갑자기 뇌와 척수에 문제가 생겼나요? 급성 파종성 뇌척수염(ADEM)에 대해 알아봅시다!

'ADEM'(급성 파종성 뇌척수염)이라는 용어를 들어보셨나요? 생소하게 들릴 수도 있겠지만, ADEM은 매우 드문 질환으로, 발병률이 낮지만 갑자기 신경계 에 영향을 미칠 수 있습니다. 걱정하지 마세요. 누구나 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다.

ADEM이란 무엇일까요? 간단하게 알아보겠습니다.

간단히 말해, ADEM은 중추신경계 , 즉 뇌와 척수에 갑작스러운 염증 이나 부종이 발생하는 질환입니다. 마치 부상을 입었을 때 몸이 붓는 것처럼, 뇌 와 척수의 일부 부위에도 염증이 생기는 것입니다.

이 염증은 신경 섬유를 둘러싸고 있는 보호막을 손상시킬 수 있습니다 . 이 보호막을 미엘린 수초 라고 합니다. 마치 전선을 감싸고 있는 플라스틱 덮개와 같습니다. 미엘린 수초는 신경을 따라 신호가 더 빠르게 전달되도록 도와줍니다. 따라서 미엘린 수초가 손상되면 신경 신호 전달이 원활하지 못하게 되고, 이때 다양한 증상이 나타납니다. 일부 의사들은 이러한 상태를 "탈미엘린성 질환"이라고도 부릅니다.

ADEM에서 "급성"이라는 단어는 질병이 갑자기, 정말 갑자기 발생한다는 것을 의미합니다. 대부분의 경우 평생에 한 번만 발생하지만, 매우 드물게 재발할 가능성도 있습니다.

이런 경우가 얼마나 흔한가요?

ADEM은 실제로 매우 드문 질환 입니다. 조사에 따르면 미국과 같은 나라에서는 약 250만 명 중 한 명꼴로 발생합니다. 따라서 누구나 걸리는 질병은 아닙니다.

이 질환의 증상은 무엇인가요?

ADEM 증상은 일반적으로 바이러스 또는 세균 감염 후 며칠 후에 나타납니다. 이러한 증상은 사람마다 다를 수 있으며, 뇌나 척수의 염증 위치에 따라서도 달라집니다.

일반적인 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다:

• 발열
• 두통.
• 메스꺼움 또는 구토
• 착란
• 피로

또한, 신경계와 관련된 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다:

• 팔다리의 저림 또는 따끔거림
• 삼키기 어려움
• 시력 상실 또는 흐릿함(시신경염)
• 근육 약화
• 걷는 데 어려움
• 발작

보시다시피, 이러한 증상과 그 심각도는 사람마다 크게 다를 수 있습니다 . 어떤 사람은 매우 경미한 증상을 경험하는 반면, 어떤 사람은 더 심각한 영향을 받을 수 있습니다.

왜 이런 일이 발생할까요? ADEM의 원인은 무엇일까요?

ADEM의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다 . 하지만 연구에 따르면 바이러스나 박테리아가 우리 몸에 침입하면 면역 체계가 이를 막아냅니다. 그러나 ADEM 환자의 경우, 면역 체계가 실수로 자신의 중추신경계 일부를 공격합니다 . 마치 자신의 조직원을 적으로 오인하여 공격하는 것과 같습니다. 이러한 잘못된 공격으로 인해 앞서 언급한 염증(부종)이 발생하고, 이것이 증상으로 나타납니다.

ADEM이 발병하는 사람들의 70~80% 는 ADEM 증상이 나타나기 전에 감염이나 질병을 앓는 것으로 밝혀졌습니다. ADEM 증상은 일반적으로 감염 후 7~14일 후에 시작됩니다. ADEM과 관련될 수 있는 일반적인 감염에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 독감 또는 인플루엔자
• 흥역
• 유행성 이하선염
• 풍진
• 수두
• 엡스타인-바 바이러스
• 거대 세포 바이러스
• 단순포진 바이러스 (`헤르페스 심플렉스 바이러스`)

다양한 박테리아, 바이러스 및 기타 감염이 ADEM과 관련되어 있지만, 단일 감염원에 의해 발생하는 것으로 보이지는 않습니다.

최근, 특히 소아에서 ADEM의 또 다른 원인으로 미엘린 희소돌기세포 당단백질 항체 관련 질환 (MOGAD)이 확인되었습니다. 이 질환 역시 자가면역 질환으로, 신체의 면역 체계가 자신의 신경계를 공격하는 질환입니다. MOGAD 또한 때때로 ADEM을 유발할 수 있습니다.

누가 급성 파종성 뇌척수염(ADEM) 발병 위험이 더 높습니까?

누구나 ADEM에 걸릴 수 있습니다. 하지만 어린이에게서 성인보다 약간 더 흔하게 발생합니다 . 또한 최근에 감염을 앓은 경우 ADEM 발병 위험이 약간 더 높을 수 있습니다.

ADEM의 가능한 합병증은 무엇인가요?

ADEM은 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 기억 상실
• 인지 처리 지연
• 혼수

극히 드물지만, ADEM 증상이 심해지면 생명을 위협할 수도 있습니다. 하지만 그런 경우는 극히 드뭅니다 .

치료 후에도 일부 증상이 지속될 수 있습니다.

• 심한 두통.
• 얼어서 고움
• 조정에 문제가 있습니다
• 흐릿한 시야

ADEM은 어떻게 진단하나요?

ADEM 증상이 있는 경우, 의사는 환자의 병력을 자세히 파악하고, 증상에 대해 질문하며, 신경학적 검사 , 일반적인 신체 검사 및 기타 여러 검사를 실시하여 ADEM 여부를 판단합니다 .

ADEM을 유발할 수 있는 MOGAD와 같은 다른 기저 질환을 확인하기 위한 검사도 시행됩니다. ADEM 진단을 위한 일반적인 검사에는 혈액 검사 등이 있습니다.

• MRI 검사
• 척수액 검사

MRI 검사는 무엇을 확인하는 검사인가요?

MRI(자기공명영상)는 뇌 깊숙한 곳의 변화를 관찰할 수 있는 특수 영상 기법입니다. 의사들은 중추신경계의 세 가지 주요 부위, 즉 뇌, 척수, 시신경에서 ADEM으로 인한 병변이나 반점을 찾습니다.

• 백질 : 신경 섬유가 미엘린으로 덮여 있는 부분입니다. MRI 영상에서 하얗게 나타납니다.
• 회백질 : 신경 세포의 몸체를 포함합니다. 미엘린이 없기 때문에 MRI에서 어둡게 나타납니다.

첫 번째 MRI 촬영 후 몇 달 뒤, 의사는 해당 부위가 시간이 지남에 따라 어떻게 변화하는지 확인하기 위해 또 다른 MRI 촬영을 지시할 수 있습니다.

척수액 검사에서 무엇을 확인하나요?

이 검사는 요추 천자 라고도 합니다. 신경학적 증상의 원인을 찾는 데 중요한 검사이며, 소량의 뇌척수액 (CSF)을 채취하는 것입니다. 뇌척수액은 뇌와 척수를 둘러싸고 보호하며 영양을 공급하는 투명하고 무색의 액체입니다.

ADEM(급성 파종성 뇌척수염)에서는 뇌척수액에 백혈구, 특히 림프구의 수가 증가합니다 . 이 세포들은 우리 면역 체계의 중요한 구성 요소입니다. 뇌척수액 검체를 통해 이 세포들이 ADEM을 유발하는 것으로 추정되는 세균이나 바이러스에 어떻게 반응하는지 확인하고, 다른 신경염증성 질환의 유무를 검사합니다.

ADEM 치료법은 무엇인가요?

ADEM 치료의 주요 목표는 뇌와 척수의 염증을 줄이는 것 입니다. 다음과 같은 치료법이 사용될 수 있습니다.

• 스테로이드 약물스테로이드제: 급성 파종성 뇌척수염(ADEM)의 1차 치료법은 정맥 주사(IV) 스테로이드입니다. 며칠 동안 정맥으로 투여할 수 있으며, 이후 며칠 동안 경구용 스테로이드제를 복용하게 됩니다.
• 정맥 면역글로불린(IVIG) : 이 치료법은 기증자의 혈장에서 추출한 항체를 함유하고 있으며, 정맥으로 투여됩니다.
• 혈장 교환술 (또는 혈장분리술): 이 시술은 환자의 혈액 일부를 채취하여 면역 체계를 약화시키는 성분들을 제거하는 기계를 통과시킨 후 다시 체내에 주입하는 것입니다. 이 치료는 몇 시간 동안 진행될 수 있으며, 여러 차례 시행될 수도 있습니다.

이 질환에 대해 더 자세히 알아보고 새로운 치료법을 찾기 위한 연구가 계속 진행 중입니다.

이러한 치료법은 담당 의사가 결정한다는 점을 기억하십시오. 의사는 환자의 상태에 가장 적합한 치료법을 선택할 것입니다.

이러한 치료법에는 부작용이 있나요?

다른 모든 치료와 마찬가지로 일부 부작용이 발생할 수 있습니다.

단기 스테로이드 치료의 부작용은 대개 일시적이지만 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 혈당 수치 상승
• 칼륨 수치 감소
• 잠들기 어려움
• 기분 변화 (짜증, 울음, 불안)
• 체중 증가
• 볼의 붉어짐
• 입안에서 금속 맛이 느껴짐

IVIG 치료의 부작용 및 합병증:

• 알레르기 반응
• 감염
• 호흡 곤란
• 혈전
• 신장 손상
• 두통.

혈장분리술 의 합병증:

• 불편
• 출혈
• 감염
• 신장 손상
• 신체 일부에 혈액 공급이 부족한 상태(허혈)

이러한 부작용에 대해 의사와 상담하십시오. 대부분의 경우 이러한 부작용은 관리할 수 있습니다.

치료 후 회복하는 데 얼마나 걸립니까?

대부분의 급성 파종성 뇌척수염(ADEM) 환자는 치료 후 며칠 내에 증상이 호전되기 시작합니다 . 그러나 증상의 심각도에 따라 완전히 회복하는 데 최대 6개월이 걸릴 수 있습니다 . 매우 드물게 완전히 회복하지 못하는 경우도 있지만, 대부분의 환자는 잘 회복합니다.

ADEM을 예방할 방법이 있을까요?

ADEM을 예방하는 특별한 방법은 없습니다 . 하지만 손을 자주 씻고 아픈 사람과의 접촉을 피하는 등 바이러스 및 세균 감염을 예방하는 위생 습관을 잘 지키면 발병 위험을 줄일 수 있습니다.

ADEM의 예후는 어떻습니까? 치료가 가능한가요?

ADEM 환자의 대부분은 치료 후 완전히 또는 거의 완전히 회복합니다.염증이 매우 심한 경우 드물지만 생명을 위협할 수도 있습니다. 담당 의사가 환자의 상태를 가장 잘 판단해 줄 수 있습니다.

ADEM 증상은 대개 한 번만 나타나지만 , 기저 원인(예: MOGAD)에 따라 재발할 수 있습니다. ADEM은 일반적으로 치료를 통해 호전되지만, 증상이 재발할 가능성도 있습니다. 대부분의 환자는 정상적인 수명을 누립니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

ADEM과 유사한 증상이 나타나면, 특히 감염 후에 나타나는 경우 라면 반드시 의사의 진료를 받으십시오. 조기에 발견할수록 치료를 더 빨리 시작할 수 있습니다.

의사에게 꼭 물어봐야 할 중요한 질문들

ADEM 진단을 받으셨다면 의사에게 다음과 같은 질문을 해보세요.

• 시험 준비는 어떻게 해야 할까요?
• 어떤 치료법을 추천하시나요?
• 치료의 부작용은 무엇인가요?
• 치료 후에도 증상이 지속될까요?

걷지 못하게 되거나 시력을 잃거나 원인을 알 수 없는 발작이 일어나는 등의 증상이 갑자기 나타나면 불안하고 두려운 마음이 드는 것은 당연합니다. 의료진이 이러한 감정을 잘 다스릴 수 있도록 도와드릴 것입니다. 치료는 며칠 또는 몇 시간 만에 끝날 수도 있습니다. 그동안 책을 읽거나 마음을 진정시키는 활동을 해보세요. 대부분의 사람들에게 이러한 증상은 일회성으로 끝나지만, 언제든 다시 발생할 수 있다는 점을 기억하세요.

기억해야 할 몇 가지 핵심 사항

• ADEM은 뇌와 척수에 갑작스럽게 발생하는 염증입니다.
• 이는 매우 드문 경우이며, 감염 후에 발생하는 경우가 많습니다.
• 이는 우리 몸의 면역 체계가 실수로 신경계를 공격할 때 발생하는 것으로 여겨집니다.
• 증상은 다양하며 발열, 두통 , 저림, 시력 문제, 보행 장애 등이 포함될 수 있습니다.
• 주로 MRI와 척수액 검사를 통해 진단됩니다.
• 스테로이드, IVIG, 혈장 교환과 같은 치료법이 있습니다.
• 대부분의 사람들은 잘 회복하지만, 완전히 회복하는 데는 몇 달이 걸릴 수 있습니다.
• 이를 예방할 수 있는 특별한 방법은 없지만, 감염으로부터 자신을 보호하는 것이 중요합니다.

이 정보가 도움이 되셨기를 바랍니다. 추가적인 질문이 있으시면 의사와 상담하는 것을 잊지 마세요.