Amîloidoza AL çi ye? Werin em li ser vê nexweşiya xeternak biaxivin!

Gelo we qet li ser vê nexweşiya bi navê `AL Amyloidosis` bihîstiye? Dibe ku nebe, ne wisa? Ev bi rastî hinekî kêm e, ango ne nexweşiyeke ku bandorê li her kesî dike. Lêbelê, heke çêbibe, dikare hinekî cidî be. Bi kurtasî, ew guherînek di cureyekî hucreyê de ye ku jê re ``hucreyên plazmayê`` tê gotin ku di laşê me de heye, û hin proteînên ku ji hêla wan ve têne hilberandin ji kontrolê derdikevin û di organên cûrbecûr ên laşê me de kom dibin, zirarê didin wan. Ew mîna makîneyekê ye ku baş dixebitî û ji nişkê ve dest bi çêkirina perçeyên xelet kir. Werin em hinekî bêtir bi hûrgilî li ser vê yekê biaxivin, ji ber ku pir girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.

`AL Amîloidoz` bi rastî çi ye?

Ev `amîloîdoza AL` cureyek ji komeke mezintir a nexweşiyan e ku jê re `Amîloîdoz` tê gotin. `Amîloîdoz` nexweşiyeke nadir e ku dema ku di `şaneyên plazmayê` yên di mêjiyê mejiyê me de guhertinek, an `mutasyon` çêdibe çêdibe. Ev şaneyên plazmayê yên guherî cureyekî proteînê ya neasayî çêdikin. Ev proteîn, mîna topên têl ên tevlihev, li hev dicivin û di organ û tevnên me yên girîng de kom dibin.

Di amîloîdoza AL de, cureyê proteîna ku bi vî rengî têk diçe proteîna zincîra sivik e. Ev proteînên zincîra sivik beşek ji antîkoran in ku laşê me ji bo şerê li dijî nexweşiyan bikar tîne. Ev antîkor ji hêla heman şaneyên plazmayê ve têne çêkirin ku min berê behs kir.

Bi gelemperî, amîloîdoza AL bi piranî bandorê li dil û/an gurçikan dike. Lêbelê, carinan dikare bandorê li zik, rûvî, demar û çerm bike.

Tiştê herî baş ew e ku eger ev nexweşî zû were naskirin û zû were dermankirin , carinan dikare wekî nexweşiyeke kronîk were birêvebirin. Lêbelê, eger neyê dermankirin, dikare bibe sedema rewşên cidî yên ku jiyanê tehdît dikin û heta mirinê jî. Ji ber vê yekê ev ne tiştek e ku meriv bi sivikî bigire.

Du tîpên `AL` di vê navî de tên çi wateyê?

Cureyên cûda yên amîloîdozê hene. Her cureyek ji proteîna neasayî ya ku dibe sedema nexweşiyê hatiye binavkirin. Di amîloîdoza AL de, tîpa A ji bo amîloîdozê û tîpa L jî ji bo proteîna bi navê zincîra sivik e ku dibe sedema nexweşiyê. Cureyên din ên amîloîdozê yên navdar amîloîdoza AA (ji ber proteîna amîloîd A ya serumê çêdibe) û amîloîdoza ATTR (ji ber transtîretîn çêdibe) ne.

`Amîloîdoza AL` çawa bandorê li laşê min dike?

Bi kurtasî, amîloîdoza AL nexweşiyeke şaneyên plazmayê ye. Şaneyên plazmayê beşek ji sîstema me ya parastinê ne. Karê wan ê sereke çêkirina antîkoran e ji bo şerkirina enfeksiyonan. Bifikirin ku di laşê me de, bi hezaran klonên şaneyên plazmayê hene ku cûreyên cûda yên antîkoran çêdikin da ku li dijî nexweşiyên cûda şer bikin. Şaneyek plazmayê dabeş dibe û gelek şaneyên din çêdike.

Di nexweşiyên ku 'hucreyên plazmayê' tê de ne de, komek ji van 'hucreyên plazmayê' bêkontrol dabeş dibin, û hejmareke mezin ji heman celeb 'antîkoran' çêdikin.

Di amîloîdoza AL de, dema ku antîkor têne çêkirin, du zincîrên proteînê yên bi navê zincîrên giran û zincîrên sivik têne çêkirin. Ya ku li vir diqewime ev e ku şaneyên plazmayê pir zêde proteînên zincîrên sivik çêdikin. Ev zincîrên sivik xelet dipêçin û li hev kom dibin. Van proteînên kombûyî wekî fîbrîlên amîloîd têne binavkirin. Ev fîbrîl di organên me de kom dibin. Ew dem e ku zirarên cidî dest pê dikin ku li wan organan çêbibin , carinan digihîjin asta ku jiyanê tehdît dikin.

Kî herî zêde bi vê nexweşiyê dikeve?

Amîloîdoz nexweşiyeke nisbeten nadir e. Tê texmînkirin ku li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê bandorê li 9 heta 14 kesan ji her milyonî dike û li deverên din ên cîhanê jî bandorê li 5 heta 12 kesan ji her milyonî dike. Amîloîdoza AL li mêran ji jinan hinekî zêdetir e. Her wiha bi gelemperî bandorê li kesên ji 60 salî mezintir dike. Temenê navînî yê teşhîsê li dora 64 salî ye.

Nîşaneyên `amîloîdoza AL` çi ne?

`Amîloîdoza AL` ne tenê dikare bandorê li organên laşê me bike, ji serî heta lingan, lê di heman demê de bandorê li lingan jî bike. Gelek caran, nîşanên vê nexweşiyê dikarin dişibin nîşanên nexweşiyên din ên kêm cidî. Her wiha, nîşan pir hêdî xuya dibin. Ji ber vê yekê dibe ku hûn tavilê guhertinek di laşê xwe de ferq nekin.

Nîşaneyên ku bi serî û stûyê ve girêdayî ne:

• Dema ku hûn radibin, hûn serêş an jî sivikbûnê hîs dikin (`sergêjî`)?
• Li dora çavên te an li ser çavên te pizikek bi rengê binefşî heye?
• Ma zimanê te ji ya normal mezintir hîs dibe ?

Nîşaneyên ku bi dest û lingan ve girêdayî ne:

Dibe ku destên jêrîn xwedî taybetmendiyên jêrîn bin:

• Ma hûn di destên xwe de hestên çirandin, şewitandin, an jî gêjbûnê dikişînin? Ev dikarin nîşanên rewşek bin ku jê re "Neuropatiya Perîferîk" tê gotin.
• Ma di serê tiliyên we de bêhestbûn û çirisîn heye ? Ev dikarin nîşanên "Sendroma Tunela Karpal" bin.

Nîşaneyên di ling û lingan de dikarin ev bin:

• Ling an jî pêyên te werimîne ?
• Ma lingên te bêcan hîs dikin ?

Herwiha, dibe ku hûn ferq bikin ku hûn bi hêsanî mor dibin , bi hêsanî xwîn dibin , an jî li cihên ku çirç hene çermê we reng mor dibe.

Nîşaneyên ku pirsgirêkên dil û pişikê nîşan didin:

Nîşaneyên li jêr dikarin nîşanên nexweşiyên din bin jî, lê baldar bin:

• Lêdana dil: Hesteke wekî ku dil lê dide û leza lêdanê zêde dibe.
• Kêmbûna bêhnê (dyspnea): Hesteke tengbûnê di singê de, mîna ku hûn nekarin bêhneke kûr bistînin.
• Êşa singê : Êş li her deverê singê heye. Ev êş dikare tûj, bêhest be, an jî were û biçe. Êşa singê dikare nîşana krîza dil jî be, ji ber vê yekê heke êşa singê we ji pênc deqeyan zêdetir bidome û bi bêhnvedan an dermanan re derbas nebe, tavilê telefonî 911 bikin an jî ji kesekî bixwazin ku we bibe nexweşxaneyê.
• Westandin : Ewqas westiyayî hîs dikî ku tu nikarî karên xwe yên rojane jî bikî, mîna ku laşê te êdî nemaye.

Nîşaneyên ku pirsgirêkên mîde an rûvî nîşan didin:

Amîloîdoza AL dikare bandorê li ser adetên xwarinê yên we jî bike. Dibe ku hûn nîşanên wekî van bibînin:

• Kêmbûna îştahê: Îştaha her kesî dem bi dem diguhere. Lê heke hûn çend rojan bêyî sedemek îştaha xwe winda bikin, ev dikare nîşana pirsgirêkek rûvî be ku bi amîloîdoza AL ve girêdayî ye.
• Werimandin an gaza zêde : Werimandin û gaz nîşanên hevpar in, lê carinan jî şermok in. Lêbelê, heke gaza we ya domdar hebe, ew dikare nîşana pirsgirêkek mîdeyê be ku bi amîloîdoza AL ve girêdayî ye.
• Qebizbûn : Qebizbûn heftê de ji sê caran kêmtir tevgera rûvî ye. Ger qebizbûna we ji sê hefteyan zêdetir be, divê hûn bi bijîşkê xwe re li ser vê pirsgirêkê biaxivin.
• Îshal : Pîsî avî. Ger îshal berdewam bike, divê hûn ji bijîşkê xwe re jî bêjin.

Nîşaneyên ku pirsgirêkên gurçikan an mîzdankê nîşan didin:

Dibe ku hûn di xuyangê mîza xwe de an jî di hewcedariya we bi mîzkirinê de guhertinek bibînin. Ev nîşan dikarin ev bin:

• Ma hûn di mîza xwe de ji asayî bêtir bilbilan dibînin?
• Ma tu ji asayî kêmtir mîz dikî , an jî divê tu bi şev ji bo mîzkirinê rabî ?

Sedema amîloîdoza AL çi ye?

Me berê hinekî li ser vê yekê axivî. `Amîloîdoza AL` ji ber `hucreyên plazmayê` çêdibe ku `antîkor`, proteînên bi navê `zincîrên giran` û `zincîrên sivik` çêdikin, dema ku ew proteînên `zincîrên sivik` zêde çêdibin. Ev `zincîrên sivik` xelet dipêçin, li hev dicivin û `fîbrîlên amîloîd` çêdikin ku dû re di organên me de kom dibin. Hingê pirsgirêk dest pê dikin.

Doktor çawa amîloîdoza AL teşhîs dikin?

Doktor ji bo teşhîskirina amîloîdoza AL çend testan bikar tînin. Testa herî girîng ew e ku nimûneyek piçûk ji tevn an organê ku tê texmînkirin ku ji hêla nexweşiyê ve bandor bûye were girtin. Ev wekî biyopsî tê binavkirin. Biyopsî dikarin wiha werin dabeş kirin:

• Biyopsiya mêjiyê hestî : Ev tê de nimûneyek piçûk ji mêjiyê hestî di hundurê hestiyekê de digirin.
• Biyopsiya gurçikê : Çend perçeyên piçûk ji şaneyên gurçikê dikarin werin girtin.
• Biyopsiya dil : Dibe ku çend perçeyên piçûk ji masûlkeya dil werin girtin.
• Biyopsiya rûnê : Perçeyek piçûk ji tevna rûnê ji zik tê girtin. Ev ceribandinek nisbeten hêsan e.

Testên zêde

Dibe ku bijîşkê we testên din bike da ku bibîne ka organên we çiqas baş dixebitin. Ev dikarin ev bin:

• Testên xwînê : Ev ji bo kontrolkirina ka gurçik, dil û kezeba we çawa dixebitin û ji bo kontrolkirina mîqdara zincîrên sivik di xwîna we de têne kirin.
• Testa mîzê : Ev bi gelemperî testeke berhevkirina mîzê ya 24 demjimêran e. Hûn mîza xwe li malê berhev dikin û nimûneyê tînin ba bijîşkê xwe. Ev test kontrol dike ka gurçikên we ji ber amîloîdozê bandor bûne an na.
• Elektrokardiyogram (ECG): ECG çalakiya elektrîkî ya dil pîv dike.
• Echocardiogram : Carinan jê re ultrasoundê dil tê gotin, ev pêlên dengî yên frekans bilind bikar tîne da ku tevgerên dil bipîve.
• MRI ya Dil (Wêneya Rezonansa Magnetîk a Dil) : Ev test dikare wêneyên pir zelal û berfireh ên dil bigire.

Amîloîdoza AL çawa tê dermankirin?

Doktor amîloîdoza AL derman dikin da ku nîşanên nexweşiyê kêm bikin, zirara organan kontrol bikin, û kombûna proteînên amîloîd ên anormal hêdî bikin an rawestînin .

Doktor dikarin amîloîdoza AL bi kemoterapî, îmmunoterapiyê, an steroîdan derman bikin. Piraniya mirovan yek an du dermanên kemoterapiyê werdigirin, pir caran bi steroîdan re. Ev derman bi hev re dixebitin da ku şaneyên plazmayê yên ku proteînên zincîra sivik çêdikin hilweşînin.

Girîng e ku, her çend ev derman dikarin pêşveçûna amîloîdoza AL rawestînin an jî hêdî bikin jî, ew nikarin fîbrîlên amîloîd ên ku berê di organên we de kom bûne ji holê rakin. Dema ku dermankirin dest pê dike, pergala weya parastinê dikare hêdî hêdî van proteînên anormal ji holê rake. Lêkolîner her wiha li antîkorên monoklonal ên nû digerin ku dikarin van fîbrîlan ji holê rakin.

Doktorê we dê bi we re bipeyive ka gelo hûn dikarin ji "veguheztina mêjiyê hestî" an "veguheztina hucreyên reh" sûd werbigirin. Her çend ev dermankirinên tevlihevtir bin jî, ew dikarin ji bo hin kesan pir serketî bin.

Gelo pêşketina `amîloîdoza AL` dikare were astengkirin?

Mixabin, na. Rêyek tune ku meriv pêşî li amîloîdoza AL an jî her cureyek din a amîloîdozê bigire. Amîloîdoza AL wê demê çêdibe ku şaneyek plazmayê anormal dibe û dest bi dabeşbûna bêkontrol dike. Ev ne tiştek e ku em dikarin kontrol bikin.

Hûn çiqas dikarin bi `AL amîloîdoza` bijîn?

Niha bijîşk alîkariya kesên bi amîloîdoza AL dikin ku dirêjtir bijîn. Ji bo hin kesan, amîloîdoza AL rewşek demdirêj, an kronîk e ku dikare bi dermanan were birêvebirin. Lêbelê, girîng e ku were bîranîn ku ev rewşek pir cidî ye û dikare bibe sedema rewşên bijîşkî yên ku jiyanê tehdît dikin.

Ji ber ku amîloîdoza AL nexweşiyeke nadir e, ji bo bijîşkan zehmet e ku bi rastî bizanin ka kesek bi vê nexweşiyê çiqas dikare bijî. Ger amîloîdoza AL we hebe, piştî dermankirinê ji bijîşkê xwe li ser pêşbîniya xwe bipirsin. Bijîşkê we dikare agahdariya çêtirîn li ser tiştê ku hûn hêvî dikin bide we.

Ez çawa xwe xwedî dikim?

Eger amîloîdoza AL li cem we hebe, bijîşkê we dê bi giranî li ser dermankirina nîşanên we û rawestandin an hêdîkirina pêşveçûna nexweşiyê bisekine. Dibe ku hûn hewce bikin ku dermanan bidomînin, û dibe ku bandorên wan dermanan hebin. Yek ji rêyên ku hûn dikarin lênêrîna xwe bikin ev e ku hûn li ser bandorên alî yên dermanên xwe û çawaniya birêvebirina wan fêr bibin. Li vir çend pêşniyarên din hene:

• Hin derman dikarin bandorê li ser îştaha we bikin.Eger wisa be, ji bijîşkê xwe li ser adetên xwarinê yên saxlem bipirsin ku dê di dema dermankirinê de ji we re bibin alîkar ku hûn xurt bimînin. Xwarina parêzek hevseng pir girîng e.
• Hewl bide ku pir bêhna xwe vedî . Dema ku laş bi nexweşiyeke wiha re şer dike, bêhna xwe vedan ji bo wê pir girîng e.
• Werzîş rêbazek girîng e ji bo ku hûn hişê xwe şa bihêlin û ji we re bibin alîkar ku hûn giraniya xwe ya saxlem biparêzin. Lêbelê, ji bo şîreta li ser werzîşên ku pir zêde bar li ser laşê we nakin, ji bijîşkê xwe bipirsin.
• Ji ber ku amîloîdoza AL nexweşiyeke nadir e, dibe ku hûn xwe tenê û dûrî lingan hîs bikin . Dibe ku yên din nexweşiyê fêm nekin. Ji bijîşkê xwe li ser komên piştgiriyê an bernameyên ji bo kesên bi amîloîdoza AL bipirsin. Axaftina bi mirovên weha re dikare bibe çavkaniyek mezin a hêzê.

Di dawiyê de, çend xalên girîng (Peyama ji bo Malê)

Amîloîdoza AL (zincîra sivik a amîloîd an amîloîdoza seretayî) nexweşiyeke nadir e ku ji ber çêbûna proteînên zincîra sivik ên anormal di organ û tevnên laşê me de çêdibe. Ew dikare nexweşiyeke pir cidî be, carinan wekî nexweşiyeke kronîk tê dermankirin, lê di heman demê de dikare bibe sedema rewşên bijîşkî yên ku jiyanê tehdît dikin jî.

Lê xem meke, bijîşk rêbazên nû dibînin da ku alîkariya kesên bi amîloîdoza AL bikin ku jiyanek dirêjtir û çêtir bijîn. Ger amîloîdoza AL we hebe, ji bijîşkê xwe li ser ceribandin û lêkolînên klînîkî yên nû ji bo dermankirina nexweşiyê bipirsin. Tesbîtkirin û dermankirina zû girîng in. Her weha girîng e ku hûn erênî bimînin û şîreta bijîşkê xwe bişopînin.

` Amîloîdoza AL, amîloîdoza seretayî, xaneyên plazmayê, proteînên zincîra sivik, fîbrîlên amîloîd, nexweşiya gurçikan, nexweşiya dil`