаген деп аталатын ақуыз бұл үшін өте маңызды. Ол тері қабаттарына жабысатын «қызыл жегі» сияқты. ЭБ ауруымен ауыратын адамдарда генетикалық ақауға байланысты бұл ақуыз дұрыс өндірілмейді. Сондықтан, бұл «қызыл жегі» әлсіз болғандықтан, тері қабаттары оңай бөлініп, оларды сұйықтықпен толтырып, көпіршіктер түзеді. Бұл көпіршіктер тек қол, табан, шынтақ және тізе сияқты жерлерде ғана емес, сонымен қатар ауыз, тамақ және дененің ішінде де пайда болуы мүмкін.

ЭБ ауруының негізгі түрлері қандай?

Көпіршіктер пайда болатын тері қабатына байланысты ЭБ төрт негізгі түрге бөлінеді. Бұл дәрігерлер үшін емдеуді таңдауда өте маңызды.

ЭБ ауруының мүмкін белгілері қандай?

Белгілері ЭБ ауруының түріне байланысты өзгеруі мүмкін. Әдетте белгілері нәрестелік шақта пайда бола бастайды.

• Негізгі симптом - терінің, әсіресе қолдарда, табандарда, шынтақтарда және тізелерде көпіршіктердің пайда болуы .
• Алақан мен табан терісінің қалыңдауы, қысылып жатқандай.
• Тырнақтардың деформациялануы, қалыңдауы немесе қабыршақтануы.
• Теріде кішкентай ақ көпіршік тәрізді бөртпелердің (милиялардың) пайда болуы.
• Ауыз қуысында және тамақта көпіршіктердің пайда болуына байланысты тамақты жұту қиындығы (дисфагия) .
• Жиі жарақаттар денеден қан жоғалтуға әкелуі мүмкін, бұл анемияға әкеледі .
• Ауыр жағдайларда саусақтар бір-біріне жабысып қалады.
• Тіс эмалінің әлсіреуі және тістердің дамымауы (гипоплазия).
• Балалардағы өсудің тежелуі.

Бұл ауру қалай анықталады және емделеді?

Егер балаңызда осындай белгілер болса, дәрігерге көріну маңызды. Дәрігер әдетте бұл жағдайды диагностикалау үшін бірнеше тексеру жүргізеді.

• Тері биопсиясы: Бұл терінің өте кішкентай бөлігін алып, оны микроскоппен тексеруді қамтиды. Бұл терінің қай қабатының зақымдалғанын дәл анықтауға көмектеседі.
• Генетикалық тестілеу:Бұл қай геннің ақаулы екенін және оның қандай ЭБ түрі екенін дәл анықтауға көмектеседі.

Емдеу туралы әңгімелесейік.

Біріншіден, өкінішке орай, ЭБ-ның емі әлі жоқ екенін айту керек. Дегенмен, симптомдарды бақылауға, асқынулардың алдын алуға және пациент мүмкіндігінше жайлы өмір сүруге болады. Емдеудің негізгі мақсаттары:

• Көпіршіктердің пайда болуын мүмкіндігінше азайтыңыз.
• Көпіршіктер мен жаралардың инфекциялануына жол бермеу үшін абай болу керек.
• Ауырсынуды басқару.
• Тамақтану проблемаларының алдын алу.

Дәрігерлер осыған байланысты бірнеше кеңестер береді.

• Жұмсақ, кең киім киіңіз: мақта сияқты табиғи талшықтардан тігілген, тар емес және денеңізге үйкелмейтін киім киюіңіз керек.
• Теріңізді салқын ұстаңыз: Ыстық және терлеу көпіршіктердің көбеюіне әкелуі мүмкін, сондықтан бөлмеде жайлы температураны сақтау маңызды.
• Арнайы таңғыштарды қолдану: Жараларға арнайы жабыспайтын таңғыштар мен дәке қолдану керек.
• Күнделікті жараларды күту: Дәрігер тағайындаған жақпа майларды жағып, жараларды таза ұстаңыз.
• Диета: Егер сізде аузыңызда жара болса, ащы, ащы және қатты тағамдардан аулақ болып, сорпа, езбе тағамдар және пудингтер сияқты жұмсақ тағамдарды жеуіңіз керек.
• Хирургиялық араласу: Кейбір ауыр жағдайларда, егер өңеш тарылса, оны кеңейту немесе саусақтар бір-біріне жабысып қалса, оларды ажырату үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.

ЭБ бар баланы күтіп отырған ата-аналарға кеңес

Мұндай балаға күтім жасау ата-аналар үшін үлкен сынақ. Бұл физикалық және психикалық тұрғыдан шаршатады. Бірақ сіздің махаббатыңыз бен қамқорлығыңыз бала үшін үлкен күш.

• Балаңыздың терісіне тигізбес бұрын әрқашан қолыңызды мұқият жуыңыз .
• Баланы көтерген кезде, оны қолтық астынан ұстамаңыз . Бұлай істеу теріні зақымдауы мүмкін. Қолдарыңызды баланың арқасы мен сандарының астына қойып, абайлап көтеріңіз.
• Егер сіз жаялықтарды қолдансаңыз, жабысқақ таспаның орнына липучкамен қапталғандарын пайдаланыңыз. Аяқтардың айналасындағы серпімді таспаларды кесу арқылы үйкелісті азайтуға болады.
• Балаңызды шомылдырған кезде, оны су ыдысына батырудың орнына, денесінің әр бөлігін ақырын тазалаған дұрыс.
• Балаңыздың әрекеттерін шектемеңіз. Қатал ойындар орынсыз болса да, жүзу сияқты жеңіл жаттығулар балаңыздың бұлшықеттерін нығайтуға көмектеседі.
• Егер сіз де психикалық тұрғыдан шаршаған болсаңыз, дәрігеріңізден, отбасыңыздан немесе осындай жағдайды бастан кешірген ата-анаңыздан көмек сұраудан тартынбаңыз.

Қашан дереу дәрігерге көріну керек?

ЭБ-ны емдеу кезінде кейде дереу медициналық көмекке жүгіну маңызды. Келесі белгілерге назар аударыңыз.

• Егер тыныс алу қиын болса. (Мұндай жағдайларда дереу жақын маңдағы аурухананың жедел жәрдем бөліміне (ЖЖБ) барыңыз. )
• Егер сіз тамақты немесе сұйықтықты жұта алмасаңыз .
• Егер жара инфекцияланған болып көрінсе (яғни, жараның айналасы қызарған, ісінген, ыстық сезінген немесе ірің шықса).
• Егер баланың қызуы көтерілсе.
• Егер сіз түсінбейтін жаңа симптом пайда болса.

Бұл аурумен өмір сүру қиын болуы мүмкін болса да, тиісті медициналық кеңес пен күтімнің көмегімен сіз ауырсынуды бақылауға және салыстырмалы түрде жақсы өмір сүруге болады. Ең бастысы - әрқашан дәрігеріңізбен тығыз байланыста жұмыс істеу және бұл мәселелерді жалғыз шешуге тырыспау.