폐가 점점 좁아지고 숨쉬기가 어려워지셨나요? (폐섬유증) 함께 이야기해 봅시다!

계단을 오르거나 짧은 거리를 걸을 때 숨이 가빠지는 느낌을 받은 적이 있나요? 아니면 예전만큼 피곤하지 않다고 생각했는데, 이제는 사소한 일에도 쉽게 지친다고 느끼시나요? 이러한 증상의 원인 중 하나는 폐의 변화일 수 있습니다. 바로 폐섬유증입니다. 폐가 점차 경화되어 호흡 곤란을 일으키는 질환이죠. 오늘 우리는 폐섬유증에 대해 이야기해 보겠습니다.

폐섬유증이란 정확히 무엇인가요?

간단히 말해, 폐섬유증은 폐 내부 조직에 흉터가 생기고 두꺼워지는 질환 입니다. 피부에 상처가 났을 때 흉터가 생기는 것과 비슷하게 폐 안에서도 비슷한 일이 일어납니다. 이는 간질성 폐질환이라는 폐 질환군에 속합니다. 폐섬유증은 우리가 숨을 쉴 때 산소가 들어가는 폐의 가장 작은 공기 주머니인 폐포와 그 주변 조직에 손상을 일으키는 질환입니다. 폐는 스펀지와 같아서 숨을 들이쉴 때는 부풀어 오르고 내쉴 때는 수축합니다. 하지만 폐섬유증이 발생하면 폐 조직이 뻣뻣해지고 딱딱해져서 예전처럼 잘 부풀어 오르거나 수축하지 못하게 됩니다. 그 결과 호흡이 어려워지고 숨이 차게 됩니다. 예전에는 쉽게 할 수 있었던 일상적인 활동조차 매우 힘들게 느껴질 수 있습니다.

가장 중요한 것은 폐섬유증이라는 이 질환이 영구적이라는 점입니다. 즉, 완치가 어렵다는 뜻입니다. 또한 시간이 지남에 따라 점차 악화될 수 있습니다. 이를 진행성 폐섬유증이라고 합니다.

폐가 특별한 이유 없이 뻣뻣해질 수 있나요? 특발성 폐섬유증이란 무엇인가요?

네, 때때로 이 폐 질환의 원인을 찾을 수 없는 경우가 있습니다. 이러한 경우를 '특발성 폐섬유증'이라고 합니다. '특발성'은 '원인이 알려지지 않은'이라는 뜻입니다. 대부분의 폐섬유증 환자는 이러한 '특발성 폐섬유증'을 앓고 있습니다.

폐섬유증이 있는지 어떻게 알 수 있나요? 증상은 무엇인가요?

이 질병의 증상은 사람마다 약간씩 다를 수 있지만, 몇 가지 공통적인 증상이 있습니다.

• 숨가쁨 : 특히 가벼운 운동 중이나 후에, 어떤 일을 하거나 끝낸 후에 숨쉬기가 어려워지는 증상.
• 짧고 얕은 호흡: 마치 가슴을 가득 채우지 못하는 것처럼 빠르고 짧게 숨을 쉬는 것.
• 지속적인 마른기침 : 가래가 나오지 않고 시간이 지나도 멈추지 않는 기침.
• 특별한 이유 없이 피곤함피로: 잠을 충분히 자거나 일을 많이 하지 않아도 항상 피곤함을 느끼는 것.
• 원인 불명의 체중 감소 : 다이어트 없이 체중이 줄어드는 현상.
• 곤봉형 손가락: 일부 사람들의 손가락과 발가락이 붓고 커져서 북채처럼 보일 수 있습니다.
• 피부 변색(청색증): 혈액 내 산소가 부족하면 입술, 눈 주위, 손톱이 파란색, 회색 또는 흰색으로 변할 수 있습니다.

이러한 증상이 하나 이상 나타나면 의사의 진료를 받는 것이 가장 좋습니다.

폐섬유증은 왜 발생하는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

전문가들은 폐섬유증이 폐가 손상되거나 염증이 생겼을 때, 그 과정이 제대로 회복되지 않아 발생하는 질환이라고 생각합니다. 즉, 폐가 스스로 치유하려는 과정에서 문제가 발생하여 흉터 조직이 형성되는 것입니다. 이러한 현상을 유발하는 구체적인 원인은 여러 가지가 있습니다.

• 결합 조직 질환 : 류마티스 관절염 (RA), 루푸스 또는 경피증과 같은 질환이 있는 경우 이러한 질환도 폐에 영향을 미칠 수 있습니다.
• 환경적 요인 노출: 특정 먼지와 화학 물질 에 장기간 노출되면 폐가 손상될 수 있습니다. 예를 들어 석면, 실리카, 베릴륨 등이 있습니다. 과민성 폐렴, 특정 곰팡이, 박테리아, 새 깃털 또는 비듬에 대한 알레르기 또한 이러한 질환의 원인이 될 수 있습니다.
• 육아종성 질환: 사르코이드증이나 랑게르한스 세포 조직구증과 같은 질환.
• 특정 약물 또는 치료법: 심장 질환 치료제인 아미오다론, 요로 감염 치료제인 니트로푸란토인, 암 및 관절염 치료제인 메토트렉세이트, 그리고 암 치료를 위한 방사선 요법과 같은 일부 약물은 폐를 손상시킬 수 있습니다.
• 흡연: 흡연은 폐에 매우 해롭습니다. 또한 폐섬유증의 주요 원인이기도 합니다.

하지만 앞서 언급했듯이, 많은 경우 구체적인 원인을 찾을 수 없습니다.

폐섬유증 발병 위험이 더 높은 사람은 누구입니까?

위에 언급된 이유 외에도, 다음과 같은 몇몇 사람들은 이 질병에 걸릴 위험이 약간 더 높습니다.

• 65세 이상인 분들을 위한 것입니다.
• 남성의 경우 여성보다 더 그렇습니다.
• 가족 중에 폐섬유증 환자가 있다면 유전적 요인이 있을 수 있습니다.
• 특정 유전적 질환(DNA 변이)으로 인해 질병이 발생한 사람들의 경우. 예를 들어, 선천성 각화증이라는 매우 드문 골수 질환이 있습니다.

폐섬유증으로 인해 발생할 수 있는 다른 합병증에는 무엇이 있을까요?

폐 조직이 손상되면 신체의 나머지 부분에 산소를 제대로 공급할 수 없게 됩니다. 이로 인해 심장이 더 힘들게 작동하게 되고, 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 혈중 산소 농도 감소(저산소혈증) 및 조직에 산소 공급 부족(저산소증).
• 폐 고혈압.
• 폐허탈.
• 잦은 폐 감염.
• 완전한 호흡 부전.
• 심부전.

그렇기 때문에 증상이 나타나면 즉시 의사를 만나 치료를 받는 것이 중요합니다.

폐섬유증은 어떻게 진단하나요? 어떤 검사를 하나요?

폐섬유증 진단을 확정하려면 여러 가지 검사가 필요합니다. 의사는 먼저 환자의 폐 소리를 청진하고 증상에 대해 질문할 것입니다. 그런 다음 폐 기능이 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위한 검사를 시행합니다. 또한 증상을 유발할 수 있는 다른 심장 또는 폐 질환이 있는지 검사합니다. 가장 일반적인 검사는 다음과 같습니다.

• 흉부 X선 촬영: 폐의 전반적인 상태를 확인합니다.
• 고해상도 CT(HRCT) 검사: 이 검사를 통해 폐의 흉터를 매우 선명하게 확인할 수 있습니다.
• 폐 기능 검사(PFT): 이 검사는 숨을 들이쉬고 내쉬는 능력과 폐가 담을 수 있는 공기의 양을 측정합니다.
• 혈액 검사: 동맥혈 가스 검사와 같은 검사를 통해 혈중 산소 농도를 확인하고 다른 질병 여부를 검사합니다.
• 기관지내시경 검사: 작은 카메라가 달린 관을 코나 입을 통해 삽입하여 폐 내부를 살펴보는 검사입니다. 이때 조직 샘플(생검)을 채취할 수도 있습니다.
• 생검: 폐에서 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 검사합니다.

때때로 의사는 심장 문제를 확인하기 위해 심장 초음파 검사를 권할 수도 있습니다.

폐섬유증은 완치될 수 있나요? 어떤 치료법이 있나요?

안타깝게도 현재 폐섬유증을 완치할 수 있는 방법은 없습니다. 하지만 걱정하지 마세요. 현재 치료법은 증상을 조절하고 질병의 진행 속도를 늦추며 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 주요 치료법은 다음과 같습니다.

• 항섬유화제: 닌테다닙(OFEV®) 또는 피르페니돈(Esbriet®)과 같은 약물은 폐 흉터 형성 속도를 늦추고 폐 기능을 보존하는 데 도움이 됩니다.
• 코르티코스테로이드: 때때로 폐의 염증을 줄이는 데 사용됩니다.
• 산소 요법: 혈액이나 조직에 산소가 충분히 공급되지 않으면 의사는 산소 보충 요법을 권할 수 있습니다. 산소는 비강 캐뉼라나 안면 마스크를 통해 공급됩니다.
• 폐 재활: 이는 폐를 강화하고 호흡을 편하게 해주는 특별한 호흡 운동과 신체 운동을 포함합니다.
• 폐 이식: 폐 섬유증 환자 중 질병이 심각한 경우에는 폐 이식을 고려할 수 있습니다.
• 임상 시험: 관심이 있으시다면 신약 및 치료법에 대한 연구에 참여하실 수도 있습니다. 담당 의사와 상담해 보세요.

또한, 폐섬유증 발병의 원인이 되는 다른 질환(예: 자가면역 질환)이 있는 경우 치료가 필요하며, 폐 울혈을 악화시키는 질환(예: 위식도 역류 질환)이 있는 경우에도 해당 질환에 대한 약물 치료가 필요합니다.

폐섬유증이 있다면 어떻게 자가 관리를 해야 할까요?

(폐섬유증) 폐섬유증 환자는 감염에 대한 저항력과 회복력이 다소 떨어질 수 있습니다. 따라서 비누와 물로 손을 자주 씻고, 주변 환경을 청결하게 유지하며, 사람이 많은 곳은 최대한 피하는 것이 매우 중요합니다 (특히 독감, 감기 유행 시기 및 코로나19 팬데믹 기간 동안). 또한, 의사가 권장하는 예방 접종을 받는 것도 필수적입니다. 이러한 백신은 폐렴, 인플루엔자, RSV, 코로나19와 같은 질병으로부터 보호하는 데 도움이 됩니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

호흡 곤란을 느끼거나 이전보다 쉽게 ​​피로해진다면 즉시 의사의 진료를 받으십시오. 이러한 증상을 조기에 발견하고 치료를 시작하면 질병의 진행 속도를 늦출 수 있습니다.이미 결합조직 질환이나 육아종성 질환을 앓고 있다면, 폐섬유증 발병 위험을 줄이는 방법에 대해 의사와 상담하십시오.

응급 치료실 (ETU) 에 가야 하는 경우는 언제인가요?

다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 911에 전화하거나 가까운 응급실로 가십시오.

• 갑작스럽고 심각한 호흡 곤란.
• 극심한 가슴 통증.
• 혼란 또는 정신 상태 변화.
• 피부, 입술 또는 손톱이 푸르게 변색되는 현상.

의사에게 무엇을 물어봐야 할까요?

병원에 가실 때 다음과 같은 질문을 하시면 도움이 될 것입니다.

• "의사 선생님, 제 폐가 이렇게 조이는 이유가 뭔가요?"
• "제가 선택할 수 있는 치료 방법은 무엇인가요?"
• "이 약들을 어떻게 사용해야 하나요?"
• "다음 진료는 언제쯤 받으면 되나요?"
• "저는 폐 이식 수술 대상자인가요?"

이러한 질문을 하고 상황을 더 잘 이해하는 것이 매우 중요합니다.

폐섬유증을 예방할 수 있을까요?

폐섬유증의 많은 원인을 예방할 수는 없습니다. 하지만 환경적 요인으로 인한 폐 손상을 줄이기 위해 할 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다.

• 폐에 해로운 물질(예: 석면, 금속 먼지, 화학 물질)은 최대한 멀리하십시오. 부득이하게 그러한 물질을 다뤄야 하는 경우에는 특수 호흡기를 착용하십시오.
• 장기간 알레르기를 유발할 수 있는 것들(예: 건초, 곡물, 새 배설물, 깃털, 일부 에어컨 시스템)을 피하십시오. 이러한 것들을 다룰 때는 호흡기 보호구를 착용하십시오.
• 담배를 피우신다면 즉시 끊으시거나, 아예 시작하지 마십시오.

폐섬유증이 있다면 어떤 증상을 예상해야 할까요?

폐에 생기는 흉터는 거의 영구적입니다 (드물게 약물로 인해 발생하고 조기에 발견된 경우는 예외입니다). 다른 기저 질환이 있는 경우, 해당 질환을 관리하면 폐 손상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 원인을 찾을 수 없는 경우, 의사는 증상을 치료하면서 추가적인 손상을 예방하려고 노력할 것입니다. 폐섬유증이 정확히 어떻게 진행될지는 의사도 예측하기 어렵습니다. 어떤 사람들은 증상이 수년에 걸쳐 서서히 나타날 수 있습니다. 다른 사람들은 질병이 빠르게 진행되어 몇 달 안에 심각해질 수 있습니다.

폐섬유증을 안고 얼마나 오래 살 수 있을까요?

가장 흔한 질환인 '특발성 폐섬유증' 환자의 평균 기대 수명은 보통 3~5년이었습니다. 하지만 최근 치료법의 발전으로 폐섬유증 환자의 기대 수명이 약간 증가했습니다. 그러니 너무 걱정하지 마세요.

폐섬유증에는 단계가 있나요?

폐섬유증에 대한 공식적으로 인정된 "단계" 분류 체계는 없습니다. 그러나 일부 의사들은 증상, 폐 기능 검사 결과 및 영상 검사를 바탕으로 폐섬유증을 "경증", "중등증", "중증" 또는 "매우 중증"으로 분류할 수 있습니다.

폐섬유증은 보통 몇 살에 시작되나요?

폐섬유증은 65세 이상의 사람들에게서 가장 흔하게 진단됩니다.

마지막으로 기억해야 할 사항 (핵심 메시지)

폐섬유증 진단을 받는 것은 인생을 뒤바꿀 수 있는 경험입니다. 미래에 대한 막막함과 불안감에 휩싸일 수 있습니다. 이럴 때 사랑하는 가족, 가까운 사람들, 그리고 같은 질환을 가진 다른 사람들의 지지는 매우 소중합니다.

가장 중요한 것은 폐섬유증 환자 한 명 한 명이 모두 다르다는 것입니다. 누구도 당신의 미래가 어떻게 될지 정확히 예측할 수 없습니다. 현재 치료법은 질병의 진행 속도를 늦추고, 증상을 조절하며, 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 따라서 앞으로 어떤 일이 일어날지, 그리고 당신이 할 수 있는 일들에 대해 의사와 솔직하게 이야기하십시오. 또한 긍정적인 마음을 유지하는 것도 중요합니다.

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