Гепатопульмональды синдром туралы білуіңіз керек нәрселер!

Егер сізде немесе таныстарыңыздың біреуінде бауыр ауруы болса немесе өзіңізде де осындай ауру болса, кейде тыныс алуды қиындатуы мүмкін бұл ауру туралы білу маңызды. Біз оны гепатопульмоналды синдром деп атаймыз. Аты сәл күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ қарапайым етіп айтайын, солай ма? Өйткені бұл бауырдан өкпеге дейін таралатын мәселе.

Гепатопульмональды синдром дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, гепато-өкпе синдромы - өкпеге әсер етуі мүмкін бауыр ауруының сирек кездесетін, бірақ күрделі асқынуы. «Гепато» сөзі «бауырға қатысты» дегенді білдіреді. «Өкпе» «өкпеге қатысты» дегенді білдіреді. Бауырымыз бен өкпеміз қан тамырлары арқылы байланысты екенін білесіз бе?

Енді елестетіп көріңізші, біреу бауыр ауруымен ауырғанда, әсіресе бауыр қатып, кішірейген цирроз сияқты аурумен ауырғанда, өкпеге қосылған кейбір қан тамырлары қажетсіз кеңейеді. Шардың үрленуі сияқты. Медицинада біз мұны «тамырлардың кеңеюі» деп атаймыз. Қан тамырлары осылай кеңейгенде, өкпедегі қан ағымының қалыпты схемасы өзгереді. Кейде қан өкпедегі оттегімен дұрыс араласпайды, керісінше олар арқылы тікелей өтеді. Мұндай тұрақты емес қан ағындары «Шунттар» деп аталады. Өкпедегі қан тамырларының кеңеюі «тамырлардың кеңеюіне» байланысты, ал қандағы оттегі деңгейі сол «Шунттарға» байланысты төмендейді. Біз мұны «гипоксемия» деп атаймыз. Түсіндіңіз бе?

Бұл жағдай сізге қалай әсер етеді? Тыныс алуыңыз қиындап тұр ма?

Енді сіз: «Жарайды, бұл маған қалай әсер етеді?» деп ойлап отырған боларсыз. Бұған әсер ететін негізгі нәрсе - тыныс алудың қиындауы (ентігу) . Бұл кенеттен пайда болмайды, бірақ біртіндеп күшейеді. Кейбір адамдар оны алғашында байқамауы мүмкін. Бірақ уақыт өте келе бұл жағдай соншалықты ауыр болуы мүмкін, тіпті бір жерде тұрғанда да тыныс алу қиынға соғады.

Кейбір адамдар отырғанда немесе тұрғанда тыныс алуы қиындайды, бірақ жатқанда өздерін жақсы сезінеді. Басқалары үшін керісінше; олар жатқанда тыныс алуда қиындықтарға тап болады, ал отырғанда өздерін жақсы сезінеді. Дегенмен, бұл ентігу уақыт өте келе күшейетіндіктен, біз оны созылмалы тыныс алу жеткіліксіздігі деп атаймыз. Бұл бәрі кенеттен тоқтап қалмайтынын, бірақ біртіндеп дене мүшелері мен тіндеріне оттегінің жеткіліксіз түсетінін білдіреді. Біз мұны гипоксия деп атаймыз.

Бұл өте қауіпті жағдай. Білесің бе? Оттегі біздің денеміз үшін өте маңызды. Ол толығымен жоғалған кезде, ми мен жүрек сияқты өмірлік маңызды органдарға тұрақты зақым келтіруі мүмкін. Дұрыс емделмесе, бұл жағдай өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Гепатоөкпе синдромының даму ықтималдығы кімде жоғары?

Зерттеулер созылмалы бауыр ауруымен ауыратын адамдардың шамамен төрттен бір бөлігінде немесе 25%-ында гепатоөкпе синдромы дамитынын анықтады. Бұл сондай-ақ жедел бауыр жеткіліксіздігі деп аталатын кенеттен пайда болған ауыр бауыр жеткіліксіздігінде де пайда болуы мүмкін, бірақ ол сирек кездеседі.

Көп жағдайда мына жағдай орын алады: бауыр циррозы бауырмен байланысқан қан тамырларында қысымның жоғарылауына әкеледі. Медицинада біз оны «порталдық гипертензия» деп атаймыз. Бұл «порталдық гипертензия» жағдайы кейбір адамдарда өкпедегі қан тамырларының кеңеюіне әкеліп соғады, бұл гепатоөкпе синдромын тудырады. Дегенмен, өте сирек жағдайда «порталдық гипертензия» қан ұйығыштары сияқты басқа себептерге байланысты пайда болуы мүмкін, және бұл синдром сол арқылы да пайда болуы мүмкін.

Мұның нақты себебі неде?

Шын мәнінде, ғалымдар әлі күнге дейін портальды гипертензия деп аталатын бұл жағдайдың кейбір адамдарда өкпедегі қан тамырларының кеңеюіне (вазодилатация) себеп болатынын нақты білмейді. Бұл туралы көптеген теориялар мен пікірлер бар. Неліктен бұл барлығында емес, тек кейбір адамдарда болатыны да толық түсініксіз. Бұл бауыр ауруының ауырлығымен тікелей байланысты емес сияқты.

Бірақ бір нәрсе анық. Өкпедегі вазодилатация қандағы оттегі деңгейінің төмендеуіне әкеледі (гипоксемия). Қарапайым тілмен айтқанда, өкпеге кіретін ауа мөлшері мен өкпе арқылы өтетін қан мөлшері арасында теңгерімсіздік бар. Міне, сондықтан дене қажетті оттегі мөлшерін алмайды.

Симптомдары қандай? Мұны қалай тануға болады?

Егер гепатоөкпе синдромының жағдайы аса ауыр болмаса, сіз ешқандай белгілерді байқамауыңыз мүмкін. Көптеген адамдар сезінетін алғашқы симптом - бұрын айтылғандай, тыныс алудың қиындауы (ентігу) . Дегенмен, тыныс алудың қиындауы мүмкін көптеген себептер бар. Бауыр ауруы бар адам әртүрлі жолдармен тыныс алуда қиындықтарға тап болуы мүмкін. Сондықтан кейде пациенттер мен дәрігерлер мұны гепатоөкпе синдромының симптомы ретінде бірден байқамауы мүмкін.

Жағдай нашарлаған сайын басқа белгілер де пайда болуы мүмкін, мысалы:

• Платипноэ: Бұл отырғанда немесе тұрғанда тыныс алу қиындаған кезде, бірақ жатқанда жеңілдік сезінгенде болады.
• Ортопноэ: Бұл керісінше. Жатқан кезде тыныс алу қиын, бірақ отырған кезде жақсырақ.
• Цианоз: Денеге оттегінің жетіспеушілігінен еріннің, тырнақтың және кейде терінің көкшіл түске боялуы. Бұл көрінетін симптом.
• Таяқша тәрізді саусақтар:Саусақтардың немесе аяқ саусақтарының ұштары барабан таяқшасының ұштары сияқты ісініп, томпайып көрінеді. Бұл гипоксемияның тағы бір белгісі.

Осы белгілерден басқа, сізде бауыр ауруына және/немесе портальды гипертензияға тән белгілер де болуы мүмкін. Мысалы:

• Өрмекші ангиомалары: тері астында пайда болатын кішкентай, қызыл, өрмекші тәрізді қан тамырлары.
• Варикозды тамырлар: асқазанда немесе өңеште кеңейтілген қан тамырлары көрінеді.
• Бұрынғы асқазан-ішек жолынан қан кету тарихы.
• Асцит (іштің ісінуі)

Дәрігерлер мұны қалай анықтайды?

Дәрігерлер бұл гепато-өкпе синдромын үш негізгі симптом бірге пайда болған кезде анықтайды:

1. Порталдық гипертензия: Бұл көбінесе бауыр ауруымен бірге жүреді.

2. Өкпе ішілік тамырлардың кеңеюі: Бұл өкпенің ішіндегі қан тамырларының кеңейгенін білдіреді.

3. Қандағы оттегі деңгейінің төмендеуі (гипоксемия) .

Көп жағдайда, сізде бұл «(Гепатопульмоналды синдром)» пайда болған кезде, дәрігерлер сізде бауыр ауруының «(Бауыр ауруы)» немесе «(Портал гипертензиясы» бар екенін анықтаған. Әйтпесе, медициналық топ алдымен бауырдың зақымданғанын анықтау үшін әртүрлі сканерлеу және қан анализдерін жүргізеді. Содан кейін олар өкпеңіздегі тамырларды қарап, қаныңыздағы оттегінің мөлшерін өлшейді. Бұл тестілер өкпеңіздегі қан тамырларының «кеңейіп» жатқанын «(Вазодилатация)» анық көрсете алады, бұл қаныңыздағы оттегінің төмендеуіне «(Гипоксемия)» әкеледі.

Бұл үшін қандай арнайы сынақтар жасалады?

Дәрігерлер бұл жағдайды растау үшін бірнеше тексеру жүргізеді. Олардың кейбіреулері:

• Пульсоксиметрия: Сіз мұны бұрын жасаған боларсыз. Бұл өте қарапайым, ауыртпалықсыз тест. Саусағыңыздың ұшына кішкентай қысқыш тәрізді құрылғы бекітілген. Ол саусағыңыз арқылы жарық түсіріп, екінші жағынан шығатын жарық мөлшерін өлшейді, бұл қаныңыздағы оттегінің мөлшерін өлшеу үшін қолданылады (оттегімен қанығу). Бұл негізгі тест.
• Артериялық қан газы (ABG): Егер пульсоксиметрия қандағы оттегінің төмен екенін көрсетсе, сіз жасайтын келесі тест - ABG. Бұл сәл егжей-тегжейлі. Білегіңіздегі артериядан қанның аздаған үлгісі алынады. Қан үлгісі қаныңызда еріген оттегінің мөлшерін (PaO2) анықтау үшін тексеріледі. Бұл өкпеңіздің қанға оттегіні қаншалықты жақсы сіңіретінін өлшейді.
• Контрасты эхокардиография:Бұл өкпедегі кеңейтілген өкпе веналарын анықтаудың ең жақсы радиологиялық әдісі. Эхокардиограмма - ультрадыбыстық зерттеу. Ол жүрек пен өкпедегі веналардың суреттерін түсіру үшін жоғары жиілікті дыбыс толқындарын пайдаланады. Контрастты ультрадыбыста веналарды жақсырақ көру үшін веналарға контрастты зат, арнайы сұйықтық енгізіледі. Контрастты эхокардиограмма жасалған кезде техник венаңызға араластырылған тұзды ерітінді енгізеді. Бұл тұзды суға кішкентай ауа көпіршіктерін қосу арқылы жасалған ерітінді. Содан кейін олар бұл кішкентай көпіршіктердің уақыт өте келе жүрегіңіздің оң жағынан сол жағына ауысатынын (оңнан солға жүрек шунты) бақылайды. Бұл оларға сізде «(Гепатопульмоналды синдром)» бар-жоғын анықтауға мүмкіндік береді.

Бұл қалай емделеді?

Гепатоөкпе синдромын емдеудің жалғыз қазіргі әдісі - қосымша оттегі . Оттегі терапиясы денеңізге көмектесу үшін 100% оттегімен тыныс алуды қамтиды. Сізге ауруханадағы гипербариялық оттегі терапиясы деп аталатын қысымды камерадан оттегі алу қажет болуы мүмкін. Немесе сізге оттегі маскасы сияқты үйге алып кететін құрылғы берілуі мүмкін. Оттегі симптомдарды, әсіресе ентігуді азайтуға және дене тіндеріне қажетті оттегін беру арқылы олардың дұрыс жұмыс істеуін қамтамасыз етуге көмектеседі.

Гепато-өкпе синдромы қайталана ма? Оны толық емдеуге бола ма?

Бұл гепатоөкпе синдромын емдеудің жалғыз жолы - бауыр трансплантациясы . Иә, сіз мені дұрыс естідіңіз. Бауыр трансплантациясын сәтті жасағаннан кейін өкпедегі қан тамырларының кеңеюі (вазодилатация) және қандағы оттегінің жетіспеушілігі (гипоксемия) біртіндеп қалпына келеді. Бұл жағдайдың жақсаратынын білдіреді. Өкпе функциясының қалыпты жағдайға оралуы үшін шамамен алты айдан он екі айға дейін уақыт кетеді.

Дегенмен, бауыр трансплантациясына барлығы бірдей құқылы емес. Мұның әртүрлі себептері бар. Олар құқылы болса да, бауыр алу үшін ұзақ уақыт күтуге тура келетін кездер болады. Сондықтан бұл қалпына келу уақытпен жарыс сияқты.

Бұл өлімге әкеле ме? Ал тірі қалу уақыты туралы не деуге болады?

Егер сізде гепатоөкпе синдромы болса, сізде созылмалы бауыр ауруы болуы мүмкін. Бауыр ауруының соңғы сатысы - бауыр трансплантациясынсыз өлімге әкелуі мүмкін жағдай. Гепатоөкпе синдромы - онымен бірге жүретін жанама әсерлер мен асқынулардың бірі ғана. Көптеген адамдар оттегінің жетіспеушілігінен (гипоксемия) туындайтын гепатоөкпе синдромынан қайтыс болмайды, бірақ бұл олардың жалпы денсаулығына әсер етеді және өмір сүру ұзақтығын қысқартады.

Бауыр-өкпе синдромымен қанша уақыт өмір сүре алатыныңыз көптеген факторларға байланысты. Бұған бауыр ауруының қаншалықты ауыр екендігі, жалпы денсаулығыңыз және басқа медициналық жағдайларыңыздың бар-жоғы жатады. Орташа есеппен, бауыр циррозы бар, бірақ гепато-өкпе синдромы жоқ адам бауыр трансплантациясынсыз шамамен жеті жыл өмір сүре алады. Дегенмен, циррозы және гепато-өкпе синдромы бар адам үшін бауыр трансплантациясынсыз орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен екі жылға дейін қысқартылуы мүмкін.

Кейбір адамдарда бауыр ауруы сияқты ауыр емес, жеңіл гепатоөкпе синдромы болуы мүмкін. Олар қолдаушы терапиямен ұзағырақ өмір сүре алады. Сондай-ақ, кейбір адамдар ауруы ауыр болса, бауыр трансплантациясынан аман қалмауы мүмкін. Бауыр трансплантациясын сәтті жасаған гепатоөкпе синдромы бар адамдардың орташа бес жылдық өмір сүру деңгейі шамамен 70% құрайды. Бұл бауыр трансплантациясынан кейінгі жалпы өмір сүру деңгейінен (75%) сәл төмен.

Бауыр ауруы әркімге әртүрлі әсер етеді. Гепатопульмоналды синдром - сирек кездесетін және өлімге әкелуі мүмкін жағдай. Сіз бұл туралы өзіңізде немесе жақын адамыңызда болғанға дейін естімеген болуыңыз мүмкін.

Көптеген адамдарда симптомдар аз немесе мүлдем болмайды. Бірақ кейбіреулер үшін, әсіресе денсаулығы нашар адамдар үшін, бұл «соңғы тамшы» сияқты сезілуі мүмкін. Бауыр ауруы сияқты, гепатоөкпе синдромы (ГӨС) уақыт өте келе күшейе түседі. Егер сіз бауыр трансплантациясының күту тізімінде болсаңыз, ГӨС диагнозы қойылған кезде тізімнің жоғарғы жағына ауысасыз. Себебі дәрігерлер бұл жағдайдың өмір сүру ұзақтығын қысқартып, өмір сүру сапасын төмендететінін біледі және бауыр трансплантациясы оны емдей алатынын біледі. Сонымен қатар, оттегі терапиясын жалғастыру сізге біраз жеңілдік алуға және өмір сүру ұзақтығын арттыруға көмектеседі.

Соңында, есте сақтау қажет кейбір маңызды нәрселер

Сонымен, гепатопульмоналды синдром туралы талқылағанымыздан сіз біраз түсінік алдыңыз деп үміттенемін. Келесі мәселелерді ескеріңіз:

• Бұл бауыр ауруының сирек кездесетін, бірақ ықтимал ауыр асқынуы .
• Негізгі симптом - тыныс алудың қиындауы (ентігу) , әсіресе бауыр ауруы бар адамдарда.
• Егер бауыр ауруымен ауыратын адам тыныс алуда қиындықтарға тап болса, бұл жағдайға (гепатопульмоналды синдром) күдіктеніп, дәрігерге бұл туралы айту керек.
• Бауыр трансплантациясы қазіргі уақытта қолжетімді жалғыз емдеу әдісі болып табылады.
• Бұл емдеу мүмкін болғанға дейін оттегі терапиясы симптомдарды бақылауға және өмірді сақтауға көмектеседі.
• Егер сізде немесе таныстарыңыздың біреуінде осы белгілер байқалса, кеңес алу үшін дереу дәрігерге қаралу өте маңызды. Себебі, егер ерте анықталса, емдеуді басқару және одан әрі жоспарлау оңайырақ. Үрейленбеңіз, бірақ сақ болғаныңыз жөн.

Бауыр -өкпе синдромы, бауыр ауруы, өкпе ауруы, тыныс алудың қиындауы, оттегінің жетіспеушілігі, цирроз, бауыр трансплантациясы