Денеңіздегі лимфа жасушаларымен проблема бар ма? Лимфопролиферативті бұзылулар (ЛПД) туралы әңгімелесейік!

Денемізде бізді аурулардан қорғайтын кішкентай сарбаздар бар екенін естігенсіз бе? Бұл сарбаздар лейкоциттер деп аталады. Осы лейкоциттердің ішінде лимфоциттер деп аталатын ерекше түрі бар. Олардың негізгі қызметі - денемізге енетін вирустар мен бактериялар сияқты жаулармен күресу және тіпті қатерлі ісік жасушаларын жою арқылы иммундық жүйемізді мықты ұстау. Дегенмен, кейде бұл лимфоциттер дұрыс жұмыс істеуін тоқтатады немесе тым көп көбейе бастайды. Міне, сол кезде біз лимфопролиферативті бұзылулар (ЛПД) деп аталатын аурулар тобын атаймыз. Бұл салыстырмалы түрде сирек кездесетін жағдай. Бұл туралы толығырақ тоқталайық, жарай ма?

Лимфопролиферативті бұзылулар (ЛПД) дегеніміз не? Түрлері бар ма?

Қарапайым тілмен айтқанда, LPD – лимфа жасушалары, яғни лимфоциттер дұрыс жұмыс істемеген немесе бақылаусыз өскен кезде пайда болатын аурулар тобы. Оларды екі негізгі санатқа бөлуге болады.

1. Иммундық жүйемен байланысты иммундық бұзылулар (LPD)

Бұл LPD түрлері біздің иммундық жүйеміздің бөгде басқыншыларға реакциясын бұзады. Мұндай аурулары бар адамдарда лимфома сияқты қатерлі ісіктердің даму қаупі жоғары.

• Х-байланысқан лимфопролиферативті бұзылыс (XLP): Егер осы аурумен ауыратын адам Эпштейн-Барр вирусын жұқтырса, ол лимфомаға дейін дамуы мүмкін.
• Аутоиммунды лимфопролиферативті синдром (АЛПС): Бұл лимфа түйіндеріміз, көкбауыр және бауыр сияқты жерлерде лимфоциттердің көп мөлшері жиналып, сол мүшелердің ісінуіне әкелетін кезде болады. Бұл біздің өз жасушаларымыздың бақылаудан тыс жерлерде жиналып жатқандай.
• Трансплантациядан кейінгі лимфопролиферативті бұзылулар (ТППБ): Бұл сирек кездесетін, бірақ ауыр жағдай. Ол мүше трансплантациясынан (мысалы, бүйрек, бауыр) немесе аллогендік бағаналы жасуша трансплантациясынан кейін пайда болуы мүмкін. Бұл әсіресе сіз немесе мүшені немесе бағаналы жасушаларды донорлыққа берген адам В-жасушаларына әсер ететін Эпштейн-Барр вирусын жұқтырған жағдайда өте маңызды.

2. Лимфоидты қан қатерлі ісіктері

Бұл біз жиі еститін лейкемия және лимфома сияқты ауыр аурулар. Мұнда сүйек кемігі мен қандағы лейкоциттер, атап айтқанда В-жасушалары, Т-жасушалары және табиғи киллер жасушалары (NK жасушалары) зақымдалады.Мутациялар, бақылаусыз көбейетін қалыптан тыс жасушалар. Бұл қалыптан тыс жасушалар сау қан жасушаларын ығыстырады. Кейде оларды емдеуге болатынымен, олар өмірге қауіп төндіретін ауыр аурулар.

В-жасушаларымен байланысты қатерлі ісіктер

Осы санатқа жататын Ходжкин емес лимфомалардың басқа түрлері:

• Диффузды ірі В-жасушалы лимфома
• Фолликулярлық лимфома
• Мантия жасушаларының лимфомасы

В-жасушалық лейкемияның келесі түрлері де бар:

• Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ): Мұнда сүйек кемігіндегі қалыпты В-жасушалары шамадан тыс көбейіп, сау қан жасушалары мен тромбоциттерді ығыстырады.
• В-жасушалық пролимфоцитарлық лейкемия: Мұнда да сүйек кемігінде қалыптан тыс В-жасушалары жиналып, сау жасушаларды ығыстырады.
• Түкті жасушалы лейкемия: Атауынан көрініп тұрғандай, бұл қалыптан тыс лейкоциттер микроскоппен қараған кезде түктерге ұқсайтындықтан осылай аталады. Олар сондай-ақ сүйек кемігінде пайда болып, шамадан тыс көбейеді.

Т-жасушаларымен байланысты қатерлі ісіктер

Т-жасушаларымен байланысты бұзылулар негізінен екі санатқа бөлінеді:

• Жүйелік Т-жасушалық лимфомалар: Бұлар лимфа түйіндеріне, көкбауырға, сүйек кемігіне, қанға және дененің басқа мүшелеріне әсер етуі мүмкін.
• Тері Т-жасушалық лимфомалар: Бұлар негізінен теріге әсер етеді, бірақ кейде лимфа түйіндеріне, қанға, сүйек кемігіне және ішкі мүшелерге әсер етуі мүмкін.

Жүйелік Т-жасушалық лимфомалардың бірнеше түрі бар. Ең көп таралған түрлерінің кейбірі:

• Басқаша анықталмаған перифериялық Т-жасушалық лимфома (PTCL NOS)
• Ангиоиммунобластикалық Т-жасушалық лимфома (AITL)
• Анапластикалық ірі жасушалы лимфома

Сирек кездесетін түрлері де бар:

• Бауыр-көкбауыр Т-жасушалық лимфомасы (HSTCL)
• Энтеропатиямен байланысты Т-жасушалық лимфома (EATL)

Кейбір жүйелік Т-жасушалық лимфомалар созылмалы Т-жасушалық лейкемия деп те аталады. Мысалдар:

• Т-жасушалық пролимфоцитарлық лейкемия (T-PLL)
• Т-жасушалық ірі түйіршікті лимфоцитарлық лейкемия (T-LGL)

Тері Т-жасушалық лимфомасының екі негізгі кіші түрі бар:

• Саңырауқұлақ микозы
• Сезари синдромы

NK жасушаларымен байланысты бұзылулар

Бұл өте сирек кездеседі және NK жасушаларына әсер етеді.

• Мұрын типті экстранодальды NK Т-жасушалық лимфомасы
• Агрессивті NK-жасушалық лейкемия (AKNL)
• NK-жасушалы ірі түйіршікті лимфоцитарлық лейкемия (NK-LGL)

Енді сіз LPD кезінде өте көп әртүрлі жағдайлар бар екенін көре аласыз. Әрқайсысы туралы тереңірек білудің қажеті жоқ, бірақ бұл жағдайдың бар екенін білу маңызды.

LPD белгілері қандай? Оларды қалай тануға болады?

Бұл LPD белгілері сізде кездесетін LPD түріне байланысты айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Бірақ сіз байқайтын кейбір жалпы белгілер бар. Олардың не екенін қарастырайық:

• Түнде шамадан тыс терлеу: Тек терлеу ғана емес, сонымен қатар төсек-орынның сулануы соншалықты көп терлеу.
• Ісінген лимфа түйіндері, бауыр немесе көкбауыр: Егер сіз мойын, қолтық асты немесе шап сияқты жерлерде түйіндерді байқасаңыз немесе ішіңізде ерекше ісіну болса, алаңдауыңыз керек.
• Әдеттен тыс немесе шамадан тыс қан кету және көгеру: егер сізде тіпті жеңіл жарақаттан да көп қан кетсе немесе денеңіздің кейбір жерлерінде көкшіл көгерулер болса.
• Жиі шаршау: Қанша ұйықтасаңыз да, шаршау сезімі.
• Жиі қызба: Егер сізде себепсіз тұрақты қызба болса.
• Жиі вирустық инфекциялар: Иммунитеттің төмендеуіне байланысты суық тию және тұмау сияқты аурулар жиі пайда болуы мүмкін.
• Анорексия: тамақтанғысы келмеу сезімі.
• Түсініксіз салмақ жоғалту: Егер сіз диета ұстамай немесе жаттығу жасамай кенеттен салмақ жоғалтсаңыз, бұл да назар аудару керек белгі.

Маңызды: Егер сізде осы белгілердің біреуі немесе екеуі болса, үрейленбеңіз. Олар басқа, қарапайым себептерден де туындауы мүмкін. Дегенмен, егер бұл белгілер жалғаса берсе, кеңес алу үшін дәрігерге қаралған жөн.

ЛПД себептері қандай?

Көптеген LPD-нің бір ғана себебін анықтау қиын, бірақ әртүрлі факторлар ықпал етуі мүмкін.

• Инфекциялар: Кейбір LPD түрлері Эпштейн-Барр вирусы немесе H. pylori бактериясы сияқты инфекциялардан туындауы мүмкін. Елестетіп көріңізші, біздің денемізге енетін бұл микроорганизмдер жасушалық жүйемізді бұзады.
• Кейбір аутоиммунды аурулар: ревматоидты артрит, лупусБелгілі бір аурулары бар адамдарда белгілі бір түрдегі ЛПД (мысалы, шеткі аймақтық лимфомалар) даму қаупі бар. Бұл біздің денеміздің иммундық жүйесі өз жасушаларымызға шабуыл жасаған кезде болады.
• Дәрі-дәрмек: Кейбір иммуносупрессивті дәрілер (мысалы, мүше трансплантациясынан кейін иммундық жүйені басу үшін берілетін дәрілер) гепатосфлениялық Т-жасушалық лимфома сияқты ауруларды тудыруы мүмкін.
• Кейбір генетикалық мутациялар: Өте сирек жағдайларда, сіз осы типтегі LPD тудыратын генетикалық мутацияны мұра ете аласыз. Мысалы, X-байланысқан лимфопролиферативті бұзылысы (XLP) бар адамдарда екі генде мутациялар болады. Бұл олардың Эпштейн-Барр вирусына ерекше ауыр реакцияға ие болуына және лимфоманың дамуына ықтималдығын арттырады. Ақ қан жасушаларының өсуіне әсер ететін генетикалық мутациялар лимфома мен лейкемиямен де байланысты.

Дәрігерлер LPD диагнозын қалай қояды? (Диагноз)

ЛПД-ның көптеген түрлері болғандықтан, диагноз қойған кезде дәрігерлер алдымен қандай ЛПД түрі сіздің белгілеріңізді тудыратынын анықтауға тырысады.

Ол үшін дәрігер сіздің симптомдарыңызды, мысалы, лимфа түйіндерінің ісінуі, бауырыңыздың немесе көкбауырыңыздың қалыптыдан үлкенірек екендігі туралы белгілерді қарастырады және сіздің бұрынғы медициналық тарихыңыз және отбасыңызда осындай жағдайлар болған-болмағаны туралы сұрайды.

Содан кейін келесідей сынақтарды жүргізуге болады:

• Биопсия: Лейкемия немесе лимфома сияқты қан қатерлі ісігінің белгілерін анықтау үшін сүйек кемігінің биопсиясы жасалуы мүмкін. Бұл сүйек кемігінің аздаған үлгісін алып, оны тексеруді қамтиды. Кейде ісінген лимфа түйінінің кішкене бөлігі де алынуы мүмкін.
• Қан анализі: жалпы қан анализі (ЖҚТ) , кешенді метаболикалық панель (ЖМП) , Эпштейн-Барр антидене сынағы, гепатит сынағы, АИТВ сынағы, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) сынағы және т.б. Бұлар сізге қан жасушаларындағы, инфекциялардағы, бауыр мен бүйрек қызметіндегі өзгерістер туралы көп нәрсе айта алады.
• Бейнелеу сынақтары: Компьютерлік томография (КТ) және позитронды-эмиссиялық томография (ПЭТ) сияқты сынақтарды жасауға болады. Бұлар дененің ішіндегі мүшелерді, лимфа түйіндерінің жағдайын және қатерлі ісік жасушаларының таралғанын немесе таралмағанын анықтауға мүмкіндік береді. Бұл дененің ішкі жағын суретке түсірумен бірдей.
• Зертханалық зерттеулер: Ағынды цитометрия сияқты мамандандырылған сынақтар LPD-нің нақты түрін анықтауға көмектеседі.

ЛПД қалай емделеді?

ЛПД емдеуі сізде бар ЛПД түріне байланысты. Әркімнің емі бірдей емес. Мысалы, егер сізде лейкемия немесе лимфома болса, сізде келесідей емдеу әдістері болуы мүмкін:

• Химиотерапия: Қатерлі ісік жасушаларын жою үшін берілетін дәрілер.
• Иммунотерапия: қатерлі ісік жасушаларымен күресу үшін өзіңіздің иммундық жүйеңізді ынталандыратын емдеу.
• Сәулелік терапия: жоғары энергиялы сәулелерді қолдану арқылы қатерлі ісік жасушаларын жою.
• Бағаналы жасушаларды (сүйек кемігін) трансплантациялау: Зақымдалған сүйек кемігін ауыстыру үшін сау бағаналы жасушаларды трансплантациялау.
• Мақсатты терапия: қатерлі ісік жасушаларының өсуіне және өмір сүруіне көмектесетін нақты молекулаларға бағытталған дәрілер.

Есіңізде болсын, дәрігер сіз үшін ең жақсы емдеуді анықтайды. Ол сіздің жағдайыңызды жақсы біледі.

LPD бар адам үшін қандай тәжірибе бар? Оны емдеуге бола ма?

Бұл сұраққа жауап беру қиын, себебі LPD-нің көптеген түрлері бар, және сіздің денсаулығыңыз, жасыңыз және аурудың сатысы сияқты көптеген нәрселер нәтижеге әсер етуі мүмкін.

Кейбір LPD түрлерін толығымен емдеуге болады. Мысалы, химиотерапия ірі В-жасушалық лимфома және Беркитт лимфомасы сияқты лимфоманың кейбір түрлерін емдей алады. X-байланысты лимфопролиферативті бұзылысы (XLP) бар адамды бағаналы жасуша трансплантациясы арқылы емдеуге болады.

Бірақ кейде емдеу кейбір лимфомаларды ремиссияға әкелуі мүмкін, яғни симптомдар жоғалып, тесттер ауруды анықтай алмайды. Бірақ ауру толық емделмейді. Кейбір LPD емдеу аяқталғаннан кейін бірнеше ай немесе жылдар өткен соң қайта пайда болуы мүмкін.

Егер сізде LPD болса, сіз оның емделетінін және қанша уақыт өмір сүре алатыныңызды білгіңіз келетін шығар. Бұл туралы ақпарат алудың ең жақсы жері - дәрігеріңіз. Ол сізді және сіздің жағдайыңызды жақсы біледі. Сондықтан кез келген сұрақтарыңызды қоюдан қорықпаңыз.

Өзіме қалай қамқорлық жасаймын? (Өзіме қалай қамқорлық жасаймын?)

LPD ауыр медициналық жағдайлар болып табылады. Емдеу симптомдарды азайтып, тіпті жазылуға әкелуі мүмкін болса да, емдеу кезінде сіз әлі де қиындықтарға тап болуыңыз мүмкін. Сізге көмектесетін бірнеше кеңестер:

• Паллиативтік көмек туралы сұраңыз: LPD бар адамға емдеудің белгілері мен жанама әсерлерін басқаруға көмек қажет болуы мүмкін. Паллиативтік көмек - ауруды емдеуге тырысудың орнына, адамның өмір сүру сапасын жақсартуға және ауырсыну мен басқа да ыңғайсыздықты азайтуға көмектесетін мамандандырылған көмек түрі. Сіздің паллиативтік көмек тобыңыз сізге жақсы кеңес бере алады.
• Дұрыс тамақтаныңыз: Ауырған кезде немесе емделіп жатқанда тәбетіңіз жоғалуы мүмкін. Егер солай болса, диетологпен кеңесіңіз. Ол сізге дұрыс тағамдар мен сусындар туралы кеңес береді.
• Жаттығу жасаңыз: Жеңіл жаттығулар ауыр аурумен байланысты стрессті азайтуға көмектеседі. Бірақ жаңа жаттығу бағдарламасын бастамас бұрын дәрігермен кеңесуді ұмытпаңыз.
• Өзіңізді инфекциялардан қорғаңыз: Иммундық жүйеңіз ауру немесе емдеу арқылы әлсіреуі мүмкін. Сондықтан дәрігеріңізден вирустық инфекциялардың алдын алу жолдары туралы сұраңыз. Көп адам жиналатын жерлерден аулақ болу және қолыңызды жиі жуу маңызды.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сіз LPD-мен емделіп жатсаңыз, дәрігеріңізден жағдайыңыздың нашарлап бара жатқанын көрсететін қандай белгілерді (мысалы, тұрақты қызба) сұраңыз, сонда сіз оған қашан хабарласу керектігін білесіз.

Дәрігер «лимфопролиферация» немесе «лимфопролиферативті бұзылулар (ЛПД)» медициналық терминін қолданғанда, олар иммундық жүйеге әсер етуі немесе қатерлі ісікке айналуы мүмкін белгілі бір лейкоциттерді қамтитын аурулар тобы туралы айтады.

Егер сізде осындай ауру болса, медициналық терминологиядан гөрі өз жағдайыңыздың ерекшеліктерін білу сізді көбірек қызықтыруы мүмкін. Бірақ ауырған кезде білім - күш. Бұл жағдайда атаудың мағынасын білу денеңізде не болып жатқанын жақсырақ түсінуге көмектеседі.

Мысалы, LPD-нің ортақ белгілері мен емі бар. Бірақ олардың барлығы бірдей емес. Сондай-ақ, сіздің тәжірибеңіз басқа адамдардың тәжірибесінен өзгеше болуы мүмкін. Егер дәрігеріңіз «лимфопролиферативті бұзылыс (LPD)» терминін қолданса, сіздің нақты жағдайыңыз туралы толығырақ сұраңыз. Олар сіздің сұрақтарыңызға қуана жауап береді.

Соңында, үйге жеткізу туралы хабарлама:

Лимфопролиферативті бұзылулар (ЛПД) - бұл біздің денеміздің қорғаныс жасушалары - лимфоциттер қызметінің ауытқуларынан туындаған күрделі, ықтимал ауыр жағдайлар тобы.

• Симптомдарға назар аударыңыз: Егер сізде тұрақты қызба, шамадан тыс шаршау, салмақ жоғалту немесе лимфа түйіндерінің ісінуі болса, жалқау болмаңыз.
• Медициналық кеңес алу өте маңызды: күмәндансаңыз, мүмкіндігінше тезірек дәрігерге қаралыңыз. Ауру неғұрлым ерте анықталса, емдеудің сәтті болуы ықтималдығы соғұрлым жоғары болады.
• Барлық LPD бірдей емес: әртүрлі түрлері бар және әрқайсысының емі әртүрлі. Дәрігер сізге ең қолайлы емді анықтайды.
• Сіз жалғыз емессіз: Мұндай жағдайға тап болған кезде отбасының, достардың және медицина қызметкерлерінің қолдауы баға жетпес.

Ең бастысы - қорықпау, мықты болу және дәрігерлердің кеңесін орындау. Тиісті емдеу және жақсы психикалық күш-жігермен сіз бұл қиындықты жеңе аласыз.

лимфопролиферативті бұзылулар, ЛПД, лимфа жасушалары, лимфоциттер, иммундық жүйе, қатерлі ісік, лейкемия, лимфома