아기의 심장 대동맥 전위증(대동맥 전위증)이 있나요? - 이에 대해 이야기해 봅시다!

갓 태어난 아기에게 심장 질환이 있다는 말을 들었을 때 느끼는 두려움과 슬픔을 말로 표현하기란 쉽지 않죠? 하지만 너무 걱정하지 마세요. 아기들은 태어날 때 심장의 주요 혈관 두 개가 서로 바뀌어 있는 경우가 있습니다. 오늘은 그러한 질환 중 하나인 '대동맥 전위증'에 대해 이야기해 보겠습니다. 조금 복잡해 보일 수 있지만, 쉽게 설명해 드릴게요.

대동맥전위증이란 무엇인가요?

간단히 말해, 이는 아기가 태어날 때 발생하는 선천적인 질환입니다. 즉, 이 문제는 아기가 엄마 뱃속에 있을 때 발생합니다. 우리 몸에는 심장에서 신체의 나머지 부분으로 혈액을 운반하는 두 개의 주요 혈관이 있습니다. 하나는 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥이고 , 다른 하나는 신체의 나머지 부분으로 혈액을 운반하는 대동맥 입니다. 이 질환에서는 이 두 개의 큰 혈관이 심장에 잘못된 위치에 연결되어 있습니다. 마치 두 개의 물탱크로 가는 파이프가 서로 바뀐 것과 같습니다.

혈액은 일반적으로 어떻게 이동하나요? 이런 상황에서는 어떤 일이 일어나나요?

정상적인 경우, 산소가 부족한 혈액(청색 혈액)은 심장으로 이동한 후 폐로 가서 산소를 공급받습니다. 그런 다음 산소가 풍부한 새로운 혈액(적색 혈액)은 다시 심장으로 돌아와 대동맥을 통해 온몸으로 순환합니다. 그러나 '대동맥 전위증'이라는 질환에서는 두 혈관의 위치가 바뀌어 산소가 부족한 혈액이 폐로 가지 않고 다시 심장으로 돌아갑니다. 마찬가지로 폐에서 온 산소가 풍부한 혈액도 온몸으로 가지 않고 다시 폐로 돌아갑니다. 이로 인해 아기의 장기에 공급되는 산소가 얼마나 부족해질지 상상해 보십시오.

이것에도 종류가 있나요?

네, 크게 두 가지 유형이 있습니다. 1. 좌측 전위(Levo-transposition, l-TGA): 이 경우 아기의 대동맥이 폐동맥의 왼쪽에 위치합니다. 이 경우에는 두 혈관뿐 아니라 심장의 하부 심실과 폐의 위치도 바뀌어 있습니다. 하지만 이 유형에서는 산소가 부족한 혈액이 폐로, 산소가 풍부한 혈액이 전신으로 흐르기 때문에 큰 문제는 발생하지 않습니다. 비교적 드문 유형입니다. 2. 우측 전위(Dextro-transposition, d-TGA): 이 경우 아기의 대동맥이 폐동맥의 오른쪽에 위치합니다. 가장 흔한 유형이며, 더 많은 주의가 필요한 유형이기도 합니다. 이 글에서는 우측 전위에 대해 더 자세히 살펴보겠습니다.

d-TGA라고 불리는 이 질환이 아기에게 위험한 이유는 무엇인가요?

앞서 말씀드린 것처럼, '(d-TGA)'의 경우 아기의 몸에는 산소가 부족한 혈액이 가득합니다. 이는 아기의 뇌, 신장, 간과 같은 주요 장기들이 필요한 산소를 충분히 공급받지 못한다는 것을 의미합니다. 이는 아기의 생명에 매우 위험합니다. 때때로 이러한 아기들은 태어날 때 심장의 위쪽 심방과 심실 사이에 구멍(심방중격결손, ASD)이나 아래쪽 심실 사이에 구멍(심실중격결손, VSD)이 있을 수 있습니다. 이러한 구멍은 매우 드문 경우이지만, 이러한 경우 산소가 풍부한 혈액이 산소가 부족한 혈액과 섞이는 것을 어느 정도 막아줄 수는 있습니다. 하지만 공급되는 산소량은 턱없이 부족합니다. 따라서 아기는 반드시 치료를 받아야 합니다.

걱정하지 마세요. 이 질환에 대한 수술적 치료법이 있습니다. 의사들은 수년간 이러한 수술을 성공적으로 시행해 왔습니다.

아기가 이 질환을 앓고 있을 경우 나타나는 징후와 증상은 무엇인가요? (증상)

(d-TGA)를 가진 신생아는 산소 부족으로 인해 피부가 푸르거나 회색으로 변하는 청색증이라는 증상이 나타날 수 있습니다. 또한 심장이 약할 수도 있습니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란 .
• 맥박 이 매우 약합니다.
• 우유를 마시는 데 거부감과 어려움을 보입니다.
• 심장이 너무 세게, 너무 빨리 뛰는 것 같아요.
• 피부와 눈 흰자위는 (피부가 하얀 아기의 경우) 파란색으로, (피부가 어두운 아기의 경우) 회색으로 보일 수 있습니다.

이러한 증상은 언제부터 나타나나요?

대동맥 전위증(d-TGA)을 가진 아기는 출생 시부터 이러한 증상을 보이기 시작합니다. 그러나 때때로 자폐 스펙트럼 장애(ASD)와 같은 원인으로 인해 아기 심장의 작은 구멍을 통해 산소가 풍부한 혈액이 몸으로 공급되어 증상이 덜 나타날 수 있습니다. 또한, 아기가 자궁에 있을 때 사용하던 혈관인 동맥관 개존증이 출생 후 며칠 동안 열려 있을 수 있어 혈액이 섞일 수 있습니다. 하지만 이러한 일시적인 구멍과 관이 닫히면 증상이 갑자기 악화될 수 있습니다. 이 경우 아기는 즉시 의료적 치료를 받아야 합니다.

왜 이런 일이 일어나는 걸까요? (이유)

의사들은 여전히 ​​대동맥전위증의 정확한 원인을 알지 못합니다. 다른 선천성 심장 질환과 마찬가지로 유전적 돌연변이 또는 임신 중 독소 노출이 원인으로 추정됩니다. 이 질환에 영향을 줄 수 있는 요인으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 임신 중에 임신성 당뇨를 앓으셨다면.
• 임신 중에 풍진과 같은 질병에 걸리면 어떻게 될까요?
• 특정 살충제 나 제초제에 노출된 적이 있다면.
• 간질 치료를 위해 특정 약물을 복용한 적이 있는 경우.

이런 것들에 놀라지 마세요. 이런 일을 겪었다고 해서 모두 똑같은 증상을 경험하는 것은 아닙니다.

의사들은 어떻게 이것을 진단하나요 ? (진단)

때때로 의사는 임신 중에 이 질환을 발견할 수 있습니다. 이는 산전 검사를 통해 이루어집니다. 의사가 태아 초음파 검사에서 이상이 의심되면 태아 심장 초음파 검사를 권할 수 있습니다. 이 검사는 초음파와 유사하지만 태아의 심장을 훨씬 더 자세히 살펴봅니다. 이를 통해 d-TGA 여부를 확인할 수 있습니다. 임신 중에 발견되지 않더라도 일반적으로 출산 후 첫 주 이내에 발견됩니다.

이를 위해 어떤 검사가 진행되나요?

의사들이 이 질환을 확진하기 위해 사용하는 검사는 다음과 같습니다.

• 심초음파 검사(Echo): 이것 또한 심장을 초음파로 검사하는 것입니다.
• 심전도(EKG): 심장의 전기적 활동을 살펴보는 검사입니다.
• 신생아 맥박 산소 측정 검사: 이 검사는 대부분의 신생아에게 시행됩니다.
• 흉부 엑스레이 검사.
• 심장 카테터 삽입술: 이 검사는 좀 더 복잡한 검사입니다. 가느다란 관( 카테터 )을 다리나 팔을 통해 심장에 삽입합니다. 다른 검사 결과가 명확하지 않을 때 시행합니다.
• CT 스캔은 검사입니다.

이런 경우 어떻게 치료해야 할까요? 아기가 빨리 도움을 받아야 해요!

선천성 대동맥 전위증(d-TGA)을 가지고 태어난 아기는 생존을 위해 수술을 받아야 합니다. 대부분의 경우, 이 수술은 출생 후 첫 주 이내에 시행됩니다. 이 수술은 동맥 전환술 이라고 하며, 간단히 말해 서로 바뀐 두 혈관(대동맥과 폐동맥)을 원래 위치로 되돌려 연결하는 수술입니다. 이를 통해 혈액이 정상적으로 흐르게 됩니다. 만약 아기에게 심실중격결손(VSD)과 같은 심장 기형이 있다면, 이 수술 중에 함께 교정됩니다.

수술 전 임시 조치 사항

의사들은 주요 수술을 시행할 수 있을 때까지 아기의 상태를 안정시키기 위해 여러 가지 임시 치료법을 사용합니다. 이러한 치료법에는 다음이 포함됩니다.

• 프로스타글란딘: 이 약은 태아가 자궁에 있을 때 가지고 있다가 출생 후 닫히는 동맥관을 열어주는 데 사용됩니다. 동맥관이 열리면 산소가 공급된 혈액이 몸으로 흐르기 시작합니다.
• 풍선 심방 중격 절개술이라는 시술:이 시술에서는 가느다란 관(카테터)을 사용하여 심장의 위쪽 두 심방 사이의 자연적인 구멍을 넓힙니다. 이렇게 하면 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞여 신체에 산소를 공급할 수 있습니다.

이러한 상황을 예방할 수 있을까요?

대동맥전위증을 예방할 수 있는 알려진 방법은 없습니다. 하지만 임신 중에는 건강 관리에 신경 쓰는 것이 중요합니다. 예방접종을 제때 맞고, 종합 비타민을 복용하며, 정기적인 진료 예약을 지키세요. 가족 중에 선천성 심장 질환 병력이 있다면 의사와 상담하십시오. 의사는 유전 상담을 권할 수도 있습니다.

수술 후에는 어떤 일이 일어날까요? TGA를 안고 살아가는 방법은 무엇일까요?

수술이 질환을 완전히 "치료"하는 것은 아니지만, 많은 d-TGA 환자들이 건강하게 일상생활을 영위합니다. 그러나 이 선천성 질환을 가진 환자들은 평생 의료적 관리가 필요합니다. 심장 전문의가 정기적으로 자녀의 상태를 모니터링하고 필요한 조언을 제공할 것입니다. 동맥 전환술 후 생존율은 95% 이상이며, 25년 후에도 동일하게 유지된다고 알려져 있습니다.

TGA를 가진 자녀가 잘 살아갈 수 있을까요?

네, 물론입니다. 대동맥전위증 치료 후 자녀분은 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 하지만 심장은 평생 관리해야 합니다. 즉, 다음과 같은 사항들이 포함됩니다.

• 이러한 질환을 전문으로 하는 심장 전문의와 정기적으로 상담을 유지해야 합니다.
• 처방받은 약을 정확하게 복용해야 합니다.
• 심전도 검사, 홀터 모니터 검사, 운동 부하 검사, 심초음파 검사 등 심장 기능을 확인하는 검사를 정기적으로 받아야 합니다.

많은 심장 전문의들은 (d-TGA) 수술 후 경쟁적인 스포츠 활동을 권장하지 않습니다. 따라서 귀하와 귀하의 자녀, 소아과 의사, 그리고 심장 전문의가 함께 협력하여 자녀의 건강을 위한 최선의 결정을 내려야 합니다. (d-TGA) 수술을 받은 많은 여성들이 성공적인 임신을 경험했습니다. 하지만 임신을 계획하기 전에 의사 및 심장 전문의와 상담하는 것이 중요합니다.

앞으로 심장 수술이 더 많이 필요하게 될까요?

네, 나중에 추가 수술이 필요할 수 있습니다. 대부분의 경우 심장 박동 이상을 교정하거나 심장 판막을 복구하기 위한 수술입니다.

심내막염의 위험이 있나요?

심내막염은 세균 감염이 심장에 발생하는 질환입니다. 대동맥 전위증(TGA)과 같은 심장 질환이 있는 사람들은 심내막염에 걸릴 확률이 더 높습니다. 따라서 대동맥 전위 수술을 받은 사람들은 치과 치료 전에 항생제를 복용해야 할 수도 있습니다.

뇌 발달에 영향을 미칠 수 있을까요?

심장동맥 전환술을 받은 일부 아동은 ADHD(주의력 결핍 과잉 행동 장애)를 겪을 수 있습니다. 또는 학업에 특별한 도움이 필요할 수도 있습니다. 이 점도 유의하시기 바랍니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

아기가 다음과 같은 증상을 보인다면...

• 숨쉬기가 힘들다고 느껴지시면.
• 맥박이 매우 약하다면.
• 입 주변 피부가 파랗거나 하얗게 변했다면.

이런 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받으세요.

어렸을 때 이 수술을 받았다면...

평생 정기적인 건강 검진과 모니터링이 필요합니다. 성인(선천성) 심장 질환 경험이 풍부한 심장 전문의를 찾아 진료받으십시오.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

아기가 대동맥전위증을 앓고 있다면 의사에게 다음과 같은 질문을 할 수 있습니다.

• 내 아기가 곧 수술을 받아야 하나요?
• 가장 좋은 치료법은 무엇일까요?
• 우리 아기는 어떤 후속 치료가 필요할까요?
• 그는 또 수술을 받아야 할까요?
• 그의 활동에 제한 사항이 있나요?
• 수술 후 아기를 어떻게 돌봐야 할까요?

어린 시절에 이 질환으로 수술을 받은 적이 있다면 의사에게 다음과 같이 질문할 수 있습니다.

• 추가 수술이 필요할까요?
• 저는 어떤 종류의 의료 감독이 필요합니까?
• 제 활동에 제한 사항이 있나요?
• 저는 아이를 가질 수 있나요?

마지막으로 가장 중요한 점(핵심 메시지)입니다.

신생아에게 선천성 심장 질환이 있다는 사실을 알게 되는 것은 어떤 부모도 예상하지 못한 일입니다. 가슴 아픈 일일 수 있습니다. 하지만 당신은 혼자가 아닙니다. 아기의 담당 의사가 이 힘든 시기를 헤쳐나가는 데 도움을 주고, 당신이 내리는 결정들을 안내해 줄 것입니다.

의사들이 수년간 TGA(대동맥 전위증)를 앓는 아기들을 치료해 왔고, 그 결과는 매우 성공적이라는 것을 기억하세요. 아이를 위해 힘내세요. 이해가 안 되거나 확신이 서지 않는 부분이 있으면 주저하지 말고 의사에게 질문하세요. 부모의 관심과 노력이 아이의 건강한 미래를 위한 가장 큰 힘이 될 것입니다.

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