Қаныңызда тромбоциттер тым көп пе? Маңызды тромбоцитемия туралы әңгімелесейік!

Қан анализін қарап, тромбоциттер санының өте жоғары екенін байқадыңыз ба? Немесе денеңіздің әртүрлі жерлерінде себепсіз қан ұйығыштарының пайда болуы немесе жай ғана қан кету сияқты жағдайларды бастан кешірдіңіз бе? Сіз бұл нәрселерге көп мән бермеген боларсыз. Дегенмен, бүгін біз талқылайтын маңызды тромбоцитемия деп аталатын осы нәрселердің артында болуы мүмкін сирек кездесетін жағдайды білу өте маңызды.

Эссенциалды тромбоцитемия дегеніміз не? Қарапайым тілмен түсіндірейік.

Қарапайым тілмен айтқанда, маңызды тромбоцитемия - бұл біздің сүйек кемігіміз, негізгі қан түзетін фабрикамыз, тромбоциттер деп аталатын қан жасушаларының бір түрін қажетті мөлшерден артық өндіретін жағдай. Енді сіз: «Бұл тромбоциттер дегеніміз не?» деп сұрап отырған боларсыз. Тромбоциттер - қанымыздағы ең кішкентай жасушалар түрі. Олар кішкентай сарбаздар сияқты. Бір жерде жара пайда болып, қан кету басталғанда, бұл тромбоциттер бірінші болып сол жерге жүгіріп келіп, бір-біріне қосылып, қан ұйығышын түзеді. Елестетіп көріңізші, тромбоциттер жасайтын фабрика - сүйек кемігінде бірдеңе дұрыс болмаса және бұл тромбоциттер артық өндірілсе, не болады? Міне, сол кезде мәселе басталады. Бұл жағдай біздің денеміздегі кейбір гендердің өзгеруіне, яғни мутацияларға байланысты пайда болады. Бұл туа біткен нәрсе емес, өмір бойы дамитын нәрсе. Сондықтан ол «жүре пайда болған генетикалық жағдай» деп аталады. Көп жағдайда бұл жағдай басқа себеппен жасалған қан анализі кезінде кездейсоқ анықталады. Кейбір адамдарда ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Сондай-ақ, барлығына бірден емдеу қажет емес. Толық емдеу мүмкін болмаса да, дұрыс емдеу ауыр асқынулардың қаупін айтарлықтай азайтады.

Бұл менің денеме қалай әсер етеді?

Енді сіз сүйек кемігі тым көп тромбоциттер жасағанда не болатынын түсіндіңіз. Бұл қосымша тромбоциттер кәдімгі тромбоциттер сияқты емес, кейбіреулері қалыптыдан үлкенірек және пішіні сәл басқаша. Бұл сапасыз тауарлар партиясын шығаратын зауыт сияқты. Бұл қалыптан тыс, қосымша тромбоциттер қан тамырларында қан ұйығыштарының пайда болуына себеп болады. Бұл қан ұйығыштары жолдағы кептеліс сияқты қан ағынын бөгейді. Бұл қан ұйығыштары дененің кез келген жерінде пайда болуы мүмкін. Бірақ олар көбінесе мида, қолдарда және аяқтарда кездеседі.

Бұл жағдай, әсіресе жүкті әйелдер үшін, қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады.

Тағы бір таңқаларлық нәрсе, бұл жағдай кейде шамадан тыс қан кетуге әкелуі мүмкін.Сіз «қан ұйыған кезде қан қалай ағады?» деп ойлап отырған боларсыз. Себебі, қан ұйыған кезде денедегі барлық тромбоциттер таусылады. Содан кейін жарақат алған жағдайда қан кетуді тоқтатуға тромбоциттер жеткіліксіз болады. Осыған байланысты эссенциалды тромбоцитемиясы бар адамдарда инфаркт немесе инсульт сияқты ауыр аурулардың қаупі жоғары.

Бұл қатерлі ісік пе? Лейкемиямен байланысты ма?

Иә, эссенциалды тромбоцитемия - қан қатерлі ісігінің бір түрі. Дәрігерлер оны миелопролиферативті неоплазма деп атайды. Қарапайым тілмен айтқанда, бұл қан жасушаларының бір түрі (бұл жағдайда тромбоциттер) тым көп өндірілетін жағдай. Дегенмен, бұл лейкемия деп аталатын қан қатерлі ісігінің бір түрі емес. Дегенмен, өте сирек жағдайларда бұл жағдай кейбір адамдарда лейкемияға айналуы мүмкін. Сондықтан дәрігерлер оны үнемі іздейді.

Эссенциалды тромбоцитемия және тромбоцитоз бірдей ме?

Бұл екі атау біршама ұқсас, сондықтан оларды шатастыруға болады. Бірақ екеуінің арасында айырмашылық бар.

• Маңызды тромбоцитемия: Мұнда тромбоциттер саны басқа ауруларға байланысты емес, сүйек кемігінің өзіндегі мәселеге байланысты артады.
• Реактивті тромбоцитоз: Мұнда тромбоциттер саны басқа медициналық жағдайға (мысалы, инфекция, темір тапшылығы , операциядан кейін) реакция ретінде артады.

Екеуінің ішінде тромбоцитоз деп аталатын жағдай эссенциалды тромбоцитемияға қарағанда жиі кездеседі.

Бұл жағдайдың дамуы кімде көбірек кездеседі?

Эссенциалды тромбоцитемия - өте сирек кездесетін жағдай. Америка Құрама Штаттарындағы статистикаға сәйкес, бұл 100 000 адамның екісінде кездеседі. Әйелдерде бұл ауру ерлерге қарағанда екі есе жиі кездеседі. Бұл ауру әдетте 60 пен 80 жас аралығындағы адамдарға әсер етеді. Дегенмен, оны дамытатындардың шамамен 20%-ы 40 жасқа толмаған. Балаларда бұл ауру өте сирек кездеседі. Егер оларда бұл ауру болса, ол ата-аналарынан генетикалық жолмен мұраға қалады.

Мұның белгілері қандай? Оны қалай тануға болады?

Әркімнің симптомдары бірдей бола бермейді. Кейбір адамдар жылдар бойы ешқандай симптомсыз жүре алады. Симптомдар тек тромбоциттер саны біртіндеп артқанда ғана пайда бола бастайды. Негізгі симптомдар - қан ұйығыштарынан туындайтын симптомдар. Бұлар ми, қол және аяқтар сияқты жерлерде пайда болуы мүмкін. Қан ұйығыштарынан туындауы мүмкін симптомдарға мыналар жатады:

• Созылмалы бас ауруы .
• Бас айналу .
• Алақандар мен табандарда күйдіру немесе пульсация сезімі .
• Қолдар мен аяқтар ұйып немесе қызарып кетеді .
• Сөйлеу мәнеріндегі өзгерістер .
• Мигрень .
• Ұстамалар .
• Кеудеде, қолдарда, арқада, мойынға, жаққа немесе іште ауырсыну немесе жайсыздық.
• Жүрек айнуы .
• Тыныс алудың қиындауы (ентігу).
• Кеудедегі ауырсыну .
• Әлсіздік .
• Үлкейген көкбауыр - іш қуысының жоғарғы сол жағында орналасқан мүше.
• Мұрыннан қан кету (мұрынның бітелуі).
• Қызыл иектің қанауы.
• Нәжістегі қан .
• Зәрдегі қан (гематурия).
• Оңай көгеру.
• Әйелдерде етеккір қатты болады .

Бұл жүктілікке қалай әсер етеді?

Жүктілік кезінде әйелдің денесінде қан ұйығыштарының пайда болу қаупі әрқашан бар. Бұл қауіп эссенциалды тромбоцитемиясы бар жүкті ана үшін одан да жоғары. Сондай-ақ, бұл жағдайды емдеудің кейбір әдістері жүкті әйелдерге немесе жүкті болуды жоспарлап жүргендерге жарамайды. Сондықтан, егер сіз осы аурудан зардап шегетін болсаңыз, балалы болу туралы ойламас бұрын дәрігеріңізбен бұл туралы талқылау өте маңызды.

Бұл жағдай жүрек талмасы мен инсультке әкелуі мүмкін екенін ұмытпаңыз. Егер сізде осындай жағдай болса, жүрек талмасы немесе инсульт белгілері байқалса, дереу 1990 нөміріне қоңырау шалуыңыз керек.

Неліктен бұл жағдай орын алуда? Оның себептері қандай?

Бұрын айтқанымыздай, бұл гендердегі өзгерістерден (мутациялардан) туындайды. Бұл туылған кезде болатын гендер емес, өмір бойы өзгеретін гендер. Нақтырақ айтқанда, қан жасушаларын жасайтын сүйек кемігіндегі бағаналы жасушаларға әсер ететін үш гендегі мутациялар негізгі себеп болып табылады. Бұл гендер:

• (JAK2) гені: Бұл ген «(JAK2)» деп аталатын ақуызды кодтайды. Бұл ақуыз қан жасушаларының өндірілуін бақылауға көмектеседі.
• (CALR) гені: Бұл ген «кальретикулин» деп аталатын ақуызды кодтайды. Зерттеушілер бұл жасушаның өсуін, бөлінуін және өлімін бақылауда маңызды рөл атқарады деп санайды.
• (MPL) гені: Бұл ген қатерлі ісік тудыратын ген болып табылатын «онкоген» деп те аталады.

Бұл гендер өзгерген кезде, сүйек кемігінде тромбоциттер түзілу процесі бақылаусыз және тым жылдам болады. Бұл үдеткіштің соғылуымен бірдей! Міне, сол кезде дене көтере алатыннан да көп тромбоциттер өндіреді.

Дәрігерлер мұны қалай анықтайды? (Диагноз)

Егер дәрігер сізде осы ауру бар деп күдіктенсе, алдымен физикалық тексеруден өтеді. Сондай-ақ, олар сіздің симптомдарыңыз туралы және отбасыңызда осындай проблемалар болған-болмағаны туралы сұрайды. Содан кейін олар келесідей бірнеше тексерулер жүргізуі мүмкін:

• Қанның толық саны (ҚТК): Бұл қандағы барлық жасуша түрлерінің деңгейін, әсіресе тромбоциттер санын тексереді.
• Перифериялық қан жағындысы: Бұл қан үлгісін алып, тромбоциттерді микроскоппен қарап, олардың пішіні мен өлшемі бойынша қалыпты немесе қалыптан тыс екенін анықтауды қамтиды. Қалыптан тыс тромбоциттер үлкенірек және әртүрлі пішінде болуы мүмкін.
• Сүйек кемігін тексеру: Кейде тексеру үшін сүйек кемігінің аздаған үлгісі алынуы мүмкін (сүйек кемігін аспирациялау немесе сүйек кемігін биопсиялау). Бұл сүйек кемігінің жағдайын дәл бағалауға көмектеседі.
• Генетикалық тестілеу: Бұл тестілер біз айтқан гендерде (JAK2), (CALR) және (MPL) сияқты мутациялардың бар-жоғын анықтау үшін жасалады.

Бұл тексерулердің нәтижелері дәрігерге сіздің тәуекеліңізді бағалауға және емдеу жоспарын жасауға көмектеседі. Жалпы, бұл жағдайдың қауіп факторларына мыналар жатады:

• 60 жастан асқан болу.
• Әйел болу.
• Бұрын қан ұйыған жағдайлар болған.
• Денеде жоғарыда аталған генетикалық мутациялардың болуы.

Бұл үшін барлығына дәрі-дәрмек қажет пе? Емдеу әдістері қандай?

Бұл барлығына бірдей емес. Кейбір адамдарда ешқандай симптомдар болмаса, дәрігерлер «байқап күту» деп аталатын стратегияны ұсынуы мүмкін. Бұл белгілер мен симптомдардың дамуын бақылауды білдіреді. Симптомдары бар немесе қан ұйығыштарының пайда болу қаупі жоғары адамдарға емдеу қажет болады. Емдеу негізінен қан ұйығыштарының алдын алуға және/немесе тромбоциттер деңгейін төмендетуге бағытталған. Бұл үшін қолданылатын дәрі-дәрмектердің бірнеше түрі бар:

• Аспирин: Бұл қан ұйығыштарының пайда болуына жол бермейді. Дегенмен, дәрігерлер тромбоциттер саны өте жоғары адамдарға аспирин беруден сақтық танытады, себебі ол жүре пайда болған фон Виллебранд синдромы деп аталатын ауруы бар адамдарда қан кетуді күшейтуі мүмкін.
• Гидроксимочевина: Бұл химиотерапиялық дәрі. Ол тромбоциттер деңгейін төмендетеді. Қан ұйығыштарының пайда болу қаупі жоғары адамдарға аспиринмен бірге берілуі мүмкін.
• Анагрелид: Гидроксимочевина сияқты, бұл тромбоциттер деңгейін төмендетуге және жүрек талмасы мен инсульт қаупін азайтуға көмектеседі.
• Интерферон альфа:Бұл иммунотерапия. Ол тромбоциттердің қалыптан тыс бөлінуін және өсуін тоқтатады.
• Бусульфан: Бұл сондай-ақ қатерлі ісікке қарсы дәрі. Ол гидроксимочевинаға жауап бермейтін немесе оны қолдана алмайтын адамдарға беріледі.
• Руксолитиниб: Бұл дәрі басқа дәрі-дәрмектерге жауап бермеген және қышу, аз мөлшерде тамақтанғаннан кейін де тоқтық сезімі және қатты шаршау сияқты белгілері бар адамдарға қолданылады.

Кейде тромбоциттер деңгейі кенеттен тым жоғарылап кетсе, тромбоцитферез деп аталатын процедура қолданылады. Бұл жағдайда қаныңыз арнайы аппаратқа қосылады, ол артық тромбоциттердің бір бөлігін алып тастайды.

Мұның алдын алудың жолы бар ма?

Шын мәнінде, жоқ. Бұл гендердің өзгеруінен туындайды және біз бұл өзгерістердің алдын алу үшін ештеңе істей алмаймыз. Зерттеушілер әлі күнге дейін бұл гендердің неліктен өзгеретінін анықтай алмады.

Бұл аурумен қалыпты өмір сүру мүмкін бе? Өмір сүру ұзақтығы қандай?

Әрине, мүмкін! Тіпті белгілері болса да, дәрігерлер жүрек талмасы мен инсульт сияқты ауыр асқынулардың алдын алу үшін сізді емдей алады. Сондықтан үрейленбеу және дәрігердің нұсқауларын мұқият орындау маңызды. Өмір сүру ұзақтығына келгенде, бұл аурумен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы ауруы жоқ адамдарға қарағанда сәл қысқа болуы мүмкін деп айтылады. Дегенмен, бұл әр адамда әртүрлі болады. Сіздің жағдайыңыз және денсаулық әдеттеріңіз сияқты көптеген факторлар бұған әсер етеді. Сондықтан, бұл туралы білудің ең жақсы жолы - дәрігерден сұрау.

Өзіме қалай қамқорлық жасаймын? (Өзіме қалай қамқорлық жасаймын?)

Эссенциалды тромбоцитемиясы бар адамдарда қан ұйығыштарының және/немесе қалыптан тыс қан кетудің қаупі жоғары. Бұл қауіпті азайту үшін сіз жасай алатын бірнеше нәрсе бар:

• Темекі шегуден толығымен бас тартыңыз: Темекі шегетін адамдарда қан ұйығыштарының пайда болу қаупі жоғары. Егер сіз темекі шегетін болсаңыз, темекіні тастау үшін көмек сұраңыз.
• Салмақты дұрыс ұстаңыз: Семіздікке шалдыққан адамдарда қан ұйығыштарының пайда болу қаупі жоғары. Диетологтан кеңес алып, дұрыс тамақтану режимін ұстаныңыз.
• Үнемі жаттығу жасаңыз: Жаттығу қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайтады.
• Қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттыратын басқа ауруларды бақылау: Егер сізде қант диабеті немесе жоғары қан қысымы сияқты аурулар болса, оларды жақсы бақылауда ұстаңыз.
• Жалпы денсаулығыңызға назар аударыңыз: Кейде бұл жағдай симптомсыз болуы мүмкін, сондықтан дәрігеріңізден қандай белгілерге назар аудару керектігін сұраңыз.

Қашан дәрігерге көрінуім керек? Жедел жәрдем бөліміне қашан баруым керек?

Егер сізде осындай жағдай болса, үнемі тексеруден өту өте маңызды. Бұл дәрігерге сіздің жағдайыңызды бақылауға, тромбоциттер деңгейін тексеруге және емдеуге қажетті өзгерістер енгізуге мүмкіндік береді. Төтенше жағдайда бұл дегенімізЕгер сізде жүрек талмасы немесе инсульт белгілері байқалса, дереу жедел жәрдем қызметіне қоңырау шалып, ауруханаға баруыңыз керек. Жүрек талмасының белгілеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Кеудедегі ауырсыну немесе қысылу (стенокардия).
• Тыныс алудың қиындауы.
• Жүрек айну немесе асқазанның бұзылуы.
• Жүректің тез соғуы (пульс).
• Мазасыздық сезімі немесе жаман бірдеңе болатын сияқты.
• Терлеу.
• Бас айналу (вертиго), көрудің бұлыңғырлануы немесе есінен тану.

Әйелдер әртүрлі белгілерді сезінуі мүмкін:

• Шамадан тыс шаршау және ұйқысыздық.
• Тыныс алудың қиындауы (ентігу).
• Арқада, иықта, мойында, қолдарда немесе іште ауырсыну.
• Құсу.

Инсульттің белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Дененің бір жағында (бет, қол) кенеттен ұйып қалу немесе әлсіздік.
• Кенеттен сөйлеу қиындығы.
• Бір немесе екі көзде көру қабілетінің кенеттен бұзылуы.
• Қатты бас айналу, жүру қиындауы, тепе-теңдікті жоғалту.
• Ешқандай себепсіз кенеттен пайда болатын қатты бас ауруы.

Дәрігерге қандай сұрақтар қою керек?

Эссенциалды тромбоцитемия сирек кездесетін ауру болғандықтан, сізде бұл туралы көптеген сұрақтар туындауы мүмкін. Дәрігерге қаралған кезде, келесідей сұрақтар қоюдан тартынбаңыз:

• Неліктен бұл менің басымнан өтті?
• Қазір менде симптомдар жоқ. Симптомдар қашан пайда болады?
• «Ұқыпты күту» деген нені білдіреді?
• Маған қандай дәрі ұсынасыз?
• Өмірімнің соңына дейін дәрі қабылдауым керек пе?

Үйге алып кету туралы хабарлама

Жарайды, біз талқылаған ең маңызды мәселелердің кейбірін есте сақтау үшін мынаны айтып берейін.

Эссенциалды тромбоцитемия – сирек кездесетін, генетикалық қан ауруы, онда сүйек кемігі тромбоциттер деп аталатын тым көп қан жасушаларын шығарады. Бұл қан ұйығыштарының, жүрек талмасының және инсульттің пайда болу қаупін арттырады.

Оны толығымен емдеу мүмкін болмаса да, тиісті медициналық емдеу және сіздің қолдауыңызбен сіз бұл жағдайды жақсы бақылауға, асқынуларды азайтуға және қалыпты өмір сүруге болады. Сондықтан, егер сізде бұл туралы күмән туындаса немесе ерекше белгілер болса, дереу медициналық көмекке жүгініңіз. Сіз жалғыз емессіз және бұл сапарда сізге көмектесетін дәрігерлер бар. Маңызды тромбоцитемия, тромбоциттер, қан ұйығыштары, сүйек кемігі, қан аурулары, генетикалық мутациялар, қатерлі ісік