Қаныңыз қайнап жатыр ма? Полицитемия Вера (ПВ) туралы қарапайым тілмен білейік

Сізде себепсіз жиі бас айнала ма? Қатты шаршағандық сезінесіз бе? Әсіресе ыстық ваннадан кейін шыдауға болмайтындай қышисыз ба? Құлағыңызда шу естисіз бе? Біз көбінесе бұл нәрселерді қалыпты жағдай деп ойлап, оларды елемейміз. Бірақ кейде осы кішігірім белгілердің артында біз көп естімеген және алаңдауымыз керек жағдай болуы мүмкін. Бүгін біз осындай аурулардың бірі туралы айтатын боламыз. Бұл полицитемия верасы немесе қысқаша ПВ .

Қарапайым тілмен айтқанда, полицитемия вера (ПВ) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, вера полицитемиясы (ПВ) - біздің денеміздегі қан ауруы. Ол біздің денемізде тым көп эритроциттер өндіреді . Енді сіз: «Эритроциттер денеге пайдалы, сондықтан біз тым көп өндірсек не болады?» деп ойлап отырған боларсыз. Мәселе осында.

Белгілі бір көлік санын тасымалдай алатын жол бар деп елестетіп көріңізші. Егер сол жолға оның сыйымдылығынан мың есе көп көлік қойсаңыз, не болар еді? Бүкіл жол бітеліп, көліктер қозғала алмас еді, солай ма? Қан тамырларымыздың ішінде дәл осылай болады. Эритроциттер тым көп болған кезде, қанымыз қоюланады . Су болуы керек нәрсе бал сияқты қоюланады.

Қанның қоюлануы қанның өте баяу ағып кетуіне әкеледі. Бұл қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады . Егер бұл қан ұйығышы жүрекке барса, инфаркт тудыруы мүмкін, ал миға барса, инсульт тудыруы мүмкін. Сонымен қатар, ол үнемі қышу, құлақтың шуылдауы, асқазанның ауыруы, мұрыннан қан кету және көру қабілетінің нашарлауы сияқты жағымсыз белгілерді тудыруы мүмкін.

Бұл шынымен қатерлі ісік пе? Мен алаңдауым керек пе?

Бұл сұрақ көптеген адамдардың мазасын алады. Иә, вера полицитемиясы - қан обырының бір түрі. Медициналық тұрғыдан біз оны миелопролиферативті неоплазма (МПН) деп атаймыз.

Енді «қатерлі ісік» деген сөзді естігенде қатты қорқамыз. Бұл қалыпты жағдай. Бірақ барлық қатерлі ісіктер бірдей емес екенін түсінуіміз керек. Кейбіреулері өте тез өсетін және агрессивті. Бірақ ПВ - өте баяу өсетін қатерлі ісік түрі. Бұл оның бірден агрессивті болмайтынын білдіреді. Көп жағдайда бұл ауру 60 жастан кейін анықталады.

Бұл аурудың өзінен өлудің орнына, біз бұрын талқылаған қан ұйығыштарынан туындаған жүрек талмасы мен инсульт сияқты асқынулардан болатын қауіп жоғары. Сондай-ақ, өте сирек жағдайда бұл жағдай қан қатерлі ісігінің басқа ауыр түріне айналуы мүмкін. Бірақ бұл өте аз пайызбен болады. Сондықтан, ол «қатерлі ісік» деп аталса да, бұл дұрыс емдеумен жақсы басқарылатын жағдай.

Бұл ауру біздің денемізге қалай әсер етеді және оның қандай қауіптері бар?

Енді эритроциттердің көбеюі дененің әртүрлі бөліктеріне қалай әсер ететінін қарастырайық.

• Қанның ұюы: Бұл негізгі мәселе. Қан ұйыған кезде жүрек қанды айдау үшін көбірек жұмыс істеуге мәжбүр болады. Сонымен қатар, дененің нәзік тамырлары арқылы қан ағымы төмендейді. Бұл біздің мүшелеріміз бен тіндерімізге аз оттегі түсетінін білдіреді.
• Көкбауырдың шамадан тыс жұмыс істеуі: Денеміздегі көкбауыр деп аталатын мүшенің функцияларының бірі - ескі, зақымдалған қан жасушаларын сүзу. Енді, соншама көп эритроциттер өндірілгенде, көкбауыр шамадан тыс жүктеледі. Бұл бір сүзгіден көп кірді сүзуге тырысқандай, ол бітеліп қалады. Бұл көкбауырдың ісінуіне әкелуі мүмкін. Біз оны спленомегалия деп атаймыз. Содан кейін ішіңіздің сол жағында ауырлық пен ауырсыну сезілуі мүмкін.

Осы ПВ жағдайының негізгі қауіптері мен асқынулары қандай болуы мүмкін екенін білу үшін төмендегі кестеге назар аударайық.

Бұл аурудың қандай жағдайлары бар?

ПВ әдетте бірнеше сатыда баяу дамиды.

1. Ерте ПВ: Бұл кезеңде көптеген адамдарда ешқандай симптомдар болмайды . Немесе оларда бас айналу және шаршау сияқты өте жеңіл симптомдар ғана болады. Кейде ол басқа ауруды анықтау үшін қан анализі жасалған кезде кездейсоқ анықталады.

2. Өкпенің ісінуінің күшеюі: Симптомдар уақыт өте келе біртіндеп артады. Бұл кезеңде көкбауырдың ұлғаюына байланысты қышу, салмақ жоғалту және іштің жайсыздығы сияқты белгілер пайда болуы мүмкін.

3. Соңғы кезең («Өткен кезең»): Бұл сәл күрделірек. Көптеген жылдардан кейін ауруды тудырған қалыптан тыс жасушалар сүйек кемігіне таралып, сүйек кемігін зақымдайды. Сүйек кемігі қан жасушаларымыз жасалатын зауыт сияқты. Бұл зауыт зақымдалған кезде, онда тыртық тіндері пайда болады. Содан кейін сау қан жасушалары жасалмайды. Таңқаларлығы, тым көп эритроциттердің өндірілуінен басталған ауру ақырында эритроциттердің жеткіліксіз болуына, яғни анемияға әкеледі .

Қандай белгілерді анықтауға болады?

ПВ белгілері көбінесе уақыт өте келе баяу дамиды. Кейбір адамдар жылдар бойы ешқандай симптомсыз жүре алады. Бұл белгілердің не екенін қарастырайық.

Неліктен бұлай болып жатыр? Себебі неде?

Мұның басты себебі - сүйек кемігіндегі бағаналы жасушадағы ген мутациясы . Бұл компьютерлік бағдарламадағы бір жол кодының істен шығуымен бірдей. Содан кейін бүкіл бағдарлама істен шығады.

Қан жасушаларымыздың өсуін айтатын гендер бар. Полиомиелитпен ауыратын науқастардың 90%-дан астамында JAK2 деп аталатын генде мутация бар. Осы қате нұсқаулықтың салдарынан сүйек кемігіне «Эритроциттерді жасай беріңіз, тоқтамаңыз» деген бұйрық беріледі. Осылайша, эритроциттер бақылаудан тыс өндіріледі.

Дәрігер бұл ауруды қалай дәл анықтайды?

Егер сізде осы белгілер болса, дәрігер алдымен сізден белгілеріңіз туралы сұрайды. Содан кейін диагнозды растау үшін бірнеше тексерулер жүргізеді. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДҰ) мәліметтері бойынша, ПВ диагнозын қою үшін үш критерий орындалуы керек.

1. Қан анализі: Бұл бірінші және ең маңызды тест. Ол эритроциттер санының тым жоғары екенін тексереді.

• Гемоглобиннің жоғары деңгейі.
• Гематокриттің жоғарылауы (қандағы эритроциттердің пайызы).

2. Сүйек кемігінің биопсиясы: Жамбас сүйегінен сүйек кемігінің өте аз үлгісі алынып, сүйек кемігінде қалыптан тыс жасушалардың бар-жоғын анықтау үшін микроскоппен тексеріледі.

3. Генетикалық тестілеу немесе гормон деңгейлері:

• JAK2 генінің мутациясын тексеру үшін генетикалық тест жүргізіледі.
• Немесе олар бүйректер шығаратын эритропоэтин (ЭПО) деп аталатын гормон деңгейін қарастырады. Бұл гормон сүйек кемігіне эритроциттер жасау үшін сигнал береді. ПВ кезінде организм бұл гормонды өндіруді тоқтатады, себебі эритроциттер өздігінен өндіріледі. Нәтижесінде ЭПО деңгейі өте төмен.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

ПВ емдеудің екі негізгі мақсаты бар. Біріншісі - қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайту, екіншісі - мазасыз симптомдарды бақылау.

• Флеботомия - қан алу: Бұл ең жиі қолданылатын және қарапайым емдеу әдісі. Қан тапсыру сияқты, денеңізден белгілі бір уақыт аралығында аз мөлшерде қан (әдетте шамамен бір пинта) алынады. Бұл қаныңыздың тығыздығын және эритроциттер санын азайтуы мүмкін.
• Төмен дозалы аспирин: Дәрігеріңіз қан ұйығыштарының алдын алу үшін күн сайын төмен дозалы аспирин таблеткасын қабылдауды ұсынуы мүмкін. Дегенмен, егер сізде асқазан жарасы сияқты проблемалар болса, бұл дұрыс болмауы мүмкін.
• Эритроциттерді азайтатын дәрілер: Егер ауру ауыр болса немесе тек қан құю жеткіліксіз болса, эритроциттердің өндірілуін төмендететін дәрілер беріледі. Мысал ретінде гидроксимочевина және интерферон альфа жатады.
• Қышуды емдеу: Қатты қышуды бақылау үшін антигистаминдер немесе басқа арнайы дәрі-дәрмектер тағайындалуы мүмкін.

Бұл аурумен қалай жақсы өмір сүруге болады?

Бұл аурумен ауыратыныңызды білгеннен кейін, онымен өмір сүру үшін көптеген нәрселер жасай аласыз.

• Дәрігерге үнемі қаралыңыз: Клиникаға уақытында барыңыз, қан анализін тапсырыңыз. Дәрігердің сіздің жағдайыңызды бақылауы өте маңызды.
• Жаттығу: Орташа жаттығу қан айналымын жақсартуға көмектеседі.
• Темекі шегуден аулақ болыңыз: Темекі шегу қан тамырларын жұқартады, бұл қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады.
• Оттегі деңгейі төмен орталардан аулақ болыңыз: Тау шыңдары сияқты биік жерлерде оттегі деңгейі төмен болады. Мұндай жерлерге барудан аулақ болыңыз.
• Қан қысымын бақылау: Дене салмағын сақтау қан қысымын бақылауға көмектеседі.
• Көп су ішіңіз: Сусыздану қанның ұюын арттыруы мүмкін. Сондықтан күні бойы көп су ішіңіз.

ПВ қатерлі ісік болғанымен, көптеген адамдар ауру диагнозы қойылғаннан кейін ондаған жылдар бойы жақсы өмір сүреді. Ең үлкен қауіп - қатерлі ісіктің өзі емес, қан ұйығыштарынан туындайтын асқынулар. Сондықтан, дәрігермен үнемі қарым-қатынаста болу және салауатты өмір салтын ұстану бұл ауруды медициналық емдеу сияқты маңызды.