Сізде тіпті кішкентай кесілген жердің өзі қан кетуді тоқтатпайтын жағдай бар ма? (VII фактордың жетіспеушілігі)

Кейде тіпті кішкентай кесілген жердің де қан кетуін тоқтату үшін көп уақыт кететіндей сезінесіз бе? Немесе көгеріп, көгеріп кетесіз бе? Мүмкін, бұл нәрселердің біз білмейтін себебі бар шығар. VII фактордың жетіспеушілігі осы.

VII фактор тапшылығы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, VII фактордың жетіспеушілігі - қаныңыздың дұрыс ұйып кетпейтін генетикалық жағдайы, яғни ол қан кетуді тез тоқтатпайды. Қанымызда «қан ұю факторлары» немесе «ұю факторлары» деп аталатын бірнеше ақуыз түрі бар. VII фактор - осындай ақуыздардың бірі. Бұл ақуыздардың барлығы тромбоциттермен бірге жарақат алған кезде қан кетуді тоқтату үшін қан ұйығышын түзеді. Бұл процесс кірпіш пен цементтен қабырға салу сияқты. Сондықтан, егер сіздің денеңізде VII фактор деп аталатын осы маңызды ақуыз жеткіліксіз болса немесе ол дұрыс жұмыс істемесе, қаныңыздың ұюы әдеттегіден ұзағырақ уақыт алады. Сондықтан сіз басқаларға қарағанда көгеріп, қан кетуіңіз оңайырақ болады.

Мұның басқа атаулары - Александр ауруы және проконвертин тапшылығы .

Бұл VII фактордың жетіспеушілігі қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл шын мәнінде сирек кездесетін жағдай . Дүние жүзінде бұл шамамен 500 000 адамның біреуіне әсер етеді. Дәрігерлер «сирек» деп жіктейтін көптеген тұқым қуалайтын қан ұю бұзылыстары бар. VII фактордың жетіспеушілігі - осы сирек кездесетін аурулардың ішіндегі ең көп таралған түрі.

Мұның белгілері қандай?

VII фактордың жетіспеушілігі ұзаққа созылған қан кетуге және оңай көгеруге әкелуі мүмкін. Негізгі белгілеріне мыналар жатады:

• Қызыл иектің қанауы.
• Мұрыннан қан кету (мұрынның бітелуі) және оларды тоқтатудың қиындауы.
• Әйелдерде етеккір кезінде шамадан тыс қан кету (меноррагия).
• Зәрдегі қан (гематурия) немесе нәжістегі қан.
• Жарақаттан, операциядан немесе босанғаннан кейін үздіксіз қан кету.
• Денедегі ішкі қан кетулер (мысалы, асқазан-ішек жүйесінде, тіндерде, бұлшықеттерде, буындарда).
• Бассүйекішілік қан кету де пайда болуы мүмкін. Бұл сәл ауырырақ.
• Өздігінен қан кету қан кету ешқандай себепсіз кенеттен басталған кезде пайда болады.

Бұл симптомдардың ауырлығы және олардың пайда болу уақыты әр адамда әртүрлі болады. Мысалы, VII фактордың ауыр жетіспеушілігі бар нәрестеге туылған кезде диагноз қойылуы мүмкін. Дегенмен, жеңіл белгілері бар адамға олар үлкен болғанша диагноз қойылмауы мүмкін.

VII фактор тапшылығының себебі неде?

Бұл негізінен тұқым қуалайтын ауру болғанымен, бұл жағдай өмір бойы пайда болуы мүмкін.

Егер сіз VII фактор тапшылығымен туылсаңыз , бұл сіздің F7 геніңізде мутация немесе ақау мұра еткеніңізді білдіреді. Бұл ген сіздің денеңіздің VII факторды қалай жасайтынын басқарады. VII фактор тапшылығын дамыту үшін сіз бұл ген мутациясын екі биологиялық ата-анаңыздан да мұра етуіңіз керек . Бұл аутосомды-рецессивті тұқым қуалау деп аталады. Егер ата-анаңыздың екеуінде де бұл мутация болса, олардың VII фактор тапшылығы бар баланың болу мүмкіндігі шамамен 25% құрайды.

Уақыт өте келе дамитын VII фактор тапшылығы «жүре пайда болған VII фактор тапшылығы» деп аталады. Бірнеше мүмкін себептері бар:

• Бауыр ауруы: Бауырыңыз VII фактор ақуын өндіреді. Егер сізде ауыр бауыр ауруы болса, бауырыңыз бұл жұмысты дұрыс атқара алмауы мүмкін.
• К дәруменінің жетіспеушілігі: К дәрумені организмге VII факторды өндіру үшін өте маңызды. Егер сіз оны жеткілікті мөлшерде қабылдамасаңыз, VII фактор тапшылығы дамуы мүмкін.
• Қанды сұйылтатын дәрілер: Бұл жағдай Варфарин (Coumadin®) сияқты қанды сұйылтатын дәрілерді қолданған кезде де пайда болуы мүмкін.
• Қан жасушаларының бұзылуы және қатерлі ісік: VII фактордың жетіспеушілігі апластикалық анемия және лейкемия сияқты аурулары бар адамдарда тіркелген.

VII фактор тапшылығының асқынулары қандай?

Ауыр жағдайларда, егер емделмесе, VII фактордың жетіспеушілігі басқа денсаулыққа қатысты мәселелерге әкелуі мүмкін. Мысалы:

• Анемия: Денеден тым көп қан кеткенде, эритроциттер саны айтарлықтай төмендеуі мүмкін.
• Буынның зақымдануы: Буынның ішінде қан кеткен кезде, ондағы тіндер тозуы мүмкін және буын дұрыс бүгілмеуі немесе түзелмеуі мүмкін.
• Гематомалар: Гематома - теріңіздің астындағы қан ұйығыштарының жиынтығы. Егер үлкен гематома пайда болса, ол жақын маңдағы мүшелерге қысым түсіріп, ауырсыну белгілерін тудыруы мүмкін.

Ең бастысы, емделмеген жағдайда қатты қан кету өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Сондықтан қан кету тоқтамаса, медициналық көмекке жүгіну маңызды.

VII фактордың жетіспеушілігі қалай анықталады?

Дәрігер сізден симптомдарыңыз туралы және отбасыңызда қан кету бұзылыстары бар-жоғын сұрайды. VII фактордың жетіспеушілігі қан ұйығыштарының қаншалықты жақсы екенін бағалайтын қан анализі арқылы анықталады.

Бұл сынақтарға мыналар кіреді:

• Протромбин уақыты (ПТ/ХҚҰ) сынағы: Бұл тест протромбин деп аталатын қан ұю факторының белсенділігіне негізделген қанның ұю уақытын өлшейді. Егер сізде VII фактор тапшылығы болса, қанның ұюы қалыптыдан ұзағырақ уақыт алады.
• Жартылай тромбопластин уақыты (ЖТТ) сынағы: Бұл тест протромбиннен басқа ұю факторларының белсенділігіне негізделген қанның ұю уақытын өлшейді. Бұл тест нәтижелері VII фактор тапшылығы бар адамдарда әдетте қалыпты болады.
• VII фактор талдауы: Бұл тест VII фактор ақуызының қалай жұмыс істейтінін көрсетеді.

VII фактор тапшылығы қалай емделеді?

Емдеу әдетте қаныңызға дұрыс жұмыс істейтін VII факторды қосуды қамтиды. Сіз, бәлкім, қан ауруларына маманданған дәрігермен, гематологпен жұмыс істейсіз, ол сізге қандай ем қажет екенін және оны қанша уақытқа қажет ететінін шешеді.

Бірнеше негізгі емдеу әдістері бар:

• Рекомбинантты VIIa факторы (NovoSeven®): Бұл дәрі АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) тарапынан VII фактор тапшылығын емдеу үшін мақұлданған. Оны ғалымдар зертханада жасайды. Бұл VII факторды алмастыру терапиясының басқа түрлерінен айырмашылығы, ол адамдардың донорлық қанынан жасалмайтынын білдіреді.
• Протромбин кешенінің концентраттары (ПКК): Бұл емдеу құрамында донорлық қаннан алынған төрт ұю факторының, соның ішінде VII фактордың жоғары концентрациясы бар.
• Жаңа мұздатылған плазма (ЖМП): VII фактор қорын қалпына келтіруге көмектесу үшін сізге көктамыр ішіне плазма берілуі мүмкін.

Басқа емдеу әдістері:

• Антифибринолитикалық агенттер: Бұл дәрі-дәрмектер денеңізде пайда болатын қан ұйығыштарының еруіне жол бермеу арқылы жұмыс істейді. Олар денеңізде бар қан ұйығыштарын қорғау арқылы шамадан тыс қан кетудің алдын алуға көмектеседі. Мысал ретінде аминокапрой қышқылы және транексам қышқылы деп аталатын дәрілерді айтуға болады.
• Босануды бақылау таблеткалары:Кейбір босануды бақылау таблеткалары етеккір кезінде қатты қан кетудің алдын алады.
• К дәрумені қоспалары немесе инъекциялары: Егер сіздің жағдайыңыз К дәрумені жетіспеушілігінен туындаса, К дәруменін көбірек қабылдау денеңізге VII факторды көбірек өндіруге көмектеседі.

Емдеудің асқынулары/жанама әсерлері қандай?

Қанға VII фактор қосатын емдеу кейде асқынуларға әкелуі мүмкін. Дегенмен, дәрігеріңіз бұл қауіптерді білетінін және олардың алдын алу үшін шаралар қабылдап жатқанын есте ұстаған жөн.

VII фактор терапиясының ықтимал асқынулары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Зиянды қан ұйығыштары: VII факторды қосу қан тамырларын бітеп тастайтын қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттыруы мүмкін. Бұл қауіпті азайту үшін дәрігеріңіз дәрі-дәрмектің мөлшерін бақылайды.
• Патогендерге ұшырау: Донорлық қан алған кезде, қандағы зиянды патогендермен (мысалы, вирустар немесе бактериялар) байланыс қаупі әрқашан бар. Дәрігерлер мұның алдын алу үшін қан өнімдерін мұқият тексереді.
• Қан құю реакциялары: Сізде донорлық плазмаға аллергиялық реакция болуы мүмкін.
• Плазманың шамадан тыс жүктелуі: VII фактор тым тез ыдырайды және қаннан шығарылады. Мұның алдын алу үшін денеңізде VII факторды жеткілікті мөлшерде сақтау үшін көп мөлшерде плазма қажет болуы мүмкін. Бұл жүйеңіздегі плазманың көбеюіне әкелуі мүмкін. Плазманың шамадан тыс жүктелуінің әсеріне қан қысымының жоғарылауы және өкпенің ісіну (өкпе ісінуі) кіруі мүмкін.

VII фактор тапшылығы болса, не күтуге болады?

VII фактордың жетіспеушілігі - өмір бойы сақталатын жағдай . Емі болмаса да, оны басқару үшін дәрігеріңізбен жұмыс істей аласыз.

Аурудың қаншалықты ауыр болатынын анықтаудағы ең үлкен қиындықтардың бірі - VII фактор деңгейінің қаншалықты төмен екеніне байланысты симптомдардың ауырлығын болжау мүмкін емес. Оның орнына дәрігерлер осы жетіспеушілігі бар адамдармен жеке жұмыс істейді. Сіздің болжамыңыз сіздің тәжірибеңіз, жетіспеушіліктің себебі, емдеуге қалай жауап беретініңіз және әдетте қан кетудің қаншалықты ауыр болатыны сияқты сізге тән факторларға байланысты болады.

Өзіме қалай күтім жасаймын?

Сіздің жағдайыңыз туралы сізді емдейтін барлық медицина қызметкерлеріне айту маңызды . Егер балаңызда VII фактор тапшылығы болса, оған қамқорлық жасайтын кез келген адамға (мұғалімдер мен балабақша қызметкерлерін қоса алғанда) хабарлаңыз.

Дәрігеріңізден күнделікті өзіңізге қалай күтім жасай алатыныңыз туралы сұраңыз. Ол сізге келесідей кеңес беруі мүмкін:

• Жоғары қауіпті әрекеттерден аулақ болыңыз:Жарақат алу қаупін арттыратын әрекеттерден (мысалы, жанаспалы спорт түрлерінен) аулақ болған жөн.
• Кейбір дәрі-дәрмектерден аулақ болыңыз: Қаныңызды сұйылтатын дәрілерден (мысалы, аспирин , ҚҚСП , SSRI антидепрессанттары ) аулақ болу қажет болуы мүмкін. Сондай-ақ, құрамында балық майы, Е дәрумені және куркума бар қоспалардан аулақ болғыңыз келуі мүмкін, себебі олар қан кетуді күшейтуі мүмкін.
• Емдеу жоспарыңыздың көшірмесін сақтаңыз: Төтенше жағдайда медицина қызметкерлерінің сізге қалай қарауы керектігі туралы гематологыңыздан алынған құжаттаманы сақтау маңызды.
• Генетикалық кеңес немесе тестілеуден өтіңіз: Балалы болмас бұрын, балаңыздың VII фактор тапшылығын мұрагерлікпен жұқтыру қаупін бағалау үшін генетикалық кеңесшімен сөйлесе аласыз.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сіз немесе сіздің балаңыз үздіксіз қан кету немесе жиі көгеру белгілерін байқасаңыз, дәрігерге қаралыңыз. Мұрыннан қан кету және кейде көгеру қалыпты жағдай. Бірақ егер олар әдеттегіден жиірек болса, бұл қан проблемасының белгісі болуы мүмкін.

Жедел жәрдем бөліміне (ЖЕБ) қашан баруым керек?

Егер қан кету денсаулығыңызға қауіп төндірсе, жедел жәрдем бөліміне барыңыз. Келесі белгілерді іздеңіз:

• Мұрыннан бір сағат немесе одан да көп уақытқа созылатын қан кету.
• Екі сағат немесе одан да көп уақыт бойы сағатына екіден артық жастықшаны немесе екі тампонды сулау (әйелдер үшін).

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Дәрігеріңізге қоя алатын бірнеше сұрақтар:

• VII фактор тапшылығым тұқым қуалайтын ба, әлде кейінірек пайда болды ма?
• Маған қандай ем қажет?
• Қанша уақыт емделуім керек?
• Емдеу кезінде қандай жанама әсерлер туралы білуім керек?
• Жағдайымды басқару үшін өмір салтымда қандай өзгерістер жасауым керек?

VII фактордың жетіспеушілігі «гемофилиямен» бірдей ме?

VII фактордың жетіспеушілігі және гемофилия - бір-бірімен байланысты, бірақ бөлек тұқым қуалайтын қан аурулары. VII фактордың жетіспеушілігі VII фактор ақуызының жетіспеушілігінен туындайды (7), ал гемофилияның ең көп таралған түрі А гемофилиясы VIII фактор ақуызының жетіспеушілігінен туындайды (8).

Гемофилия А VII фактор тапшылығына қарағанда жиі кездеседі, шамамен 100 000 адамның біреуінде кездеседі. Ол ерлерде де жиі кездеседі .

Бірақ ең бастысы, бұл екі жағдай да шамадан тыс қан кетуге әкелуі мүмкін, сондықтан оларды дәрігердің көмегімен жақсы басқару қажет.

Есте сақтау керек ең маңызды нәрселер

Қан ұюының бұзылуы VII факторының жетіспеушілігімен туылудың алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Бірақ бұл сіздің (немесе сіздің балаңыздың) бұл аурумен салауатты, белсенді өмір сүре алмайтыныңызды білдірмейді. Гематолог сізге қан кетудің алдын алуға және басқаруға көмектесе алады. Ол сондай-ақ тым көп қан кеткен жағдайда не істеу керектігі туралы жоспар жасауға көмектесе алады. Алаңдамаңыз, сіз бұл аурумен сәтті өмір сүре аласыз.

VII фактор тапшылығы, қанның ұюы, қан кету, тұқым қуалайтын аурулар, Александр ауруы, гематолог, қан аурулары