캐슬만병이란 무엇일까요? 간단하게 설명해 드리겠습니다!

목이나 겨드랑이에 작은 좁쌀 같은 게 생기는 걸 본 적 있으세요? 감기나 독감에 걸렸을 때 종종 생기기도 하죠. 하지만 이건 단순히 감기나 독감에 대한 이야기가 아닙니다. 드물지만 알아두면 중요한 질환이 하나 있는데, 바로 캐슬만병 입니다.

간단히 말해, 캐슬만병은 우리 몸의 면역 체계가 과활성화된 질환 입니다. 질병을 일으키는 세균이 우리 몸에 들어오면 면역 체계는 마치 전쟁터로 나가는 군인처럼 싸웁니다. 질병이 낫으면 그 군인은 다시 잠잠해지죠. 하지만 캐슬만병 환자의 경우, 이 면역 체계가 끊임없이 '활성화'된 상태입니다. 이로 인해 체내에 장기간 염증이 발생하고, 결국 장기가 손상될 수 있습니다.

이 시기에 우리 몸의 림프절 , 즉 작은 돌기들은 마치 필터처럼 작용합니다. 모든 세균과 면역 세포들이 림프절을 통과하면서 걸러지는 것이죠. 면역 체계가 끊임없이 활동하다 보니 림프절도 과부하 상태가 됩니다. 그 결과 림프절 세포가 과도하게 증식하여 림프절이 부어오르게 됩니다. 캐슬만병에서는 이러한 부종뿐만 아니라 림프절 조직 자체에도 변화가 나타납니다.

이 질환은 매우 드뭅니다 . 예를 들어, 미국에서는 매년 4,300~5,200건의 새로운 사례만 진단됩니다. 따라서 의사들은 아직 이 질환에 대해 많은 것을 배우고 있습니다. 하지만 이 질환으로 진단받으면 환자 개개인에게 맞는 맞춤형 치료를 받게 됩니다.

캐슬만병의 주요 유형은 무엇인가요?

이 질병에는 크게 두 가지 유형이 있습니다.

단일 중심성 캐슬만병(UCD)

단일 중심성 캐슬만병(UCD)은 신체의 한 부위, 예를 들어 목이나 겨드랑이의 림프절만 커지는 질환 입니다. 캐슬만병 환자의 약 4분의 3이 이 유형에 속합니다.

다중심성 캐슬만병(MCD)

다발성 캐슬만병(MCD)은 신체의 한 부위가 아닌 여러 부위의 림프절이 부어오르는 질환입니다. 정확히 말하면, 의사들은 이 유형의 MCD를 다음과 같이 세분화합니다.

• POEMS 관련 MCD: POEMS는 매우 드문 혈액 질환입니다. 때때로 POEMS가 MCD와 함께 발생할 수 있습니다.
• HHV-8 관련 MCD: 이 유형은 인간 헤르페스 바이러스-8(HHV-8) 감염으로 발생합니다. HIV 감염이 있거나 면역력이 저하된 경우, 이 유형의 MCD가 발생할 가능성이 더 높습니다.
• 원인을 알 수 없는 MCD(특발성 MCD - iMCD):이는 MCD의 가장 흔한 유형입니다. '특발성'이란 정확한 원인을 알 수 없다는 뜻입니다.

원인이 알려지지 않은 iMCD에는 세 가지 하위 유형이 있습니다.

• iMCD와 관련된 TAFRO 증후군: 때때로 iMCD는 TAFRO 증후군이라는 질환을 동반할 수 있습니다. TAFRO라는 이름은 증상의 첫 글자를 따서 만든 것으로, 다음과 같습니다. 혈소판 감소증 (혈소판 수 감소), 전신 부종 (수분 축적), 발열 , 신장 기능 장애, 그리고 장기 비대 (비장이나 간 비대).
• 특발성 형질세포 림프절병증을 동반한 iMCD(iMCD-IPL): 이 아형에서는 혈소판 수치가 상승할 수 있습니다. 또한 백혈구에서 항체가 과다하게 생성될 수 있습니다.
• iMCD-NOS(달리 명시되지 않은 iMCD): iMCD-NOS라고 불리는 이 유형의 정확한 원인은 알려지지 않았으며 TAFRO와는 관련이 없습니다.

캐슬만병의 증상은 무엇인가요?

캐슬만병의 증상은 유형에 따라 다릅니다. 대부분의 경우, 단일 중심성 캐슬만병(UCD)은 뚜렷한 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 림프절이 부어오르는 것이 유일한 징후일 수도 있습니다. 그러나 부어오른 림프절이 주변 장기를 압박하는 경우 증상이 나타날 수 있습니다.

하지만 MCD가 있는 경우 증상이 더 뚜렷하게 나타날 가능성이 높습니다. 림프절 부종 외에도 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 발열
• 피로감 (이는 빈혈의 징후일 수 있습니다)
• 밤에 땀을 흘림
• 메스꺼움과 구토
• 특별한 이유 없이 체중 감량
• 발, 발목 또는 복부의 부종
• 비장 비대증(비장종대) 또는 간 비대증(간비대)
• 손발 저림(말초신경병증)

캐슬만병의 원인은 무엇인가요?

단일 중심성 캐슬만병(UCD)의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았지만, HHV-8이라는 바이러스 감염이 다중 중심성 캐슬만병(MCD) 발병의 요인으로 밝혀졌습니다 .

과학자들은 UCD와 iMCD의 다른 가능한 원인을 여전히 조사하고 있습니다. 예를 들어, HHV-8 이외의 감염, 유전자 돌연변이 및 자가면역 반응을 연구하고 있습니다.

이 질병에 걸릴 위험이 가장 높은 사람은 누구입니까?

UCD 또는 iMCD의 구체적인 위험 요인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 HIV 감염이나 면역 체계를 약화시키는 다른 질환이 있는 경우 HHV-8 관련 MCD 발생 위험이 높아집니다.

캐슬만병은 어느 연령에서든 발생할 수 있지만, 30세에서 60세 사이의 사람들 에게서 가장 흔하게 진단됩니다.

캐슬만병의 합병증은 무엇인가요?

캐슬만병은 암, 특히 림프종 발병 위험을 증가시킵니다.

또한, 매우 드물지만 UCD 환자는 부종양성 천포창(PNP) 이라는 심각한 질환이 발생할 위험이 있습니다. MCD는 또한 장기를 손상시킬 수 있는 감염 위험을 증가시킵니다. 이러한 손상은 적절히 치료하지 않으면 생명을 위협할 수 있습니다.

걱정하지 마세요. 담당 의사가 지속적으로 상태를 모니터링하고 가능한 한 합병증을 예방하도록 도와줄 것입니다.

의사들은 어떻게 캐슬만병을 진단하나요?

캐슬만병의 증상은 독감이나 감기와 같은 다른 흔한 질병의 증상과 유사할 수 있습니다. 따라서 의사는 먼저 이러한 질환들을 배제한 후, 검사를 통해 캐슬만병을 진단하고 유형을 결정합니다.

검사 및 절차에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 실험실 검사: 의사는 혈구 수치의 이상 여부와 캐슬만병의 다른 미세한 징후를 확인하기 위해 검사를 시행합니다. 또한 HIV 검사를 지시할 수도 있습니다. HHV-8 관련 다발성 경화증(MCD)이 있는 경우 HIV 검사 결과가 양성으로 나올 수 있습니다.
• 영상 검사: CT 스캔 및 PET 스캔 과 같은 검사는 신체의 부어오른 림프절을 찾는 데 도움이 될 뿐만 아니라 간이나 비장 비대와 같은 캐슬만병의 다른 징후를 확인할 수 있습니다.
• 림프절 생검: 캐슬만병이 있는지 확실히 알 수 있는 유일한 방법은 생검입니다. 생검은 림프절에서 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 검사하는 것입니다. 이를 통해 질병의 징후가 있는지 확인할 수 있습니다.

캐슬만병은 어떻게 치료하나요?

캐슬만병의 치료법은 질환의 유형에 따라 다릅니다.

단일 중심성 캐슬만병(UCD) 치료

UCD의 주요 치료법은 영향을 받은 림프절을 외과적으로 제거하는 것 입니다. 경우에 따라 수술 전에 방사선 치료 나 면역 요법이 필요할 수 있습니다. 이러한 치료는 림프절의 크기를 줄여 제거를 용이하게 합니다.

하지만 외과적으로 감염된 림프절을 제거할 수 없고 증상이 없다면, 의사는 치료 대신 경과를 관찰할 수 있습니다. 증상이 있고 수술이 불가능한 경우에는 MCD 치료를 권할 수 있습니다.

다중심성 캐슬만병(MCD) 치료

MCD는 UCD보다 치료가 다소 어렵습니다. 전신에 퍼져 있기 때문에 수술이나 방사선 치료는 일반적으로 사용되지 않습니다. 대신, 치료는 HHV-8 감염 여부와 질병의 심각도에 따라 달라집니다.

담당 의사는 다음과 같은 치료법을 사용할 수 있습니다.

• 코르티코스테로이드: 이 약물은 염증을 줄이고 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다.
• 항암제: 항암제는 림프계 세포의 과증식을 억제합니다. 리툭시맙은 HHV-8 관련 다발성 림프절증(MCD)에 흔히 처방되는 약물입니다.
• 면역요법: 이 치료법은 단클론 항체 와 같은 물질을 사용합니다. 이러한 물질은 신체의 면역 반응을 진정시키는 데 도움이 됩니다. 실툭시맙(실반트®) 은 미국 식품의약국(FDA)에서 iMCD 치료제로 승인한 유일한 약물입니다.
• 항바이러스제: HHV-8 관련 다발성 경화증(MCD)이 있는 경우, HIV 또는 HHV-8 감염 치료를 위해 항바이러스제가 필요할 수 있습니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

목, 겨드랑이 또는 사타구니에 덩어리나 혹이 발견되면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오 . 또한, 위에 언급된 캐슬만병의 다른 증상들이 몇 주 후에도 호전되지 않으면 의사에게 알려주십시오.

이 질병을 안고 얼마나 오래 살 수 있나요?

대부분의 UCD 환자에게 있어 예후는 매우 좋습니다. 영향을 받은 림프절을 제거하면 완치될 수 있습니다. 치료를 ​​받으면 UCD는 일반적으로 기대 수명에 영향을 미치지 않습니다.

하지만 MCD 환자의 예후는 MCD 유형과 질병의 심각도에 따라 다릅니다. 어떤 환자에게는 증상이 갑자기 나타나 생명을 위협할 수도 있습니다. 또 다른 환자에게는 증상이 오랫동안 지속될 수도 있습니다. MCD 진단을 받은 사람 중 65%에서 75%는 5년 후에도 생존해 있습니다 . 새로운 치료법이 개발됨에 따라 이러한 상황이 개선될 희망이 있습니다.

캐슬만병에 대한 명확한 해답은 없습니다. 환자분의 경과는 캐슬만병의 유형에 따라 달라집니다. HIV 감염과 같은 다른 질환이나 TAFRO, POEMS 증후군과 같은 관련 질환 또한 경과에 영향을 미칠 수 있습니다. 어떤 경우에는 수술과 면밀한 관찰만으로 충분할 수 있습니다. 하지만 합병증 예방을 위해 평생 다양한 치료가 필요할 수도 있습니다. 진단 결과가 치료 및 예후에 어떤 영향을 미칠지 담당 의사와 상담하십시오.

그렇다면 우리가 이로부터 가장 중요하게 기억해야 할 점은 무엇일까요?

• 캐슬만병은 드물지만 잠재적으로 심각한 면역계 질환으로, 우리 몸의 면역 체계가 과활성화되는 질환입니다 .
• 림프절 부종에는 크게 UCD와 MCD 두 가지 유형이 있습니다. UCD는 림프절이 한 곳에서만 붓는 반면, MCD는 여러 곳에서 붓습니다.
• 증상은 다양합니다. 때로는 아무런 증상 없이 부어오른 덩어리만 나타날 수도 있습니다. 또는 발열, 피로, 체중 감소와 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.
• 원인이 항상 명확한 것은 아니지만, HHV-8 바이러스가 MCD와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. HIV 감염자는 발병 위험이 더 높습니다.
• 조기 발견과 적절한 치료는 종종 좋은 결과를 가져올 수 있습니다. 따라서 몸에 평소와 다른 덩어리, 부기 또는 기타 이상 증상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받으십시오. 가장 중요한 것은 정보를 잘 파악하고 당황하지 않는 것입니다.

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