아이의 심장 주요 혈관이 막혔나요? 대동맥 협착증에 대해 알아볼까요?

우리 심장이 얼마나 놀랍게 작동하는지 생각해 본 적 있으신가요? 하지만 때때로 선천적인 문제로 인해 심장 기능에 약간의 문제가 생길 수 있습니다. 일부 아기에게 나타날 수 있는 심장 질환 중 하나가 바로 '대동맥 축착증'입니다. 이름이 조금 어렵게 들릴 수도 있지만 걱정하지 마세요. 간단하게 설명해 드리겠습니다.

대동맥 협착증이란 무엇일까요? 아주 간단히 설명하자면...

간단히 말해, 대동맥 협착증은 아기의 심장에서 산소가 풍부한 혈액을 신체의 나머지 부분으로 운반하는 주요 혈관인 대동맥이 좁아지는 선천성 심장 기형입니다.

넓은 도로에서 많은 차량들이 빠른 속도로 달리고 있다고 상상해 보세요. 그런데 만약 도로의 한 지점을 좁혀 한 차선만 남겨둔다면 어떻게 될까요? 교통 체증이 발생하고 운전자들은 움직이기 시작하겠죠? 이 상황도 마찬가지입니다. 대동맥이 막히면 혈액이 제대로 흐르기 어려워집니다.

대동맥 협착증은 대부분 대동맥에서 다리 등 하체로 혈액을 운반하는 혈관들이 갈라지기 전에 발생합니다. 이러한 현상의 원인은 무엇일까요? 아기의 상체(팔 등)에서는 혈압이 높지만 하체(다리 등)에서는 낮아지기 때문입니다. 이처럼 상체와 하체의 혈압 차이가 큰 것이 이 질환의 핵심 특징입니다. 다른 증상이 없더라도 의사는 이러한 혈압 차이를 발견하면 의심할 수 있습니다.

미국 통계에 따르면 매년 태어나는 아기 1,700명 중 약 1명꼴로 대동맥 협착증을 가지고 태어날 수 있습니다. 일부 아기는 이와 함께 다른 선천성 심장 질환을 동반하기도 합니다.

이 질환이 발병했을 때 아이들은 어떤 증상을 보이나요?

이러한 증상은 대동맥 협착 정도에 따라 다릅니다. 일반적으로 협착이 경미한 경우, 출생 후 1~2주 이내에 증상이 나타나기 시작합니다. 그러나 협착 정도가 심하지 않으면 아기가 더 자랄 때까지 증상이 나타나지 않거나, 아예 나타나지 않을 수도 있습니다.

신생아 증상

신생아가 이 질환을 앓고 있는 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 지속적인 졸음 과 우유 마시기를 꺼리는 증상
• 빠른 심장 박동 (빠른 맥박)
• 과도한 땀 흘림
• 지속적인 짜증, 울음
• 창백 하거나 회색빛 피부
• 빠르거나 힘든 호흡
• 우유 마시기 어려움

대동맥 협착증이 심한 아기는 제때 발견하고 치료하지 않으면 쇼크 상태에 빠져 생명을 위협할 수 있습니다. 하지만 협착 부위가 매우 작아 아무런 증상을 보이지 않는 아기도 있습니다.

어린이와 젊은 성인에게 나타나는 증상

대동맥 협착증이 있는 나이가 많은 어린이와 젊은 성인은 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

• 잦은 두통
• 고혈압
• 잦은 코피
• 운동, 달리기 또는 점프할 때 다리에 통증이 느껴집니다.

일부 어린이는 아무런 증상도 나타내지 않을 수 있습니다. 대신, 정기 건강 검진 중에 고혈압이 처음으로 발견되는 경우가 있습니다.

성인이 이러한 증상을 경험하는 경우, 이는 종종 이전 치료 후 대동맥 협착이 재발했기 때문입니다. 이 질환이 성인이 될 때까지 진단되지 않고 지나가는 경우는 매우 드뭅니다.

왜 이런 상황이 발생하는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

전문가들은 아직 대동맥 축소증(CoA)의 정확한 원인을 알지 못합니다. 하지만 유전적 요인이 있는 것으로 추정됩니다. 즉, 태아가 자궁에 있을 때 발생하는 특정 유전자 변이가 아기의 대동맥이 제대로 발달하지 못하게 할 수 있다는 것입니다.

때때로 이러한 유전적 변화는 가족력을 ​​통해 전달될 수 있습니다. 연구에 따르면 대동맥 축소증(CoA)이 있는 경우, 아기가 CoA가 없는 아기보다 CoA 또는 다른 심장 질환에 걸릴 확률이 더 높습니다.

또한, 특정 유전 질환이 있는 경우 대동맥 협착증 발생 위험이 더 높습니다. 예를 들어, 터너 증후군이라는 유전 질환을 가지고 태어난 아기는 대동맥 협착증뿐만 아니라 심장 판막의 결함인 이첨판 대동맥 판막과 같은 다른 선천적 기형을 가질 가능성이 더 높습니다.

다른 심장 기형 없이 (CoA) 단독으로 발생하는 원인

단독 대동맥 축소증의 주요 원인은 태아 발달 과정에서 동맥관이라는 작은 혈관이 비정상적으로 닫히는 것입니다. 동맥관은 태아의 대동맥과 폐동맥을 연결하는 작은 혈관입니다. 태아는 자궁 내에서 폐 기능이 발달하지 않았기 때문에 이 관을 통해 산소가 풍부한 혈액을 공급받아야 합니다.

아기가 태어나면 폐가 기능을 시작합니다. 그 후, 동맥관은 더 이상 필요하지 않게 되어 며칠 내에 저절로 닫히기 시작합니다. 그러나 동맥관이 닫힐 때, 관 내부의 일부 조직이 대동맥 조직과 융합될 수 있습니다. 이 경우, 동맥관이 강제로 닫히게 되면 대동맥도 좁아지는 대동맥 협착증이 발생할 수 있습니다.

이 질환으로 인해 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

대동맥 축착증을 장기간 치료하지 않고 방치하면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 고혈압은 전신에 걸쳐 나타납니다.
• 심장 근육이 정상보다 두꺼워집니다(좌심실 비대).
• 심장에 혈액을 공급하는 관상동맥에 플라크가 쌓이는 현상이 정상보다 일찍 발생하는데, 이를 관상동맥 질환이라고 합니다.
• 대동맥의 비정상적인 돌출(동맥류) 또는 파열(박리).
• 뇌동맥류(뇌혈관이 부풀어 오르는 현상).
• 심부전은 심장이 혈액을 제대로 펌프질하지 못하는 질환입니다.

이 '(CoA)' 질환은 진단 및 치료가 제대로 이루어지지 않을 경우 매우 위험합니다. 따라서 가능한 한 빨리, 어린 나이에 진단하고 필요한 치료와 정기적인 검진(모니터링)을 받는 것이 매우 중요합니다.

의사들은 어떻게 이것을 진단하나요? (진단)

소아 심장 전문의는 일반적으로 이 질환(대동맥 축착증)을 영아기 또는 유아기에 진단합니다. 진단 시기는 증상의 심각도에 따라 다릅니다.

증상이 경미한 아기는 출생 후 며칠 내에 발견될 수 있습니다. 그러나 증상이 경미하거나 전혀 없는 아기는 나이가 들어 고혈압이 발생할 때까지 발견되지 않을 수 있습니다. 성인이 되어서 발견되는 경우는 매우 드뭅니다.

이 질환은 신체 검사 중 발견되는 특정 의심스러운 징후(위험 신호) 때문에 영유아에게서 흔히 진단됩니다. 이러한 징후에는 다음이 포함됩니다.

• 아기는 팔과 상체에서는 혈압이 높지만, 다리와 하체에서는 혈압이 낮습니다.
• 목의 맥박수와 사타구니의 맥박수에는 차이가 있습니다.
• 의사가 아기의 등에 청진기를 대고 들으면 심장에서 나는 특유의 거친 소리(‘거친 심잡음’)가 들립니다.

일부 신생아는 증상이 나타나기도 전에 선천성 심장 질환을 진단받습니다. 어떻게 알 수 있을까요? 혈중 산소량을 측정하는 '맥박 산소 측정' 검사를 통해 산소 수치가 낮다는 것을 확인할 수 있습니다. 낮은 산소 수치는 심각한 선천성 심장 질환의 징후일 수 있으므로, 이러한 아기들은 정확한 질환을 파악하기 위해 검사를 받습니다.

이러한 대동맥 축소증(CoA) 상태를 확인하기 위해 의사들은 일반적으로 심장 초음파 검사(심장 스캔)를 사용합니다. 또한 아기의 대동맥 모양과 구조에 대해 더 자세히 알아보기 위해 CT 스캔이나 MRI 스캔과 같은 검사를 시행할 수도 있습니다.

대동맥 축착증과 관련된 다른 심장 질환이 있습니까?

네, 대동맥 축소증(CoA)을 가진 아기는 다른 심장 질환을 동반할 수 있습니다. 예를 들어, CoA 환자의 45%에서 75%는 이첨판 대동맥 판막이라는 질환도 가지고 있습니다. 이는 심장에서 대동맥으로 혈액을 전달하는 판막에 정상적인 세 개의 판막엽 대신 두 개의 판막엽만 있는 것을 의미합니다.

뿐만 아니라, `(CoA)`는 다음과 같은 상황에서도 사용될 수 있습니다.

• 심장에 구멍이 있는 것을 '(심방 중격 결손)' 또는 '(심실 중격 결손)'이라고 합니다.
• 태아기에 존재했던 혈관(동맥관)이 예상보다 오랫동안 열려 있는 상태를 '동맥관개존증'이라고 합니다.
• 대동맥궁 형성부전 또는 좌심실 형성부전 증후군.
• 심장 판막의 경직, 즉 대동맥 판막 협착증 또는 승모판 협착증.

심장외과 의사는 아기의 심장에서 이러한 모든 요소를 ​​살펴보고 아기에게 맞는 치료 계획을 세웁니다. 따라서 여러 심장 기형을 가진 아기를 치료하는 것은 하나의 대동맥 축소증(CoA)만 있는 아기를 치료하는 것보다 조금 더 복잡할 수 있습니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

치료 방법은 아이의 나이, 대동맥 협착 정도, 그리고 다른 심장 기형의 유무에 따라 달라집니다. 영유아의 경우 수술이 응고 장애를 치료하는 가장 좋은 방법입니다. 나이가 많은 아이의 경우, 협착 정도가 심하지 않으면 수술보다 덜 침습적인 심장 카테터 시술이 적합할 수 있습니다. 또한, 이전에 치료를 받았음에도 협착이 재발한 소아 및 성인에게도 사용됩니다.

수술

이러한 `(CoA)` 상태를 교정하기 위해 시행되는 수술에는 몇 가지 주요 유형이 있습니다.

• 절제 후 단단 문합술: 대동맥 협착증이 비교적 작은 경우, 외과의는 아기의 대동맥 막힌 부분을 절제하고 남은 끝부분을 다시 연결할 수 있습니다 .
• 절제 후 확대된 단단 문합술:아기의 대동맥궁도 막혀 있는 경우, 외과의는 막힌 대동맥 부분을 잘라내고 하행대동맥의 하부를 대동맥궁의 긴 절개 부위에 연결할 수 있습니다. 이는 아기가 횡단대동맥궁 형성부전증과 대동맥 협착증을 모두 가지고 있을 때 가장 좋은 선택입니다.

출생 후 심각한 증상을 보이는 아기는 수술 전에 약물을 투여받아야 할 수도 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 프로스타글란딘(PGE-1)이라는 약물을 투여하면 아기의 동맥관이 열린 상태를 유지할 수 있습니다. 이를 통해 아기는 필요한 산소를 공급받고 수술 준비가 될 때까지 안정적인 상태를 유지할 수 있습니다.
• 아기의 심장이 혈액을 잘 펌프질하도록 돕는 약을 줄 수도 있습니다.

심장 카테터 삽입술

자녀의 대동맥 협착이 완화되었거나 수술 후 협착이 재발한 경우, 의사는 다음과 같은 치료법을 제안할 수 있습니다.

• 풍선 혈관성형술: 외과의는 작은 풍선을 사용하여 아이의 좁아진 대동맥 부분을 넓힙니다.
• 풍선 혈관 확장술 및 스텐트 삽입술: 외과의는 아이의 대동맥을 넓히는 동시에 스텐트라고 하는 작은 관을 삽입하여 혈관이 다시 막히는 것을 방지합니다.

아이를 언제 병원에 데려가야 하나요? (재진료)

자녀의 의료진이 언제 아이를 데려와야 하는지 알려줄 것입니다. 아이는 평생 동안 선천성 심장 질환 전문의에게 정기적인 검진을 받아야 합니다. 이 전문의는 다음과 같은 진료를 제공합니다.

• 아이의 혈압을 정기적으로 측정하십시오.
• 아이의 심장 기능과 합병증 징후를 확인하기 위해 정기적으로 영상 검사(스캔)를 실시합니다.
• 심장 건강에 좋은 식습관과 운동에 대한 조언을 제공합니다.
• 필요에 따라 약을 처방하고 복용량을 조절합니다.

이 질환을 가진 사람은 얼마나 오래 살 수 있을까요?

진단 및 치료 방법이 발전함에 따라 대동맥 축착증 환자들도 이제 최소 60세까지 살 수 있게 되었습니다. 과거에는 이 질환을 가진 사람들의 평균 기대 수명이 약 35세였습니다. 따라서 이는 정말 좋은 소식입니다.

아기가 대동맥 축착증을 앓고 있다면 왜 이런 질환이 생겼는지 궁금하실 수 있습니다. 선천성 심장 질환의 정확한 원인을 항상 밝혀낼 수는 없습니다. 하지만 조기 발견과 치료는 아이의 삶에 미치는 영향을 크게 줄일 수 있다는 것은 분명합니다.

의료진은 언제나 자녀를 도울 준비가 되어 있습니다. 궁금한 점이 있으면 언제든지 문의해 주시고, 이 대동맥 축소증(CoA) 진단이 자녀에게 어떤 영향을 미칠지 이해하실 수 있도록 도와드리겠습니다. 또한, 이와 같은 심장 질환을 가진 다른 자녀를 둔 부모님들과 이야기를 나누는 것도 도움이 될 수 있습니다.

꼭 기억해야 할 중요한 사항 (핵심 메시지)

이제 여러분은 우리가 논의해 온 '대동맥 협착증'이라는 질환에 대해 어느 정도 이해하셨기를 바랍니다. 다음은 기억해야 할 가장 중요한 몇 가지 사항입니다.

• 이는 선천성 심장 결함 으로, 심장에서 신체로 혈액을 운반하는 주요 동맥이 막힌 것입니다.
• 증상은 유아기에 나타날 수도 있고 나중에 나타날 수도 있습니다. 아기가 지나치게 졸려 하거나, 호흡 곤란을 겪거나, 모유 수유를 거부하는 경우 즉시 의사의 진료를 받으십시오.
• 조기 진단 및 치료는 아이가 정상적이고 건강한 삶을 살 가능성을 높여줍니다.
• 이 질환은 수술 및 기타 치료를 통해 성공적으로 관리할 수 있습니다.
• 치료 후에도 평생 동안 전문적인 의료 관리가 필수적입니다.

두려워하지 마세요. 오늘날 의학은 매우 발전했습니다. 자녀에게 최상의 치료를 제공할 수 있는 실력 있는 의사들이 있습니다. 가장 중요한 것은 부모님께서 이 사실을 알고, 자녀의 변화에 ​​주의를 기울이며, 제때 의사의 진료를 받는 것입니다.

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