자녀에게 이런 뇌종양이 있나요? (미만성 교뇌 내재성 신경교종 - DIPG) 상담해 볼까요?

자녀의 건강을 생각하면 스트레스를 많이 받는 것은 당연합니다. 특히 아이들에게 발생하는 질병에 대한 소식을 들으면 걱정이 앞설 수 있습니다. 오늘은 좀 더 심각하지만 알아두어야 할 뇌종양에 대해 이야기해 보겠습니다. 이 질환은 미만성 교뇌 내재성 신경교종(DIPG)이라고 합니다.

DIPG란 무엇인가요? 이 이름은 무슨 뜻인가요?

이름이 다소 길어 보일 수 있지만, 그 의미를 알면 이 질병에 대해 어느 정도 이해할 수 있습니다. 각 부분의 의미를 살펴보겠습니다.

• 확산성 암: 한 곳에 덩어리가 뭉쳐 있는 형태가 아닙니다. 암세포가 퍼져 건강한 세포와 ​​섞여 있습니다. 마치 물 한 컵에 염료 한 방울을 떨어뜨리면 유리잔 전체에 퍼지는 것과 같습니다. 그래서 수술로 제거하기가 매우 어렵습니다. 이렇게 퍼져 있는 암세포를 건강한 조직에 손상을 주지 않고 제거하는 것이 불가능하기 때문입니다.
• 내재성: 이는 아이의 뇌간 내부에 위치합니다. 즉, 뇌간과 연결되어 깊숙이 뻗어 있습니다.
• 교뇌: 교뇌는 뇌간의 일부인 뇌교를 가리킵니다. 이 뇌교는 매우 중요한 부위로, 혈압, 심장 박동, 호흡과 같은 신체의 필수적인 기능을 조절합니다. 뿐만 아니라 시력, 청력, 언어, 균형 감각도 담당합니다. 따라서 이러한 (DIPG) 종양이 매우 위험한 이유 중 하나입니다.
• 신경교종: 신경교종은 신경교세포가 암세포로 변이되어 발생하는 종양입니다. 신경교세포는 중추신경계(CNS)에서 신경세포, 즉 뉴런을 보호하는 역할을 하는 세포의 일종입니다.

간단히 말해, DIPG는 소아의 뇌간 일부인 교뇌의 신경교세포에서 발생하는 악성 종양입니다. 이는 빠르게 성장하는 고등급 신경교종 으로 간주됩니다.

DIPG와 DMG(미만성 중추신경계 신경교종)의 차이점은 무엇인가요?

'미만성 중뇌교종(Diffuse Midline Glioma, DMG)'이라는 용어도 들어보셨을 겁니다. 과거에는 'DIPG'와 'DMG'라는 용어가 혼용되곤 했습니다. 'DIPG' 역시 'DMG' 범주에 속합니다. 'DMG'는 뇌의 중간 부분, 즉 '교뇌', '시상', '척수' 등에서 발생합니다. 하지만 'DIPG'는 특히 '교뇌' 부위에서 발생합니다.

두 종양 모두 고등급 신경교종입니다. 하지만 두 종양 사이에는 몇 가지 차이점이 있습니다. 담당 의사는 자녀를 치료할 때 이러한 차이점을 고려하여 가장 적합한 치료법을 결정할 것입니다.

DIPG는 누가 걸리나요? 얼마나 흔한 질병인가요?

이러한 종양은 성별과 관계없이 모든 연령대의 어린이에게 발생할 수 있습니다. 그러나 가장 흔하게는 5세에서 9세 사이의 어린이에게서 진단됩니다.

성인도 DIPG에 걸릴 수 있지만 매우 드뭅니다.

실제로 이는 매우 드문 질환입니다. 미국과 같은 나라에서도 매년 150명에서 300명 정도의 어린이만이 이러한 유형의 종양 진단을 받습니다. 어린이에게 발생하는 대부분의 신경교종은 '저등급'으로, 치료 및 완치가 가능합니다. 그러나 소아 뇌종양의 약 10%만이 'DIPG'라고 불리는 위험한 유형입니다.

DIPG의 증상은 무엇인가요?

이 종양은 'DIPG'라고 불리며 매우 빠르게 자라기 때문에 증상도 빨리 나타납니다. 자녀에게 다음과 같은 징후가 나타나는지 주의 깊게 살펴보세요.

• 눈 관련 증상: 시야 흐림, 복시, 안구 운동 이상, 눈꺼풀 처짐.
• 두통: 특히 아침에 두통이 심합니다. 때때로 구토 후에 통증이 가라앉기도 합니다.
• 보행 장애: 걷기 어려움, 균형 감각 상실(운동실조), 근육 협조 능력 저하. 마치 발을 땅에 제대로 디딜 수 없는 것과 같습니다.
• 얼굴 한쪽이 처지거나 약해지는 현상 .
• 음식을 씹고 삼키는 데 어려움이 있습니다.
• 팔다리에 힘이 빠지는 느낌. 갑자기 팔에 힘이 없어지거나 다리를 움직이기 어려워지는 느낌입니다.
• 메스꺼움과 구토.
• 말이 어눌하게 들리고, 단어를 제대로 조합하지 못하는 느낌(어눌한 말투).

이러한 증상 중 하나 이상이 갑자기 나타나고 급격히 악화되는 경우, 즉시 의사의 진찰을 받는 것이 매우 중요합니다.

DIPG의 원인은 무엇인가요?

간단히 말해, DIPG에서는 신경교세포로 발달해야 할 세포가 암세포로 변합니다. 그리고 이 암세포는 급속도로, 통제할 수 없이 증식합니다.

대부분의 암과는 달리, 'DIPG'라고 불리는 이 질환은 담배 연기나 ​​방사선과 같은 환경적 위험 요인과 연관이 없는 것으로 보입니다. 즉, 부모의 행동이나 환경적 요인이 원인인지 여부는 아직 밝혀지지 않았습니다.

하지만 자녀가 리-프라우메니 증후군과 같은 희귀 질환을 앓고 있다면 위험이 약간 더 높을 수 있습니다. 또한 세포의 특정 유전적 변화(돌연변이)도 DIPG를 유발할 수 있습니다. 최근에는 H3K27M이라는 단백질의 돌연변이가 이러한 신경교세포를 암세포로 변형시킬 수 있다는 사실이 밝혀졌습니다.

DIPG는 어떻게 진단되나요?

일반적으로 암 검사를 위해 조직 샘플을 채취하는 생검이 필요합니다. 그러나 DIPG의 경우 종양 위치가 매우 민감하기 때문에 생검이 항상 가능한 것은 아닙니다. 따라서 의사들은 종종 특수 영상 검사와 함께 아이의 증상을 관찰하여 DIPG를 진단합니다.

• MRI(자기공명영상) 검사:MRI는 소아 종양의 매우 선명한 영상을 제공할 수 있습니다. 또한 종양이 뇌교를 넘어 전이되었는지 여부도 확인할 수 있습니다. DIPG 종양은 MRI에서 다른 뇌간 종양과 약간 다르게 보입니다. 숙련된 영상의학과 전문의는 이를 다른 뇌간 종양과 구별할 수 있습니다.
• 정위적 생검: 때때로 안전하다고 판단될 경우, 의사는 가늘고 작은 관 모양의 기구를 사용하여 종양의 작은 조각을 채취하여 검사(생검)할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 뇌간의 교뇌에서 조직을 채취하는 것은 뇌간을 손상시킬 수 있으므로 매우 위험합니다. DIPG 진단을 위해 생검을 받아야 하는 경우, 이러한 시술을 정기적으로 시행하고 해당 분야의 전문성을 갖춘 병원에서만 받아야 합니다.

DIPG는 어떻게 치료하나요?

안타까운 소식이지만, 현재 치료법으로 는 DIPG(미만성 교뇌종양)를 완전히 완치할 수 없습니다. 하지만 이러한 치료법은 아이의 수명을 연장하고 증상을 완화하며 아이에게 안정을 줄 수 있습니다. 뇌간은 우리 몸의 매우 중요한 기능을 조절하는 신경 조직으로 이루어진 부위입니다. 따라서 종양을 외과적으로 제거하려고 하면 이러한 중요한 신경 구조가 손상될 수 있습니다.

따라서 의사들은 다른 비수술적 치료법을 권장합니다.

• 방사선 치료: 이는 DIPG(미만성 교종)의 주요 치료법입니다. 이 치료법에서는 기계가 방사선 빔을 사용하여 암세포를 파괴합니다. 또한 주변의 건강한 조직 손상을 최소화하려고 노력합니다. 방사선 치료는 종양 크기를 줄이고 암세포를 사멸시키며 증상을 완화합니다. 자녀분은 약 6주 동안 매일 방사선 치료를 받게 될 가능성이 높습니다.
• 코르티코스테로이드: 의사는 자녀의 방사선 치료 전후에 코르티코스테로이드라는 약물을 처방할 수 있습니다. 이 약물은 뇌의 부기를 줄이고 증상을 조절하는 데 도움이 됩니다. 또한 방사선 치료 후 부기를 완화하는 데에도 효과적입니다. 그러나 코르티코스테로이드는 식욕 증가, 체중 증가, 기분 변화와 같은 부작용을 유발할 수 있습니다 . 이 약물의 이점과 위험성에 대해 의사와 상담하십시오.
• 화학요법: 일반적인 암 치료에 사용되는 화학요법은 DIPG에는 효과가 크지 않습니다. 하지만 담당 의사는 때때로 화학요법과 방사선 치료를 병행하는 임상 시험 에 자녀가 참여하도록 권유할 수 있습니다.
• 완화 치료:완화 치료 전문가는 귀하와 담당 의사와 협력하여 자녀의 삶의 질을 최대한 높이는 치료 계획을 세울 수 있습니다. 이들은 DIPG와 같은 진단을 받았을 때 귀하, 자녀 및 가족에게 필요한 의학적, 심리적, 영적 지원을 제공할 수 있습니다.

담당 의사는 자녀에게 임상 시험 참여를 권유할 수도 있습니다. 임상 시험은 새로운 치료법의 안전성과 효과를 검증하는 연구입니다. 연구자들은 (DIPG) 암세포의 특정 특징들을 확인했습니다. 이러한 특징들을 표적으로 하는 새로운 치료법, 예를 들어 분자 표적 치료 및 면역 요법 은 임상 시험을 통해 이용 가능할 수 있습니다.

예를 들어, 연구자들은 많은 암세포가 'DIPG' 유전자에서 (H3K27M)이라는 돌연변이를 가지고 있다는 것을 알고 있습니다. 이 돌연변이(및 기타 돌연변이)를 가진 암세포를 표적으로 하는 새로운 실험적 치료법들이 이미 개발되어 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.

DIPG는 치료될 수 있나요?

아니요, 미만성 교뇌 내재성 신경교종(DIPG)은 완치될 수 없습니다. 현재 가장 효과적인 치료법은 방사선 치료입니다. DIPG에 대한 방사선 치료는 아이의 수명을 연장하고 일시적으로 증상과 삶의 질을 개선할 수 있습니다. 이 심각한 암의 예후를 개선하기 위해서는 더욱 효과적인 새로운 치료법이 필요합니다.

DIPG를 앓는 아이는 얼마나 오래 살 수 있을까요?

이 소식을 듣기 힘드시겠지만, 치료를 받지 않으면 대부분의 아이들은 진단 후 약 6개월 정도밖에 살지 못합니다. 방사선 치료를 받으면 보통 9개월에서 11개월까지 생존 기간을 연장할 수 있지만, 2년 이상 생존하는 아이는 10%도 채 되지 않습니다. 이러한 통계를 들으면 슬퍼지는 것은 당연하지만, 모든 아이는 다르다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

자녀의 치료 계획과 미래에 영향을 미칠 요인들을 이해하기 위해 담당 의사와 긴밀히 협력하십시오. 궁금한 점이 있으면 주저하지 말고 질문하세요. 다음은 질문할 수 있는 몇 가지 예입니다.

• 어떤 치료법을 추천하시나요? 치료법을 통해 무엇을 기대할 수 있을까요?
• 내 아이는 얼마나 자주 치료를 받아야 하나요?
• 아이의 암 진행 상황을 확인하기 위해 얼마나 자주 병원에 내원해야 하나요?
• 암 치료의 부작용은 어떻게 관리해야 할까요?
• 완화 치료 서비스 및 지원 단체를 연결해 주시겠습니까?
• 제 아이가 참여할 수 있는 새로운 연구나 임상 시험이 있나요?

마지막으로 기억해야 할 사항 (핵심 메시지)

자녀가 미만성 교뇌 내재성 신경교종(DIPG) 진단을 받았다는 사실은 부모로서 겪을 수 있는 가장 힘든 일 중 하나일 것입니다. 극심한 고통, 두려움, 불안감에 휩싸일 수 있지만, 이 힘든 시기에 당신은 혼자가 아니라는 것을 기억하세요.

앞으로 몇 달 동안 치료 결정을 내리실 때, 이용 가능한 모든 도움과 자원을 적극적으로 활용하세요. 자녀의 의사와 이 질병에 대해 앞으로 어떤 일이 일어날지 솔직하게 이야기하십시오. 가능하다면 완화 치료를 제공하는 전문가에게 연락하세요. 친구와 가족에게 도움을 요청하십시오. 무엇보다 자녀와 꾸준히 소통하세요. 자녀와 이야기하고, 함께 놀아주고, 사랑을 주세요. 모든 과정에서 자녀와 함께하고 있다는 것을 알려주세요.

이 어려운 시기에는 자신을 돌보고 정신 건강을 잘 관리하는 것이 중요합니다. 당신이 강해지면 아이도 강해질 것입니다. 당신은 혼자가 아닙니다. 우리 모두 당신과 함께합니다.

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