Глюкагонома дегеніміз не? Бұл сирек кездесетін жағдай туралы әңгімелесейік!

Ұйқы безі - денеңіздегі кішкентай, бірақ өте маңызды орган. Ол біздің денемізге қажетті бірнеше гормондарды шығарады. Сондықтан кейде ұйқы безінде дамитын сирек кездесетін қатерлі ісік түрі проблемалар тудыруы мүмкін. Міне, осы жағдай глюкагонома деп аталады. Мүмкін сізде кенеттен қант диабеті пайда болған шығар немесе теріңізде таңқаларлық бөртпе пайда болған шығар, мұны білу өте маңызды.

Глюкагонома дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Глюкагонома - ұйқы безінде дамитын өте сирек кездесетін қатерлі ісік . Бұл ісік глюкагон деп аталатын гормонды тым көп өндіреді. Енді сіз бұл глюкагонның не екенін білгіңіз келуі мүмкін.

Глюкагон - біздің денеміздегі қант деңгейін, яғни қандағы глюкоза деңгейін бақылауға көмектесетін өте маңызды гормон. Оны ұйқы безіндегі ерекше жасуша түрі - альфа жасушалары жасайды. Елестетіп көріңізші, егер сіз біраз уақыт тамақтанбасаңыз, қатты жаттығу жасасаңыз немесе ақуызға бай тамақ жесеңіз, қандағы қант деңгейі төмендеуі мүмкін, солай ма? Дәл сол кезде глюкагон келіп, бауырыңызда сақталған қантты, яғни гликогенді босатып, қандағы қант деңгейін қалпына келтіреді. Бұл біздің денеміздегі қант тепе-теңдігін сақтауға көмектесетін адам сияқты.

Дегенмен, глюкагонома болған кезде, бұл глюкагон гормоны артық мөлшерде өндіріледі. Содан кейін біздің ағзамыз оны көтере алмайды. Осыған байланысты пайда болатын белгілердің жиынтығы глюкагонома синдромы деп аталады. Бұл тері проблемалары және қант диабеті сияқты көптеген асқынуларға әкелуі мүмкін.

Глюкагонома деп аталатын қатерлі ісіктің бұл түрі ұйқы безінің нейроэндокриндік ісіктері немесе аралшық жасушаларының ісіктері санатына жатады. Көбінесе бұл ісіктер ұйқы безінің құйрығында немесе ортаңғы бөлігінде дамиды.

Бұл шынымен қатерлі ісік пе?

Иә, көп жағдайда глюкагонома қатерлі ісік болып табылады. Өкінішке орай, тіпті диагноз қойылғанның өзінде, жағдайлардың шамамен 50%-ында, яғни екі жағдайдан бірінде, бұл қатерлі ісік дененің басқа бөліктеріне, әсіресе бауырға таралуы (метастазалануы) мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Глюкагонома шын мәнінде өте сирек кездесетін ауру. Жыл сайын миллион жаңа жағдайдың біреуінен азы анықталады. Көбінесе ол 50 мен 70 жас аралығындағы адамдарға әсер етеді.

Мұның белгілері қандай?

Глюкагономалар көбінесе баяу өседі . Сондықтан, егер сіздің денеңіз проблема тудыратындай жеткілікті глюкагон өндірмесе, сізде ешқандай белгілер болмауы мүмкін.

Дегенмен, глюкагонома тым көп глюкагон өндіргенде және дене оны көтере алмаса, жоғарыда аталған глюкагонома синдромы пайда болады.Бұл орын алады. Содан кейін сіз айқын белгілерді көресіз. Егер сізде бұл белгілер болса, мүмкіндігінше тезірек дәрігерге көріну өте маңызды.

Тері бөртпесі (некролитикалық миграциялық эритема - NME)

Бұл глюкагонома синдромының негізгі және ең көп таралған симптомы . Бұл синдроммен ауыратын адамдардың шамамен 90%-ында осы тері проблемасы пайда болады. Ол некролитикалық миграциялық эритема (NME) деп аталады.

Елестетіп көріңізші, теріңізде, әсіресе жыныс мүшелеріңізде, бөксеңізде және балтырыңызда, қызыл, қышитын және кейде ауыратын дақтар пайда бола бастайды. Кейінірек олар көпіршіктерге, жарықтарға және қабыққа айналады. Жазылғаннан кейін де қоңыр дақтар қалуы мүмкін. Ол бір жерде пайда болып, жазылып, содан кейін басқа жерде қайта пайда болуы мүмкін. Бұл бір жерден екінші жерге ауысатын бөртпеге ұқсайды.

NME-дің басқа мүмкіндіктері:

• Бұл келіп-кетіп, дененің айналасында қозғала алады .
• Бастапқыда өте қышыну және ауырсыну болуы мүмкін.
• Бөртпе қызарып, содан кейін көпіршіктерге айналып, қабық түзеді. Жазылғаннан кейін қоңыр дақ қалуы мүмкін.
• Бұл тіл жаралары (глоссит ), ауыз қуысының жаралары, жарылған еріндер және бұрыштық хейлит сияқты ауруларға әкелуі мүмкін.
• Қабақтардың ісінуі ( блефарит ), шаштың түсуі және тырнақ проблемалары да пайда болуы мүмкін.

Қант диабетінің белгілері

Бұл синдром қандағы қант деңгейінің жоғарылауына ( гипергликемия ) әкеледі, бұл қант диабетіне әкелуі мүмкін. Қант диабетінің белгілеріне мыналар жатады:

• Ешқандай себепсіз арық болу .
• Жиі шамадан тыс шөлдеу (полидипсия) .
• Жиі зәр шығару ( полиурия ), әсіресе түнде.
• Шамадан тыс аштық ( полифагия ).

(Глюкагонома синдромының) басқа белгілері

Басқа да бірнеше белгілері бар:

• Созылмалы диарея .
• Қандағы гемоглобиннің төмендігі (анемия ). Бұл шаршау мен бас айналуды тудыруы мүмкін.
• Қан ұйығыштары, әсіресе аяқтың терең веналарында ( терең вена тромбозы (ТВТ) ).

Психикалық және жүйке жүйесіне қатысты белгілер

Кейде сіз психикалық және жүйке жүйесіне қатысты белгілерді байқауыңыз мүмкін, мысалы:

• Депрессия
• Деменция
• Қозғалыс
• Гиперрефлексия (дене реакцияларының жеделдеуі)
• Теңселіп жүру (атаксия )
• Психикалық бұзылулар ( психоз))
• Ақылға сыймайтын қорқыныштар мен күдіктер ( параноидтық сандырақтар )

Глюкагономаның себебі неде?

Көп жағдайда дәрігерлер глюкагономаның нақты себебін білмейді . Дегенмен, шамамен 10% жағдайда бұл қатерлі ісік 1 типті көптік эндокриндік неоплазия (1 типті МЕН) деп аталатын генетикалық жағдаймен байланысты.

Дегенмен, 1 типті MEN ауруымен ауыратындардың барлығында глюкагонома дамымайды. Бұл да өте аз пайыз.

Мұны қалай танисыз?

Егер сізде жоғарыда аталған некролитикалық миграциялық эритема (NME) тері ауруы болса, дәрігер глюкагономаға күдіктенуі мүмкін. Содан кейін олар келесідей тексерулерді жүргізуі мүмкін:

• Аш қарынға қандағы қантты тексеру: Егер қант деңгейі жоғары болса, глюкагономаға күдіктенуге болады және онымен байланысты қант диабетін растауға болады.
• Аш қарынға глюкагонға қан анализі: Глюкагон деңгейі глюкагономада қалыптан тыс жоғары болады – әдетте миллилитрге 500 пикограммнан (пг/мл) асады. Аш қарынға глюкагонның қалыпты деңгейі 150 пг/мл-ден аз.
• Аминқышқылдық қан анализі: Глюкагонома әдетте қандағы аминқышқылдарының төмен деңгейін тудырады ( гипоаминоацидемия ).
• Қанның толық талдауы (ҚТК): Бұл анемияны тексереді, себебі глюкагонома кезінде анемия пайда болуы мүмкін.

Мұндай бейнелеу сынақтары түйіннің бар-жоғын растауға көмектеседі:

• КТ сканерлеуі
• МРТ сканерлеуі
• Эндоскопиялық ультрадыбыстық

Ол қалай емделеді?

Глюкагономаны емдеу көбінесе қатерлі ісіктің ұйқы безімен шектелгеніне (жергілікті) немесе дененің басқа бөліктеріне таралғанына (метастаздалған) байланысты.

Алдымен симптомдарды қалай бақылауға болады

Бірінші қадам - ​​артық глюкагоннан туындаған симптомдар мен асқынуларды бақылау. Бұл келесідей емделеді:

• Артық глюкагонды бақылауға арналған дәрі-дәрмектер: Октреотид және Ланреотид деп аталатын инъекциялар артық глюкагонның әсерін азайтуға және глюкагон өндірісін тоқтатуға көмектеседі. Бұл дәрі-дәрмектер тіпті ісіктердің өсуін баяулатуы мүмкін. Олар сондай-ақ NME, қант диабеті, диарея және жүйке жүйесі бұзылыстарының белгілерін жеңілдетеді.
• Қант диабетін басқару: Қандағы қант деңгейін дұрыс диапазонда ұстап тұру үшін сізге ішуге арналған қант диабетіне қарсы дәрі-дәрмектер немесе инсулин инъекциялары қажет болуы мүмкін.
• Тамақтану жағынан қолдау:Тамақтанудың жетіспеушілігінің әсерін азайту үшін толық парентеральды тамақтану (ТПН) , аминқышқылдары және мырыш қоспаларын беруге болады.
• NME тері ауруын емдеу: Антибиотиктер мен кортикостероидтар NME-ді жақсарта алады.
• Антикоагулянттық терапия: Гепарин сияқты қанды сұйылтатын дәрілер терең көктамыр тромбозының (ТКТ) алдын алуға көмектеседі.

Егер ол ұйқы безімен шектелсе...

Егер қатерлі ісік тек ұйқы безінде болса, хирургиялық араласу негізгі емдеу әдісі болып табылады . Егер хирург ісікті толығымен алып тастай алса, ауру көбінесе жазылады . Глюкагонома алынып тасталғаннан кейін глюкагон деңгейі қалыпты жағдайға оралуы керек. Симптомдар да жоғалуы керек.

Егер ол басқа жерлерге таралған болса (метастазаланған болса)...

Мүмкіндігінше дәрігерлер ісіктерді хирургиялық жолмен алып тастауды ұсынады. Бұған ұйқы безіндегі, жақын маңдағы лимфа түйіндеріндегі және бауырдағы ісіктерді алып тастау кіруі мүмкін.

Бірақ егер хирург ісіктің бір бөлігін немесе барлығын алып тастай алмаса, сіздің медициналық тобыңыз келесі емдеу әдістерінің бірін немесе бірнешеуін ұсынуы мүмкін:

• Химиотерапия: Бұл емдеу әдісі қатерлі ісік жасушаларын жою және олардың өсуін тоқтату арқылы жұмыс істейді.
• Радиожиілікті абляция: Бұл әдіс қатерлі ісік жасушаларын өлтіру үшін радио толқындарынан жылуды пайдаланады.
• Криохирургиялық абляция: Бұл әдіс қатерлі ісік жасушаларын жою үшін сұйық азот сияқты өте суық химиялық заттарды пайдаланады.
• Химиоэмболизация: Бұл емдеу әдісі қатерлі ісікке қан беруді бұғаттайды.

Бұл жағдайдан айығудың болжамы қандай?

Глюкагономасы бар адамның өмір сүру болжамы бірнеше факторларға байланысты:

• Жасыңыз және жалпы денсаулығыңыз .
• Қатерлі ісіктің мөлшері .
• Қатерлі ісік таралған ба, жоқ па .

Егер қатерлі ісік ұйқы безімен шектелсе, болжам әдетте жақсы болады. Ісікті алып тастау операциясы көбінесе емдік әсер етеді, бірақ бұл глюкагономамен ауыратын науқастардың тек 20%-ында ғана кездеседі.

Глюкагонома өте сирек кездесетіндіктен, қатерлі ісік таралған жағдайда қанша уақыт өмір сүре алатыныңызды немесе нәтижесі қандай болатынын нақты айту үшін деректер жеткіліксіз. Сіздің медициналық тобыңыз сіздің нақты жағдайыңызға байланысты қосымша ақпарат бере алады.

Мұның алдын алуға бола ма?

Ғалымдар глюкагономаның көптеген жағдайларының себебін білмейтіндіктен, оның алдын алу үшін ештеңе істей алмайсыз .

Дегенмен, егер сіздің бірінші дәрежелі туыстарыңыздың біріне (биологиялық ата-анаңыз бен бауырларыңыз) MEN (көп эндокриндік неоплазия) диагнозы қойылған болса, генетикалық тестілеу туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Егер сізде де MEN болса, генетикалық тестілеу қатерлі ісіктерді ерте сатысында анықтауға көмектеседі.

Қатерлі ісік диагнозы қойылу өте қайғылы жағдай. Глюкагонома сияқты сирек кездесетін нәрсе болған кезде, бұл одан да қиын. Бірақ есте сақтаңыз, сіздің медициналық тобыңыз сіздің сұрақтарыңызға жауап беруге және сізге қолдау көрсетуге дайын. Егер сіз глюкагономамен психикалық және эмоционалдық тұрғыдан жалғыздық сезінсеңіз, дәрігеріңізден сізге көмектесе алатын бағдарламалар мен қызметтер туралы сұраңыз.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Сондықтан, глюкагонома өте сирек кездесетін жағдай болса да, оны білу маңызды. Әсіресе, егер сізде кенеттен қант диабетіне ұқсас белгілер пайда болса және теріде бөртпе пайда болса (NME), жоғарыда айтылғандай, дереу дәрігерге қаралыңыз. Егер ол ерте анықталса, оны емдеуге болады. Бұл сирек кездесетін болса да, емдеу әдістері бар.

Уайымдамаңыз, сіз жалғыз емессіз. Дәрігеріңіз бен медициналық топ сізге бұл сапарда көмектеседі. Берік болыңыз және олардың кеңестерін орындаңыз.

Глюкагонома , ұйқы безі обыры, глюкагон, қант диабеті, тері белгілері, гормондар, сирек кездесетін қатерлі ісіктер