갓 태어난 아기의 복부가 제대로 형성되지 않아 안에 있어야 할 장기들이 밖으로 나와 있는 것을 본다면 부모는 얼마나 두려울까요? 상상하기조차 힘들 겁니다. 하지만 걱정하지 마세요. 매우 드문 질환이지만 치료법이 있습니다. 지금부터 '총배설강 외반증' 이라는 질환에 대해 쉽게 설명해 드리겠습니다.
이 총배설강외반증이란 무엇인가요?
간단히 말해, 총배설강외반증 은 태아가 자궁에서 성장하는 동안 복벽이 제대로 형성되지 않아 발생하는 선천적 기형입니다. 아랫배가 제대로 닫히지 않아 아기의 방광과 대장의 일부, 또는 다른 장기들이 작은 막으로 덮여 몸 밖으로 돌출되는 것입니다. 이는 육안으로 확인하기 매우 어렵습니다. 이 질환은 아기의 생식기에도 영향을 미칩니다.
이는 선천성 요로 기형 이라고도 합니다. 즉, 아기가 엄마 뱃속에 있을 때 발생하는 문제입니다. 하지만 걱정하지 마세요. 출생 직후부터 일정 기간 동안 몇 차례의 교정 수술을 받으면 대부분의 아이들은 정상적이고 행복한 삶을 살아갈 수 있습니다.
이것이 아기에게 어떤 영향을 미치나요? OEIS 증후군이란 무엇인가요?
총배설강외반증은 여러 가지 다른 문제를 동반하기 때문에 OEIS 복합체 또는 OEIS 증후군 이라고도 합니다. 어떤 문제들이 있는지 살펴보겠습니다.
배꼽탈장이란 무엇인가요?
이는 아기의 배꼽 근처 복부 근육이 제대로 붙지 않아 틈이 생길 때 발생합니다. 이 틈을 통해 방광, 대장, 그리고 때로는 간과 같은 다른 장기들이 돌출됩니다. 하지만 이러한 장기들은 그냥 튀어나오는 것이 아니라 보호막으로 덮여 있습니다.
외반증이란 무엇인가요?
이는 아기의 방광벽이 안쪽이 아닌 바깥쪽으로 뒤집히는 경우를 말합니다. 이를 방광외반증 이라고 합니다. 방광이 둥글지 않고 납작하며, 심지어 두 부분으로 나뉘어 있을 수도 있습니다. 또한 복부 근육과 골반뼈(허리 주변 뼈)가 제대로 연결되지 않아 골반이 마치 활짝 펼쳐진 책처럼 양쪽으로 벌어지게 됩니다.
항문폐쇄증이란 무엇인가요?
이 경우, 아기의 항문, 즉 우리가 대변을 보는 통로가 제대로 형성되지 않았습니다. 항문이 막혀 있거나 아예 없을 수도 있습니다. 결장이 매우 짧고, 심지어 방광과 연결되어 있을 수도 있습니다.
척추 기형이란 무엇인가요?
총배설강외반증을 가진 아기는 약 4명 중 3명꼴입니다.척추뼈가 제대로 닫히지 않아 척수(신경 포함 가능성 있음)를 둘러싼 액체로 채워진 주머니가 틈 사이로 돌출되는 척추이분증이라는 질환도 있을 수 있습니다.
중요: 아기는 이러한 증상들을 모두 나타낼 수도 있고, 일부만 나타낼 수도 있습니다. 의사는 이러한 증상들을 모두 꼼꼼히 검사할 것입니다.
이것이 성기에 어떤 영향을 미치나요?
네, 총배설강외반증은 아기의 생식기에도 영향을 미칩니다.
- 남자아이라면 음경이 납작하거나 짧거나 좌우로 갈라져 있을 수 있습니다.
- 여자인 경우: 음핵은 오른쪽과 왼쪽 두 부분으로 나뉘어 있을 수 있습니다. 질 입구도 두 개일 수 있습니다.
이 증상은 얼마나 흔한가요?
이는 매우 드문 질환 입니다. 대략적으로 신생아 25만 명에서 40만 명 중 한 명꼴로 발생하며, 남아에게서 여아보다 2~3배 더 많이 나타납니다.
요도외반증-요도상근 복합체(EEC)의 유형은 무엇인가요?
총배설강외반증은 외반증-요도상열 복합체(EEC) 라고 불리는 선천성 기형 그룹 중 하나입니다. 실제로 이 그룹에서 가장 심각한 유형 입니다. 아기는 이 그룹에 속하는 질환 중 하나만 가질 수도 있고, 여러 질환을 동시에 가질 수도 있습니다.
EEC 범주에 속하는 기타 조건은 다음과 같습니다.
- 요도상열: 이 질환은 아기의 요도, 즉 소변을 몸 밖으로 배출하는 관이 제대로 형성되지 않은 상태입니다.
- 방광외반증: 이 질환은 아기의 방광이 뒤집히는 질환입니다.
총배설강외반증의 원인은 무엇인가요?
의사들은 일부 아기들에게 이러한 질환이 발생하는 정확한 원인을 알지 못하지만, 임신 초기 3개월 동안 총배설강막 이라는 조직이 찢어지거나 파열될 때 발생하는 것으로 추정합니다.
총배설강은 아기의 생식계, 소화계, 비뇨계가 한데 모이는 부위입니다. 정상적으로는 이 세 계통의 장기들이 총배설강막에 의해 서로 분리되어 있습니다. 따라서 이 막이 파열되면 복벽이 완전히 형성되지 않습니다. 장기들이 제대로 발달하지 못하고, 심지어 서로 잘못 연결될 수도 있습니다. 결국 일부 장기가 복부의 틈을 통해 돌출될 수 있습니다.
이 질환의 증상은 무엇인가요?
총배설강외반증의 증상은 출생 직후에 나타날 수 있습니다. 아기는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.
- 위장에 난 구멍을 통해 장기들이 주머니 모양의 구조물 안에 갇힌 채 밖으로 나왔습니다.
- 척추 뒤쪽의 틈에서 주머니 모양의 구조물이 돌출되어 있습니다(이것이 척추이분증입니다).
- 남성의 성기나 여성의 질이 마치 두 부분으로 갈라진 것처럼 보입니다.
의사들은 어떻게 이를 감지할까요?
총배설강외반증은 임신 중 산전 초음파 검사 에서 진단되는 경우가 많습니다. 의사는 태아 MRI 검사를 권할 수도 있습니다. MRI는 아기의 장기를 더 선명하게 보여줍니다. 이러한 검사를 통해 다음과 같은 사항을 확인할 수 있습니다.
- 방광에서 소변이 제대로 배출되지 않습니다.
- 치골은 서로 분리되어 있습니다.
- 생식기 크기가 정상보다 작습니다.
- 배꼽탈장이란 탯줄이 아기의 복부 아래쪽에 너무 낮게 붙어 있는 것을 의미합니다.
아기가 태어난 후, 의사는 MRI 검사 , 복부 초음파 검사 또는 기타 영상 검사를 지시할 수 있습니다. 이러한 검사를 통해 장기 기능과 질병의 심각도를 평가할 수 있습니다. 의사는 이러한 모든 정보를 바탕으로 아기에게 가장 적합한 치료 계획을 세울 것입니다.
총배설강외반증은 어떻게 치료하나요?
총배설강외반증을 가진 모든 신생아는 수술이 필요합니다. 이 수술은 돌출된 장기를 몸 안으로 다시 넣어주고 복부와 등의 틈을 메우는 것입니다. 아기는 여러 해에 걸쳐 여러 차례 수술을 받게 될 가능성이 높습니다. 이를 단계적 재건술 이라고 합니다.
출산 여행 치료
이러한 치료는 아기가 태어나자마자 시작됩니다.
- 방광을 재건하고, 장기들을 복부 안으로 다시 넣고, 복부의 벌어진 틈을 봉합하는 수술입니다.
- 장루 만들기. 장루는 대장에서 대변이 통과할 수 있도록 복부에 만든 구멍입니다. 이 대변은 복부 바깥쪽에 있는 주머니(인공항문 주머니)에 모입니다. 이 인공항문 주머니는 다른 수술을 받을 때까지 임시로 사용될 수 있습니다.
- 척추의 간격을 좁히는 것.
유아기 치료
아기가 조금 더 크면, 즉 유아기에는 다음과 같이 치료합니다.
- 골반뼈를 절단하는 수술(골절술)을 시행합니다. 이렇게 하면 골반이 더 쉽게 닫히고 아기가 자라면서 방광을 더 잘 지지할 수 있습니다.
- 생식기관과 비뇨기계가 재구성되고 있습니다.
- 항문 개구부를 만듭니다. 결장이 충분히 길다면 의사는 결장과 항문을 연결하는 수술을 시행할 수 있습니다. 그런 다음 장루를 닫습니다. 아기는 더 이상 인공항문 주머니가 필요하지 않습니다.
이 질환으로 인해 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?
수술적 치료 후, 대부분의 총배설강외반증 환아들은 활발하고 충만한 삶을 살아갑니다 . 일부 환아는 성장하면서 추가 수술이 필요할 수 있습니다.
총배설강외반증은 다음과 같은 위험 요인을 유발할 수 있습니다:
- 불모.
- 신장 질환, 신장 감염, 신장 결석 및 신부전.
- 성기능 장애, 발기부전 등
- 요실금 및 변실금.
의사에게 물어볼 것들
아기 주치의에게 다음과 같은 질문을 할 수 있습니다.
- 내 아기가 다른 건강 문제에 걸릴 위험이 더 높은가요?
- 총배설강외반증에 가장 효과적인 치료법은 무엇인가요?
- 내 아기는 수술을 몇 번이나 받아야 할까요?
- 수술 후 주의해야 할 합병증은 무엇인가요?
- 내 다음 아이도 총배설강외반증에 걸릴 확률은 얼마나 될까요?
아기가 총배설강외반증(OEIS 증후군) 진단을 받으면 두렵고 걱정스러운 마음이 드는 것은 당연합니다. 하지만 당신은 혼자가 아니라는 것을 기억하세요.
가장 중요한 것은 기억해야 할 것입니다.
아기가 총배설강외반증을 앓고 있다는 사실을 알게 되면 당황스럽고 두려운 마음이 드는 것은 당연합니다. 하지만 걱정하지 마세요 . 담당 의사와 의료진이 아기와 엄마를 위해 최선을 다해 도와드릴 것입니다. 아기는 출생 직후 여러 차례 수술을 받아야 하며, 이후에도 장기 모양을 바로잡기 위한 추가 수술이 필요할 것입니다.
하지만 가장 좋은 소식은 적절한 치료를 받으면 이 질환을 가지고 태어난 대부분의 아이들이 정상적이고 행복한 삶을 살 수 있다는 것입니다 . 궁금한 점이나 걱정되는 점이 있으면 의사와 상담하세요. 의사가 모든 것을 자세히 설명해 줄 것입니다.
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