Бүгін феохромоцитома деп аталатын сирек кездесетін ісік туралы әңгімелесейік пе?

Кейде қан қысымыңыз кенеттен көтеріле ме? Немесе терлейсіз бе? Басыңыз ауырып, жүрегіңіз соғып кете ме? Осы жағдайлардың бірнешеуі ауыр ауру деп ойлауға асықпаңыз. Дегенмен, егер бұл белгілер жалғаса берсе, әсіресе бақылау қиын болатын жоғары қан қысымымен бірге жүрсе, алаңдаған жөн. Бүгін біз сирек кездесетін, бірақ дұрыс диагноз қойылса, өте жақсы емделетін жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл феохромоцитома деп аталады.

Феохромоцитома дегеніміз не? Қарапайым тілмен түсіндірейік.

Қарапайым тілмен айтқанда, феохромоцитома - бүйрек үсті безінің ортаңғы бөлігінде, бүйрек үсті безінің милы қабатында дамитын ісік. Бұл ісіктер хромаффин жасушалары деп аталатын арнайы жасуша түрінен түзіледі. Бұл жасушалар біздің денеміздің «күресу немесе қашу» реакциясы үшін қажетті гормондарды өндіріп, қанға бөледі. Ойлап көріңізші, кенеттен қорқып кеткенде немесе көп стресске тап болғанда, денеңізде болатын өзгерістер - жүрек соғысыңыз жиілейді, терлейсіз, денеңіз дірілдейді - бұл гормондар бұған жауапты.

Феохромоцитома әдетте тек бір бүйрек үсті безінде дамиды. Дегенмен, кейде ол екі безде де дамуы мүмкін. Бір безде бірнеше ісік болуы мүмкін.

Маңыздысы, феохромоцитомалардың көпшілігі қатерсіз (қатерлі емес) . Бұл олардың дененің басқа бөліктеріне таралмайтынын білдіреді. Дегенмен, 10%-дан 15%-ға дейіні қатерлі ісікке айналуы мүмкін. Егер бұл қатерлі ісік ауруы болса, ол қалай таралғанына байланысты бірнеше негізгі санаттарға бөлінеді:

• Жергілікті феохромоцитома: Ісік тек бір немесе екі бүйрек үсті безінде орналасқан.
• Аймақтық феохромоцитома: қатерлі ісік бүйрек үсті бездерінің жанындағы лимфа түйіндеріне немесе басқа тіндерге таралған.
• Метастатикалық феохромоцитома: қатерлі ісік бауыр, өкпе немесе сүйек сияқты алыс мүшелерге таралған.
• Қайталанатын феохромоцитома: Қатерлі ісік емдеуден кейін қайта пайда болды. Ол бұрынғы орнында немесе басқа жерде болуы мүмкін.

Біздің денеміздегі бүйрек үсті бездері дегеніміз не? Олардың қызметі қандай?

Бізде екі бүйрек үсті безі бар. Олар ішіміздің артқы жағында, бүйректеріміздің үстінде, қақпақ тәрізді орналасқан. Олар біздің эндокриндік жүйеміздің бөлігі. Әрбір бүйрек үсті безінің екі негізгі бөлігі бар. Сыртқы қабаты бүйрек үсті безінің қыртысы, ал ортаңғы бөлігі бүйрек үсті безінің милы қабаты деп аталады.

Бүйрек үсті безінің милы қабаты катехоламиндер деп аталатын гормондар тобын шығарады. Бұл гормондар біздің ағзамыздағы бірнеше өте маңызды процестерді басқарады:

• Жүрек соғу жиілігі
• Қан қысымы
• Қандағы қант деңгейі (қандағы глюкоза)
• Денеміздің күйзеліске қалай жауап беретіні («күрес немесе қашу» реакциясы)

Катехоламиндердің негізгі түрлері:

• Дофамин
• Эпинефрин (Адреналин) `(Эпинефрин / Адреналин)`
• Норадреналин (Норадреналин) `(Норадреналин / Норадреналин)`

Феохромоцитома болған кезде, ол қанға қажет мөлшерден артық адреналин мен норадреналинді бөліп шығаруы мүмкін. Сол кезде әртүрлі белгілер пайда бола бастайды.

Феохромоцитома мен параганглиоманың айырмашылығы неде?

Бұл өте ұқсас, сирек кездесетін ісік түрлері. Екеуі де бұрын талқылаған хромаффин жасушаларынан пайда болады. Дегенмен, феохромоцитома бүйрек үсті безінің ортаңғы бөлігінде (бүйрек үсті безінің милы қабатында) пайда болады, ал параганглиома бүйрек үсті безінен тыс басқа жерлерде пайда болады .

Бұл ауру кімде жиі кездеседі?

Феохромоцитома кез келген жаста дамуы мүмкін, бірақ көбінесе 30 мен 50 жас аралығындағы адамдарда кездеседі. Ауру жағдайларының шамамен 10%-ы балалық шақта тіркеледі.

Бұл өте сирек кездесетін ісік . Бұл аурумен қанша адам ауыратынын нақты айту қиын. Кейбір адамдарда ешқандай симптомдар байқалмайтындықтан, ауру диагноз қойылмай қалуы мүмкін. Қан қысымы жоғары адамдардың 1%-дан азында феохромоцитома бар деп есептеледі.

Феохромоцитомамен ауыратын адамда қандай белгілер байқалады?

Феохромоцитома белгілері ісік қанға адреналин (эпинефрин) немесе норадреналин (норадреналин) гормондарын тым көп бөлгенде пайда болады. Дегенмен, кейбір ісіктер бұл гормондарды тым көп өндірмейді және симптомсыз болуы мүмкін.

Ең жиі кездесетін симптомдар:

• Жоғары қан қысымы (гипертония): Бұл негізгі симптом. Кейде оны бақылау қиынға соғады.
• Бас ауруы: Бұл қатты, кенеттен бас ауруы болуы мүмкін.
• Ешқандай себепсіз шамадан тыс терлеу.
• Жүрек қағуы - бұл жүрек соғысының жылдам, тұрақсыз немесе жиі соғуы.
• Денеңіз дірілдеп тұрғандай сезім.

Сирек кездесетін симптомдар:

• Кеуде және/немесе іштің ауыруы.
• Тері кенеттен әдеттегіден бозарып кетеді.
• Жүрек айнуы және/немесе құсу.
• Диарея.
• Іш қату.
• Ортостатикалық гипотензия – тұрған кезде қан қысымының кенеттен төмендеуі. Бұл отырған қалыптан кенеттен тұрған кезде бас айналуды білдіреді.
• Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту.

Бұл белгілер белгілі бір оқиғалардан кейін пайда болуы немесе күшеюі мүмкін. Мысалы:

• Қарқынды дене белсенділігі.
• Физикалық жарақат немесе ауыр психикалық стресс.
• Босану.
• Анестезия алу.
• Хирургиялық операция жасау.
• Тираминге бай тағамдарды жеу (мысалы, қызыл шарап, шоколад, ірімшік).

Симптомдар әрқашан бола ма? Немесе олар пайда болып, жоғалып кете ме?

Феохромоцитомамен ауыратын адамда қан қысымы тұрақты түрде жоғарылауы мүмкін немесе ол бірінен соң бірі қайталануы мүмкін .

Кейбір адамдарда «пароксизмальды ұстамалар» немесе симптомдардың кенеттен пайда болуы мүмкін. Бұл қан қысымының кенеттен көтерілуін, бас ауруының қатты ауырсынуын, жүрек соғу жиілігін және терлеудің шамадан тыс көп болуын білдіреді. Бұл «ұстамалар» күніне бірнеше рет немесе тіпті айына бір немесе екі рет пайда болуы мүмкін.

Маңызды: Егер сізде осы белгілердің кез келгені, әсіресе қан қысымының кенеттен жоғарылауы, бас ауруы, тершеңдік және жүрек соғысы болса, медициналық көмекке жүгіну өте маңызды.

Феохромоцитома неліктен дамиды? Оның себептері қандай?

Көп жағдайда феохромоцитоманың нақты себебін табу мүмкін емес . Ол кездейсоқ пайда болады.

Дегенмен, жағдайлардың 25%-дан 35%-ға дейінінде бұл жағдай тұқым қуалайтын аурулармен байланысты. Олардың кейбіреулері:

• Көптік эндокриндік неоплазия 2 синдромы, А және В типтері (MEN2A және MEN2B)
• Фон Гиппель-Линдау (VHL) ауруы
• 1 типті нейрофиброматоз (NF1)
• Тұқым қуалайтын параганглиома синдромы
• Карни-Стратакис диадасы [параганглиома және асқазан-ішек стромальды ісігі (GIST)]
• Карни триадасы (параганглиома, ГИС және өкпе хондромасы)

Осы генетикалық жағдайлардан басқа, феохромоцитома кем дегенде 10 түрлі гендегі мутацияларға байланысты да дамуы мүмкін.

Бұл ауру қалай анықталады? (Диагноз)

Феохромоцитоманы диагностикалау қиын болуы мүмкін, себебі ол сирек кездесетін ісік және кейде ешқандай симптомдар тудырмайды. Кейде ісік басқа себеппен жасалған тексеру кезінде кездейсоқ анықталады.

Дәрігердің бұл ауруға күдіктенуінің бірнеше себебі бар:

• СіздікіЕгжей-тегжейлі медициналық тарих, әсіресе отбасы мүшелерінің біреуінде бұрын феохромоцитома болған-болмағаны.
• Толық медициналық және физикалық тексеруден өту.
• Кейбір нақты белгілер , мысалы, біз айтқан «пароксизмальды ұстамалар» және қалыпты емдеу әдістерімен бақыланбайтын жоғары қан қысымы.

Қандай сынақтар жасалады?

Феохромоцитоманың бар-жоғын анықтау үшін дәрігер келесі тексерулерді ұсынуы мүмкін:

• 24 сағаттық зәр анализі: Бұл күн бойы зәрді жинауды және ондағы катехоламиндердің мөлшерін өлшеуді қамтиды. Сондай-ақ, бұл гормондар ыдыраған кезде түзілетін заттарды өлшейді. Егер бұл деңгейлер қалыптыдан жоғары болса, бұл феохромоцитоманың белгісі болуы мүмкін.
• Қан катехоламиндерін тексеру: Бұлар қандағы катехоламиндердің деңгейін өлшейді. Зәр анализі сияқты, олар гормондардың ыдырауы нәтижесінде пайда болатын заттарды да іздейді.
• КТ сканерлеу (компьютерлік томография): Бұл сіздің денеңіздің ішкі мүшелерінің егжей-тегжейлі суреттерін жасау үшін бірқатар рентген сәулелерін қажет етеді. Дәрігеріңіз бүйрек үсті бездерін қарау үшін мұны ұсынуы мүмкін.
• МРТ сканерлеуі (МРТ - Магниттік-резонанстық томография): Бұл әдіс дененің ішкі мүшелерінің егжей-тегжейлі суреттерін түсіру үшін магнитті, радиотолқындарды және компьютерді пайдаланады. Сондай-ақ, бүйрек үсті бездерін тексеру үшін де қолданылады.

Ауру расталғаннан кейін, ісіктің қатерлі (қатерлі) немесе қатерсіз (қатерсіз) екенін және оның дененің басқа бөліктеріне таралғанын анықтау үшін қосымша тексерулер жүргізілуі мүмкін.

Неліктен генетикалық тестілеу маңызды?

Егер сізге феохромоцитома диагнозы қойылса, дәрігеріңіз сізде басқа қатерлі ісіктердің даму қаупін тудыратын тұқым қуалайтын синдромның бар-жоғын анықтау үшін генетикалық кеңес беруді және тестілеуді ұсынуы мүмкін.

Генетикалық тестілеу келесі жағдайларда ұсынылуы мүмкін:

• Егер сізде немесе сіздің отбасыңызда тұқым қуалайтын феохромоцитома немесе параганглиома синдромымен байланысты белгілер болса.
• Егер сізде екі бүйрек үсті безінде де ісіктер болса.
• Егер бір бүйрек үсті безінде бірнеше ісік болса.
• Қандағы катехоламиндер деңгейінің жоғарылауының белгілері болса.
• Егер феохромоцитома 40 жасқа дейін диагноз қойылса.

Егер генетикалық тест геннің өзгеруін анықтаса, генетикалық кеңесші сіздің отбасыңыздың басқа мүшелеріне (симптомсыз, бірақ қауіп тобындағыларға) да осы тесттен өтуді ұсынуы мүмкін.

Феохромоцитоманы емдеудің қандай әдістері бар?

Мұны емдеудің ең жақсы тәсілі - мүмкіндігінше ісікті хирургиялық жолмен алып тастау .

Емдеуді таңдау бірнеше факторларға байланысты:

• Ісіктің мөлшері.
• Ісік қатерлі (қатерлі) немесе қатерсіз (қатерсіз) болуы мүмкін.
• Катехоламин гормондарының жоғарылауына байланысты симптомдардың бар-жоғы.
• Ісік бір жерде шектелген бе, әлде дененің басқа бөліктеріне таралған ба? (Метастаздар)
• Ауру алғаш рет анықталды ма, әлде алдыңғы емдеуден кейін қайта пайда болды ма.

Егер сізде бүйрек үсті безі гормондарының жоғарылауына байланысты белгілер болса, дәрігеріңіз сол белгілерді бақылау үшін дәрі-дәрмектер тағайындауы мүмкін. Мысалы:

• Қан қысымын қалыпты деңгейде ұстап тұруға арналған дәрі-дәрмектер, мысалы, альфа-блокаторлар.
• Жүрек соғу жиілігін қалыпты деңгейде ұстап тұруға арналған дәрі-дәрмектер, мысалы, бета-блокаторлар.
• Бүйрек үсті безінің артық бөлінетін гормондарының әсерін тежейтін дәрі-дәрмектер.

Феохромоцитоманы емдеудің негізгі нұсқалары:

• Хирургия
• Сәулелік терапия
• Химиотерапия
• Абляциялық терапия
• Эмболизация терапиясы
• Мақсатты терапия

Сіз және сіздің медициналық тобыңыз бірлесіп, сіз үшін ең жақсы емдеу жоспарын анықтайсыз.

Негізгі емдеу әдістері

• Хирургиялық араласу:

Бұл феохромоцитоманың негізгі емі. Ісіктердің шамамен 90%-ын хирургиялық жолмен сәтті алып тастауға болады .

Дәрігер бүйрек үсті бездерінің бірін немесе екеуін де алып тастау үшін операция жасауды ұсынуы мүмкін (адреналэктомия). Операция кезінде хирург ісіктің таралғанын анықтау үшін айналасындағы тіндер мен лимфа түйіндерін тексереді. Егер таралған болса, мүмкін болса, сол тіндерді алып тастайды.

Операциядан кейін қаныңыз немесе зәріңіз катехоламин деңгейіне тексеріледі. Егер деңгейлер қалыпты жағдайға оралса, бұл барлық феохромоцитома жасушаларының жойылғанын білдіреді.

Егер екі бүйрек үсті безі де алынып тасталса, бүйрек үсті бездері шығаратын гормондарды алмастыру үшін өмір бойы гормондық терапия қабылдауға тура келеді.

• Сәулелік терапия:

Бұл қатерлі ісік жасушаларын жою немесе олардың өсуін тоқтату үшін қолданылатын емдеу әдісі. Бұл сау тіндерге мүмкіндігінше зиян келтірмейтіндей етіп жасалады.

Сәулелік терапияның екі түрі бар:

• Сыртқы сәулелік терапия: Радиация қатерлі ісік орнына денеден тыс аппараттан жеткізіледі.
• Ішкі сәулелік терапия: Радиоактивті зат инелерге, тұқымдарға, сымдарға немесе катетерлерге салынып, дәрігер қатерлі ісік орнына немесе оның жанына енгізеді.

Сәулелік терапияның түрі қатерлі ісіктің локализацияланған, аймақтық, метастатикалық немесе қайталанатын түріне байланысты. Қатерлі феохромоцитома көбінесе сыртқы сәулелік терапиямен және/немесе 131I-MIBG терапиясымен емделеді. 131I-MIBG - кейбір қатерлі ісік жасушаларына жабысып, оларды өлтіретін радиоактивті зат.

• Химиотерапия:

Бұл қатерлі ісік жасушаларын өлтіру, олардың бөлінуі мен көбеюін тоқтату немесе қатерлі ісіктің өсуін тоқтату үшін дәрі-дәрмектерді пайдаланады. Бұл дәрі-дәрмектер әдетте көктамыр ішіне енгізіледі. Бұл тиімді емдеу әдісі болғанымен, оның жанама әсерлері болуы мүмкін.

• Абляциялық терапия:

Бұл минималды инвазивті емдеу әдісі. Ісіктерді жою үшін қатты ыстық немесе қатты суық қолданылады.

• Радиожиілікті абляция: Радиожиілікті абляция қатерлі ісік жасушаларын және қалыптан тыс жасушаларды қыздыру және жою үшін радио толқындарын пайдаланады.
• Криоабляция: Қатерлі ісік жасушалары мен қалыптан тыс жасушаларды мұздату және жою үшін сұйық азотты немесе сұйық көмірқышқыл газын пайдаланады.

• Эмболизация терапиясы:

Бұл жағдайда бүйрек үсті безіне қан жеткізетін артерия бітеліп қалады. Бұл безге қан ағымын тоқтатады, ал онда өсетін қатерлі ісік жасушалары өледі.

• Мақсатты терапия:

Бұл сау жасушаларға зиян келтірмей, тек қатерлі ісік жасушаларына ғана шабуыл жасайтын дәрілерді немесе басқа заттарды қолданады. Бұл емдеу метастатикалық және қайталанатын феохромоцитома үшін қолданылады.

Метастатикалық феохромоцитоманы емдеу үшін сунитиниб деп аталатын тирозинкиназа ингибиторы зерттелуде. Бұл препараттар ісіктің өсуін тежейді.

Бұл аурудың алдын алуға бола ма?

Өкінішке орай, феохромоцитоманың алдын алудың ешқандай жолы жоқ . Дегенмен, егер сіз тұқым қуалайтын синдромдар мен гендерге байланысты бұл аурудың даму қаупіне ұшырасаңыз, генетикалық кеңес скринингке және ерте анықтауға көмектеседі.

Егер сіздің жақын туыстарыңыздың біреуінде (аға-інілер, ата-аналар) феохромоцитома болса немесе сізде бұрын талқылағандай генетикалық ауру болса (Көптеген эндокринді неоплазия 2 синдромы, Фон Гиппель-Линдау (VHL) ауруы, 1 типті нейрофиброматоз (NF1), тұқым қуалайтын параганглиома синдромы, Карни-Стратакис диадасы, Карни триадасы), бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесу өте маңызды.

Емдеуден кейін қалпына келу мүмкіндігі қандай? (болжам)

Феохромоцитоманың болжамы, егер емделсе, әдетте өте жақсы .Біз ісіктердің шамамен 90%-ын хирургиялық жолмен сәтті алып тастауға болатынын айтқанбыз.

Дегенмен, емделмесе, бұл жағдай ауыр, тіпті өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін . Мысалы:

• Кардиомиопатия
• Миокардит
• Мидағы бақылаусыз қан кету (миға қан кету)
• Өкпеде сұйықтықтың жиналуы (өкпе ісінуі)

Феохромоцитомамен ауыратын кейбір науқастарда инсульт немесе миокард инфарктісі қаупі де бар.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

• Егер сізге феохромоцитома диагнозы қойылса және қандай да бір мазасыздық белгілері пайда болса, дереу дәрігерге қаралыңыз.
• Егер сізде феохромоцитоманың жоғары қан қысымы және бас ауруы сияқты белгілері болса, дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Феохромоцитома сирек кездесетін болса да, жоғары қан қысымын емдеу маңызды.
• Егер сіз жақын туыстарыңыздың (аға-інілеріңіз, ата-аналарыңыздың) бірінде «Көптеген эндокриндік неоплазия 2 синдромы» немесе «Фон Гиппель-Линдау (VHL) ауруы» сияқты генетикалық ауру бар екенін білсеңіз, сізде феохромоцитоманың даму қаупі жоғары болуы мүмкін, сондықтан генетикалық тестілеу туралы кеңес алу үшін дәрігерге қаралыңыз.

Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Егер сізге феохромоцитома диагнозы қойылса, дәрігеріңізге келесі сұрақтарды қою пайдалы болуы мүмкін:

• Неліктен менде феохромоцитома пайда болды?
• Менің балаларым мен/немесе туыстарым феохромоцитомамен ауыруы мүмкін бе?
• Менің қандай емдеу нұсқаларым бар?
• Әртүрлі емдеу әдістерінің жанама әсерлері қандай?
• Симптомдарымды қалай басқара аламын?

Соңында, есте сақтау керек ең маңызды нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Иә, феохромоцитома сирек кездесетін ісік болғанымен, ол көбінесе қатерсіз және емделеді . Сондай-ақ, ол отбасыларда дами алады, сондықтан сізге немесе сіздің отбасыңыздағы біреуге осы ауру диагнозы қойылса, генетикалық тексеруден өту маңызды. Бұл сонымен қатар сіздің басқа денсаулық проблемаларына шалдығу қаупіңіз бар-жоғын анықтауға көмектеседі.

Есіңізде болсын, егер сізде феохромоцитоманың даму қаупі немесе осы ауру туралы сұрақтарыңыз болса, дәрігеріңізбен сөйлесуден қорықпаңыз. Олар сізге көмектесуге дайын. Денсаулығыңызды сақтаңыз!

Феохромоцитома , бүйрек үсті безі, катехоламиндер, жоғары қан қысымы, бас ауруы, тершеңдік, ісік, эндокриндік жүйе