아기가 이런 심장 질환을 앓고 있나요? 대동맥 협착증에 대해 이야기해 봅시다.

아이가 선천성 심장 기형이 있다는 진단을 받았을 때 두려움과 충격을 느끼는 것은 당연합니다. 하지만 걱정하지 마세요. 오늘 우리가 이야기할 대동맥 축착증이라는 질환에 대해 제대로 알고 있다면 성공적으로 대처할 수 있습니다. 대동맥 축착증이 무엇인지, 왜 발생하는지, 그리고 어떻게 치료할 수 있는지 간단히 살펴보겠습니다.

대동맥 축착증(CoA)이란 무엇인가요?

간단히 말해, 대동맥 축착증(Coarctation of the Aorta, CoA)은 선천성 심장 질환입니다. 심장에서 신체의 나머지 부분으로 산소가 공급된 혈액을 운반하는 주요 혈관인 대동맥의 일부가 좁아 지는 질환입니다. "축착증"이라는 단어는 문자 그대로 "좁아짐"을 의미합니다.

콜롬보-갈레 도로에서 심각한 교통 체증 중에 갑자기 한 차선이 폐쇄된다고 상상해 보세요. 모든 차량이 움직이기 시작하면서 엄청난 교통 체증이 발생할 것입니다. 우리 몸에서 가장 큰 혈관 중 하나가 막히면 이와 같은 일이 벌어집니다. 혈액이 제대로 흐르지 못하게 되는 것이죠.

이 혈류 차단은 보통 하체로 혈액을 운반하는 정맥이 갈라지기 전에 발생합니다. 이로 인해 심장에서 상체(팔, 머리)로 가는 혈압은 상승하고, 하체(다리)로 가는 혈압은 감소합니다. 실제로 아기의 팔과 다리의 혈압을 측정할 때 나타나는 이러한 큰 차이는 이 질환을 진단하는 주요 단서 중 하나입니다.

증상은 무엇인가요? 아기와 어린이 사이에 차이가 있나요?

증상은 막힘의 정도에 따라 다릅니다. 막힘이 심한 경우, 아기는 생후 1~2주 이내에 증상을 보일 수 있습니다. 그러나 막힘이 매우 경미한 경우에는 유아기 후반에 이르러서야 증상이 나타나거나 아예 나타나지 않을 수도 있습니다.

어떤 아이들은 아무런 증상을 느끼지 못할 수도 있습니다. 때로는 정기 검진을 위해 병원에서 혈압을 측정했을 때 혈압이 높게 나와서야 비로소 이 문제를 알게 되는 경우도 있습니다.

왜 이런 일이 일어나는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

정확한 원인은 알려지지 않았지만, 의사들은 유전적 요인이 있다고 보고 있습니다. 즉, 태아가 자궁에서 발달하는 동안 발생하는 일부 유전적 변화가 대동맥이 제대로 형성되는 것을 방해할 수 있다는 것입니다.

이러한 현상의 주요 원인 중 하나는 동맥관 이라고 불리는 작은 혈관이 닫히는 방식의 변화입니다.

또한, 터너 증후군 과 같은 특정 유전 질환을 가진 아기는 이러한 CoA 질환이 발생할 위험이 더 높습니다.

치료하지 않고 방치할 경우 어떤 합병증이 발생할 수 있나요?

이 질환을 조기에 발견하고 치료하지 않으면 시간이 지남에 따라 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 고혈압은 전신에 걸쳐 나타납니다.
• 심장 근육의 과도한 비후 (좌심실 비대) .
• 심장에 혈액을 공급하는 동맥에 지방이 침착되는 질환 (관상동맥 질환)이 정상보다 일찍 발생합니다.
• 대동맥이나 뇌혈관에 풍선처럼 부풀어 오른 부분 (동맥류) .
• 심장이 충분한 혈액을 펌프질하지 못하는 상태심부전이 발생합니다.

의사들은 어떻게 이 질병을 정확하게 진단할까요?

소아 심장 전문의가 주로 이 질환을 진단합니다. 진단은 주로 아기의 신체 검사를 통해 이루어집니다.

• 팔과 다리의 혈압 차이를 확인합니다.
• 목과 사타구니의 맥박을 확인합니다.
• 심장 잡음은 청진기를 가슴과 등에 댔을 때 들리는 특유의 소리입니다 .

또한, 심장 초음파 검사(심장 초음파) 를 통해 진단을 확정하고 막힘의 정도를 파악합니다. 경우에 따라 CT 또는 MRI 검사가 필요할 수도 있습니다.

이와 함께 발생할 수 있는 다른 심장 질환

대동맥 축소증(CoA)을 가진 아기의 약 45~75%는 이첨판 대동맥 판막 이라는 질환을 동반합니다. 이는 심장에서 대동맥으로 혈액을 전달하는 판막에 세 개의 판막엽이 아닌 두 개의 판막엽만 있는 것을 의미합니다. 또한, 심장에 구멍이 있는 기형 (심방 중격 결손 또는 심실 중격 결손) 과 같은 질환도 이 질환과 함께 나타날 수 있습니다.

치료 옵션은 무엇인가요?

치료 방법은 아이의 나이, 대동맥 협착증의 정도, 그리고 다른 심장 질환의 유무를 고려하여 결정됩니다.

수술

영유아에게 가장 좋은 치료법은 수술입니다.

• 절제 후 단단 문합술: 이는 막힌 부분을 잘라내고 두 개의 건강한 부분을 다시 연결하는 시술 입니다.
• 확장형 단단문합을 동반한 절제술: 대동맥 굴곡부에 협착이 있는 경우, 이처럼 더 복잡한 수술이 시행됩니다.

출생 시 심각한 증상을 보이는 아기는 수술 전에 아기의 상태를 안정시키기 위해 프로스타글란딘(PGE-1) 과 같은 약물을 투여받아야 할 수도 있습니다.

심장 카테터 삽입술

이는 수술보다 간단한 방법입니다. 이 방법은 막힘이 경미하거나 수술 후 막힘이 재발한 경우에 사용됩니다.

• 풍선 혈관 확장술: 작은 풍선 모양의 기구를 혈관에 삽입하고 부풀려 막힌 부위를 넓히는 시술입니다.
• 풍선 혈관 확장술 및 스텐트 삽입술: 막힌 부위를 풍선으로 넓힌 후, 그물 모양의 작은 관(스텐트)을 삽입하여 재발을 방지합니다.

내 아이의 미래는 어떤 모습일까요?

오늘날 발전된 진단 방법과 치료법 덕분에 대동맥 축소증(CoA)을 가진 아이도 정상적이고 건강한 삶을 살 수 있습니다. 과거에는 이러한 환자들의 평균 수명이 약 35세였지만, 이제는 60세 이상 건강하게 살 수 있습니다.

가장 중요한 것은 치료 후에도 평생 심장 전문의 진료를 받아야 한다는 것입니다.

그럼, 의사 선생님,

• 아이의 혈압은 정기적으로 측정됩니다.
• 심장 기능을 확인하기 위해 스캔과 같은 검사가 시행됩니다.
• 심장 건강에 좋은 식습관과 운동에 대한 조언을 제공합니다.
• 필요한 경우 약을 처방합니다.

자녀가 이러한 질환을 앓고 있다는 사실을 알게 되면 많은 질문이 생길 수 있습니다. 왜 이런 일이 일어났는지 궁금할 수도 있습니다. 하지만 이것은 결코 당신의 잘못이 아니라는 것을 기억하세요. 담당 의사와 의료진은 당신과 자녀를 돕기 위해 최선을 다할 것입니다. 주저하지 말고 질문하고 걱정되는 부분을 이야기하세요.

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