Сіз PML (прогрессивті көп ошақты лейкоэнцефалопатия) деп аталатын ауру туралы естігенсіз бе? Сіз бұл атаумен таныс болмауыңыз мүмкін. Себебі, PML миымызға әсер ететін өте сирек кездесетін инфекция. Бұл жағдайда миымыздағы жүйке жасушаларының айналасындағы қорғаныш жабыны - миелин өндіретін жасушалар біртіндеп жойылады. Миелин - майға ұқсас зат. Бұл ми мен жұлындағы (орталық жүйке жүйеміздегі) нейрондарды қорғайды. Сондықтан бұл миелин жоғалған кезде мидағы ақ зат зақымдалады.
PML атауы нені білдіреді?
Енді PML атауындағы әріптер нені білдіретінін қарастырайық. Мұны түсіну сізге ауру туралы шамамен түсінік береді.
- P — Прогрессивті: Бұл аурудың біртіндеп нашарлап бара жатқанын білдіреді. Бұл симптомдар уақыт өте келе күшеюі мүмкін дегенді білдіреді.
- M — Мультифокальды: Бұл аурудың мидың бір аймағымен шектелмейтінін, бірақ бірнеше аймағына әсер ететінін білдіреді. Бұл мидың бірнеше аймағында ұсақ зақымданулар бар сияқты.
- L — Лейкоэнцефалопатия: Бұл сөз сәл күрделі естіледі, солай ма? Қарапайым тілмен айтқанда, бұл аурудың негізінен мидағы миелинге немесе ақ затқа әсер ететінін білдіреді.
Сонымен, PML мидың зақымдануын тудырады. Бұл зақым әртүрлі неврологиялық мәселелерге әкелуі мүмкін. Мысалы, ақыл-ойдың бұзылуы, көру проблемалары және жүрудің қиындауы. PML прогрессивті ауру болғандықтан, уақыт өте келе нашарлауы мүмкін. Дегенмен, кейбір адамдар үшін ерте емдеу аурудың дамуын баяулатуы мүмкін.
PML-дің алғашқы белгілері қандай?
Көптеген адамдар үшін PML белгілері өте айқын емес басталады. Сондай-ақ, симптомдар мидың қай бөлігі инфекциядан зардап шеккеніне байланысты өзгеруі мүмкін. Мұны ағаштың бұтағы өлгенде, сол бұтақтың барлық басқа функциялары жұмысын тоқтатады деп елестетіп көріңіз.
PML алғашқы белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Әлсіздік немесе үйлестірудің болмауы
- Сөйлеу немесе ойлау қиындықтары
- Денеде әлсіздік сезімі
Инфекция дамыған сайын сізде келесі белгілер де пайда болуы мүмкін:
- Деменция, есте сақтау қабілетінің жоғалуы
- Сөйлеу қабілетінің жоғалуы
- Көру қабілетінің жоғалуы
- Мінез-құлық және тұлғалық өзгерістер
Кейбір адамдарда бас ауруы немесе құрысулар болуы мүмкін, бірақ бұл сирек кездеседі. Өкінішке орай, PML әдетте уақыт өте келе күшейе түседі жәнеКөбінесе өлімге әкелуі мүмкін. Дегенмен, нәтижелер науқастың негізгі медициналық жағдайларына және емге реакциясына байланысты өзгеруі мүмкін.
PML-дің себебі неде?
PML JC вирусы (JCV) деп аталатын вирустан туындайды. Вирус алғаш рет вирус жұқтырған адамның (Джон Каннингем) атының бірінші әрпінен кейін аталған. Бұл вирус сонымен қатар адам полиомавирусы 2 деп те аталады.
Таңқаларлығы, ересектердің шамамен 85%-ында JC вирусы бар. Бірақ сарапшылар әлі күнге дейін вирустың адамдарға қалай жұғатынын нақты білмейді. Балалардың оны тамақ немесе су арқылы жұқтыруы мүмкін екендігі туралы кейбір дәлелдер бар. Вирус зәр анализдерінде де анықталған. Демек, оның зәр-ауыз қуысының ластануы арқылы берілуі мүмкін.
Дегенмен, көптеген адамдардың денесінде JC вирусы болса да, ол белсенді болмайды, ол жай ғана ұйықтап жатады. Сондықтан ешқандай белгілер байқалмайды. Дегенмен, иммундық жүйесі әлсіреген адамда бұл вирус денеде белсенді болып, PML-ге айналуы мүмкін. Бұл ұйқыдағы жау сияқты, ол біз әлсіз болған кезде оянып, бізге шабуыл жасайды.
Бұл аурудың даму қаупі кімде жоғары?
PML әдетте тек иммундық жүйесі өте әлсіз адамдарда ғана кездеседі. Егер сізде келесі аурулардың кез келгені болса, сізде бұл аурудың даму қаупі болуы мүмкін:
- АИТВ/ЖИТС инфекциясы
- Қан мен сүйек кемігінің қатерлі ісіктері, мысалы, лейкемия
- Лимфа жүйесінің қатерлі ісігі, мысалы, лимфома немесе Ходжкин ауруы
- Ревматоидты артрит, шашыранды склероз (MS) немесе лупус сияқты аутоиммунды аурулар
Сонымен қатар, егер сіз орган доноры болсаңыз және денеңіздің органды қабылдамауы үшін иммуносупрессивті дәрі-дәрмектерді қабылдап жүрсеңіз, сіз де қауіп тобында болуыңыз мүмкін.
Дәрігерлер PML диагнозын қалай анықтайды?
Дәрігер алдымен сізді тексеріп, симптомдарыңызды мұқият тыңдайды. Содан кейін олар миыңыз бен жұлыныңызды тексеретін бірнеше сынақ жүргізу арқылы PML-ді растай алады. Сізге келесі сынақтардан өту қажет болуы мүмкін:
- Мидың МРТ сканерлеуі: Бұл мидың ақ затындағы зақымданулардың суреттерін түсіре алады. Бұл мидың ішіне қарайтын камера сияқты.
- Жұлын/бел пункциясы: Бұл ми мен жұлынды қоршап тұрған сұйықтықтың (ЖЖС) аздаған үлгісін алуды қамтиды. Бұл JC вирусының бар-жоғын тексеруге мүмкіндік береді.
- Ми биопсиясы: Бұл өте сирек жасалады. Диагнозды растау қиын болған кезде ғана жасалады.
PML қалай емделеді?
PML емдеудің негізгі мақсаты - иммундық жүйені нығайту. Есіңізде болсын, аурулар дененің қорғанысы әлсіреген кезде пайда болады. Сондықтан ең бастысы - сол қорғанысты қайтадан нығайту.
- Мысалы, егер сізде ЖИТС болса, сізге антиретровирустық терапия (АРТ) берілуі мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектер ағзаңыздағы АИТВ мөлшерін азайту арқылы жұмыс істейді. Бұл емдеу иммундық жүйеңіздің белгілі бір дәрежеде жұмыс істеуіне көмектеседі.
- Кейбір адамдар плазма алмасу деп аталатын емдеуден де пайда көруі мүмкін. Бұл емдеу қаныңыздағы кейбір иммуносупрессивті дәрілерді жояды. Бұл емдеу сонымен қатар иммундық жүйеңізге JC вирусының қызметін күшейту арқылы онымен күресуге көмектеседі.
Ғалымдар қазіргі уақытта PML емдеу үшін бірнеше жаңа дәрі-дәрмектерді сынақтан өткізуде. АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) кейбір адамдарға бұл дәрілерді қолдануға арнайы рұқсат берді, бірақ нәтижелер әртүрлі болды.
Дәрігерге қашан көрінуім керек?
Егер сіз иммундық жүйеңіздің әлсіз екенін білсеңіз және прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатиямен (ПМЛ) байланысты болуы мүмкін белгілер біртіндеп дамып келе жатқанын сезсеңіз, дереу дәрігерге көрініп, тексеруден өту өте маңызды.
Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?
Дәрігерге қаралған кезде сіз келесі сұрақтарды қоя аласыз:
- Менің PML даму қаупім қандай?
- Бұл қауіпті азайту үшін мен не істей аламын?
- PML кезінде қандай белгілерге назар аударуым керек?
- Иммуносупрессивті дәрілерді қабылдаудың қандай қауіптері бар?
- Менің жағдайымды емдеудің басқа әдістері бар ма?
- Қазіргі емдеудің қауіптері мен пайдасы қандай?
Осы сұрақтарды қою арқылы сіз ауруды және оны емдеуді жақсырақ түсіне аласыз.
PML науқасының өмір сүру ұзақтығы қандай?
Бұл туралы айту өте қиын тақырып. PML – прогрессивті ауру. Бұл симптомдар уақыт өте келе нашарлайтынын білдіреді. PML-мен ауыратын адамның өмір сүру ұзақтығы инфекцияның ауырлығына және оған берілетін емге байланысты. Диагноз қойылғаннан кейінгі алғашқы бірнеше ай ішінде адамдардың 30%-дан 50%-ға дейіні қайтыс болады. Ұзақ өмір сүретін адамдарда симптомдар жалғаса береді, ал бұл симптомдар күшейе түседі. Бұл симптомдар сөйлеу қабілетінің жоғалуы және көру қабілетінің жоғалуы сияқты күрделі мәселелерге әкелуі мүмкін.
Дегенмен, жаңа зерттеулер АИТВ жұқтырған PML бар адамдардың аз бөлігі ауруын тұрақтандырып, ұзақ өмір сүре алатынын көрсетті. АИТВ инфекциясын емдеу үшін антиретровирустық терапия (АРТ) пайда болғанға дейін PML бар адамдардың тек 10%-ы бір жылдан астам уақыт өмір сүрген. Қазір АРТ көмегімен бір жылдық өмір сүру деңгейі 50%-ға дейін өсті. Кейбір жағдайларда АРТ иммундық жүйеге JC вирусымен күресуге көмектесе алады.
PML-ден толықтай айығу мүмкін бе?
Иммуносупрессивті дәрілерді қабылдау кезінде PML дамыған адамдар дәрілерді тоқтатқаннан кейін жазылып кетуі мүмкін. АРТ-мен сәтті емделген адамдар да PML-ден жазылып кете алады. Дегенмен, PML-ден аман қалған адамдардың 80%-ында симптомдар қайталанбайды. Себебі зақымдалған жерлерде жаңа миелин өндірілмейді. Тұрақты неврологиялық зақымдану жиі кездеседі. Дегенмен, кейбір адамдар PML жойылғаннан кейін 15 жылға дейін өмір сүре алады.
Плазма алмасуынан өтіп жатқандардан қандай күтулер бар?
Егер сіздің PML симптомдарыңыз иммуносупрессивті дәріден басталған болса, сол дәріні қабылдауды тоқтатқаннан кейін симптомдарыңыз жоғалып кетуі мүмкін. Сондай-ақ, ағзаңыздан кейбір иммуносупрессивті дәрілерді шығару үшін плазма алмасуды қолдануға болады. Плазма алмасудың мақсаты - иммундық жүйеңізді нығайту. Кейбір адамдар үшін плазма алмасу PML дамуын баяулатып, өмірді ұзартуы мүмкін. Дегенмен, мұның пайдасы әлі толық анықталмаған.
Көптеген адамдарда дәрі-дәрмекті тоқтатқаннан кейін немесе плазма алмасуын қабылдағаннан кейін PML белгілері сақталуы мүмкін. Басқаларында неврологиялық мәселелер туындауы мүмкін. Дәрі-дәрмекті тоқтатудың басқа да қауіптері бар. Сондықтан, дәрі-дәрмектер туралы шешім қабылдаған кезде дәрігеріңізбен кеңесу маңызды.
Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатияның (ПМЛ) даму қаупі бар-жоғын қалай білемін?
Егер сізде иммундық жүйеңізді әлсірететін медициналық жағдай болса, дәрігеріңізден PML даму қаупі туралы сұраңыз.
Басқа медициналық жағдайлар менің PML даму қаупімді арттыра ма?
Шашыраңқы склероз (ШС) немесе Крон ауруы сияқты аурулары бар адамдар JC вирусын жұқтыру қаупін арттыратын АИТВ сияқты ауруларды тексеру үшін қан анализінен өтуі керек.
Дәрігерлер көбінесе склерозды склерозды немесе Крон ауруын емдеу үшін Натализумаб (Tysabri®) деп аталатын дәріні тағайындайды. Бұл дәрі PML даму қаупін арттыруы мүмкін.
Егер сізде белсенді емес JC вирусы болса және ешқандай симптомдар болмаса да, сіз натализумабты қабылдай аласыз. Дегенмен, дәрігеріңізбен қауіптер мен пайдасы туралы сөйлесу маңызды.
Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)
Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) – JC вирусының қайта белсендірілуінен туындайтын сирек кездесетін ми инфекциясы. Көптеген адамдардың денесінде JC вирусы жасырын түрде болады. Ол иммундық жүйесі әлсіреген адамдарға ешқандай зиян келтірмейді.
Егер сізде иммундық жүйе әлсіреген болса, PML белгілерін білу және дәрігермен кеңесу маңызды.
Бұл ауру әдетте уақыт өте келе күшейе түседі. Дегенмен, аурудың дамуын баяулатуға және өміріңізді ұзартуға көмектесетін емдеу әдістері бар. Сондықтан үмітіңізді үзбеңіз. Ең бастысы - мүмкіндігінше тезірек медициналық көмекке жүгіну.
👩🏽⚕️ Қосымша сұрақтар (Жиі қойылатын сұрақтар)
💬 Жамбас түтіктерін бітеп тастайтын ауру - PID (жамбас қабыну ауруы) дегеніміз не?
ЖЖА – қынапқа қынап арқылы енетін «микробтар/бактериялар» тудыратын бүкіл әйелдердің репродуктивті жүйесінің (жатыр, фаллопиялық түтіктер және аналық бездер) ауыр инфекциясы. Көбінесе емделмеген жыныстық жолмен берілетін аурулардан (гонорея/хламидиоз) туындайды.
💬 Денедегі осындай инфекцияны қалай анықтауға болады?
Мұның негізгі симптомы - іштің төменгі бөлігінің үнемі «қатты ауырсынуы». Сондай-ақ, қынаптан ерекше, сары/жасыл, жағымсыз иісті бөлінділер пайда болады. Жыныстық қатынас кезінде ауырсыну (диспареуния), сондай-ақ зәр шығару кезінде ашыту және қызба/шаршау сияқты белгілер де пайда болуы мүмкін.
💬 Осының кесірінен мен ешқашан балалы бола алмаймын ба?
Егер сіз алдын ала біліп, тағайындалған антибиотиктерді (антибиотиктер - Цефтриаксон / Доксициклин) шамамен 2 апта бойы үздіксіз қабылдасаңыз, көпшілік адамдар жазылып кетеді. Дегенмен, егер сіз мұны елемесеңіз, бактериялар барып, жатыр түтіктерін (тыртық тінін) толығымен «тыртықтап, бітеп тастайды». Сонда тұрақты бедеулік пен жатырдан тыс жүктілік қаупі жоғары.
PML , прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия, JC вирусы, ми инфекциялары, иммундық жүйе, неврологиялық аурулар, миелин
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз