갓난아기를 보면 입술이나 손가락 끝이 약간 파랗게 변한 것을 본 적이 있으신가요? 아니면 우유를 먹고도 잘 못 먹는 모습을 본 적이 있으신가요? 이러한 증상들은 선천성 심장 질환의 징후일 수 있습니다. 이런 모습을 보면 부모라면 누구나 걱정하는 것이 당연합니다. 오늘은 드물지만 매우 중요한 심장 질환인 동맥간증(Truncus Arteriosus)에 대해 이야기해 보겠습니다.

간단히 말해서, 이 동맥간(Truncus Arteriosus)이란 무엇입니까?

자, 아주 간단하게 설명해 드릴게요. 건강한 아기는 심장에서 두 개의 주요 혈관(동맥)이 나옵니다.

1. 폐동맥: 이 동맥은 산소가 부족하고 불순한 혈액을 심장에서 폐로 운반합니다. 폐에서 이 혈액은 산소를 공급받아 정화됩니다.

2. 대동맥: 이 혈관은 폐에서 정화된 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 온몸으로 전달합니다.

하지만 동맥간증이 있는 아기의 경우, 이 두 개의 혈관 대신 하나의 큰 혈관 만 있습니다. 마치 두 개의 길이 있어야 할 곳에 하나의 길만 있는 것과 같습니다.

산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞이게 됩니다. 이렇게 섞인 혈액이 아기의 온몸을 순환하면서 심장과 폐에 심각한 부담을 주고, 다른 장기들이 필요한 산소를 제대로 공급받지 못하게 됩니다. 의사들은 이를 심각한 선천성 심장 기형 으로 간주하며, 따라서 즉시 치료해야 합니다.

내 아기가 이 질환을 앓고 있다고 의심하게 만드는 증상은 무엇인가요?

이러한 증상들은 대개 출생 후 며칠 이내에 나타나기 시작합니다. 아기에게 이러한 증상이 있는지 확인해 보세요.

아기들에게 이런 일이 왜 일어나는 걸까요?

과학자들은 아직 이 현상의 정확한 원인을 알지 못합니다. 대부분의 경우, 아기가 자궁에서 자라는 동안 심장이 제대로 발달하지 않기 때문입니다. 정상적으로 배아에 존재하는 '심장간'이라고 불리는 하나의 통로는 나중에 두 부분으로 나뉘어 두 개의 동맥을 형성해야 합니다. 그러나 일부 아기에게서는 이러한 분열이 일어나지 않습니다.

이는 특정 유전 질환과 관련이 있습니다. 예를 들어 디조지 증후군이 있습니다. 또한 임신 중 산모에게 영향을 미치는 특정 요인으로 인해 위험이 증가할 수 있습니다.

• 어머니는 당뇨병을 앓고 계십니다.
• 풍진과 같은 바이러스 감염.
• 알코올 또는 기타 약물 사용.
• 납과 같은 유해 화학물질에 노출됨.

이 질환과 함께 발생할 수 있는 다른 심장 문제

동맥간증이 있는 많은 아기들은 또 다른 문제를 동반합니다. 바로 심장의 두 아래쪽 심방 사이 벽에 구멍이 있는 것입니다. 의학적으로 이를 심실중격결손증(VSD) 이라고 합니다. 이 구멍 때문에 깨끗한 혈액과 더러운 혈액이 더 많이 섞이게 됩니다.

의사들은 어떻게 이것을 알아낼까요?

의사들은 아기가 태어난 지 며칠 만에 위와 같은 증상을 보일 때 이 질환을 의심하는 경우가 많습니다. 이때 질환을 확진하기 위한 주요 검사는 심장 초음파 검사입니다. 심장 초음파 검사는 심장의 모양, 혈관, 혈류 흐름을 명확하게 보여줍니다.

때때로 증상이 나타나기 전에, 병원에서 모든 신생아에게 실시하는 맥박 산소 측정 검사(손가락에 작은 클립을 부착하여 혈중 산소량을 측정하는 검사)에서 산소 수치가 낮게 나타나면 이를 의심할 수 있습니다.

이 질환은 매우 드물게 아기가 태어나기 전 초음파 검사를 통해 발견될 수 있습니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

무섭게 들릴 수도 있지만, 사실 이 질환을 가진 아기는 생후 몇 주 안에 심장 수술을 받아야 합니다. 이것이 유일한 치료법입니다. 이 수술은 심장 구조를 최대한 교정하는 방식으로 진행됩니다.

의사들이 일반적으로 시행하는 라스텔리 수술법 이라는 시술에서 외과의는 주로 다음과 같은 작업을 수행합니다.

• 심장의 구멍(심실중격결손)은 패치와 같은 것으로 막습니다.
• 현재 존재하는 유일한 큰 혈관(동맥간)이 새로운 대동맥으로 만들어지고 있습니다.
• 인공 도관 과 판막을 이용하여 폐로 혈액을 운반하는 새로운 폐동맥을 만든다.

향후 수술이 필요할까요?

네, 이 점은 꼭 알아두셔야 합니다. 첫 수술 때 삽입하는 인공 관은 아기의 성장과 함께 커지지 않습니다. 따라서 아기가 자라면서 앞으로 한 번 이상 수술을 통해 관을 교체해야 할 수도 있습니다. 담당 의사가 이 부분을 차후에 자세히 설명해 드릴 것입니다.

수술 후 아기를 어떻게 돌봐야 할까요?

수술 후, 자녀는 평생 동안 심장 전문의 진료를 받아야 합니다.

• 어린 시절에는 소아심장 전문의 에게 치료를 받아야 합니다.
• 18세가 되면 성인 선천성 심장 전문의에게 진료를 의뢰받게 됩니다.

이러한 병원에 가는 것은 필수적입니다. 왜냐하면 이곳에서 아이의 심장 기능을 지속적으로 확인하고, 필요한 검사를 실시하며, 다음 수술 시기를 결정하기 때문입니다.

아기가 이런 질환을 안고 살아갈 수 있을까요? 정상적인 삶을 살 수 있을까요?

이는 모든 부모의 마음속에 있는 가장 큰 질문입니다.

'정상적인 삶'은 사람마다 다릅니다. 어떤 아이들은 다른 아이들처럼 뛰어놀 수 있고, 어떤 아이들은 운동할 때 약간 피곤함을 느낄 수도 있습니다. 하지만 적절한 의료적 관리를 받는다면 대부분의 사람들은 학교에 다니고, 공부하고, 일하고, 가정생활을 영위할 수 있습니다.

이 여정은 힘들겠지만, 당신은 혼자가 아닙니다. 담당 의사, 간호사, 그리고 가족들이 당신에게 큰 힘이 되어줄 것입니다.