Елестетіп көріңізші, сіз кенеттен жүруде қиындықтарға тап боласыз, тепе-теңдікті жоғалтасыз және отырған қалыптан тұрған кезде басыңыз айналып, құлайсыз. Мұндай нәрселер кенеттен бола бастағанда қатты қорқу қалыпты жағдай. Кейде біз бұған көп мән бермесек те, олар кейбір сирек кездесетін аурулардың алғашқы белгілері болуы мүмкін. Бүгін біз осындай сирек кездесетін, бірақ өте ауыр неврологиялық ауру туралы айтатын боламыз. Бұл біз, дәрігерлер мен пациенттер, қысқаша (MSA) деп атайтын ауру. Бұл сәл күрделі тақырып болғанымен, біз бұл туралы өте қарапайым, сіз түсінетіндей етіп айтамыз.
Қарапайым тілмен айтқанда, бұл MSA деген не?
MSA – миымыздың кейбір бөліктері біртіндеп әлсіреп, өлетін сирек кездесетін неврологиялық ауру. Уақыт өте келе, мидың осы зақымдалған бөліктері басқаратын дененің қабілеттері мен функциялары біртіндеп жоғалады. Шынымды айтсам, бұл өте қайғылы жағдай, себебі бұл ауру ақырында өліммен аяқталады.
Бұрын дәрігерлер бұл белгілер жиынтығын үш атаумен атаған. Олар:
- Шай-Дрейгер синдромы
- Спорадикалық оливопонтоцеребеллярлық атрофиясы
- Стриатонигральды дегенерация
Бірақ кейінірек зерттеушілер бұл үш аурудың көптеген ортақ белгілері бар екенін түсінді. Сондықтан олар олардың барлығын біріктіріп, «Көп жүйелі атрофия» (MSA) деп атады. «Көп жүйелік» «бірнеше жүйе» дегенді білдіреді. Бұл аурудың біздің денеміздегі бірнеше жүйеге әсер ететінін білдіреді. Симптомдары мидың қай бөліктері зақымдалғанына байланысты. Сондықтан әр адам әртүрлі белгілердің тіркесімін бастан кешіреді.
Кейінірек ауру, негізінен, оның белгілеріне негізделіп, одан әрі жіктелді. Тиісінше, MSA екі түрі бар.
| MSA түрі | Сипаттамасы және негізгі ерекшеліктері |
|---|---|
| MSA-C | Мұндағы «С» әрпі «мишық» дегенді білдіреді. Мишық – мидың қозғалыстарымызды үйлестіретін бөлігі. Бұл түрдің негізгі белгілері – тепе-теңдікті жоғалту (атаксия) . Бұл дегеніміз, біз аяқ-қолдарымызды дұрыс басқара алмаймыз, мысалы, жүру кезінде. Сонымен қатар, дененің автоматты функцияларында проблемалар (вегетативті дисфункция) және жиі құлаулар бар. |
| MSA-P | Мұндағы «P» әрпі «Паркинсонизмді» білдіреді. MSA-C-нің бұл түрі Паркинсон ауруына өте ұқсас белгілерге ие. Мысалы, діріл, баяу қозғалыстар және сіресу. Паркинсонның бұл белгілері ерте сатылардағы негізгі белгілер болғанымен, уақыт өте келе басқа MSA-C белгілеріне ұқсас белгілер (тепе-теңдікті жоғалту, автоматты функциялардың бұзылуы) да пайда болуы мүмкін. |
MSA даму қаупі кімде жоғары?
MSA әдетте ересектерге, әсіресе 30 жастан кейін әсер етеді. Симптомдары көбінесе 50 мен 59 жас аралығында пайда болады. Бұл ауру жынысына қарамастан кез келген адамға әсер етуі мүмкін.
Бұл өте сирек кездесетін ауру. Статистикаға сәйкес, жылына 100 000 адамға шаққанда 0,6-дан 0,7-ге дейін жаңа жағдай тіркеледі. Бұл біздің қоғамда бұл кең таралған ауру емес екенін білдіреді.
MSA ауруы біздің денемізге қалай әсер етеді?
MSA мидың әртүрлі бөліктеріндегі жасушалардың өлуіне әкеледі. Симптомдары мидың қай бөліктерінің зақымдалғанына байланысты. Мидың негізгі зақымдалған бөліктері:
- Базальды ганглиялар: Бұлар мидың дәл ортасында орналасқан. Олар мидың әртүрлі бөліктерін бір-бірімен байланыстыратын орталық сияқты. Дәл осы бөлік арқылы мидың әртүрлі бөліктері бірігіп, бірге жұмыс істейді.
- Ми бағанасы: Бұл жерде біздің денеміздегі тіршілік үшін маңызды автоматты процестер басқарылады. Мысалы, тыныс алу, жүрек соғу жиілігі және қан қысымы сияқты нәрселер. Бұл нәрселер біз ойланбай автоматты түрде орын алады, солай ма? Бұл басқару орталығы.
- Мишық: Бұл бастың артқы жағында, түбіне жақын орналасқан. Бұл біздің дене қимылдарымызды үйлестіретін және тепе-теңдікті сақтайтын миымыздың негізгі бөлігі. Сонымен қатар, зерттеулер бұл бөліктің біздің эмоцияларымыз бен шешім қабылдауымызға да қатысатынын анықтады.
Сонымен, мидың бұл бөліктері зақымдалған кезде, сол бөліктер басқаратын барлық процестер бұзыла бастайды. Мысалы, «(ми бағанасы)» зақымдалған кезде, қан қысымы сияқты автоматты процестермен байланысты күрделі мәселелер туындайды.
MSA-ның негізгі белгілері қандай?
MSA кезінде кейбір белгілер екі түрге де ортақ. Сонымен қатар, әр түрге тән ерекшеліктер бар. Екі түрге де ортақ негізгі ерекшелік - вегетативті дисфункция . Қарапайым тілмен айтқанда, біздің денемізде автоматты түрде жүретін процестер дұрыс жұмыс істемейді.
Вегетативті дисфункция белгілері
- Ортостатикалық гипотензия: Бұл көптеген адамдар сезінетін алғашқы симптом. Отырған немесе жатқан қалыптан кенеттен тұрған кезде қан қысымыңыз кенеттен төмендейді . Бұл бас айналуға, көру қабілетінің нашарлауына және тіпті естен тануға әкелуі мүмкін.
- Зәр мен нәжісті бақылау мүмкін еместігі: Зәрді ұстай алмау және нәжісті ұстай алмау сіз күтпеген жерден пайда болуы мүмкін.
- Жыныстық дисфункция: Эректильді дисфункция сияқты мәселелер, әсіресе ерлерде, жыныстық қатынас кезінде пайда болады.
- Ұйқы мәселелері: Атап айтқанда, «(REM) ұйқы мінез-құлқының бұзылуы» деп аталатын жағдайды байқауға болады. Бұл жағдайда түс көргенде денеңізді қозғалтып, айқайлап, түсіңізге жауап ретінде аяқ-қолыңызды сілкіп тастайсыз.
- Терлеудің азаюы (ангидроз): Дененің терлеу қабілеті айтарлықтай төмендейді.
- Көру проблемалары, ауыздың құрғауы, ұйқы апноэі және іш қату сияқты белгілер де жиі кездеседі.
Маңыздысы, бұл вегетативті дисфункциялар қозғалыс симптомдары (мысалы, жүріс бұзылыстары және діріл) басталғанға дейін бірнеше ай немесе тіпті жылдар бұрын пайда болуы мүмкін. Бұл MSA бар науқастардың 20%-дан 75%-ға дейінінде кездеседі.
Психикалық және эмоционалдық ерекшеліктері
MSA пациенттерінің шамамен үштен бір бөлігі ойлау және зейін қою қабілеттерінде қиындықтарға тап болады. Олар сондай-ақ эмоцияларын басқаруда қиындықтарға тап болады, бұл әртүрлі психикалық денсаулық проблемаларына әкелуі мүмкін.
- Мазасыздық
- Депрессия
- Орынсыз жылау немесе күлу
- Дүрбелең шабуылдары
- Өзіңізге зиян келтіру немесе өлтіру туралы ойлар
Қозғалысқа байланысты белгілер
Бұл сипаттамалар бұрын талқыланған MSA екі түріне байланысты өзгереді.
| MSA-C (мишықша) сипаттамалары | Паркинсонизмнің MSA-P белгілері |
|---|---|
| Негізгі симптом - атаксия , яғни үйлестірудің жоғалуы. | Негізгі белгілері - Паркинсон ауруы , яғни Паркинсон ауруына ұқсас белгілер. |
| - Аяқ-қолдардың бақылаусыз, хаотикалық қозғалыстары. | - Қозғалыс өте баяу (брадикинезия) . |
| - Бірдеңе істеуге тырысқанда аяқ-қолдың дірілдеуінің күшеюі (Әрекет треморы). | - Денедегі тартылу мен сіресу сезімі, алға қарай еңкейген сияқты көрінетін қалып. |
| - Аяқтарды әдеттен тыс алшақ қойып, жүріспен жүру. | - Жүріп бара жатқанда жиі құлау. |
| - Көздің бақылаусыз тартылуы және қозғалысы (нистагм) . | - Сөйлеген кезде сөздердің шатасуы және шатасуы. |
MSA-ның себебі неде?
MSA-ның нақты себебі әлі белгісіз . Дегенмен, ғалымдар оның альфа-синуклеин деп аталатын ақуыздан туындаған деп болжайды. Бұл ақуыз мидың әртүрлі бөліктерінде қалыптан тыс жиналып, ми жасушаларына зақым келтіреді деп есептеледі. Таңқаларлығы, дәл осы ақуыз Паркинсон ауруының себебі болуы мүмкін деп те болжануда.
Ақуыздар біздің денеміздің жұмыс істеуі үшін өте маңызды. Дегенмен, бұл ақуыздар дұрыс емес жерде, дұрыс емес жолмен жиналған кезде, олар жасушаларды зақымдауы мүмкін. MSA-да дәл осылай болады.
Бұл альфа-синуклеин ақуызының мида неліктен жиналатынын зерттеу әлі де жалғасуда. Бұл генетикалық мутацияларға байланысты болуы мүмкін деген күдік бар. Атап айтқанда, MSA-C типінің белгілі бір дәрежеде ұрпақтан-ұрпаққа берілуі мүмкін екендігі туралы дәлелдер бар. Дегенмен, MSA-P типі үшін мұндай генетикалық байланыс әлі табылған жоқ.
Маңызды: MSA жұқпалы ауру емес. Ол бір адамнан екінші адамға ешқандай жолмен берілмейді.
MSA қалай диагноз қойылады?
Бұл аурудың ең қиын бөлігі. Бұл MSA-ны 100% сенімділікпен растаудың жалғыз жолы.Бұл біреу қайтыс болғаннан кейін ми тінін зерттеу болып табылады. Мұның себебі, қазіргі уақытта альфа-синуклеин ақуызының тірі адамның миында шоғырланғанын немесе сақталмағанын анықтайтын технология жоқ.
Дегенмен, пациент тірі кезінде дәрігерлер ауруға күдіктене алады. Олар симптомдарды, пациенттің медициналық тарихын, отбасылық тарихын және белгілі бір емдеу әдістеріне реакциясын пайдаланады. Көбінесе дәрігерлер бастапқыда Паркинсон ауруын диагноз қоюы мүмкін. Дегенмен, уақыт өте келе басқа белгілер пайда болған кезде немесе Паркинсонға қарсы дәрі-дәрмектер әсер етуін тоқтатқан кезде, диагнозды MSA-ға өзгерту қажет болуы мүмкін.
MSA мен Паркинсон ауруы арасындағы негізгі айырмашылықтар
| Сипаттамасы | Көп жүйелік атрофия (MSA) | Паркинсон ауруы |
|---|---|---|
| Аурудың таралу жылдамдығы | Симптомдар өте тез нашарлайды. | Ауру салыстырмалы түрде баяу дамиды. |
| Автоматты әлсіздіктер | Ауыр асқынулар (мысалы, қан қысымының проблемалары) көбінесе ауру басталғаннан кейінгі алғашқы жыл ішінде пайда болады. | Бұл белгілердің пайда болуы үшін бірнеше жыл қажет болуы мүмкін. |
| Жер сілкінісі | Жер асты дүмпулері аз, тіпті мүлдем болмауы да мүмкін. | Тыныштық жағдайында пайда болатын дірілдер негізгі симптом болып табылады . |
| Леводопаға жауап | Бұл дәріге өте аз адамдар жауап береді .Немесе мүлдем жоқ. | Бұл дәріге өте жақсы жауап береді . |
Диагностикалық тесттер
MSA-ны тікелей диагностикалай алатын тесттер өте аз. Көбінесе, басқа ауруларды жоққа шығару және MSA себеп болуы мүмкін деген күдік тудыратын дәлелдер жинау үшін бірқатар тесттер жасалады.
- МРТ (магниттік-резонанстық томография) сканерлеуі: кейде бұл мидың кейбір бөліктерінің зақымдануын көрсетуі мүмкін. Атап айтқанда, MSA-C кезінде мидың бір бөлігінде «ыстық айқасқан тоқаш» белгісі деп аталатын үлгіні байқауға болады. Ол ыстық айқасқан тоқашқа ұқсайды. Дегенмен, бұл белгіні басқа ауруларда да байқауға болады, сондықтан бұл MSA-ның нақты диагнозы емес.
- Генетикалық тестілеу: Бұл альфа-синуклеин ақуызына байланысты генетикалық мутацияларды тексере алады.
- Тері биопсиясы: Кейбір жаңа зерттеулер бұл тест терінің жүйке тінінде альфа-синуклеиннің бар-жоғын анықтауға көмектесетінін көрсетеді. Дегенмен, бұл әлі зерттеу сатысында.
Дәрігер сіздің жағдайыңызға байланысты қандай тексерулер қажет деп санайтынын және олардан не күту керектігін түсіндіреді.
MSA-ны емдеу бар ма?
Өкінішке орай, қазіргі уақытта MSA-ның емі жоқ . Сондықтан емдеудің негізгі мақсаты - симптомдарды бақылау және өмір сүру сапасын мүмкіндігінше ұзақ уақыт сақтау.
Емдеу науқастың белгілері мен олардың ауырлығына байланысты. Мысалы, ортостатикалық гипотензия үшін қан қысымын түсіретін дәрілер, бұлшықеттің сіресуіне қарсы бұлшықет босаңсытқыштары және зәр шығаруды бақылауға арналған басқа да дәрілер беріледі. Сондай-ақ, физиотерапия және сөйлеу терапиясы сияқты нәрселер өте маңызды.
Егер сізде немесе сіз танитын біреуде осындай ауру болса, өзіңізді емдеуге немесе симптомдарды басқаруға тырыспаңыз. Әрқашан білікті дәрігерге қаралып, оның кеңесін орындаңыз.
Бұл аурумен ауыратын адамның болашағы қандай болуы мүмкін?
MSA – үдемелі ауру. Ауырғандардың шамамен жартысына симптомдар басталғаннан кейін 5 жыл ішінде жүруге арналған құрал (мысалы, таяқ немесе жүруге арналған құрал) қажет болады. Шамамен 60%-ы 5 жыл ішінде мүгедектер арбасына мұқтаж болады. 6-8 жасқа дейін науқастардың көпшілігі төсекке таңылады.
Ауру дамыған сайын дененің жұмысын сақтау үшін әртүрлі медициналық процедуралар қажет.
- Трахеостомия - бұл тыныс алу қиындықтарын жеңілдету үшін тамақта кішкентай тесік жасалып, түтік салынатын процедура.
- Зәр шығару арқылы тамақтандыру - науқас жұта алмаған кезде тамақты зонд арқылы беру.
- Зәр мен нәжісті бақылау үшін түтікшені салу немесе басқа хирургиялық процедуралар.
Әдетте, MSA-мен ауыратын науқастың орташа өмір сүру ұзақтығы диагноз қойылған сәттен бастап 6 жылдан 10 жылға дейін. Кейбір онша ауыр емес жағдайларда 15 жылға дейін өмір сүруге болады. Дегенмен, егер ауру өте ауыр болса, өмір сүру ұзақтығы әлдеқайда қысқа болуы мүмкін.
Өлім негізінен аурудың асқынуынан болады. Мысалы:
- Пневмония.
- Зәр шығару жолдарының инфекциясынан туындаған сепсис (қанмен улану).
- Ұйқы кезінде мидың тыныс алуды басқаруындағы мәселелерден туындаған кенеттен болатын өлім.
Жақындарымызға қалай қамқорлық жасаймыз?
MSA-мен ауыратын адамның белгілері уақыт өте келе нашарлаған сайын, олар ақырында өз бетінше өмір сүре алмай қалуы мүмкін. Сондай-ақ олар ойлау, сөйлеу және өз бетінше шешім қабылдау қабілетін жоғалтуы мүмкін.
Сондықтан, науқас әлі есін жиған кезде, аурудың алғашқы кезеңдерінде жақындарыңызбен болашақ туралы сөйлесу өте маңызды . Егер сіз шешім қабылдай алмайтын жағдайда болсаңыз, медициналық еміңіз туралы қандай шешімдер қабылдау керектігін алдын ала талқылап, заңды құжаттарды дайындай алсаңыз, бұл барлығы үшін өте ыңғайлы.
Дәрігерге қашан көріну керек?
MSA-ның көптеген алғашқы белгілері - сіз міндетті түрде дәрігермен талқылауыңыз керек нәрселер.
- Жыныстық азғындық.
- Тұрған кезде бас айналу және есінен танудың үздіксіз болуы.
- Ұйқы проблемалары, әсіресе ұйқы апноэі.
Егер дәрігеріңіз сізде Паркинсон ауруы сияқты қозғалыс бұзылысы бар екенін айтса, симптомдарыңыздағы кез келген өзгерістер туралы айту маңызды. Әсіресе, Паркинсон ауруына қарсы дәрі (леводопа) көмектеспесе, бұл сізде MSA болуы мүмкін екендігінің үлкен белгісі.
MSA – ауыр, өлімге әкелетін ауру. Оның емі жоқ екені рас. Дегенмен, көптеген симптомдарды емдеуге болады. Осы емдеу арқылы пациенттің өмір сүру сапасын көптеген жылдар бойы жақсы деңгейде сақтауға болады. Бұл уақыт – жақындарымен бақытты уақыт өткізу және өмірден толық ләззат алу үшін бағалы мүмкіндік.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- MSA - мидың кейбір бөліктерін біртіндеп бұзатын сирек кездесетін, өлімге әкелетін неврологиялық ауру.
- Екі негізгі түрі бар: MSA-C (тепе-теңдіктің жоғалуы басым) және MSA-P (Паркинсонизм белгілері басым).
- Тұрған кезде қан қысымының төмендеуі және зәр шығаруды бақылауды жоғалту сияқты вегетативті дисфункция ерте кезеңде пайда болады.
- MSA Паркинсон ауруына қарағанда тезірек дамиды және Паркинсонға қарсы дәрі-дәрмектерге онша сезімтал емес.
- Аурудың емі болмаса да, симптомдарды бақылау және өмір сүру сапасын жақсарту үшін емдеу әдістері бар.
- Аурудың белгілерін ерте анықтау, дәрігерге қаралу және болашаққа жоспар құру өте маңызды.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න