Аты-жөнін оқу қиын, солай ма? "Лимфангиолейомиоматоз". Мәселе емес, оны жай ғана LAM деп атайық. Бұл көбінесе әйелдерге әсер ететін өте сирек кездесетін өкпе ауруы. Мұндай атауды естігенде қорқу түсінікті. Бірақ алаңдамаңыз. Бұл мақалада біз LAM деген не, оның неліктен пайда болатыны және оны емдеудің қандай әдістері бар екені туралы өте қарапайым және достық түрде талқылаймыз.
LAM сөзі жай ғана нені білдіреді?
Қарапайым тілмен айтқанда, LAM – өкпеңіздегі қалыптан тыс тегіс бұлшықет жасушалары бақылаудан шығып өсе бастаған кезде пайда болады. Кішкентай ісіктер сияқты. Бұл жасушалар бір-біріне жиналып, өкпеңізде кисталар деп аталатын кішкентай көпіршік тәрізді құрылымдар түзеді. Уақыт өте келе, бұл ісіктер өскен сайын олар сау өкпе тініне зақым келтіріп, тыныс алуды қиындатады.
Бұл жағдай тек өкпемен ғана шектелмейді. Кейде ісіктер бүйрек пен лимфа жүйесінде де дамуы мүмкін. Мұның негізгі себебі - біздің денеміздегі жасушалардың өсуін басқаратын гендердегі мутация.
Әсіресе, бұл ауру 20 мен 40 жас аралығындағы, яғни жыныстық жетілу мен менопауза аралығындағы әйелдерде жиі кездесетінін есте ұстаған жөн. Сондықтан дәрігерлер эстроген гормонының бұған қатысы бар деп санайды.
LAM-ның екі негізгі түрі бар.
LAM ауруын екі негізгі түрге бөлуге болады, олардың арасында шамалы айырмашылықтар бар.
| LAM түрі | Қарапайым сипаттама |
|---|---|
| TSC-LAM | Бұл туберозды склероз деп аталатын генетикалық ауруы бар әйелдерде кездесетін ЛАМ түрі. Бұл оның басқа медициналық жағдайдың бөлігі ретінде пайда болатынын білдіреді. |
| Спорадикалық LAM | Бұл тип өмір бойы болатын кездейсоқ генетикалық өзгерістен (мутациядан) туындайды. Ол тұқым қуаламайды. Сондықтан, егер сізде осы тип болса, балаларыңыздың ауруды жұқтыруы туралы алаңдаудың қажеті жоқ. |
LAM ауруының белгілері қандай?
ЛАМ белгілері астма сияқты басқа кең таралған өкпе ауруларына өте ұқсас болғандықтан, кейде диагноз қою біраз уақыт алуы мүмкін. Бұл негізгі белгілер.
- Тыныс алудың қиындауы (ентігу): Алғашында байқалмаса да, бұл ыңғайсыздық уақыт өте келе күшеюі мүмкін. Оған қысқа қашықтыққа жүргенде де шаршау немесе баспалдақпен көтерілгенде ентігу кіруі мүмкін.
- Ысқырық: Кеуде қуысынан шығатын жұмсақ дыбыс.
- Кеудедегі ауырсыну: Кеудеде кенеттен, қатты ауырсыну пайда болуы мүмкін.
- Жөтел: Тұрақты құрғақ жөтел.
- Қанмен жөтелу немесе «хил»: Хил – ас қорыту жүйесінен шығатын шырышты сұйықтық. Оның түсі сүтті.
Неліктен бұл ЛАМ пайда болады? Себебі неде?
Бұрын айтқанымыздай, бұл гендердің өзгеруінен туындайды. Біздің денемізде TSC1 және TSC2 деп аталатын екі түрлі ген бар. Бұлар денеміздегі жасушалардың өсуін бақылайтын «қамқоршылар» сияқты. Олар «ісік басатын» гендер деп аталады. Яғни, бұл гендердің міндеті - жасушалардың қажетсіз бөлінуіне және ісіктердің пайда болуына жол бермеу.
LAM ауруымен ауыратын адамда осы гендердің бірінде, TSC1 немесе TSC2, ақау немесе мутация болады. Содан кейін бұл «қорғаушылар» дұрыс жұмыс істемейді. Нәтижесінде тегіс бұлшықет жасушалары бақылаусыз бөліне бастайды, бұл біз бұрын айтқан ісік түрлерін қалыптастырады.
- Өкпе кисталары
- Бүйрек ісіктері (ангиомиолипомалар)
- Лимфа жүйесінің ісіктері
Бұл аурудың қандай асқынулары болуы мүмкін?
ЛАМ-ның ең көп таралған және қауіпті асқынуы - өкпенің құлауы (пневмоторакс) . Өкпедегі көпіршік тәрізді киста кенеттен жарылып, ауаның өкпе мен кеуде қабырғасы арасындағы кеңістікке енуіне мүмкіндік береді деп елестетіп көріңіз. Бұл өкпенің құлауына әкеледі. ЛАМ-мен ауыратын әйелдердің жартысынан көбі бұл жағдайды өмірінде кем дегенде бір рет бастан кешіреді. Көбінесе, ЛАМ алғаш рет өкпенің құлауы пайда болған кезде анықталады.
Басқа да асқынулар болуы мүмкін:
- Өкпе айналасында «хилозды» сұйықтықтың жиналуы (хилоторакс)
- Өкпе айналасында сұйықтықтың басқа жиналуы (плевра эффузиясы)
- Лимфа жүйесінің бітелуі
Дәрігер ЛАМ диагнозын қалай қояды?
Симптомдарыңызды тыңдап, тексергеннен кейін, егер дәрігер бұл ауруға күдіктенсе, оны растау үшін бірнеше тексеруді тағайындайды.
| Сынақ | Мұнымен не істейсің? |
|---|---|
| Өкпе функциясын тексеру | Ол өкпеңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін және қанша ауаны қабылдап, шығара алатыныңызды өлшейді. |
| Пульстік оксиметрия | Олар саусағыңызға қыстырғыш сияқты затты бекітіп, қаныңыздағы оттегі деңгейін тексереді. |
| Бейнелеу (сканерлеу) | КТ , әсіресе жоғары ажыратымдылықтағы КТ (HRCT) , өкпедегі кішкентай кисталарды анық көре алады. |
| VEGF-D қан анализі | VEGF-D - ақуыз. Бұл ақуыздың деңгейі әдетте LAM ауруымен ауыратын адамдардың қанында жоғары болады. Бұл ауруды диагностикалауда өте пайдалы. |
| Өкпе биопсиясы | Егер басқа сынақтар диагнозды растай алмаса, өкпеден тіннің кішкене бөлігі алынып, микроскоппен тексеріледі. Мұны бронхоскопия немесе VATS сияқты әдістерді қолдану арқылы жасауға болады. |
ЛАМ-ды емдеудің қандай әдістері бар?
Біріншіден, әлі күнге дейін LAM-ның емі жоқ.Бірақ алаңдамаңыз. Қазір бұл ауруды бақылауға, симптомдарды азайтуға және оның нашарлауына жол бермеуге көмектесетін тиімді емдеу әдістері бар.
Негізгі ем - сиролимус деп аталатын дәрі. Ол сондай-ақ рапамицин деп аталады. Бұл дәрі қалыптан тыс бұлшықет жасушаларының өсуін тоқтату арқылы жұмыс істейді. Бұл ауруды тұрақты ұстап, бүйрек пен лимфа жүйесіндегі ісіктерді кішірейте алады.
Сонымен қатар, сіздің жағдайыңызға байланысты дәрігер басқа емдеуді ұсынуы мүмкін, мысалы:
- Оттегі терапиясы: қандағы оттегі деңгейі төмен болған жағдайда.
- Ингаляциялық бронходилататорлар: тыныс алудың қиындауын азайтады.
- Өкпе реабилитациясы: өкпені нығайтатын жаттығулар мен өмір салты бойынша кеңестер.
- Өкпе трансплантациясы: ауру өте ауыр болған кезде және басқа емдеу әдістерімен бақылау мүмкін болмаған кезде соңғы шара ретінде қолданылады.
Маңызды: Сиролимус бүйректің зақымдануы және инфекция қаупінің жоғарылауы сияқты жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Сондықтан, оны бастамас бұрын, дәрігеріңізбен осы дәрінің артықшылықтары мен кемшіліктері туралы сөйлесіңіз.
LAM-мен бірге тұрғанда білу керек нәрселер
ЛАМ - ұзақ мерзімді ауру. Сондықтан сізге пульмонологпен тығыз байланыста жұмыс істеу қажет болады. Аурудың өршуі, яғни аурудың өршу жылдамдығы әр адамда әртүрлі болады. Бұл бірнеше факторларға байланысты:
- Бұл сізде қандай LAM түрі бар екеніне байланысты.
- Сіздің жасыңыз (кейбір адамдарда ауру менопаузадан кейін нашарлауын тоқтатады).
- Денеңіздің емделуге қалай жауап беретіні.
Өкпе трансплантациясынан қорықпаңыз. Көптеген адамдарға (шамамен 64%) диагноз қойылғаннан кейін 20 немесе одан да көп жыл өткен соң өкпе трансплантациясы қажет болмайды. Жаңа емдеу әдістерінің арқасында LAM-мен өмір сүретін адамдардың өмір сүру ұзақтығы қазір әлдеқайда жоғары. Диагноз қойылғаннан кейін 10 жылдан кейін адамдардың 90%-дан астамы әлі тірі.
Медициналық кеңеске қашан жүгіну керек
Мұндай аурумен өмір сүрген кезде, денеңізге қамқорлық жасау өте маңызды.
| Егер сізде осындай белгілер болса, дәрігерге қаралыңыз: | |
| |
| Егер сізде келесі белгілер байқалса, дереу жедел жәрдем бөліміне (ETU) барыңыз: | |
|
LAM қатерлі ісік пе?
Бұл көптеген адамдар үшін проблема. LAM әдетте қатерлі ісік болып саналмайды . Дегенмен, оның қатерлі ісікке ұқсас кейбір сипаттамалары бар. Мысалы, жасушалар дененің басқа бөліктерінен өкпе мен бүйрекке таралған сияқты көрінуі мүмкін. Дегенмен, микроскоппен қараған кезде бұл жасушалар қатерлі ісік жасушаларына ұқсамайды, бірақ қалыпты жасушаларға ұқсайды. Сондай-ақ, олар бауыр немесе ми сияқты мүшелерге таралмайды.
Өмір бойы осындай аурумен ауыратыныңызды білгенде, астыңыздан жер жұлынып кеткендей сезіну қалыпты жағдай. Бірақ сіз жалғыз емессіз. Дәрігеріңіздің, отбасыңыздың және достарыңыздың қолдауымен сіз бұл жағдаймен күресе аласыз.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- ЛАМ - әйелдерде жиі кездесетін өте сирек кездесетін өкпе ауруы.
- Негізгі белгілері - тыныс алудың қиындауы, жөтел және кеудедегі ауырсыну.
- Бұл генетикалық мутацияға байланысты, сіздің кінәңіз емес.
- Толық ем болмаса да, ауруды сиролимус сияқты дәрі-дәрмектермен өте жақсы бақылауға болады.
- Тыныс алу маманымен үнемі байланыста болыңыз.
- Кеудедегі қатты ауырсыну немесе тыныс алудың қиындауы сияқты төтенше жағдайларда дереу ETU-ға барыңыз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз