Жаңа туған нәрестеңіздің ішіне қарап, терісінің кептірілген жеміс сияқты әжімделгенін байқадыңыз ба? Немесе ол өте әлсіз және етсіз сезіне ме? Ана ретінде мұндай нәрселерді көргенде қорқу қалыпты жағдай. Бірақ бұл өте сирек кездесетін, бірақ ауыр туа біткен ақаудың белгісі болуы мүмкін, ол қара өрік іш синдромы деп аталады. Бүгін біз бұл туралы сіз түсінетін қарапайым тілмен сөйлесеміз.
Қара өрік іш синдромы дегеніміз не?
Қарапайым тілмен айтқанда, қара өрік іш синдромы - туылған кезде пайда болатын өте сирек кездесетін жағдай. Ол сондай-ақ Игл-Барретт синдромы деп аталады. «Қара өрік» - кептірілген жүзімге немесе қара өрікке ұқсайтын жеміс. Бұл атау бұл балалардың іштерінде әжімдер болуынан шыққан.
Бұл жағдайдың үш негізгі белгісі бар, сондықтан оны кейде «триада синдромы» деп атайды.
1. Іш бұлшықеттерінің болмауы немесе өте әлсіздігі: Бұл негізгі сыртқы белгі. Іш бұлшықеттері дұрыс дамымаған, бұл іш терісінің салбырап, әжімделген болып көрінуіне әкеледі.
2. Төмен түспеген аталық без: Бұл ауру негізінен ұл балаларға әсер етеді. Олардың аталық бездері ұмаға түспей, іштің ішінде қалады.
3. Қуық пен зәр шығару жүйесінің қалыптан тыс үлкен мәселелері: Бұл аурудың ең күрделі мәселесі. Қуық өте үлкен болып, зәр шығару жүйесінде күрделі мәселелер тудырады.
Зәр шығару жүйесінің бұл проблемалары баланың қуығын, бүйректерін және зәрді бүйректен қуыққа тасымалдайтын түтіктерді (несепағарларды) толығымен босатуына кедергі келтіреді.
Егер бала осы аурумен туылса, оның зәр шығару жолдарында ауытқулар болуы мүмкін. Мысалы, уретра қалыптан тыс кеңеюі, зәрдің жиналып, толуы және зәрдің бүйрекке қарай кері ағып кетуі (кері ағыс) мүмкін.
Қара өрік іш синдромы басқа да туа біткен ақауларды тудыруы мүмкін. Оларға өкпе, жүрек, ішек және қаңқа жүйесінің ақаулары жатады. Бұл жағдай қыздарға сирек әсер етсе де, жағдайлардың 95%-ы ұлдарда тіркеледі.
Неліктен бұлай болып жатыр? Себептері қандай?
Шын мәнінде, дәрігерлер әлі күнге дейін Prune Belly синдромының нақты себебін таба алмады, бірақ оның себебі болуы мүмкін деген бірнеше теория бар.
- Бірінші пікір:Нәресте құрсақта өскен сайын қуықта немесе уретрада бітелу бар деп есептеледі. Бұл зәрдің денеден шығуына кедергі келтіреді, бұл қуықтың, несепағарлардың және бүйректердің ұлғаюына әкеледі. Қуық тым үлкен болған кезде, ол тудыратын қысым іш бұлшықеттерінің өсуіне және аталық бездердің төмен түсуіне жол бермейді.
- Екінші пікір: Іш бұлшықеттері дұрыс дамымағандықтан, баланың зәр шығаруы қиындайды. Бұл зәр шығару жүйесінің ісінуіне әкеліп соғады, бұл инфекциялар мен проблемаларды тудырады.
- Үшінші пікір: Мүмкін, бұлшықет әлсіздігі мен зәр шығару жүйесінің проблемаларының ортақ бір жері бар шығар, және біз әлі білмейтін себеп болуы мүмкін (мысалы, жүйке жүйесінің ақауы).
Бұл жағдайдың бір отбасындағы бауырларда пайда болғаны туралы бірнеше хабарлама болғандықтан, бұған генетикалық байланыс бар-жоғын анықтау үшін зерттеулер де жүргізілуде.
Бұл жағдайдың белгілері қандай?
Белгілердің сипаты мен ауырлығы Prune Belly синдромымен ауыратын баладан балаға өзгеруі мүмкін. Дегенмен, кейбір жалпы белгілер бар. Төмендегі кестені қараңыз.
| Симптом | Қарапайым түсініктеме |
|---|---|
| Әжімді іш | Іш қуысында бұлшықет массасының жетіспеушілігіне байланысты тері салбыраған, құрғақ көрінеді. |
| Іштің төменгі бөлігіндегі ісіну | Қуықтың ұлғаюына байланысты іштің төменгі бөлігі ісінген сияқты. |
| Ішектің шығып тұруы | Асқазан шырышты қабығының әлсіздігіне байланысты ішектің кедір-бұдыр пішіні тері арқылы көрінеді. |
| Зәр шығару жолдарының жиі инфекциялары (ЗЖИ) | Зәр шығарудың дұрыс болмауына байланысты жиі инфекциялар. |
| Отыру және жүру қиындықтары | Дененің негізгі күшінің жетіспеушілігіне байланысты денені басқару қиын. |
| Ұманың босатылуы | Ер балалардың аталық бездері ұмада болмайды. |
Сонымен қатар, кейбір балаларда аяқтың ішке қарай бұрылып туылатын жағдайы - маймыл табан және омыртқадағы жүйкелердің дұрыс дамымайтын туа біткен ақауы - spina bifida болуы мүмкін.
Бұл жағдайды қалай тануға болады?
Көбінесе дәрігерлер бұл жағдайды жүктілік кезінде ультрадыбыстық зерттеу кезінде анықтай алады. Егер анықталмаса, бұл белгілер бала туылғаннан кейінгі алғашқы медициналық тексеру кезінде айқын көрінеді.
Дәрігер диагнозды растау және жағдайдың нақты ауырлығын анықтау үшін бірнеше тексеруден өтуі мүмкін.
- Ультрадыбыстық зерттеу: Бұл бүйректің және зәр шығару жүйесінің басқа мүшелерінің жағдайын көруге көмектеседі.
- Рентгендік тексерулер: Денеге арнайы бояғыш енгізілетін екі түрлі рентгендік тексерулер бар. Біреуі - көктамыр ішіне енгізілетін пиелограмма (IVP), ал екіншісі - зәр шығару цистоуретрограммасы (VCUG). Бұл тексерулер зәр шығару жүйесіндегі бітелулер мен мәселелерді анық көрсете алады.
- Қан анализі: Бұл тесттер балаңыздың бүйректерінің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін анықтауға көмектеседі.
Емдеу әдістері қандай?
Прун Белли синдромының белгілері мен ауырлығы әртүрлі болғандықтан, емдеудің бірқатар нұсқалары бар. Дәрігер баланың жағдайына байланысты ең қолайлы емдеуді анықтайды. Көбінесе бірнеше операция қажет.
| Хирургиялық бөлімнің атауы (ағылшынша термин) | Қарапайым тілмен айтқанда, бұл нені білдіреді? |
|---|---|
| Везикостомия | Іш қуысы арқылы қуыққа кішкене тесік жасалады, бұл зәрдің оңай өтуіне мүмкіндік береді. |
| Орхиопексия | Іш қуысындағы аталық бездер хирургиялық жолмен ұмаға әкелініп, бекітіледі. |
| Цистопластика | Бұл қуықты қалпына келтіру немесе қайта құру операциясы. |
| Детрузорды күшейту | Қуық бұлшықеттерін нығайтуға арналған операция. Кейде тіпті жамбас аймағындағы бұлшықеттің бір бөлігін де қолдануға болады. |
| Бүйрек трансплантациясы | Өте ауыр жағдайларда, егер бүйректер істен шықса, балаға бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін. |
Баланың болашағы қандай болады? (болжам)
Бұл сұраққа біржақты жауап беру қиын, себебі баланың болашағы аурудың ауырлығына, баланың жасына және жалпы денсаулығына байланысты.
Кейбір балалар құрсақта жатқанда (өлі туылғанда) шетінеп кететін жағдайлар болады. Кейбір балалар туылғаннан кейін бірнеше ай ішінде шетінеп кетуі мүмкін. Бұл шынымен де өте сезімтал мәселе.
Дегенмен, тіпті емделгеннің өзінде кейбір балаларда бүйрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. Бүйрек жеткіліксіздігі дегеніміз - бүйрек өз функциясының шамамен 85-90%-ын жоғалтып, дұрыс жұмыс істей алмайтын деңгейге дейін. Содан кейін ағзада қалдықтар мен артық су жиналып, баланың жағдайы өте нашарлайды. Белгілеріне шаршау, тәбеттің жоғалуы, қышу және аяқтың ісінуі жатады.
Егер бүйрек жеткіліксіз болса, емдеу диализ немесе бүйрек трансплантациясы арқылы жүзеге асырылады.
Соңында, егер балаңызда осы белгілердің кез келгені байқалып тұр деп күдіктенсеңіз де, дереу дәрігерге қаралыңыз . Ерте диагноз қою және тиісті емдеуді бастау балаңыз үшін жақсы нәтижеге әкелуі мүмкін.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Қара өрік синдромы - негізінен ер балаларға әсер ететін өте сирек кездесетін туа біткен ауру.
- Бұл жағдайдың үш негізгі белгісі - іштің әжімделген терісі, әлсіз бұлшықеттер және зәр шығару жүйесінің проблемалары.
- Мұның нақты себебі әлі анықталмағанымен, жүктілік кезінде зәр шығару жүйесінің бітелуінен болуы мүмкін деген болжам бар.
- Мұны жүктілік кезінде немесе бала туылғаннан кейін сканерлеу арқылы анықтауға болады.
- Емдеу ретінде көбінесе хирургиялық араласу қажет. Егер жағдай ауыр болса, бүйрек жеткіліксіздігі қаупі бар.
- Егер балаңызда осы белгілердің кез келгені болса, кешіктірмеңіз және дереу дәрігерге қаралыңыз . Ерте араласу өте маңызды.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз