몸에 지속적인 저림과 따끔거림이 있으신가요? 만성 염증성 탈수초성 신경병증(CIDP)에 대해 이야기해 봅시다.

때때로 손이나 발에 저림 증상이 나타났다가 시간이 지나면 저절로 사라지는 경우가 있죠? 하지만 손과 발에 힘이 점점 빠지고 감각이 없어지면서, 그 증상이 두 달 이상에 걸쳐 점점 심해진다면 어떨까요? 이는 CIDP(만성 염증성 탈수초성 다발신경병증) 라는 희귀 신경 질환의 주요 증상 중 하나입니다. 이름은 다소 복잡하지만, 간단하게 설명해 드리겠습니다. CIDP는 드문 질환이지만, 모든 사람이 알아두는 것이 매우 중요합니다.

간단히 말해서, CIDP란 무엇일까요?

CIDP는 우리 몸의 면역 체계 ( 질병 으로부터 우리를 보호하는 체계)가 실수로 자신의 신경을 공격할 때 발생하는 만성 질환입니다. 구체적으로, 신경을 둘러싼 보호막( 미엘린 )이 손상됩니다. 이 보호막은 전선 을 감싸는 플라스틱 막 과 같습니다. 미엘린이 손상되면 신경이 뇌와 신체의 다른 부분으로 신호를 제대로 전달하지 못하게 됩니다. 이로 인해 사지 근력 약화와 감각 저하 와 같은 증상이 나타납니다.

이 질병은 어느 연령에서든 발생할 수 있지만, 성인과 남성에게서 더 흔하게 나타납니다.

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)과 길랭-바레 증후군(GBS)의 차이점은 무엇인가요?

길랭-바레 증후군( GBS )에 대해 들어보셨을 겁니다. 이 두 질환은 모두 신경에 영향을 미치며 유사한 증상을 나타냅니다. 하지만 두 질환 사이에는 분명한 차이점이 있습니다.

• 길랭-바레 증후군(GBS): 이 질환은 보통 감염 후 며칠 만에 갑자기 복통과 같은 증상으로 시작됩니다. 하지만 치료를 받으면 회복 속도가 더 빠를 가능성이 높습니다.
• CIDP: 이는 감염과 무관하게 수개월에 걸쳐 발생하는 만성 질환입니다. 길랑-바레 증후군(GBS)이 치료 없이 CIDP로 진행되는 경우는 드뭅니다.

CIDP의 증상은 무엇인가요?

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)의 증상은 사람마다 다릅니다. 증상은 CIDP 유형에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다. 일반적으로 극심한 피로감, 저림, 통증을 경험할 수 있습니다. 이로 인해 반사 신경이 느려지고 팔다리에 힘이 빠질 수 있습니다.

가장 먼저 눈에 띄는 주요 증상은 두 달 이상에 걸쳐 근육량이 점진적으로 증가하는 것입니다.근육 약화 . 이 약화는 신체의 양쪽 모두에 영향을 미칩니다. 구체적으로는 다음과 같습니다.

• 엉덩이와 허벅지
• 어깨와 팔 윗부분
• 소유
• 피트

이러한 주요 증상 외에도 다음과 같은 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

• 근육 위축: 근육이 줄어들고 크기가 작아지는 현상입니다.
• 감각이상: 손가락 끝이 저리거나 따끔거리는 느낌.
• 보행 곤란: 균형 감각 상실 및 제대로 걷지 못하는 증상.
• 신경병성 통증: 신경계 문제로 인해 발생하는 극심한 통증.
• 약화된 반응(심부 힘줄 문제): 의사가 작은 망치로 무릎을 두드리면 다리가 늘어나는 것처럼 반응이 사라집니다.

매우 드물게 삼키기 어려움 (연하곤란)과 일시적인 복시(겹쳐 보이는 현상)가 발생할 수 있습니다.

CIDP에는 여러 유형이 있나요?

네, CIDP는 증상에 따라 여러 주요 유형으로 나눌 수 있습니다. 아래 정보표를 보시면 더 자세히 이해하실 수 있을 것입니다.

또한 의사들은 질병의 진행 양상에 따라 세 가지 범주로 분류합니다.

• 진행성: 증상이 시간이 지남에 따라 점차 악화됩니다.
• 재발성: 증상이 나타났다가 사라지고 다시 나타납니다.
• 단상성: 이 질병은 일생에 단 한 번만 발생하며, 약 1~3년 후에 자연적으로 회복됩니다.

CIDP의 원인은 무엇인가요? 전염성이 있나요?

CIDP의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 신경과 신경근의 염증으로 인해 발생하는 질환임은 알려져 있습니다. 앞서 언급했듯이, 이 염증은 신경을 둘러싼 미엘린 수초를 손상시킵니다.

진단은 어떻게 이루어지나요?

CIDP를 진단하는 특정 검사는 없습니다. 따라서 의사는 먼저 증상(언제 시작되었는지, 어떤 느낌인지)에 대해 질문하고 신체검사를 실시한 후, 신경에 어떤 문제가 있는지 정확히 파악하고 다른 질환을 배제하기 위해 몇 가지 검사를 권할 것입니다.

이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈액 및 소변 검사.
• 신경전도검사 및 근전도검사(EMG): 이 검사들은 신경과 수초의 손상 여부를 확인합니다.
• 요추 천자: 척수에서 소량의 체액을 채취하여 CIDP에서 흔히 나타나는 단백질 수치 상승 여부를 확인합니다.
• 신경 생검: 신경에서 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 검사합니다.
• MRI 검사: 신경근의 부종 여부를 확인할 수 있습니다.

치료 옵션은 무엇인가요?

많은 사람들이 치료를 필요로 합니다. 치료가 빠를수록 완치 가능성이 높아집니다.

약물의 종류

• 코르티코스테로이드: 이는 염증을 줄이고 면역 체계의 활동을 조절하는 스테로이드 계열 약물입니다.
• 면역요법: 이 약물들은 면역 체계가 미엘린을 공격하는 것을 막습니다.
• 생물학적 제제: 최근 승인된 새로운 계열의 약물인 비브가르트(Vyvgart)와 같은 약물도 이러한 목적으로 사용됩니다.

특정 치료법

• 정맥 면역글로불린(IVIG): 건강한 사람의 혈액에서 분리한 농축 항체를 주사로 투여합니다. 이는 면역 체계의 기능 이상을 조절하는 데 도움을 줍니다.
• 혈장 교환술(PE): 이 시술은 환자의 혈액을 채취하여 특수 기계를 통과시킨 후, 유해한 항체가 포함된 혈장을 제거하고 깨끗한 혈액을 다시 몸에 주입하는 것입니다.
• 줄기세포 이식: 이 매우 드문 치료법은 건강한 줄기세포를 이식하여 면역 체계를 "재설정"하는 것입니다.

기타 보조 치료법

• 물리 치료: 이는 잃어버린 근력을 회복하고, 걷는 능력과 균형 감각을 향상시키는 데 매우 도움이 됩니다.
• 작업 치료: 질환에도 불구하고 일상생활을 더 쉽게 수행할 수 있도록 도와줍니다.
• 운동과 식단: 적당한 운동은 근력을 유지하는 데 도움이 됩니다. 하지만 운동은 반드시 의사나 물리치료사의 지도 하에 해야 합니다. 균형 잡힌 식단은 불필요한 체중 증가를 예방하는 데 도움이 됩니다.

CIDP와 함께 살아가는 삶과 그 전망

CIDP 진단을 받으면 당황스러울 수 있습니다. 이는 지극히 정상적인 반응입니다. 의사와 꾸준히 연락하며 증상과 치료법에 대해 상담하는 것이 중요합니다.

통증을 관리하고 심리적 안정을 찾기 위해 전문가의 도움을 받는 것도 매우 중요합니다. 가족, 친구, 그리고 의료진은 이 여정에서 당신에게 큰 힘이 되어줄 것입니다.

예후는 환자의 나이, 질병의 종류, 치료 시작 시기, 그리고 신체의 치료 반응에 따라 달라집니다.다행히 치료를 받으면 약 90%의 환자가 회복됩니다. 일부 환자는 증상이 재발할 수 있지만, CIDP는 일반적으로 기대 수명을 단축시키지 않습니다.

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