희귀 종양인 부신경절종에 대한 여러분의 궁금증에 대한 답변을 여기에서 확인하세요!

혹시 갑자기 땀이 많이 나거나, 심장이 빨리 뛰거나, 머리가 지끈거리는 느낌을 받으신 적이 있나요? 아니면 특별한 이유 없이 혈압이 갑자기 올라가는 것 같으신가요? 이런 증상들이 그저 우연이라고 생각하실 수도 있지만, 때로는 다른 원인이 있을 수 있습니다. 부신경절종은 드물지만 알아두어야 할 중요한 질환 중 하나입니다.

그렇다면 이 부신경절종이란 무엇일까요?

간단히 말해, 부신경절종은 신체에 발생하는 드문 종양입니다. 이 종양은 흔히 목의 주요 혈관인 경동맥 근처, 머리와 목의 신경을 따라, 또는 신체의 다른 부위에서 발생합니다. 부신경절종은 크로마핀 세포 라는 특수한 세포로 구성되어 있습니다. 이 세포들은 카테콜아민 이라는 호르몬을 생성하여 혈류로 분비합니다.

신장 위에 위치한 부신에서 여러 종류의 호르몬이 생성된다는 사실을 알고 계셨나요? 카테콜아민은 우리 몸의 여러 중요한 기능을 조절하는 호르몬입니다. 어떤 호르몬인지 아시나요?

• 심박수.
• 혈압.
• 혈당 수치(혈당).
• 우리 몸이 스트레스에 반응하는 방식.

주요 카테콜아민 유형은 다음과 같습니다.

• 도파민.
• 에피네프린(우리가 아드레날린이라고도 부르는 물질입니다).
• 노르에피네프린(노르아드레날린이라고도 함).

부신신경절종은 부신 자체에서 발생하는 종양은 아니지만, 부신에 존재하는 조직에서 형성됩니다. 따라서 부신신경절종 외에도 카테콜아민 호르몬이 혈액에 축적될 수 있으며, 이때 다양한 증상이 나타나기 시작합니다.

부신경절종과 갈색세포종의 차이점은 무엇인가요?

이 두 이름은 좀 헷갈릴 수 있죠? 부신경절종과 갈색세포종은 둘 다 앞서 언급한 크로마핀 세포에서 발생하는 드문 종양입니다. 두 종양의 주요 차이점은 신체의 어느 부위에서 발생하는가 하는 점입니다.

갈색세포종은 부신 중앙 부분인 부신수질에서 발생합니다. 부신외 갈색세포종은 부신 외부에서 발생하며, 목의 동맥이나 신경을 따라 흔히 발견됩니다. 이러한 이유로 부신외 갈색세포종을 '부신외 갈색세포종'이라고도 부릅니다.

부신경절종은 암인가요?

이는 많은 사람들이 겪는 문제입니다. 부신경절종이라고 불리는 이 종양은 악성일 수도 있고 양성일 수도 있습니다.대략적으로 말하면, 부신경절종의 약 20%가 암성입니다.

하지만 여기서 어려운 점은 의사가 종양이 암인지 아닌지 확실하게 판단하기 어려운 경우가 있다는 것입니다. 즉, 종양을 수술로 제거하고 현미경으로 조직을 검사하더라도 확실하게 말할 수 없는 경우가 있습니다. 따라서 다음과 같은 경우에는 부신경절종이 일반적으로 암으로 간주됩니다.

• 종양이 주변 조직으로 전이된 경우(이를 '부신경절종의 국소 전이'라고 합니다).
• 만약 암이 폐나 뼈와 같은 다른 장기로 전이되었다면 (이를 '전이'라고 합니다).
• 처음 치료 후 완치되었음에도 불구하고 다시 재발한 경우(이를 '재발'이라고 합니다).

만약 암이라면, 어떻게 퍼지는 걸까요?

이 부신경절종이 암이라면 표준적인 병기 분류 체계는 없습니다. 대신 다음과 같이 기술됩니다.

• 국소성 부신경절종: 종양이 한 곳에만 위치합니다.
• 국소 부신경절종: 암이 처음 발생한 부위 근처의 림프절이나 다른 조직으로 전이된 경우.
• 전이성 부신경절종: 암이 간, 폐, 뼈 또는 멀리 떨어진 림프절과 같은 신체의 다른 부위로 전이된 경우입니다. 악성 부신경절종의 35~50%가 이러한 방식으로 전이될 수 있습니다.
• 재발성 부신경절종: 치료 후 완치되었던 암이 다시 발생한 경우입니다. 이전과 같은 부위에 발생할 수도 있고, 신체의 다른 부위에 발생할 수도 있습니다.

이 견과류는 얼마나 빨리 자라나요?

일반적으로 부신경절종은 매우 천천히 자랍니다. 하지만 개인차가 있을 수 있으며, 어떤 사람들은 조금 더 빨리 자랄 수도 있습니다.

이 상황으로 가장 큰 영향을 받는 사람은 누구인가요?

이 질환은 부신경절종이라고 하며 , 어느 연령에서든 발생할 수 있습니다. 그러나 30세에서 50세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 나타납니다. 또한, 약 10%의 사례는 소아에서 보고됩니다.

부신경절종은 얼마나 흔한가요?

사실 이것은 매우 드문 종양입니다. 통계적으로 백만 명 중 약 두 명 정도만 부신경절종에 걸리는 것으로 추정됩니다. 그러니 얼마나 희귀한 질환인지 짐작할 수 있을 것입니다.

부신경절종의 증상은 무엇인가요?

부신경절종의 증상은 종양이 혈액 속으로 아드레날린이나 노르에피네프린을 과다하게 분비하기 때문에 발생합니다. 하지만 일부 부신경절종은 이러한 호르몬을 과다하게 생성하지 않기 때문에 아무런 증상을 일으키지 않습니다 (이러한 종양을 무증상 부신경절종이라고 합니다).

가장 흔하게 나타나는 증상이다:

• 갑작스러운 고혈압 발병.
• 두통.
• 특별한 이유 없이 과도하게 땀을 흘리는 것.
• 심장이 뛰는 소리가 들릴 정도로 빠르고 불규칙적인 심장 박동.
• 몸이 떨리는 듯한 느낌이 들어요.

이 외에도 덜 흔한 증상들이 있습니다.

• 평소보다 훨씬 창백해 보이네요.
• 메스꺼움 및/또는 구토.
• 설사.
• 변비.
• 혈당 수치가 높음(고혈당증).
• 일어설 때 혈압이 갑자기 떨어져 어지럼증을 느끼는 현상(기립성 저혈압이라고 함).
• 특별한 이유 없이 마른 체형.

어떤 사람들은 이러한 증상을 드물게 경험하거나, 갑자기 나타날 수도 있습니다. 예를 들어, 아무런 이상이 없다가 이러한 증상이 갑자기 나타났다가 얼마 후 사라지는 경우도 있습니다. 그렇기 때문에 때로는 이러한 증상을 알아차리기가 너무 늦을 수 있습니다.

부신경절종의 원인은 무엇인가요?

대부분의 경우 부신경절종은 특별한 원인 없이 발생합니다. 즉, 무작위로 발생합니다. 그러나 약 25~35%의 사람들은 가족력이 있는 유전적 질환으로 인해 부신경절종이 발생합니다. 이러한 유전적 질환에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 다발성 내분비 종양 2형 증후군, A형 및 B형(MEN2A 및 MEN2B).
• 폰 히펠-린다우(VHL) 질환.
• 신경섬유종증 1형(NF1).
• 유전성 부신경절종 증후군.
• 카니-스트라타키스 쌍(부신경절종이 위장관 기질종양(GIST)을 동반할 수 있는 경우).
• 카니 삼징후(여기에는 부신경절종, 위장관 기질종양, 그리고 폐연골종이라는 폐종양의 일종이 포함될 수 있음).

부신경절종은 어떻게 진단하나요?

부신경절종은 드문 종양이며 때로는 증상이 나타나지 않아 진단이 어려울 수 있습니다. 때때로 의사들은 다른 이유로 검사를 진행하는 과정에서 부신경절종을 발견하기도 합니다.

의사는 다음과 같은 요인들을 고려한 후 부신경절종을 의심할 수 있습니다.

• 귀하의 전체 병력, 특히 가족 중에 갈색세포종이나 부신경절종을 앓았던 사람이 있는지 여부를 알려주십시오.
• 종합적인 신체 및 건강 검진.
• 일부 증상의 특성. 예를 들어, 일반적인 치료로 조절되지 않는 고혈압이 있는 경우입니다.

이를 위해 어떤 검사가 진행되나요?

의사는 다음과 같은 검사와 시술을 통해 환자에게 부신경절종이 있는지 여부를 판단할 수 있습니다.

• 신체 검사: 의사는 환자를 진찰하고 혈압과 같은 전반적인 건강 상태를 확인합니다. 또한 환자와 가족의 병력, 특히 호르몬 관련 질환이 있는지 질문할 것입니다.
• 24시간 소변 검사: 이 검사는 24시간 동안 소변 샘플을 수집하여 카테콜아민이라는 부신 호르몬의 양을 측정하는 것입니다. 또한 이러한 호르몬이 분해될 때 생성되는 물질도 검사합니다. 소변에서 카테콜아민 수치가 정상보다 높게 나타나면 부신외신경절종의 징후일 수 있습니다.
• 혈중 카테콜아민 검사: 이 검사는 혈액 내 카테콜아민 수치를 측정합니다. 앞서 언급했듯이, 이 검사는 카테콜아민이 분해될 때 생성되는 물질도 함께 검사합니다. 이러한 물질이 혈액 내에서 정상보다 높은 농도로 존재할 경우, 부신경절종의 징후일 수 있습니다.
• PET 스캔(양전자 방출 단층 촬영): PET 스캔은 안전한 방사성 화학 물질(방사성 추적자)을 몸에 주입하고 PET 스캐너라는 장치를 사용하여 장기와 조직의 영상을 촬영하는 검사입니다. 이 스캔은 방사성 물질을 흡수하는 활성 세포와 종양을 식별하여 건강 문제를 진단하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 특히 부신경절종의 위치를 ​​정확히 파악하는 데 유용합니다.
• CT 스캔(컴퓨터 단층 촬영): CT 스캔은 여러 각도에서 X선 ​​사진을 여러 장 촬영하여 신체 내부의 상세한 영상을 만드는 검사입니다. 의사는 종양(주로 목 부위)의 위치를 ​​정확히 파악하기 위해 CT 스캔을 권할 수 있습니다.
• MRI 검사(자기공명영상): MRI는 자석, 전파, 컴퓨터를 이용하여 신체 내부의 상세한 영상을 여러 장 만듭니다. 의사는 종양이 있는 부위를 더 자세히 살펴보기 위해 MRI 검사를 권할 수 있습니다.

의사가 부신경절종을 진단한 후에는 암이 신체의 다른 부위로 전이되었는지 확인하기 위해 추가 검사를 시행할 수 있습니다.

유전자 검사가 필요한가요?

부신경절종 진단을 받으면 의사는 유전 상담을 통해 유전성 증후군이 있는지, 그리고 이와 관련된 다른 암이 발생할 위험이 있는지 알아볼 것을 권할 가능성이 높습니다.

다음과 같은 경우 의사는 유전자 검사를 권할 수 있습니다.

• 본인이나 가족 구성원 중 누군가가 유전성 갈색세포종 또는 부신경절종 증후군과 관련된 증상을 보이는 경우,
• 혈중 카테콜아민 수치가 정상보다 높거나 암성 부신경절종의 징후가 나타나는 경우.
• 만약 40세 이전에 부신경절종이 발생했다면,

유전 상담사가 검사 결과에서 유전자 변이를 발견하면, 증상이 없지만 위험에 노출된 가족 구성원을 포함하여 다른 가족 구성원들도 검사를 받도록 권장할 가능성이 높습니다.

부신경절종은 어떻게 치료하나요?

부신경절종의 치료는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 종양의 크기.
• 종양이 악성인지 양성인지 여부.
• 카테콜아민 수치 상승으로 인해 증상이 나타나는지 여부.
• 종양이 한 곳에만 있습니까, 아니면 신체의 다른 부위로 전이되었습니까?
• 종양이 처음 발견된 경우인지, 아니면 이전에 치료되었다가 재발한 경우인지 여부와 관계없이.

호르몬 과다로 인해 증상이 나타나는 부신경절종이 있는 경우, 의사는 증상을 조절하기 위해 약물을 처방할 것입니다. 이러한 약물에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈압을 조절하는 약물, 예를 들어 알파 차단제 .
• 심박수를 정상 수준으로 유지하는 약물, 예를 들어 베타 차단제 .
• 부신에서 과다 분비되는 호르몬의 작용을 차단하는 약물.

부신경절종의 치료 옵션은 다음과 같습니다.

• 종양의 외과적 제거.
• 방사선 요법.
• 화학요법.
• 절제 치료.
• 표적 치료.

환자분과 의료진은 함께 환자분의 상태에 가장 적합한 치료 계획을 세울 것입니다.

종양의 외과적 제거

부신경절종의 주요 치료법은 수술입니다. 종양 제거 수술 중 외과의는 주변 조직과 림프절을 검사하여 종양이 전이되었는지 확인합니다. 전이가 있는 경우, 외과의는 가능하면 전이된 조직을 제거합니다.

대부분의 부신경절종은 복강경 수술 과 같은 최소 침습 수술법으로 제거할 수 있습니다. 이 수술법은 피부에 작은 절개 몇 개를 내고 특수 기구를 사용하여 종양을 제거하는 방식입니다. 하지만 종양이 큰 경우에는 전통적인 개복 수술이 필요할 수 있습니다.

수술 후 의사는 혈액이나 소변에서 카테콜아민 수치를 확인합니다. 카테콜아민 수치가 정상으로 돌아오면 부신경절종 세포가 모두 제거되었다는 신호입니다.

방사선 요법

방사선 치료는 고에너지 방사선을 이용하여 암세포를 죽이거나 성장을 억제하는 암 치료법입니다. 이 과정에서 주변의 건강한 조직에 대한 손상을 최소화합니다.

방사선 치료에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 외부 방사선 치료: 이 치료법은 신체 외부에 있는 기계를 사용하여 암이 있는 부위에 방사선을 조사하는 것입니다.
• 내부 방사선 치료: 이 치료법은 방사성 물질을 바늘, 씨앗, 전선 또는 카테터에 넣어 의사가 종양 내부 또는 근처에 직접 삽입하는 방식입니다.

의사가 권장하는 방사선 치료 유형은 암이 국소화되었는지, 국소 림프절에 퍼졌는지, 원격 전이되었는지, 또는 재발했는지에 따라 다릅니다. 의사들은 악성 부신경절종 치료에 주로 외부 방사선 치료 및/또는 131I-MIBG 치료를 사용합니다. 131I-MIBG 치료는 특정 유형의 암세포에 방사성 물질을 투여한 후, 이 물질을 체내에 주입하여 방출되는 방사선으로 암세포를 사멸시키는 방법입니다.

화학요법

전이성 부신경절종의 표준 치료법은 항암화학요법입니다. 이는 약물을 사용하여 암세포를 죽이거나, 분열을 억제하거나, 성장을 멈추게 하는 치료법입니다. 항암제는 보통 정맥 주사로 투여됩니다. 항암화학요법은 일반적으로 효과적인 치료법이지만, 부작용을 일으킬 수 있습니다.

절제 치료

절제술은 매우 높은 온도 또는 매우 낮은 온도를 이용하여 종양을 파괴하는 최소 침습 치료법입니다. 암세포 및 비정상 세포를 사멸시키는 데 도움이 되는 절제술에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 고주파 절제술: 이 시술은 전파를 이용하여 암세포와 비정상 세포를 가열하고 파괴하는 것입니다. 전파는 전극(전기를 전도하는 작은 장치)을 통해 전달됩니다.
• 냉동절제술: 이 치료법은 액체 질소 또는 액체 이산화탄소를 사용하여 암세포와 비정상 세포를 얼려 파괴합니다.

표적 치료

표적 치료는 건강한 세포에 손상을 주지 않고 특정 암세포만을 공격하는 약물이나 기타 물질을 사용하는 치료법입니다. 의사들은 표적 치료를 원격 전이 및 재발성 부신경절종 치료에 사용합니다.

연구진은 현재 수니티닙이라는 티로신 키나아제 억제제를 연구하고 있습니다 .원격 전이성 부신경절종 치료에 얼마나 효과적인지 알아보기 위해 특정 약물의 효능을 연구하고 있습니다. 티로신 키나제 억제제 치료는 종양 성장을 억제하는 표적 치료법의 일종입니다.

부신경절종의 발생을 예방할 수 있을까요?

안타깝게도 부신경절종은 예방할 수 없습니다. 하지만 특정 유전 질환이나 유전자를 가지고 있어 부신경절종 발병 위험이 높은 경우, 유전 상담을 통해 부신경절종 검사를 받고 조기에 발견할 가능성을 높일 수 있습니다.

직계 가족(형제자매 및 부모) 중에 부신경절종이나 갈색세포종을 앓았던 사람이 있거나, 다음과 같은 유전 질환이 있는 경우 의사와 상담하십시오.

• 다발성 내분비 종양 2형 증후군.
• 폰 히펠-린다우(VHL) 질환.
• 신경섬유종증 1형.
• 유전성 부신경절종 증후군.
• 카니-스트라타키스 쌍.
• 카니 삼조.

이 상황에서 예후는 어떻습니까?

부신경절종의 예후, 즉 회복 및 생존 가능성은 여러 요인에 따라 달라집니다. 그중에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 종양이 신체의 어느 부위에 있는지, 그리고 크기는 얼마나 되는지.
• 암이든, 암이 다른 신체 부위로 전이되었든 상관없이.
• 종양을 수술로 제거했습니까? 만약 그렇다면, 수술 중에 종양의 어느 정도를 제거했습니까?

크기가 작고 다른 신체 부위로 전이되지 않은(전이되지 않은) 부신경절종 환자의 5년 생존율은 약 95%입니다. 그러나 초기 치료 후 재발했거나 다른 신체 부위로 전이된(전이된) 부신경절종 환자의 5년 생존율은 34%에서 60% 사이 입니다.

또한, 일부 심각한 부신경절종은 전이 정도가 심하지 않더라도 주변 조직으로 광범위하게 퍼져 수술로 완전히 제거할 수 없는 경우가 있습니다. 이러한 경우 아드레날린과 노르아드레날린의 과다 분비가 위험하며 치료가 어려울 수 있습니다.

무엇보다 중요한 것은 부신경절종은 양성이든 악성이든 치료하지 않고 방치할 경우, 과다한 아드레날린과 노르아드레날린 분비로 인해 심각하고 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있다는 점입니다.

이러한 합병증 중 일부는 다음과 같습니다.

• 심근 질환(심근병증).
• 심장 근육의 염증(심근염).
• 뇌에서 조절되지 않는 출혈(뇌출혈).
• 폐에 체액이 축적되는 현상(폐부종).
• 심장마비(심근경색).
• 뇌졸중.
• 혼수.
• 죽음.

언제 의사를 만나야 할까요?

부신경절종 진단을 받고 의심스러운 증상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받으십시오.

고혈압이나 두통과 같은 부신경절종 증상이 나타나면 의사와 상담하십시오. 부신경절종은 드문 질환이므로, 고혈압 가능성이 낮더라도 치료하는 것이 중요합니다.

직계 가족(형제자매, 부모) 중 한 명이 다발성 내분비 종양 2형 증후군이나 폰 히펠-린다우(VHL) 증후군과 같은 유전 질환을 앓고 있는 것을 알게 되면, 의사에게 유전자 검사에 대해 문의하십시오. 이러한 질환이 부신경절종 발병 위험을 높일 수 있습니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

부신경절종 진단을 받으셨다면, 의사에게 다음과 같은 질문을 해보는 것이 도움이 될 수 있습니다.

• 왜 제게 부신경절종이 생겼을까요?
• 내 자녀나 친척에게 부신경절종이 발생할 수 있나요?
• 제가 선택할 수 있는 치료 방법은 무엇인가요?
• 다양한 치료법의 부작용은 무엇인가요?
• 증상을 어떻게 관리할 수 있을까요?

마지막으로 기억해야 할 사항 (핵심 메시지)

부신경절종은 드문 질환이지만, 알아두는 것이 중요합니다. 특히 갑작스러운 고혈압, 발한, 빠른 심박수와 같이 원인을 알 수 없는 증상이 지속된다면, 단순한 우연으로 치부하기보다는 의사의 진료를 받는 것이 현명합니다.

부신경절종의 원인은 종종 밝혀지지 않았지만, 특정 유전적 요인과 관련이 있습니다. 따라서 가족 중에 부신경절종이나 갈색세포종을 앓았던 사람이 있다면 유전자 검사를 통해 발병 위험뿐 아니라 다른 건강 문제 발생 가능성도 확인할 수 있습니다. 궁금한 점이 있으면 주저하지 말고 의사와 상담하세요. 의사는 여러분을 돕기 위해 항상 준비되어 있습니다.

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