Балаңыздың жүрегінде қылышқа ұқсайтын тамыр бар ма? Бұл сирек кездесетін ауру (Скимитар синдромы) туралы білейік!

«Ой, біздің кішкентайымыз тыныс алуда қиындықтарға тап болып жатқан сияқты, тіпті емізіп жатқанда да ысқырып дем алады... кейде терісі көкшіл болып көрінеді...» Сізде осындай жағдай болды ма? Немесе таныстарыңыздың баласымен осындай жағдайдың болғанын көрдіңіз бе? Кейде бұл белгілер нәрестелерде туа біткен жүрек проблемаларынан туындауы мүмкін. Бүгін біз білуге ​​тұрарлық осындай сирек кездесетін, бірақ маңызды жүрек ауруы туралы айтатын боламыз.

Скимитар синдромы дегеніміз не?

Бұл Scimitar синдромы деп аталады. Атауы біртүрлі естіледі, солай ма? «Scimitar» ежелгі заманда Таяу Шығыста қолданылған иілген ұшы бар қылышқа қатысты. Бұл жағдайда кейде оң өкпеден жүрекке қан тасымалдайтын өкпе венасы рентгенде иілген қылыш түрінде көрінеді. Бұл атаудың қалай пайда болғаны қызық емес пе?

Қарапайым тілмен айтқанда, бұл туа біткен жүрек ақауы . Яғни, нәресте әлі құрсақта жатқанда пайда болатын жағдай. Дәрігерлер мұны ішінара аномальды өкпе-веноздық қайтару (PAPVR) деп атайды. Яғни, өкпеден шыққан қан тамырларының жүрекке қосылу жолында ақау бар.

Бұл жағдайда бірнеше негізгі белгілерді байқауға болады:

• Оң жақ өкпе толық дамымаған (гипопластикалық оң жақ өкпе). Бұл оның екінші жақтағы өкпеге қарағанда кішірек және функционалды емес екенін білдіреді.
• Оң жақ өкпеге қан тасымалдайтын негізгі артерия (оң жақ өкпе артериясы) дұрыс дамымаған (гипопластикалық оң жақ өкпе артериясы). Бұл сондай-ақ оң жақ өкпеге жететін қан мөлшерін азайтуы мүмкін.

Жүрегіміздің таңғажайып жұмысы туралы аздап түсіне аламыз ба?

Сонымен, Скимитар синдромымен не болып жатқанын шынымен түсіну үшін алдымен сау жүректің қалай жұмыс істейтінін қарастырайық, жарай ма? Жүрегімізді өте тиімді сорғы деп елестетіңіз. Ол күндіз-түні бүкіл денемізге қан айдайды.

Әдетте осылай болады:

1. Дененің барлық жерінен оттегіге бай емес, пайдаланылған қан жиналып, жүректің оң жағына қайтарылады.

2. Жүректің оң жағынан оттегіге бай емес қан өкпе артериялары арқылы өкпеге жіберіледі.

3. Өкпенің ішінде бұл қан лас су сүзіліп, тазартылғандай «оттегімен» қаныққан.

4. Содан кейін оттегіге бай қан өкпе веналары арқылы жүректің сол жағына оралады, бұл өкпеден жүрекке оттегін тасымалдайтын вена .

5. Жүректің сол жақ бөлігі оттегіге бай қанды ең үлкен қан тамыры - қолқа арқылы бүкіл денеге айдайды.

Денеміздегі әрбір жасуша оттегін осылай алады. Бұл өте күрделі және таңғажайып процесс емес пе?

Сонымен, Скимитар синдромында не болады?

Енді сіз сау жүректің қалай жұмыс істейтінін түсінген шығарсыз. Скимитар синдромымен ауыратын адамда өкпеден оттегін жинап, жүректің сол жағына баруы керек қан сол жаққа емес, керісінше жүректің оң жағына барады.

Елестетіп көріңізші, үйге су әкелетін құбырды дұрыс емес жерге, мүмкін пайдаланылған су ыдысына қайта жалғадыңыз. Сонда болуы керек нәрсе дұрыс болмайды. Таза су мен лас су араласқан жағдайда жағдай туындауы мүмкін.

Бұл жағдайда, әдетте оң өкпеден оттегімен қаныққан қанды тасымалдайтын бір немесе бірнеше веналар (өкпе веналары) жүректің сол жағына емес, оң жағына қосылады. Бұл оттегімен қаныққан қанның бір бөлігінің өкпеге қайта оралуына мүмкіндік береді. Сондай-ақ, жүректің оң жағының жұмысын күшейтеді.

Кейде оң өкпеге қан өкпе артерияларынан емес, тікелей қолқадан келеді. Қолқа шын мәнінде қанды бүкіл денеге тасымалдайтын негізгі қан тамыры болып табылады. Сондықтан онда да кішкене мәселе бар. Бұл жүрекке қажетсіз күш түсіруі мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі? Біз орынсыз қорқуымыз керек пе?

Бұл сізге қорқынышты болып көрінуі мүмкін, бірақ Скимитар синдромы өте сирек кездесетін жағдай. Статистикаға сәйкес, ол әрбір 100 000 нәрестенің тек біреуінен үшеуіне дейін ғана әсер етеді. Сондай-ақ, бұл қыздарда ұлдарға қарағанда екі есе жиі кездеседі.

Сондықтан, бұл өте сирек кездесетіндіктен, қажетсіз үрейленбеңіз. Дегенмен, мұны білу өте маңызды.

Мұның себептері қандай? Неліктен бұлай болып жатыр?

Көбінесе, тіпті дәрігерлер де Скимитар синдромының нақты себебін анықтауда қиындықтарға тап болады. Дегенмен, нәрестеде туа біткен жүрек ақауының даму қаупін арттыратын кейбір қауіп факторлары бар. Оларға мыналар жатады:

• Генетика: Кейде ұрпақтан-ұрпаққа берілетін генетикалық жағдайлар әсер етуі мүмкін.
• Жүктілік кезінде қабылданатын кейбір дәрі-дәрмектер: Мысалы, «(Изотретиноин - Accutane®)» сияқты кейбір безеуге қарсы дәрі-дәрмектер қауіпті болуы мүмкін. Сондықтан жүктілік кезінде медициналық кеңессіз ешқандай дәрі қабылдамау ұсынылады.
• Қоршаған орта факторлары: Егер анасы жүктілік кезінде темекі шегетін немесе алкоголь ішетін болса, мұндай жағдайлар нәресте жүрегінің дамуына әсер етуі мүмкін.
• Анадағы кейбір инфекциялар: Мысалы, егер анасы жүктілік кезінде қызамық сияқты инфекцияны жұқтырса, бұл нәрестенің жүрек дамуына әсер етуі мүмкін.
• Ананың бақыланбайтын созылмалы аурулары: Егер қант диабеті сияқты аурулар жүктілік кезінде дұрыс бақыланбаса, бұл нәрестеге де әсер етуі мүмкін.

Ең бастысы, көп жағдайда бұл ешкімнің кінәсі емес. Сондықтан өзіңізді кінәламаңыз.

Қандай симптомдар бар?

Скимитар синдромының белгілері барлығында бірдей емес. Кейбір нәрестелерде туылғаннан кейін бірден белгілері пайда болуы мүмкін. Мұндай кезде мыналарға назар аудару керек:

• Емшекпен емізу кезінде тыныс алудың қиындауы және тұншығу.
• Тері мен еріннің көкшіл/сұр түске боялуы (цианоз): Бұл ағзаға оттегінің жеткіліксіз түсуінен болады.
• Тез тыныс алу.
• Аяқтардың, іштің және көз айналасының ісіну (ісіну).

Дегенмен, кейбір нәрестелер есейгенше ешқандай белгілерді көрсетпеуі мүмкін. Кейбіреулері ересек жасқа дейін симптомсыз қалуы мүмкін. Дегенмен, егер белгілер ересек жаста пайда болса, оларда мыналар болуы мүмкін:

• Өкпенің жиі инфекциялары.
• Жаттығу немесе күш салу кезінде тыныс алудың қиындауы (ентігу).

Дәрігерлер мұны қалай анықтайды? (Диагноз)

Дәрігерлер Скимитар синдромын диагностикалауға көмектесетін бірнеше тест жүргізеді. Бұлар нәрестедегі немесе ересек адамдағы оң жақ өкпенің өлшемі және оң жақ өкпе артериясының жағдайы сияқты нәрселерді қарастыра алады.

• Кеуде қуысының рентгенографиясы: Бұл жүрек, өкпе, тыныс алу жолдары және қан тамырлары туралы шамамен түсінік бере алады. Мұнда «Скимитар» пішінін көруге болады.
• КТ сканерлеу: Бұл дененің ішкі бөлігінің егжей-тегжейлі үш өлшемді кескіндерін жасау үшін әртүрлі бұрыштардан рентген сәулелерін алады.
• МРТ ангиографиясы: Бұл қан тамырларын егжей-тегжейлі қарау үшін магниттік толқындар мен компьютерді пайдаланатын тест.
• Трансторакальды эхокардиограмма (ТЭЭ): Бұл ультрадыбыстық сканерлеуге ұқсайды. Ол жүректің қызметін, камераларын, қақпақшаларын және қан ағымын мұқият қарастыра алады.
• Жүрек катетеризациясы: Бұл процедурада қан тамырларына арнайы бояғыш енгізіледі және қанның тамырлар арқылы қалай ағатынын көру үшін рентген түсіріледі. Ол сондай-ақ жүрек пен өкпедегі қысымды өлшеу үшін де қолданылады.

Бұл тексерулер туралы сұраудан қорықпаңыз. Дәрігерлер бұл тексерулерді жағдайды дәл диагностикалау және ең жақсы емдеуді қамтамасыз ету үшін жасайды.

Мұны емдеудің жолы бар ма? (Емдеу әдістері)

Иә, Скимитар синдромын емдеудің негізгі әдісі - хирургиялық араласу.

• Нәрестелер үшін, егер дәрігерлер бұл жағдайды анықтаса, олар әдетте өмірінің алғашқы екі айында ота жасатуға азғырылады. Себебі бұл ақау неғұрлым тезірек түзетілсе, нәрестенің дамуы мен болашақ денсаулығы үшін соғұрлым жақсы болады.
• Ересектер үшін,Скимитар синдромымен ауыратындардың барлығына бірдей ауыр белгілері болмаса (мысалы, жиі өкпе инфекциялары, қатты ентігу), хирургиялық араласу қажет емес. Дегенмен, егер белгілері ауыр болса, хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.

Кардиохирург операция кезінде бірнеше нәрсені жасай алады:

• Дұрыс емес жерде жалғанған өкпе венасы жүректің сол жағына қайта бағытталады. Кейде бұл үшін арнайы патчтар қолданылады.
• Әйтпесе, венаға жүректің сол жағына тікелей имплантация жасалады.
• Өте сирек жағдайларда, дамымаған, функциясы нашар оң өкпені толығымен алып тастау үшін пневмонэктомия жасалуы мүмкін. Дегенмен, бұл тек басқа амал болмаған кезде ғана жасалады.

Мұның алдын алудың жолы бар ма?

Шын мәнінде, Скимитар синдромы сияқты туа біткен жүрек ақауының алдын алудың ешқандай жолы жоқ, себебі оған генетикалық факторлар да әсер етеді.

Дегенмен, жүктілік кезінде ананың дені сау баланың дүниеге келу мүмкіндігін арттыру үшін жасай алатын кейбір нәрселер бар:

• Жүктілік кезінде алкогольден, темекіден және басқа да есірткілерден толығымен бас тартыңыз.
• Кез келген дәрі-дәрмекті қабылдамас бұрын, оның пайдасы мен зияны туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
• Егер сіз қызамыққа қарсы вакцина алмаған болсаңыз, жүктілік кезінде қызамықпен ауыру нәрестенің жүрегіне әсер етуі мүмкін болғандықтан, оны жүкті болмас бұрын алу маңызды.
• Егер сізде қант диабеті сияқты созылмалы аурулар болса, жүктілік кезінде оларды жақсы бақылауда ұстаңыз.
• Фолий қышқылын және басқа да жүктілік кезіндегі дәрумендерді дәрігердің нұсқауы бойынша қабылдаңыз.

Бұл жағдайда өмір қандай болады? (Болашаққа көзқарас)

Скимитар синдромына операция жасалған адамдар әдетте ұзақ мерзімді тамаша нәтижелерге қол жеткізеді . Көптеген адамдар операциядан кейін ешқандай белгілерді қайта сезінбейді.

Дегенмен, кейде, әсіресе нәрестелер мен жас балаларда, бағыты өзгерген өкпе венасы тарылуы мүмкін. Егер бұл орын алса, қосымша емдеу қажет болуы мүмкін.

Скимитар синдромымен ауыратын кейбір ересектер ешқандай симптомсыз салауатты өмір сүре алады. Дегенмен, басқа ересектер үшін бұл жағдай басқа жүрек проблемаларына әкелуі мүмкін. Мұндай жағдайларда өмір сүру сапасына әсер етуі мүмкін. Егер симптомдар пайда болса (мысалы, қатты ентігу, өкпе инфекциялары), хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Сондай-ақ, өкпеңіздегі артериялардағы жоғары қан қысымын тексеру үшін арнайы тексерулерден өту қажет болуы мүмкін.

Скимитар синдромымен байланысты басқа жүрек аурулары бар ма?

Иә, Скимитар синдромымен ауыратын көптеген адамдарда басқа да жүрек-қан тамырлары проблемалары болуы мүмкін. Кейбіреулері бірнеше жүрек ақауларымен туылады. Немесе Скимитар синдромы басқа асқынуларды тудыруы мүмкін.

Басқа да байланысты жағдайларға мыналар жатады:

• Жүрекше пердесінің ақауы (ЖҚА): жүректің екі жоғарғы камерасы арасындағы тесік.
• Таға тәрізді өкпе: өкпенің екі бөлігі арасындағы қалыптан тыс байланыс.
• Өкпе гипертензиясы: Өкпе артерияларындағы жоғары қысым.
• Өкпе секвестрациясы (қосымша өкпе): қанмен қамтамасыз етілуі бұзылған, функционалды емес, ажыраған өкпе тінінің бөлігі.
• Фаллот тетралогиясы: нәрестелерде өкпеге қан айдау үшін емдеуді қажет ететін кең таралған жүрек ақауы.
• Қарыншалық перде ақауы (VSD): жүректің екі төменгі сору камерасы арасындағы тесік.

Мұндай нәрселерді есту одан да қорқынышты болуы мүмкін. Дегенмен, осы жағдайлардың барлығына арналған медициналық емдеу әдістері бар. Ең бастысы - дәрігеріңізбен сөйлесу, нақты жағдайыңызды түсіну және қажетті емді алу.

Дәрігерге қою керек маңызды сұрақтар

Егер сізде немесе балаңызда Скимитар синдромы бар екенін анықтасаңыз, дәрігеріңізге келесі сұрақтарды қоя аласыз:

• Скимитар синдромының ең ықтимал себебі қандай?
• Маған/балама ота жасау керек пе?
• Егер сізге операция жасалмаса, не болады?
• Скимитар синдромымен жүрек денсаулығын қалай басқаруға болады?
• Егер менде де осындай жағдай болса, менің баламда да осы ауру болуының ықтималдығы қандай?
• Егер менің бірінші баламда Скимитар синдромы болса, екінші баламда да осы синдромның болу мүмкіндігі қандай?

Бұл сұрақтарды қоюдан ешқашан қорықпаңыз немесе ұялмаңыз. Санаңыздағы барлық күмәнді жою өте маңызды.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Скимитар синдромы - сирек кездесетін, туа біткен жүрек ақауы , ол негізінен оң жақ өкпеге және оны өкпемен байланыстыратын қан тамырларына әсер етеді.

Кейбір нәрестелерде ешқандай белгілер байқалмауы мүмкін, ал басқаларында өмірдің алғашқы екі айында хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.

Ерте операция қажет ететін нәрестелерге кейінірек қосымша емдеу қажет болуы мүмкін, себебі бұрылған қан тамыры тарылып кетеді. Дегенмен, Скимитар синдромына ота жасалған көптеген ересектер мен балалардың денсаулығы өте жақсы және қалыпты өмір сүреді.

Бұл ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенеміз. Егер сізде бұл туралы басқа сұрақтар туындаса, дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Денсаулығыңызды сақтаңыз!

`Скимитар синдромы, жүрек ауруы, туа біткен ақаулар, өкпе, қан айналымы, нәрестелердегі белгілер, хирургиялық араласу