복통이 자주 있으신가요? 위궤양이 생기시나요? 졸링거-엘리슨 증후군이라는 드문 질환일 수 있습니다.

위궤양이나 위염이 자주 발생하시나요? 치료에도 불구하고 호전되지 않는 만성 위궤양으로 고생하고 계신가요? 설사 증상도 있으신가요? 이러한 증상들을 대수롭지 않게 생각하는 경우가 많지만, 오늘은 이러한 증상들 뒤에 숨겨진 희귀 질환, 졸링거-엘리슨 증후군에 대해 이야기해 보겠습니다.

간단히 말해서, 졸링거-엘리슨 증후군(ZES)이란 무엇일까요?

위장에 위산 분비를 조절하는 스위치가 있다고 상상해 보세요. 가스트린이라는 호르몬이 바로 그 스위치 역할을 합니다. 일반적으로 음식을 먹으면 이 호르몬이 분비되어 위에서 위산이 생성되어 음식 소화를 돕습니다. 소화가 끝나면 위산 분비는 다시 조절됩니다.

하지만 졸링거-엘리슨 증후군(ZES) 환자의 경우, 체내에 가스트리노 마라는 종양이 발생합니다. 이 종양은 주로 췌장이나 소장의 윗부분(십이지장)에서 발생합니다. 이 종양은 조절되지 않고 가스트리노마 호르몬을 과다하게 분비합니다. 마치 스위치가 항상 켜져 있는 것과 같습니다.

이러한 가스트리노마의 약 60%는 암으로 발전할 수 있으므로 조기에 발견하고 치료하는 것이 매우 중요합니다.

이 질병의 증상은 무엇인가요? 어떻게 알 수 있나요?

졸링거-엘리슨 증후군(ZES)은 초기에는 아무런 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다. 하지만 증상이 나타나면 일반 위염보다 다소 심할 수 있습니다. 증상의 심각도는 체내 종양의 크기와 개수에 따라 다릅니다.

아래 표에서 이를 더 자세히 설명하겠습니다.

경우에 따라 이러한 종양이 간 으로 전이되면 간암 증상이 나타날 수도 있습니다. 예를 들어 가려움증, 눈과 피부의 황달 등이 나타날 수 있습니다.

왜 이런 일이 일어나는 걸까요?

대부분의 경우 ZES는 산발적으로 발생하며, 즉 그냥 일어나는 현상입니다.

하지만 환자의 약 25%는 MEN 1형(다발성 내분비 종양 1형)이라는 질환이 발생합니다.ZES라는 유전 질환이 있습니다. 간단히 말해, 이는 드문 유전 질환입니다. 이 질환은 우리 몸의 여러 호르몬 생성 기관에 동시에 종양이 발생할 위험이 있습니다. ZES는 이러한 질환의 한 부분일 뿐입니다.

이 질환을 진단하기 위해 어떤 검사가 진행되나요?

위에 언급된 증상이 나타나면, 의사는 졸링거-엘리슨 증후군(ZES)이 의심될 경우 여러 가지 검사를 지시할 가능성이 높습니다.

첫 번째 테스트

• 혈액 검사: 이 검사는 혈액 내 가스트린 호르몬 수치를 확인합니다. 졸링거-엘리슨 증후군(ZES)이 있는 경우, 이 수치가 비정상적으로 높게 나타납니다. 이를 고가스트린혈증이라고 합니다.
• 위산 수치 검사: 코를 통해 위로 관을 삽입하여 위산 샘플을 채취합니다. 졸링거-엘리슨 증후군(ZES) 환자의 경우 위산 수치가 매우 높습니다.
• 영상 검사: 췌장이나 장에 종양이 있는지 확인하기 위해 CT 촬영 또는 MRI 촬영을 실시합니다.

종양이 확인되면 추가 검사를 실시합니다.

이 종양들이 정확히 어디에 있는지, 크기는 어느 정도인지, 그리고 암인지 아닌지를 확인하기 위해 추가 검사가 진행 중입니다.

• 내시경 검사: 카메라가 달린 얇은 관을 입을 통해 위와 소장의 윗부분을 검사합니다. 이를 통해 위궤양이 있는지 확인할 수 있습니다.
• 내시경 초음파 검사: 내시경과 초음파 검사를 결합한 검사입니다. 췌장의 아주 작은 종양까지도 발견할 수 있습니다.
• ERCP: 이것 또한 특수 검사입니다.
• 생검(미세침흡인): 종양에서 아주 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 검사하여 암세포가 포함되어 있는지 확인합니다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

치료 방법은 증상의 심각도와 종양이 암인지 여부에 따라 달라집니다. 주요 치료 방법은 세 가지입니다.

이런 상황에서 내 미래는 어떻게 될까?

많은 사람들이 궁금해하는 질문입니다. 당신의 미래는 어떤 종류의 암에 걸렸는지에 따라 달라집니다.

• 양성 종양: 생명을 위협하는 종양은 아니지만, 위산 분비를 조절하기 위해 계속해서 약을 복용해야 합니다.
• 암성 종양: 이 경우는 상황이 조금 다릅니다. 수술을 통해 몸속의 모든 암세포를 제거할 수 있다면 완치될 수 있습니다. 하지만 그 후에도 암이 재발하는지 확인하기 위해 지속적인 검사를 받아야 합니다.

하지만 다음 사항을 명심하십시오. 이러한 통계는 수천 명의 환자 데이터를 기반으로 한 평균값일 뿐입니다. 개개인의 상황은 크게 다를 수 있습니다. 따라서 귀하의 상태를 가장 잘 아는 사람은 담당 의사입니다.

나는 어떻게 나 자신을 돌봐야 할까요?

졸링거-엘리슨 증후군(ZES) 진단을 받으면 생활 습관을 몇 가지 바꿔야 합니다.

• 약을 올바르게 복용하세요: 위산 억제제(PPI)는 의사의 처방에 따라 정확한 시간에 복용하는 것이 매우 중요합니다.
• 정기 건강 검진: 특히 암 종양이 있었던 경우에는 질병이 재발했는지 확인하기 위해 의사의 지시에 따라 정기적으로 추적 검진을 받아야 합니다.
• 증상에 주의하세요: 치료 후 복통이나 설사와 같은 증상이 재발하면 즉시 의사에게 알리세요 .

이런 희귀 질환 진단을 받으면 불안하고 두려운 마음이 드는 건 당연합니다. 궁금한 점이 많으실 텐데, 의사에게 모든 질문을 솔직하게 하세요. 검사 결과와 치료 계획을 주의 깊게 들어주세요. 의사들은 언제든 기꺼이 도와드릴 준비가 되어 있습니다.