백혈구 수치가 낮으신가요? 자가면역성 호중구감소증(AIN)에 대해 알아봅시다!

우리 몸의 면역 체계가 우리를 보호하는 대신 때때로 우리 몸의 세포를 공격하는 이유가 궁금했던 적이 있나요? 이는 자가면역성 호중구감소증(AIN) 이라는 다소 복잡하지만 이해하기 쉬운 질환입니다. 우리 몸의 면역 체계가 '호중구'라고 불리는 우리 몸의 중요한 백혈구를 공격하는 것이죠. 그럼 이제 여러분이 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다.

그렇다면 자가면역성 호중구감소증(AIN)이란 무엇일까요?

간단히 말해, 자가면역성 호중구감소증(AIN)은 혈액과 관련된 질환입니다. 우리 몸을 보호해야 할 면역 체계가 실수로 우리 몸의 백혈구인 '호중구'를 공격하는 것입니다. 마치 나라를 지키는 군대가 실수로 우리 국민을 공격하는 것과 같은 상황이라고 생각하시면 됩니다.

'호중구'란 무엇인가요?

호중구는 우리 면역 체계에서 매우 중요한 역할을 합니다. 마치 우리 몸의 작은 병사처럼, 호중구는 질병을 유발하는 세균이나 곰팡이처럼 몸에 침입한 유해 물질을 찾아 파괴하는 역할을 합니다. 자가면역성 호중구감소증의 경우, 우리 몸의 면역 체계가 이러한 소중한 호중구를 파괴하여 혈액 내 호중구 수가 정상 수준 이하로 감소합니다.

AIN에는 크게 두 가지 유형이 있습니다.

1. 원발성 자가면역성 호중구감소증(AIN): 이 질환은 주로 영유아 에게서 나타납니다. 특별한 원인 없이 호중구 수가 감소하는 것이 특징입니다. 다행히 이 질환은 대개 몇 년 안에 자연적으로 회복됩니다.

2. 이차성 자가면역 호중구감소증(AIN): 이는 나이가 많은 소아와 성인 에게 더 흔합니다. 이 경우 호중구 수치 감소는 다른 질환으로 인해 발생합니다. 예를 들어, 감염, 다른 혈액 질환 또는 다른 자가면역 질환(면역 체계가 자신의 신체를 공격하는 질환)이 원인이 될 수 있습니다. 이차성 AIN은 대개 만성적 입니다.

호중구 수가 얼마나 낮아야 호중구감소증이라고 부를 수 있나요?

자가면역성 호중구감소증은 호중구감소증이라는 더 광범위한 질환의 한 유형입니다. 호중구감소증은 혈액 1마이크로리터(μL)당 호중구 수에 따라 경증, 중등증 또는 중증으로 분류됩니다.

• 경미한 호중구 감소증: 마이크로리터당 호중구 1,000~1,500개.
• 중등도 호중구 감소증: 마이크로 리터당 호중구 500~1,000개.
• 중증 호중구 감소증: 호중구 수가 마이크로리터당 500개 미만.

가장 중요한 것은 이러한 수치들을 의사의 확인을 받아야 한다는 것입니다. 만약 이 부분에 대해 의문점이 있다면 반드시 의사의 진료를 받으시기 바랍니다.

AIN은 내 몸에 어떤 영향을 미치나요?

AIN이 개인에게 미치는 영향은 사람마다 다를 수 있습니다. 여러 요인에 따라 달라지므로 의사와 상담하는 것이 가장 좋습니다. 호중구 수치가 너무 낮아지면 감염에 걸릴 가능성이 높아집니다. 이러한 감염은 특히 신속한 치료를 받지 못하면 생명을 위협할 수도 있습니다.

하지만 어떤 경우에는 자가면역성 호중구 감소증이 경미한 감염만 유발하거나 무증상일 수도 있습니다. 그렇기 때문에 의사와 상담하여 호중구 감소증의 원인을 파악하는 것이 중요합니다. 원인에 따라 의사는 환자의 상태를 모니터링하고 감염을 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

자가면역성 호중구감소증(AIN)은 누가 걸리나요?

• 원발성 AIN: 주로 영유아에게 발생하며, 보통 생후 8개월경에 진단됩니다.
• 이차성 AIN: 이는 루푸스나 류마티스 관절염과 같은 다른 자가면역 질환과 함께 발생하는 경우가 많습니다. 이차성 AIN을 앓는 소아는 보통 10세경에 진단받습니다. 성인 AIN 환자는 대부분 40세에서 60세 사이에 진단받습니다.

자가면역성 호중구감소증은 얼마나 흔한가요?

원발성 AIN은 매우 드문 질환입니다. 10세 미만 어린이 10만 명 중 약 1명꼴로 발생합니다. 얼마나 희귀한 질환인지 알 수 있습니다.

자가면역성 호중구감소증의 증상은 무엇인가요?

자가면역성 호중구감소증은 항상 심각한 증상을 유발하는 것은 아닙니다. 하지만 때때로 감염 징후가 나타날 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 중이염: 이는 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 아이가 계속 귀앓이를 해서 병원에 갔더니 또 중이염이라고 진단받았다고 상상해 보세요.
• 호흡기 감염: 잦은 감기, 기침, 발열.
• 구강 감염: 구내염이나 잇몸염 같은 질환.
• 피부 감염.
• 폐렴.
• 수막염.
• 요로 감염(UTI).
• 패혈증: 이는 매우 심각하고 생명을 위협하는 감염입니다.

원발성 급성 간질성 신염(AIN)과 관련된 감염은 대개 경미하지만, 이차성 급성 간질성 신염에서는 폐렴, 뇌수막염, 패혈증과 같은 심각한 감염이 더 흔하게 발생합니다.

자가면역성 호중구감소증의 원인은 무엇인가요?

AIN은 호중구 수치 저하의 원인에 따라 원발성 또는 이차성으로 분류됩니다.

원발성 자가면역성 호중구감소증(Primary AIN)

원발성 AIN에서 항체는 호중구를 표적으로 삼아 파괴합니다. 항체는 우리 면역 체계에 있는 단백질의 일종입니다. 항체의 정상적인 기능은 바이러스나 박테리아와 같이 몸에 침입한 유해 물질을 파괴하는 것입니다. 하지만 현재까지 연구자들은 우리 몸의 항체가 왜 호중구를 공격하는지 정확히 알지 못합니다.

이차성 자가면역 호중구감소증(이차성 AIN)

이차성 급성 간질성 신염(AIN)에서는 다른 원인이나 질환으로 인해 호중구 수가 감소합니다. 이로 인해 면역 체계가 호중구를 파괴하게 됩니다.

이러한 현상을 유발할 수 있는 몇 가지 원인은 다음과 같습니다.

• 기타 자가면역 질환: 예를 들어 류마티스 관절염, 루푸스, 자가면역 용혈성 빈혈 등이 있습니다.
• 암: 예를 들어, '대과립 림프구 백혈병'.
• 감염병: HIV, 파르보바이러스, B형 간염과 같은 감염병.
• 종양: '윌름스 종양', '호지킨병' 등.
• 신경계 질환: 예를 들어, 다발성 경화증.
• 신장 또는 골수 이식.
• 특정 약물: 특히 암 치료에 사용되는 일부 항암제.

자가면역성 호중구감소증은 어떻게 진단하나요? (진단)

발열이나 감염이 있을 때, 의사는 원인을 파악하기 위해 혈액 검사에서 호중구 수치가 낮다는 것을 발견할 수 있습니다. 급성 간질성 신염(AIN)은 원인이 다양하기 때문에 진단이 다소 까다로울 수 있습니다. 의사는 호중구 수치 저하의 원인이 될 수 있는 다른 질환들을 배제한 후에 AIN을 진단할 수 있습니다.

자가면역성 호중구감소증을 진단하거나 모니터링하기 위해 의사는 다음과 같은 검사를 시행할 수 있습니다.

• 전혈구 검사(CBC): 전혈구 검사는 혈액 내 호중구 수를 확인할 수 있습니다. 호중구 수치는 변동될 수 있으므로, 의사는 호중구 감소증을 확인하고 호중구 수치를 모니터링하기 위해 여러 차례 전혈구 검사를 시행하는 경우가 많습니다. 정기적인 전혈구 검사는 급성 간질성 신염(AIN)이 만성인지 여부를 판단하는 데에도 도움이 됩니다.
• 말초혈액도말검사: 혈액 샘플을 현미경으로 관찰하여 호중구의 모양과 특성을 확인합니다. 이는 진단에도 도움이 됩니다.
• 비타민 B12, 엽산, 구리 검사: 이 검사들을 통해 해당 영양소의 결핍 여부를 확인할 수 있습니다. 신체는 호중구를 생성하기 위해 이러한 영양소가 필요합니다.
• 간 기능 검사: 이 검사를 통해 간 기능과 바이러스성 간염 여부를 확인할 수 있습니다.
• HIV 및 기타 바이러스 연구: HIV와 같은 바이러스 감염 또한 백혈구 수 감소를 유발할 수 있습니다.
• 유세포 분석: 이는 질병의 징후를 찾기 위해 세포를 검사하는 실험실 검사입니다. 호중구 감소증이 자가면역 질환으로 인한 것인지 판단하는 데 사용됩니다.
• 영상 검사: AIN이 림프종과 같은 암으로 인해 발생했을 가능성이 의심되는 경우 MRI 또는 ​​CT 스캔을 시행할 수 있습니다.
• 골수 흡인 및 생검: 의사는 이 검사에서 소량의 골수 샘플을 채취하여 질병 징후를 확인합니다. 이는 호중구 감소증이 백혈병과 같은 혈액암으로 인한 것인지 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

의사는 호중구를 공격하는 항체가 혈액에 있는지 확인하기 위해 혈액 검사를 지시할 수도 있습니다. 가장 일반적인 검사는 I-GIFT(간접 과립구 면역형광 검사)와 GAT(과립구 응집 검사)입니다.

유감스럽게도 이러한 검사가 AIN을 진단하는 데 항상 신뢰할 수 있는 것은 아닙니다. 호중구 감소증의 원인과 검사 시점에 따라 항체가 검출되지 않거나 위양성 결과가 나올 수 있습니다. 위양성 결과란 항체가 실제로 존재하지 않는데 항체가 있다고 판정하는 경우를 말합니다.

의사는 호중구 감소증이 특정 질환으로 인해 발생했다고 의심될 경우 추가 검사를 지시할 수 있습니다.

자가면역성 호중구감소증은 어떻게 치료하나요?

치료는 질환의 심각도에 따라 달라집니다. 예를 들어, 무증상 호중구 감소증이 있는 아기는 정기적인 혈구 검사와 호중구 수치 검사만 받으면 되고, 즉각적인 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다. 아기가 감염에 자주 걸리는 경우, 의사는 감염 예방을 위해 예방적 항생제를 처방할 수 있습니다. 항생제는 보통 감염 치료를 위해 투여되지만, 이러한 예방적 항생제는 감염 발생을 예방하기 위해 투여됩니다.

이차성 급성 간질성 신염(AIN) 환자의 경우, 의사는 호중구 수치 저하를 유발하는 기저 질환을 치료합니다 . 또한 다음과 같은 처방을 내릴 수 있습니다.

• 과립구 집락 자극 인자(G-CSF): 이는 중증 호중구 감소증의 주요 치료법입니다. 체내 호중구 생성을 촉진하며, 원발성 급성 간질성 신염(AIN)과 관련된 잦은 감염을 예방하는 데에도 도움이 됩니다.
• 코르티코스테로이드: 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드는 신체의 면역 체계 반응을 억제하여 호중구를 공격하는 항체의 수를 줄입니다.
• 기타 치료법: IVIG, 리툭시맙, 알렘투주맙과 같은 다른 약물들도 중증 자가면역성 호중구감소증을 앓는 위중한 환자에게 사용되어 왔습니다.

자가면역성 호중구감소증을 예방할 수 있을까요?

원발성 자가면역성 호중구감소증(AIN)과 이차성 자가면역성 호중구감소증 모두 예방할 수는 없습니다 . 하지만 자가면역성 호중구감소증과 관련된 합병증, 즉 감염 발생은 예방할 수 있습니다. 이를 위해서는 감염으로부터 자신을 보호하기 위한 필요한 조치를 취해야 합니다. 예를 들어, 사람이 많은 곳을 피하고, 손을 자주 씻고, 아픈 사람과의 접촉을 피해야 합니다.

자가면역성 호중구감소증을 가진 사람은 어떤 미래를 기대할 수 있을까요?

원발성 급성 간질성 신염(AIN)은 대개 자연적으로 호전됩니다 . AIN을 앓는 어린이의 약 95%는 2~3세가 되면 호중구 수치가 정상으로 돌아옵니다. 원발성 AIN을 앓는 거의 모든 어린이는 11세가 되면 완전히 회복됩니다. 정말 안심되는 사실이죠?

이차성 급성 간질성 신염(AIN)이라고 불리는 다른 경우에는 회복 여부가 여러 요인, 특히 호중구 감소증을 유발한 기저 질환에 따라 달라집니다. 해당 질환을 치료하고 감염을 예방하면 호중구 수치를 정상으로 되돌리는 데 도움이 될 수 있습니다.

언제 의료 상담을 받아야 할까요?

중증 자가면역성 호중구 감소증이 있고 열이 나면 즉시 의사의 진료를 받으십시오 . 경우에 따라 의사는 열이 날 경우 복용할 항생제를 미리 처방할 수도 있습니다. 대부분의 경우 입원 치료가 필요합니다.

중증의 만성 자가면역성 호중구감소증이 있는 경우, 의사는 주의해야 할 증상과 합병증 예방을 위해 할 수 있는 일에 대해 설명해 줄 것입니다.

명심하세요: 본인이나 자녀가 AIN 진단을 받았다면, 이 질환이 자신에게 어떤 영향을 미치는지 의사와 상담하십시오. 증상과 원인은 다양하지만, 다행히 G-CSF와 같은 치료법은 호중구 수치를 높이는 데 매우 효과적입니다.

자녀가 AIN(급성 간질성 신염)을 앓고 있다면 의사의 지시에 따라 정기적으로 혈액 검사를 받으십시오. 감염 징후를 주의 깊게 살피고, 합병증을 예방하기 위해 이상 징후가 발견되면 가능한 한 빨리 치료를 받으십시오.

요약 (핵심 메시지)

네, 이제 여러분은 우리가 이야기했던 '자가면역성 호중구감소증(AIN)'에 대해 더 잘 이해하게 되었기를 바랍니다.

• AIN은 우리 몸의 면역 체계가 '호중구'라고 불리는 백혈구를 파괴하는 질환입니다.
• 이는 어린아이(원발성 AIN) 또는 성인(이차성 AIN)에게 발생할 수 있습니다. 어린아이의 원발성 AIN은 대개 저절로 해결됩니다.
• 가장 큰 위험은 잦은 감염입니다.
• 진단을 위해 혈액 검사 및 기타 검사가 있습니다.
• 치료에는 경과 관찰, 항감염제, G-CSF 및 코르티코스테로이드가 포함됩니다.
• 가장 중요한 것은 당황하거나 불안해하지 말고, 본인이나 자녀에게 이러한 증상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받는 것입니다. 조기에 진단받고 적절히 관리하면 AIN이 있더라도 건강한 삶을 살 수 있습니다.

이와 관련하여 더 궁금한 점이 있으면 의사와 상담하십시오. 의사가 가장 적절한 조언을 해줄 수 있습니다.

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