혹시 당신의 아이에게 이런 심장 질환이 있나요? 폐동맥 협착증에 대해 알아볼까요!

자녀가 가끔 숨이 차는 것을 느끼나요? 아니면 잠깐 놀고 나면 금방 지치나요? 어린아이들 중에는 선천성 심장 질환을 가진 아이들이 있습니다. 오늘은 다소 드물지만 알아두면 매우 중요한 심장 질환 중 하나인 '폐동맥 협착증'에 대해 이야기해 보겠습니다. 간단히 말해, 폐로 혈액을 공급하는 주요 동맥이 막힌 질환입니다.

폐동맥 협착증이란 무엇인가요?

간단히 말해서, 우리 심장의 오른쪽(우심실)에서 폐로 혈액을 운반하는 큰 혈관이 있는데, 이를 폐동맥이라고 합니다. 폐에 도달한 혈액은 산소화되고, 이렇게 산소화된 혈액은 온몸으로 운반됩니다.

폐동맥 협착증이라는 질환은 폐로 혈액을 공급하는 혈관이 한 지점이나 그 가지 중 하나에서 막히거나 좁아지는 상태입니다 . 마치 수도관이 중간에서 막히는 것과 같습니다. 그러면 어떻게 될까요? 폐로 혈액이 제대로 흐르지 못하게 됩니다. 혈액 순환이 원활하지 않으면 신체는 필요한 산소를 충분히 공급받지 못하게 됩니다. 이로 인해 아이의 심장을 비롯한 신체 전체가 제대로 기능하지 못하게 됩니다.

이러한 막힘은 주폐동맥이나 그 좌측 또는 우측 가지에서 발생할 수 있습니다. 막힘이 발생하면 심장의 우측(우심실)은 막힌 부분을 통과하여 혈액을 펌프질하기 위해 매우 힘들게 작동해야 합니다 . 마치 막힌 파이프를 통해 물을 밀어내기 위해 많은 힘을 써야 하는 것과 같습니다. 시간이 지남에 따라 이러한 지속적인 노력은 심장 근육을 손상시킬 수 있습니다.

이 질환으로 인해 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

이 질환을 제대로 치료하지 않으면 시간이 지남에 따라 심장의 오른쪽 부분이 기능 부전을 일으킬 수 있습니다. 즉, '우심부전'이라는 질환이 발생할 가능성이 있습니다. 따라서 이 질환을 주의 깊게 관리하는 것이 매우 중요합니다.

이 상황으로 가장 큰 영향을 받는 사람은 누구입니까?

폐동맥 협착증이라고 불리는 이 질환은 실제로 매우 드뭅니다 . 즉, 모든 사람에게 발생하는 것은 아닙니다. 일부 어린이는 다른 심장 질환(선천성 심장 질환)과 함께 이 질환이 발생할 수 있습니다. 때로는 다른 심장 문제 없이 폐동맥 협착증만 나타나는 경우도 있습니다. 또한, 이 질환은 일부 심장 수술 후에 발생할 수 있습니다.

이 증상은 무엇인가요? 자녀에게도 이러한 증상이 있는지 확인해 보세요.

이러한 증상은 관이 얼마나 좁아졌는지에 따라 다릅니다. 때때로 협착이 매우 경미한 경우('경미한 협착')에는 증상이 전혀 나타나지 않을 수도 있습니다 . 그러나 협착이 심해지면 아이는 다음과 같은 증상을 보일 수 있습니다.

• 숨쉬기가 힘들다고 느껴요 (숨가쁨).
• 항상 피곤함을 느껴요 .
• 숨을 너무 빨리 쉬시는 것 같거나, 아니면 숨소리가 너무 큰 것 같네요.이런 모습인가요? ((거칠거나 빠른 호흡)).
• 심장이 너무 빨리 뛰는 것 같으세요 ? (심박수 급증)
• 다리, 발목, 얼굴, 눈꺼풀 또는 배가 부어오르 셨나요? (`(부기)`).
• 어지럽거나 실신하는 경우 가 있나요 ? (어지럼증 또는 실신)
• 입술, 손가락, 발가락이 파랗게 변하나요 ? 의학적으로 이를 '청색증'이라고 합니다.
• 다른 아이들과 놀 때 금방 지치나요? 다른 아이들처럼 뛰고 점프하는 데 어려움을 느끼 나요? (운동 능력 저하)

이러한 증상 중 한두 가지만 나타난다고 해서 반드시 질병에 걸렸다는 의미는 아닙니다. 하지만 자녀에게 이러한 증상이 하나라도 나타난다면 의사의 진료를 받는 것이 가장 좋습니다.

이 폐동맥이 막히는 이유는 무엇일까요? 원인은 무엇일까요?

일부 어린이는 폐동맥 협착증을 가지고 태어나며, 심장 판막, 심장벽 또는 다른 부위에 문제가 있을 수도 있습니다. 또 다른 어린이들은 폐동맥 협착증은 있지만 다른 심장 질환은 없을 수도 있습니다. 또한, 이 질환은 심장 수술 후 또는 매우 드문 다른 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

선천적 원인

전체적으로 약 40%의 사람들이 폐동맥 협착증을 가지고 태어나지만, 다른 심장 질환은 없습니다.

하지만 다른 선천성 심장 기형이 있는 사람 중 2~3%에서 이 질환(폐동맥 협착증)이 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 심장 기형은 다음과 같습니다.

• (팔로 사징후): 이 질환은 아이의 심장에 네 가지 문제가 있어 혈액 순환에 지장을 초래하는 질환입니다.
• (폐동맥 폐쇄증): 이 질환은 심장의 우심실과 폐동맥 사이의 판막(폐동맥판)이 형성되지 않아 혈액이 폐로 흐르지 않는 질환입니다.
• (동맥간증): 일반적인 두 개의 혈관 대신 하나의 큰 혈관이 존재합니다. 이로 인해 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞이게 됩니다.
• 대동맥판막 협착증: 심장에서 신체로 혈액을 운반하는 주요 동맥의 판막에 문제가 생겨 신체로 흐르는 혈액량이 감소하는 질환입니다.
• 심방중격결손: 심장의 위쪽 두 심방 사이 벽에 구멍이 있는 질환입니다. 이 구멍을 통해 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞이게 됩니다.
• 심실중격결손: 심장의 두 아래쪽 방(심실)을 나누는 벽에 구멍이 있는 질환입니다. 이로 인해 과도한 혈액이 폐로 새어 들어갈 수 있습니다.
• (대혈관 전위증): 심장에서 혈액을 운반하는 두 개의 주요 혈관이 반대로 연결된 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈류가 방해받고 신체 세포에 도달하는 산소량이 제한됩니다.
• (동맥관개존증):이 부위는 아기의 폐동맥과 신체 전체에 혈액을 공급하는 주요 동맥(대동맥)을 연결하는 통로입니다. 출생 후 닫혀야 하지만, 닫히지 않으면 폐로 과도한 혈액이 흐르게 됩니다.

기타 이유

이 외에도 몇 가지 다른 이유가 있을 수 있습니다.

• 풍진 증후군: 임신 중에 풍진에 걸리면 아기에게 심장 및 기타 건강 문제가 발생할 수 있습니다.
• (윌리엄스 증후군): 이 질환은 아이의 심장 및 기타 장기에 다양한 이상을 유발합니다.
• (알라길 증후군): 이 질환은 간 문제와 심장 질환을 유발합니다.
• 타카야수 동맥염: 이는 큰 혈관을 손상시키는 염증입니다.
• 아이의 폐동맥이 바깥쪽으로 밀려나온 방식에 몇 가지 문제가 있습니다.

수술적 원인

일부 사람들은 수술 후에 이러한 증상이 나타날 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 폐 이식 수술.
• 선천성 심장 기형을 교정하거나 심장을 통한 혈류를 개선하기 위한 수술.
• '폐동맥 협착술'이라는 수술입니다. 이 수술은 폐로 가는 혈액량을 줄이기 위해 동맥을 의도적으로 좁히는 것입니다.

이 질병은 어떻게 진단하나요?

아이가 의사의 진찰을 받을 때, 비정상적인 심장 소리(심잡음)가 들릴 수 있습니다. 만약 그렇다면, 의사는 몇 가지 추가 검사를 지시할 것입니다. 이러한 검사에는 다음과 같은 것들이 포함됩니다.

• 심전도(ECG 또는 EKG): 심장이 박동할 때 발생하는 전기적 변화를 기록합니다. 부정맥과 심근의 스트레스를 감지할 수 있습니다.
• 흉부 X선 촬영: 심장, 폐, 폐동맥의 크기와 모양을 확인할 수 있습니다.
• 심초음파 검사: 심장의 움직이는 영상과 같습니다. 음파를 이용하여 심장 근육과 판막을 살펴봅니다.
• 심장 자기공명영상(MRI): 이 검사는 3차원(3D) 영상 기법으로, 아이의 심장과 혈관을 통해 혈액이 어떻게 흐르는지 확인할 수 있습니다.
• (CT 스캔): 이것 또한 X선 검사입니다. 컴퓨터는 아이의 심장 X선 사진들을 연속적으로 촬영하여 단면 영상을 만듭니다. 심장의 구조와 혈류를 관찰하기 위해 특수 조영제(정맥 조영제)를 심장에 주입합니다.
• 심장 카테터 삽입술: 이 시술에서는 가느다란 관(카테터)을 정맥이나 동맥에 삽입하여 심장까지 유도합니다. 이를 통해 의사는 산소 수치, 혈압 변화를 모니터링하고 심장 X선 촬영을 할 수 있습니다.
• 폐동맥 조영술: 심장의 폐동맥과 정맥에 조영제를 사용하여 X선 촬영을 합니다.
• (혈류관류 검사): 이 검사에서는 소량의 방사성 물질을 주입합니다. 그런 다음 특수 장비를 사용하여 각 폐로 혈액이 얼마나 잘 흐르는지 확인합니다.

담당 의사가 자녀에게 폐동맥 협착증이 있다고 진단하면 선천성 심장 전문의에게 의뢰할 것입니다. 선천성 심장 전문의는 자녀의 심장 질환을 정확하게 진단하고, 필요한 검사를 시행하고, 약물 치료를 제공하고, 심장 수술을 하고, 추적 관찰을 할 수 있는 기술과 훈련을 갖추고 있습니다. 필요한 경우 추가 검사를 시행할 수도 있습니다.

이 질환에 대해 이야기할 때 의사는 동맥의 어느 부분이 막혔는지, 그리고 막힌 정도가 어느 정도인지에 따라 1형, 2형, 3형 또는 4형으로 분류할 수 있습니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요? (치료법)

최적의 치료법은 자녀의 증상 및 기타 요인에 따라 다릅니다. 폐동맥 분지의 하나 이상이 경미하거나 중간 정도로 좁아진 경우에는 치료가 필요하지 않을 수 있습니다 . 그러나 협착이 심한 경우에는 치료가 필요합니다 .

폐동맥 협착증의 치료법은 다음과 같습니다.

풍선 확장술/혈관 성형술

이 경우 의사는 다음과 같은 일을 합니다.

• 풍선 모양의 카테터(풍선 확장 카테터)를 막힌 도관에 삽입합니다.
• 그런 다음, 아주 조심스럽게 풍선을 저압에서 고압으로 부풀립니다.
• 그러면 막혔던 관이 넓어집니다.
• 그런 다음 풍선에서 공기를 빼내어 밖으로 꺼냅니다.

풍선 확장술 및 스텐트 삽입술(이것이 가장 흔하게 시행되는 시술입니다)

이 경우 의사는 다음과 같은 일을 합니다.

• 풍선 확장형 스텐트(스텐트는 작은 그물 모양의 튜브)를 사용하여 막힌 동맥을 확장합니다.
• 이 스텐트는 풍선 혈관성형술 카테터 위에 삽입되고 덮개로 감싸집니다.
• 스텐트가 제 위치로 옮겨지고 있습니다.
• 스텐트 풍선 덮개가 제거되었습니다.
• 그런 다음 풍선을 적절한 압력으로 부풀려 스텐트를 확장시키고 그 자리에 고정시킵니다.

"더 커팅 벌룬™"이라는 특별한 풍선

이 풍선은 일반 풍선과 똑같습니다. 하지만 풍선 전체에 여러 개의 작은 칼날이 달려 있습니다. 의사가 풍선을 부풀리면 이 칼날들이 작동하여 막힌 부분을 잘라냅니다. 이렇게 하면 관을 넓혀 더 큰 구멍을 만들 수 있습니다.

다른 선천성 심장 질환이 없는 대부분의 사람들은 이 시술로 좋은 결과를 얻습니다. 그러나 약 21%의 사람들은 몇 달 후 동맥이 다시 막힐 수 있습니다.

수술

외과의들은 폐동맥 협착증을 치료하기 위해 다양한 방법을 사용합니다. 어떤 방법을 선택할지는 협착의 특성, 주변 혈관 및 기타 구조물에 따라 달라집니다.

치료 과정에서 합병증이 발생할 수 있나요?

풍선 확장술은 대부분의 사람들에게서 막힌 동맥을 줄여줍니다. 그러나 시간이 지나면서 동맥이 15~20% 정도 다시 막힐 수 있으며, 이 경우 시술을 반복해야 합니다. 현재 연구자들은 더 나은 효과를 오래 지속시킬 수 있는 다양한 종류의 풍선을 연구하고 있습니다.

풍선 확장술 중 발생할 수 있는 합병증:

• 폐동맥류.
• 폐동맥 박리 (폐동맥 박리).
• 폐동맥 파열 (폐동맥 파열).
• 폐부종 (`(폐부종)`).
• 극히 드물지만 사망 사고가 발생할 수 있습니다.

스텐트 사용 시 발생할 수 있는 합병증:

• 혈전.
• 심장 박동 이상(심실 부정맥).
• 스텐트가 잘못된 위치에 있거나 이탈될 수 있습니다.
• 동맥을 다시 넓혀야 하는 경우(이런 경우는 매우 드뭅니다).

치료의 이점은 무엇인가요?

의사들이 폐동맥 협착증 치료에 스텐트 삽입술을 선호하는 이유는 다음과 같습니다.

• 이 제품들은 즉시 약 96%의 효과를 나타냅니다 .
• 동맥을 열린 상태로 유지하는 데는 오랜 시간이 걸립니다 .
• 좁아진 영역을 약 두 배 정도 넓힐 수 있습니다 .
• 풍선을 삽입하거나 수술을 하는 것보다 비용이 적게 들고 효과도 더 좋습니다 .
• 풍선 혈관성형술보다 더 성공적입니다.

의사는 다음과 같은 경우에 스텐트 삽입술 대신 풍선 혈관성형술을 선택할 수 있습니다.

• 아이의 상태가 매우 심각하다면 .
• 아이의 신체 내부 구조가 복잡한 경우 (복잡한 해부학적 구조).
• 아이가 아주 어리다면 .

수술 후에는 어떤 일이 일어나나요?

자녀에게 스텐트가 삽입된 경우, 일정 기간 동안 항생제와 혈액 희석제를 복용해야 할 수 있습니다. 이러한 약물은 감염을 예방하고 혈전 생성을 막기 위해 투여됩니다.

치료 후 아이는 얼마나 빨리 나아질까요?

아기의 폐동맥을 넓히는 과정은 즉시 효과를 나타냅니다. 이는 아기가 폐로 혈액을 공급받고 산소를 섭취하는 것이 훨씬 쉬워진다는 것을 의미합니다.

만약 내 아이가 이 질환을 앓게 된다면, 미래는 어떻게 될까요? (예후)

오늘날 발전된 의학 치료 덕분에 이 질환을 가진 많은 사람들이 성인이 될 때까지 생존합니다. 그러나 '윌리엄스 증후군'이나 '알라길 증후군'과 같은 질환을 가진 사람들은 치료에 대한 반응이 좋지 않을 수 있습니다.

아이를 언제 병원에 데려가야 할까요?

자녀의 건강 상태를 확인하기 위해 정기적인 검진을 받도록 하셔야 합니다 . 또한, 향후 동맥 확장술이 다시 필요한지 확인하기 위해 정기적인 심장 초음파 검사도 필요합니다.

의사에게 무엇을 물어봐야 할까요?

의사에게 다음과 같은 질문을 할 수 있습니다.

• 내 아이에게 폐동맥 협착증이 발생한 이유는 무엇인가요?
• 내 아이에게 가장 적합한 치료법은 무엇일까요?
• 내 아이가 이 질환으로 다시 치료를 받을 가능성은 얼마나 될까요?

자녀가 폐동맥 협착증 치료를 받아야 하는 경우, 의사는 자녀의 상태에 가장 적합한 치료법을 고려할 것입니다. 자녀의 시술에 대해 이해되지 않는 부분이 있으면 주저하지 말고 질문하십시오.

핵심 요약

폐동맥 협착증이라는 질환의 경우, 가장 중요한 것은 증상을 조기에 인지하고 의료 상담을 받는 것 입니다. 특히 어린이가 이 질환을 앓고 있는 경우에는 선천성 심장 질환 전문의의 진료를 받는 것이 필수적입니다.

걱정하지 마세요. 치료법이 있습니다 . 이 질환은 풍선 확장술, 스텐트 삽입술, 그리고 필요한 경우 수술 등으로 조절할 수 있습니다. 치료 후에도 아이의 건강을 위해 정기적인 검진을 받고 의사의 지시를 잘 따르는 것이 매우 중요합니다. 궁금한 점이나 걱정되는 점이 있으면 언제든지 의사와 상담하세요.

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