POEMS синдромы дегеніміз не? Сіз де бұл туралы білгіңіз келе ме?

Сіз POEMS синдромы туралы естігенсіз бе? Бұл сирек кездесетін жағдай. Дегенмен, бұл туралы аздап білу маңызды, себебі ол біздің денеміздегі көптеген жүйелерге бірден әсер етуі мүмкін. Қарапайым тілмен айтқанда, бұл қанымызға байланысты күрделі жағдай. Бүгін біз POEMS синдромы дегеніміз не, оның белгілері қандай, ол қалай диагноз қойылады және емі бар-жоғы туралы сөйлесеміз.

POEMS синдромы дегеніміз не?

Жарайды, POEMS синдромы деген не екенін қарастырайық. Бұл өте сирек кездесетін қан ауруы. Біздің денемізде плазма жасушалары деп аталатын қан жасушаларының бір түрі бар. POEMS синдромы пайда болған кезде, бұл плазма жасушалары қалыптан тыс, бақылаусыз бөлініп, көбейеді. Бұл қалыптан тыс плазма жасушалары қанымызға арнайы ақуыз бөледі. Ол моноклоналды ақуыз немесе қысқаша M-ақуыз деп аталады. Енді елестете аласыз ба? Бұл қалыптан тыс плазма жасушалары, M-ақуыз, қанда тым көп көбейгенде, ол біздің жүйкелеріміз бен ішкі мүшелерімізге зиян келтіруі мүмкін.

POEMS атауы осы аурудың бес негізгі симптомының алғашқы әріптерінен шыққан:

• P - Полинейропатия: Бұл бүкіл денедегі жүйкелердің зақымдануын білдіреді. POEMS-те бұл зақым аяқтарыңызда, қолдарыңызда, табандарыңызда және қолдарыңызда ауырсынуды немесе басқа да ыңғайсыз сезімдерді (мысалы, шаншу, күйдіру және т.б.) тудыруы мүмкін.
• O - Органомегалия: Бұл ішкі органдардың қалыптан тыс үлкен болатынын білдіреді. POEMS бар адамның бауыры, көкбауыры және лимфа түйіндері сияқты мүшелері ұлғаюы мүмкін.
• E - Эндокринопатия: Қарапайым тілмен айтқанда, бұл гормоналды мәселе. POEMS-те біздің эндокриндік бездеріміз бөлетін гормондардың мөлшері қалыптан тыс болуы мүмкін. Кейбір гормондар артық немесе аз мөлшерде бөлінуі мүмкін.
• M - Моноклоналды ақуыз (M-ақуыз): Бұл POEMS-те қанда жиналатын арнайы ақуыз. Бір плазмалық жасуша өзінің көптеген көшірмелерін (клондарын) жасаған кезде, сол жасушалардың әрқайсысы қанға осы М-ақуызды қосады. Ақырында, қандағы М-ақуыз мөлшері айтарлықтай артады.
• S - Тері өзгерістері: POEMS бар адамдарда терінің қараюы және қоюлануы сияқты әртүрлі тері өзгерістері байқалуы мүмкін.

ПОЭМС синдромы остеосклеротикалық миелома , Кроу-Фуказе синдромы , ПЭП синдромы және Такацуки синдромы ретінде де белгілі.

POEMS синдромының дамуы кімде ең ықтимал?

POEMS синдромы өте сирек кездесетін жағдай. Ол әлем бойынша аз ғана адамдарға әсер етеді. Көбінесе 50 мен 60 жас аралығындағы адамдарда кездеседі. Ол екі жыныста да болуы мүмкін, бірақ ер адамдарда жиі кездесетін сияқты.

POEMS синдромының белгілері қандай?

Бұрын айтқанымыздай, POEMS атауындағы әріптер негізгі белгілердің кейбірін көрсетеді. Яғни, полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-ақуыздың жоғарылауы және терінің өзгеруі негізгі белгілер болып табылады. POEMS-пен ауыратындардың барлығында дерлік полинейропатия және М-ақуыздың жоғарылауы байқалады. Басқа белгілері әр адамда әртүрлі болуы мүмкін.

Полиневропатиядан туындаған белгілер

Бұл жүйке зақымдануынан туындаған белгілер POEMS-те ең көп кездеседі. Көбінесе ауырсыну аяқтар мен табандарда сезіледі. Бірақ кейде ол қолдар мен білектерге әсер етуі мүмкін. Бұл ауру кезінде сіз өзіңізді қалай сезінуіңіз мүмкін:

• Әлсіздік
• Қышқылдау
• Ұйып қалу
• Тітіркену / инемен түйреуіш сезімі
• Күйіп қалу сезімі

Органомегалия - ішкі мүшелердің ұлғаюы

Дәрігерлер жүргізетін бейнелеу процедуралары бұл органдардың үлкейгенін анықтай алады:

• Бауыр (Бауыр - `(Гепатомегалия)`)
• Көкбауыр (Спленомегалия)
• Лимфа түйіндері (Лимфа түйіндері - `(Лимфаденопатия)`)

Эндокринопатия - гормоналды бұзылулар

POEMS-пен бірге жүретін негізгі гормоналды мәселе - жыныстық гормондар деңгейінің төмендеуі. Бұл жыныстық гормондар ерлерде «тестостерон» және әйелдерде «эстроген» деп аталады. Сонымен қатар, сіз келесідей белгілерді байқауыңыз мүмкін:

• Қандағы қант деңгейін бақылаудағы мәселелер (мысалы, қант диабеті)
• Қалқанша безінің проблемалары (мысалы, гипотиреоз)
• Аддисон ауруы (бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі - «(Аддисон ауруы)»)

Ерлердегі құнарлылықтың төмендеуі және сүт бездерінің ұлғаюы (гинекомастия) байқалуы мүмкін.

Әйелдерде етеккір тоқтауы («(Аменорея)»), кеуде ұлғайуы мүмкін. Жүктілік кезінде сүт өндіруге көмектесетін «(Пролактин)» гормоны артық мөлшерде өндірілуі мүмкін. Сондықтан, жүкті болмасаңыз да, емізік ұштарынан сүт ағып кетуі мүмкін.

М-ақуыздың жоғарылауы

POEMS-тің негізгі ерекшелігі - қандағы М-ақуыз деңгейінің жоғарылауы. М-ақуыздың бұл артық мөлшері қанда ісіктердің пайда болуына әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, М-ақуыздың жоғары деңгейіне байланысты сіздіңСүйектер қалыңдап, қатаюы мүмкін (остеосклероз) .

Тері өзгерістері

Терінің әртүрлі өзгерістері болуы мүмкін, мысалы:

• Қара тері
• Қалың тері
• Ақ тырнақтар
• Бетіңіз бен аяқтарыңыздағы шаштың өсуінің артуы
• Кеуде терісінде кішкентай шиеге ұқсайтын қан тамырларының өсуі

Басқа белгілері

Осыдан басқа, басқа белгілерді байқауға болады:

• Қол мен аяқтың ісінуі
• Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту
• Сүйектер мен буындардағы ауырсыну
• Көру қабілетінің бұзылуы
• Тыныс алудың қиындауы
• Шаршау
• Безгек

ПОЭМС синдромымен ауыратын кейбір адамдарда лимфа түйіндеріне әсер ететін Каслман ауруы (КД) деп аталатын ауру болуы мүмкін. Егер сізде Каслман ауруының белгілері болса, дәрігеріңіз ПОЭМС-ке күдіктенуі мүмкін.

POEMS синдромының себебі неде?

POEMS болған кезде, сіз моноклоналды плазмалық жасушалардың бұзылуына байланысты әртүрлі белгілер мен әсерлерді сезінесіз. Қарапайым тілмен айтқанда, қалыптан тыс плазмалық жасуша өзінің тым көп көшірмесін жасайды. Бұл жасушалар неғұрлым көп болса, олар тіндерге соғұрлым көп зиян келтіруі мүмкін. Бұл жасушалар қанға М-ақуызын қосады, бұл қандағы М-ақуызын арттырады. Дәл осы артық жасушалар мен М-ақуызы денедегі әртүрлі жүйелерді зақымдайды.

Дегенмен, ғалымдар әлі күнге дейін бұл плазма жасушаларының неліктен қалыптан тыс өсе бастайтынын нақты білмейді.

Зерттеушілер тамыр эндотелийінің өсу факторы (VEGF) деп аталатын ақуыздың қатысуы мүмкін екенін анықтады. POEMS синдромымен ауыратын адамдардың көпшілігінде қанда VEGF деңгейі жоғары болады. VEGF пен POEMS синдромы арасындағы байланысты зерттеу әлі де жалғасуда.

POEMS синдромы қалай анықталады? (Диагноз)

Дәрігер алдымен сізден медициналық тарихыңыз бен ағымдағы симптомдарыңыз туралы сұрайды. Содан кейін олар POEMS синдромының белгілерін тексеру үшін физикалық тексеру жүргізеді.

Сонымен қатар, дәрігер бірқатар тексерулерді тағайындай алады, мысалы:

• Қан және зәр анализдері: Бұл тесттер қандағы немесе зәрдегі М-ақуыздың немесе VEGF деңгейінің жоғары екенін тексеруге көмектеседі. Олар сондай-ақ қан жасушаларының санының қалыптан тыс болуын немесе қалыптан тыс көрінетін қан жасушаларын тексере алады. Бұл POEMS белгілері болуы мүмкін.
• Бейнелеу сынақтары: Рентген және компьютерлік томография сияқты сынақтар сүйектеріңіздің қалыңдағанын немесе қатып қалғанын көрсете алады. Бұл өзгерістер М-ақуыз деңгейі жоғарылаған кезде пайда болуы мүмкін.
• Сүйек кемігінің биопсиясы: Бұл сүйек кемігінде қалыптан тыс көрінетін плазма жасушаларының бар-жоғын немесе плазма жасушаларының саны тым көп екенін анықтауға мүмкіндік береді.
• Электромиограмма (ЭМГ): ЭМГ - жүйке белсенділігін өлшейтін тест. Ол дәрігерге полинейропатияны диагностикалауға көмектеседі.

Симптомдарыңызға байланысты дәрігер тыныс алу сынақтары, эхокардиограммалар немесе эндокриндік сынақтар сияқты қосымша тексерулерді де жүргізуі мүмкін.

Егер сізге созылмалы қабыну демиелинизациялайтын полинейропатия (СҚДП) деп аталатын ауру диагнозы қойылса, дәрігеріңіз сізде POEMS синдромының бар-жоғын тексеруі мүмкін.

POEMS синдромы қалай басқарылады немесе емделеді?

POEMS синдромының емі жоқ. Дегенмен, емдеу әдістері симптомдарды бақылауға және басқаруға көмектеседі. Емдеу әдістеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Сәулелік терапия: Бұл қалыптан тыс плазма жасушаларын жою үшін оларға жоғары деңгейдегі сәулеленуді бағыттауды қамтиды.
• Химиотерапия: Қатерлі ісікке қарсы препараттар, сондай-ақ «химиотерапия» деп те аталады, қалыптан тыс плазмалық жасушалардың өсуін жою немесе баяулату үшін қолданылады. POEMS үшін химиотерапия көптеген миеломаны емдеуге ұқсас. Бұл емдеу әдістері өте тиімді және көбінесе ауыр жанама әсерлер тудырмайды.
• Аутологиялық бағаналы жасуша трансплантациясы: Бұл процедура сіздің қалыптан тыс плазмалық жасушаларыңызды сау бағаналы жасушалармен алмастырады. Бағаналы жасушалар - плазмалық жасушалар сияқты жетілген жасушаларға айналатын жасушалар. Бұл трансплантация кезінде дәрігер алдымен денеңізден кейбір сау бағаналы жасушаларды алып тастайды. Содан кейін олар қалыптан тыс плазмалық жасушаларды жою үшін химиотерапия немесе сәулелік терапияны қолданады. Емдеуден кейін алынып тасталған бағаналы жасушалар сіздің денеңізге қайта орналастырылады. Содан кейін олар сау плазмалық жасушаларға айналады.
• Физиотерапия: Егер сіз полинейропатияға байланысты жүруде қиындықтарға тап болсаңыз, бұл емдеу көмектесе алады.

Сонымен қатар, дәрігер симптомдарды жеңілдету үшін стероидтар және ісінуді азайту үшін диуретиктер (су таблеткалары) сияқты дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін.

POEMS синдромымен байланысты асқынулар қандай?

POEMS синдромында жүйке зақымдануы мен әлсіздік уақыт өте келе күшеюі мүмкін. Сондай-ақ, қозғалуды қиындатуы мүмкін. Егер өкпенің жанында немесе кеуде қуысының ішінде тым көп сұйықтық жиналса, бұл кеудедегі ауырсынуды және тыныс алуды қиындатуы мүмкін.

Бірақ есіңізде болсын,Табысты емдеу жүйке зақымдануын тоқтатуы немесе баяулатуы мүмкін. Бұл сондай-ақ басқа белгілерді жеңілдетуге көмектеседі. Тіпті жүйке зақымдануы да уақыт өте келе баяу жазылуы мүмкін.

POEMS синдромының қауіп факторлары бар ма?

Қазіргі уақытта POEMS синдромының дамуының қауіп факторлары анықталған жоқ.

POEMS синдромының алдын алуға бола ма?

Өкінішке орай, POEMS синдромының алдын алу мүмкін емес.

POEMS синдромымен ауыратын адамдардың болжамы қандай?

Денсаулығыңыз көптеген факторларға байланысты, соның ішінде денеңіздің қай бөліктері зақымдалғаны, ауру қаншалықты тез анықталып, емдеу басталатыны және емделуге қалай жауап беретініңіз.

POEMS синдромын емдеу өте маңызды. POEMS синдромы емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Екінші жағынан, қалыптан тыс плазма жасушаларын жоятын сәтті емдеу сізге ұзақ өмір сүруге көмектеседі. Сонымен қатар, емдеу симптомдарды жеңілдетіп, өмір сүру сапасын жақсарта алады.

POEMS-пен ауыратын адамдардың көпшілігінің орташа өмір сүру деңгейі шамамен 14 жылды құрайды. Бұл адамдардың шамамен жартысы 14 жылдан аз өмір сүретінін, ал екінші жартысы ұзағырақ өмір сүретінін білдіреді. Сіздің өмір сүру ұзақтығыңыз нақты ауру тәжірибеңіз бен емдеуіңізге байланысты.

POEMS синдромымен өмір сүретін адам ретіндегі болашағыңыз туралы дәрігеріңізден сұраңыз.

POEMS синдромы туралы дәрігерге қашан көріну керек?

Егер сізде POEMS синдромына байланысты кез келген белгілер, әсіресе қолдар мен аяқтардағы әлсіздік байқалса, дереу дәрігерге қаралыңыз.

POEMS синдромы туралы дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Сіз келесідей сұрақтар қоя аласыз:

• Менің жағдайым қаншалықты ауыр?
• Менің қандай емдеу нұсқаларым бар?
• Жанама әсерлерді азайту немесе басқару үшін не істеуім керек?
• Маған қандай қолдау қызметтері қолжетімді?
• Емдеуімді басқару үшін плазмалық жасуша ауруларына маманданған дәрігерге көрінуім керек пе?

Егер менде POEMS синдромы болса, қалыпты өміріме қашан орала аламын?

POEMS синдромы күнделікті әрекеттеріңізді орындау қабілетіңізге әсер етуі мүмкін. Дәрігер сізге бұл жағдайдың күнделікті өміріңізге қалай әсер ететінін түсіндіреді.

POEMS синдромы аутоиммунды ауру ма?

POEMS - паранеопластикалық синдром.Бұл аутоиммунды ауру емес. Паранеопластикалық синдром - бұл негізгі медициналық жағдайға байланысты симптомдардың жиынтығы. POEMS-те негізгі мәселе - қалыптан тыс плазма жасушаларының қанда тым көп М-ақуызын өндіруі (моноклоналды плазма жасушаларының бұзылуы). POEMS белгілері қалыптан тыс плазма жасушалары мен М-ақуызын дене тіндеріне зақым келтіруінен туындайды.

POEMS синдромы көп миеломамен бірдей ме?

Көп миелома - плазма жасушаларына әсер ететін қатерлі ісік. POEMS синдромы - плазма жасушаларының қалыптан тыс болуынан және М-ақуыздың көбеюінен туындаған симптомдардың жиынтығы. POEMS синдромының өмір сүру деңгейі көп миеломаның өмір сүру ұзақтығынан жоғары.

Дегенмен, POEMS және көптеген миеломаны емдеудің химиотерапиялық әдістері көбінесе ұқсас. Кейбір белгілері де ұқсас болуы мүмкін.

POEMS синдромы - күрделі диагноз. Дәрігеріңіз сіздің симптомдарыңыздың басқа аурудан емес, POEMS синдромынан туындағанын анықтау үшін біраз уақыт алуы мүмкін. Диагноз қойылғаннан кейін, қандай емдеу әдістері симптомдарыңызды ең жақсы жеңілдететінін анықтау үшін медициналық топпен тығыз жұмыс істеңіз. Дәрігеріңізден POEMS синдромы сияқты диагноздармен күресетін жеке тұлғалар мен отбасыларға көмектесетін ұйымдар немесе қолдау топтары туралы сұраңыз.

Үйге алып кету туралы хабарлама

Жарайды, бүгін біз POEMS синдромы туралы көп әңгімелестік. Ең бастысы, бұл сирек кездесетін, бірақ ауыр жағдай екенін түсіну. Ол біздің денеміздегі көптеген жүйелерге әсер етуі мүмкін.

• POEMS атауы бес негізгі симптомның (жүйке бұзылыстары, ішкі мүшелердің ұлғаюы, гормоналды мәселелер, М-ақуыздың көбеюі және терінің өзгеруі) ағылшын атауларының алғашқы әріптерінен шыққан.
• Мұның негізгі себебі - плазма жасушаларының қалыптан тыс жұмысы және олар шығаратын М-ақуыз.
• Толық емдеу болмаса да, симптомдарды бақылау және өмір сүру сапасын жақсарту үшін тиімді емдеу әдістері бар.
• Ауруды ерте кезеңде анықтау және емдеуді бастау өте маңызды.

Егер сізде осы белгілердің кез келгені болса, медициналық көмекке жүгініңіз. Үрейленбеңіз, дұрыс ақпарат пен медициналық көмектің көмегімен сіз бұл жағдайды жеңе аласыз.

` ПОЭМС синдромы, қан аурулары, жүйке зақымдануы, гормоналды мәселелер, М-ақуыз, тері өзгерістері, плазма жасушалары