Кенеттен аритмиялық өлім синдромы (ЖАС)

Жас және дені сау адамның кенеттен қайтыс болғаны туралы естідіңіз бе? Мұның қалай болуы мүмкін екенін ойлап көрдіңіз бе? Кейде бұл бүгін біз талқылайтын кенеттен аритмиялық өлім синдромы (КАРС) деп аталатын жағдайға байланысты болуы мүмкін. Бұл өте күрделі нәрсе, бірақ оны білу маңызды.

Кенеттен жүрек өлімі синдромы (ЖЖСС) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, бұл жүрек ауруы. Көбінесе бұл сіз мұра ететін нәрсе , яғни ол ұрпақтан-ұрпаққа берілуі мүмкін. Бұл жағдайда жүрегіңіздегі электр жүйесінде ақау бар. Ойлап көріңізші, жүрегіміз кішкентай генератор сияқты жұмыс істейді. Жүректің дұрыс соғуына электр сигналдары себеп болады. Сондықтан, бұл жүйеде ақау болған кезде жүрек ырғағы қалыптан тыс болады. Егер бұл дұрыс емделмесе, сіз тіпті кенеттен өліммен бетпе-бет келуіңіз мүмкін. Сондықтан бұл қауіпті.

ЖЖЖ-ның негізгі түрлері қандай?

SADS-тің бірнеше түрі бар. Олардың әрқайсысының шамалы айырмашылықтары бар. Негізгі түрлерінің кейбірін қарастырайық:

• Бругада синдромы: Бұл жүректің төменгі камераларында, яғни атриада, жүрек соғысы жиі, тұрақсыз болатын жағдай (полиморфты қарыншалық тахикардия).
• Катехоламинергиялық полиморфты қарыншалық тахикардия (ҚПТ): Бұл сондай-ақ жүрек жасушаларының жылдам және біркелкі емес соғуымен сипатталатын жағдай. Бұл жағдай, әсіресе, физикалық күш салу немесе психикалық стресс кезінде пайда болуы мүмкін.
• Ұзақ QT синдромы (LQTS): Бұл жүрек бұлшықетінің келесі соққыға дайындалуы, яғни қайта зарядталуы (реполяризация немесе қайта зарядталуы) үшін ұзағырақ уақыт алатын кез. Бұл батареяның зарядталуы ұзағырақ уақыт алатынына ұқсайды. ЭКГ-ны қарасаңыз, Q және T толқындарының арасындағы айырмашылық QT аралығы деп аталады. Бұл уақыт тым ұзақ болған кезде, жүрек жасушалары тым жылдам (қарыншалық тахикардия) немесе тым тұрақты емес (қарыншалық фибрилляция) соға бастауы мүмкін.
• Қысқа QT синдромы (SQTS): Бұл ұзын QT-ға қарама-қарсы. Бұл жүрек жасушаларының келесі соғуға дайындалу үшін тым аз уақыт алатынын білдіреді. Бұл жүректің жоғарғы камераларының біркелкі емес соғуына (жүрекше фибрилляциясы) немесе төменгі камераларының тез соғуына (қарыншалық тахикардия) немесе біркелкі емес дірілдеуіне (қарыншалық фибрилляция) әкелуі мүмкін.
• Тимоти синдромы: Бұл өте сирек кездесетін жағдай. Бұл сондай-ақ QT аралығының ұзару синдромының бір түрі.
• Вольф-Паркинсон-Уайт синдромы (WPW):Бұл кезде электрлік сигналдардың жоғарғы камералар (атрия) мен төменгі камералар (митра) арасында өтуі үшін қосымша, қалыптан тыс жол жасалады. Бұл жүректің тым жиі соғуына (тахикардия) әкелуі мүмкін қалыпты жолға қосымша болып табылады.

Бұл SADS жағдайлары қаншалықты жиі кездеседі?

Бұлар өте кең таралмаған, бірақ мүлдем жоқ та емес. Мысалы, бұрын айтылған QT аралығының ұзын синдромы (LQTS) шамамен 2000 жаңа туған нәрестенің біреуіне әсер етеді деп есептеледі. Бругада синдромы одан да сирек кездеседі, халықтың 1%-дан азына әсер етеді. ҚҚТ деп аталатын жағдай он мыңның біреуіне әсер етеді.

Бірақ, жалпы алғанда, тек Америка Құрама Штаттарында жыл сайын шамамен 200 000 адам кенеттен жүрек тоқтауынан (SCA) қайтыс болады. Сондай-ақ, жыл сайын шамамен 4000 бала мен жасөспірім осы ЖЖЖ ауруларынан қайтыс болатыны туралы хабарланады. Сонымен, бұл кішкентай нәрсе емес, солай ма?

ЖЖА белгілері қандай?

ЖЖА көптеген түрлері болғанымен, кейбір жалпы белгілері бар. Дегенмен, кейбір адамдар ешқандай белгілерді мүлдем сезінбеуі мүмкін.

Жалпы белгілері:

• Жаттығу кезінде, немесе қатты қозған немесе қорыққан кезде естен тану немесе құрысулар пайда болуы мүмкін.
• Жаттығу кезінде кеудедегі ауырсыну пайда болуы мүмкін.
• Жаттығу кезінде тыныс алудың қысқаруы мүмкін.

Енді ЖЖЖ-ның әрбір түрімен байланысты әртүрлі белгілерді қарастырайық.

Бругада синдромының белгілері

Көптеген адамдарда симптомдар болмаса да, кейбіреулерінде келесі белгілер болуы мүмкін:

• Жүрек тоқтауы , әсіресе ұйықтап жатқанда, болуы мүмкін.
• Есінен тану.
• Құрысулар.
• Тыныс алудың қалыптан тыс үлгісі.

Катехоламинергиялық полиморфты қарыншалық тахикардияның (CPVT) белгілері

Жүрек талмасы пайда болғанға дейін ешқандай белгілер болмауы мүмкін, бірақ кейбір адамдар жаттығу кезінде есінен тануы мүмкін.

Ұзын QT синдромының (LQTS) белгілері

LQTS ауруымен ауыратын адамдардың жартысына жуығының белгілері байқалмайды. Бірақ кейбір адамдарда:

• Torsades de Pointes деп аталатын белгілі бір аритмия жүрек талмасын тудыруы мүмкін.
• Есінен тану.
• Құрысулар.

Қысқа QT синдромының (SQTS) белгілері

Бұл аурумен ауыратын адамдардың шамамен 40%-ында ешқандай симптомдар байқалмайды. Бірақ басқаларында:

• Жүрек қағуы .
• Есінен тану.
• Жүрек ұстамасы.

Тимоти синдромының белгілері

Бұдан көруге болатын ерекшеліктер:

• Есінен тану.
• Жүрек ұстамасы.
• Кейде саусақтар мен/немесе аяқ саусақтары жарғақ тәрізді болады.
• Даму мәселелері.

Вольф-Паркинсон-Уайт синдромының (WPW) белгілері

WPW белгілеріне мыналар жатады:

• Жүрек қағуы.
• Бас айналу (әлсіреу) сезімі.
• Тыныс алудың қиындауы.
• Есінен тану.
• Құрысулар.

Маңызды: Егер сізде немесе сіздің таныстарыңызда осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі болса, міндетті түрде медициналық көмекке жүгінуіңіз керек.

ЖЖА себептері қандай?

Көбінесе, жас адам кенеттен қайтыс болғанда және тексеру кезінде оның жүрек құрылымы қалыпты болып көрінгенде, дәрігерлер оларда диагноз қойылмаған аритмия, яғни жүрек соғысының бұзылуы болған деп күдіктенеді. Біз бұрын айтқан осы аритмияларды тудыратын SADS жағдайлары көбінесе ата-анадан балаға беріледі . Яғни, олар гендерден келеді. Бұл жағдайлардың балаларға берілу ықтималдығы генге және жүректің зақымдалған бөлігіне байланысты өзгеруі мүмкін.

Дәрігерлер ЖЖЖ-ны қалай анықтайды?

Егер жас адамда жоғарыда аталған белгілер болса және оның отбасындағы біреу 40 жасқа дейін түсініксіз кенеттен қайтыс болса, дәрігер ЖЖА-ға күдіктенуі мүмкін. Диагностика әдістері ЖЖА түріне байланысты өзгереді.

Диагностиканың негізгі әдістері:

• Электрокардиограмма (ЭКГ): Бұл жүректің электрлік белсенділігін тексереді.
• Генетикалық тестілеу: Бұл SADS-пен байланысты генетикалық вариацияларды тексереді.
• Жүгіру жолындағы стресс-тест: Бұл жүректің жаттығуға қалай жауап беретінін тексереді.
• Катехоламинді провокациялау сынағы: Арнайы препарат енгізіледі және жүректің реакциясы бақыланады.
• Холтер мониторы: жүрек соғысын шамамен 24 сағат бойы үздіксіз жазып отыратын құрылғы.
• Эхокардиография: Бұл жүректің құрылымы мен қызметін зерттейтін ультрадыбыстық зерттеу.
• Ұрықтың ультрадыбыстық зерттеуі: Мұны нәресте әлі құрсақта болған кезде жасауға болады.
• Жүрек катетеризациясының диагностикалық сынағы: Жүрекке жұқа түтік енгізілетін сынақ.
• Электрофизиологиялық зерттеу: Бұл зерттеуде жүректің электр жүйесін терең зерттеу үшін жүрекке жұқа сымдар енгізіледі.

ЖЖА-ны емдеудің қандай әдістері бар?

Емдеу әдістері SADS түріне байланысты өзгереді, сондықтан сізде қандай түр бар екенін нақты анықтау маңызды.

Бругада синдромын емдеу

• Имплантацияланатын кардиовертер дефибрилляторы (ICD): Бұл тері астына орналастырылатын шағын аппарат. Егер жүрек соғу жиілігі қауіпті түрде тұрақсыз болып кетсе, ол жүрек соғу жиілігін қалпына келтіру үшін шағын электр тогының соғуын тудырады.
• Хинидин сияқты дәрілер.
• Жүректегі натрий арналарын бөгейтін дәрілерді қолданудан аулақ болыңыз.

Катехоламинергиялық полиморфты қарыншалық тахикардияны (CPVT) емдеу

• Бұл адамдарға бета-блокаторлар деп аталатын дәрі түрі беріледі.
• Қажет болса, ICD имплантацияланады.

Ұзын QT синдромын (LQTS) емдеу

Мұны дәрі-дәрмекпен немесе хирургиялық араласумен жасауға болады:

• Бета-блокаторлар.
• ICD .
• Сол жақ жүрек симпатикалық денервациясы: Бұл жүрекке баратын вегетативті жүйкелердің бір бөлігін кесіп алып тастайтын минималды инвазивті хирургия.
• ЭКГ-да QT аралығын ұзартатын кейбір дәрі-дәрмектерді қолданудан аулақ болыңыз.

Қысқа QT синдромын (SQTS) емдеу

Ол үшін дәрі-дәрмек және құрылғы бар:

• ICD .
• Хинидин.

Тимоти синдромын емдеу

Бұл сондай-ақ дәрі-дәрмектер мен құрылғыны пайдаланады:

• Бета-блокаторлар.
• ICD .
• ЭКГ-да QT аралығын ұзартатын дәрілерді қолданудан аулақ болыңыз.

Вольф-Паркинсон-Уайт синдромын (WPW) емдеу

Дәрі-дәрмектер WPW симптомдарының алдын алуға көмектеседі. Сондай-ақ , абляциялық терапия деп аталатын процедура бар. Бұл қосымша электрлік жолды бұзады. Бұл кейде WPW-ны толығымен емдей алады. Дәрігерлер жүрек ырғағының бұзылуы қаупін азайту үшін антиаритмиялық дәрілер деп аталатын дәрі-дәрмектерді де тағайындайды.

Бұл емдеу әдістерінің жанама әсерлері бар ма?

Иә, кейбір емдеу әдістерінің жанама әсерлері аз болуы мүмкін.

• Кейбір адамдар дәрігер тағайындаған бета-блокаторларды көтере алмауы мүмкін.
• Осыдан кейін сол жақ жүрек симпатикалық денервациясы операциясы жасалады:
• Әдеттен тыс терлеу.
• Құрғақ қолдар.
• Беттің кейбір бөліктеріндегі температураның немесе түстің өзгеруі.
• Бірақ бұл операция өмір сүру сапасын айтарлықтай жақсарта алады.
• ICD құрылғысы жүрек ырғағын қалпына келтіру үшін электр тогын беретіндіктен, бұл аздап ыңғайсыздық тудыруы мүмкін. Сондай-ақ:
• Инфекция пайда болуы мүмкін.
• Құрылғы дұрыс жұмыс істемеуі мүмкін.

Қауіпті қалай азайтуға болады? ЖЖА-ның алдын алуға бола ма?

Егер отбасыңызда ЖАЖ болса, басқа отбасы мүшелері ЖӨР жасауы керек.Егер сіз мұны қалай істеу керектігін білсеңіз және үйде автоматты сыртқы дефибриллятор (AED) болса, бұл ЖАС ауруымен ауыратын адам үшін үлкен жұбаныш бола алады. Себебі төтенше жағдайда біреудің көмектесуге дайын екенін білу өте жақсы.

ЖЖА-ның толық алдын алу мүмкін болмаса да, егер отбасыңыздағы біреуде бұл ауру диагнозы қойылса, онда генетикалық мутацияның бар-жоғын білу үшін тексеруден өту маңызды. Кімге тексеруден өту керектігін шешу үшін дәрігеріңізбен кеңесе аласыз. Біреуге бұл ауру диагнозы қойылғаннан кейін, оны дәрі-дәрмекпен немесе басқа емдеу әдістерімен қорғау үшін шаралар қолдануға болады.

SADS-пен ауыратын адамды болашақта не күтіп тұр?

Бұл шын мәнінде сізде ЖЖА-ның қандай түрі бар екеніне, оның қаншалықты ерте анықталғанына және емдеудің қаншалықты тез басталғанына байланысты. Бұл өмір бойы жалғасатын ауру және кейде өлімге әкелуі мүмкін.

Дегенмен, Вольф-Паркинсон-Уайт синдромымен (WPW) ауыратын адамдардың болжамы әлдеқайда жақсы, себебі абляциялық терапия мәселені шеше алады. Ұзын QT синдромымен (LQTS) емделетін адамдарда кенеттен қайтыс болу қаупі әлдеқайда төмен. Дегенмен, сол жақ қарыншаның абляциясынан пайда көретін көптеген адамдар мұны істемейді. Қысқа QT синдромы (SQTS) сияқты жағдайлар бойынша зерттеулер өте аз, себебі бұл аурумен ауыратын науқастар саны аз (шамамен 200).

Сондықтан, SADS бар әрбір адам үшін ең жақсы емдеу әдістерін табу үшін қосымша зерттеулер қажет.

ICD имплантациясы жүрек ырғағының бұзылуын емдейтіндіктен, кенеттен жүрек өлімінің алдын алады . Бұл жағдайды емдемесе де, бұл жағдайлардан болатын өлім қаупін азайтудың тиімді тәсілі.

Егер сізде ЖЖА болса, өзіңізге қалай қамқорлық жасайсыз?

• Егер дәрігер сізге дәрі жазып берген болса, оны бір күнді де жіберіп алмай, дәл жазып бергендей қабылдаңыз. ЖАС ауруымен ауыратын балаға да қатысты. Оларға дәрі-дәрмектерді уақытында беру керек, және бір дозаны өткізіп жіберу жақсы идея емес.
• Жаңа дәрі-дәрмекті бастамас бұрын әрқашан дәрігеріңізбен немесе фармацевтіңізбен кеңесіңіз. Көптеген дәрі-дәрмектер, соның ішінде кең таралған антибиотиктер және жүрек айнуына қарсы дәрі-дәрмектер жүрекке арналған дәрі-дәрмектермен әрекеттесуі мүмкін. Олар сондай-ақ QT аралығына әсер етуі мүмкін, бұл ұзақ QT синдромы бар адамда кенеттен қайтыс болу қаупін арттырады.
• Балаңыздың (немесе сіздің) ICD қалай жұмыс істейтінін түсініңіз. Сондай-ақ, оны дәрігеріңізбен үнемі тексеріп отырыңыз. Кейбір медициналық процедуралар мен күнделікті электрондық құрылғылар ICD жұмысына кедергі келтіруі мүмкін. Сондықтан неден аулақ болу керектігін біліңіз.
• Егер балаңызда ЖЖДС болса, дәрігерден оның бұл аурумен спортпен айналыса алатынын сұраңыз.

Дәрігерге қашан көріну керек? Жедел жәрдем бөліміне қашан бару керек?

Егер сізде ЖЖА болса, үнемі тексеруден өту өте маңызды. Бұл сіздің дәрі-дәрмектің дұрыс мөлшерін қабылдап жатқаныңызға көз жеткізу үшін қажет. Егер балаңызда ЖЖА болса, ол өсіп, салмағы артқан сайын дәрі-дәрмектің дозасын арттыру қажет болуы мүмкін. Сондықтан балалардың үнемі тексеруден өтуі өте маңызды. Егер сізде БЖА болса, дәрігерге жылына кемінде екі рет қаралыңыз.

Төтенше жағдайда:

• Егер біреудің жүрегі тоқтап қалса , дереу 911 нөміріне (немесе еліңіздің жедел жәрдем нөміріне) қоңырау шалып, ЖӨР жасаңыз.
• Егер сізде осы белгілердің кез келгені байқалса, дереу жедел жәрдем бөліміне барыңыз немесе 911 нөміріне қоңырау шалыңыз:
• Егер сіз әлсіздік сезінсеңіз, басыңыз айналса немесе жүрек қағуы сезілсе.
• Егер сізде кенеттен кеудедегі ауырсыну немесе тыныс алу қиындаса.

Дәрігерге қандай маңызды сұрақтар қою керек?

Егер сізде немесе сіздің отбасыңызда ЖАЖ болса, дәрігерге келесі сұрақтарды қою өте маңызды:

• Менде қандай SADS түрі бар?
• Менің нақты жағдайыма қандай емдеу әдісін ұсынасыз?
• Менің отбасымда кімге осыған тестілеу қажет екенін анықтауға көмектесе аласыз ба?
• Маған дефибриллятор қажет пе?
• Менің жағдайыма байланысты қандай дәрі-дәрмектерден аулақ болуым керек?

Соңында, мына нәрселерді есте сақтаңыз!

ЖАА ауыр жағдай болғанымен, оны білу және дұрыс қадамдар жасау сізді және сіздің жақындарыңызды қорғай алады. Диагнозыңызды білу сізге нұсқаларыңызды түсінуге көмектеседі. Өзіңізге немесе жақыныңызға қандай емдеу әдісі ең жақсы екенін анықтау үшін дәрігеріңізбен жұмыс істеңіз. Үнемі тексеруден өту, әсіресе сізде ICD болса, маңызды. Үйде ЖАА болуы және оны қалай қолдану керектігін және ЖӨР жасау керектігін барлығының білуі сізге және сіздің отбасыңызға көмектесе алады. Үрейленбеңіз, хабардар болу - ең жақсы қорғаныс.

Кенеттен аритмиялық өлім синдромы, ЖЖД, жүрек ауруы, жүрек соғысының бұзылуы, генетикалық ауру, кенеттен өлім, жүректің электр жүйесі