Gelo carinan dema ku hûn mesafeyek kurt dimeşin jî serê we diêşe? Dema ku hûn diçin razanê, hûn bêhna xwe teng dikin? Ling û çokên we diwerimin? Dilê we bi awayekî ecêb an bilez lêdide? Her çend em pir caran difikirin ku ev tişt tiştên normal in ku di temenê me de diqewimin, carinan li pişt van nîşanan dibe ku rewşek hebe ku me pir tişt li ser nebihîstiye û heke bi rêkûpêk neyê teşhîskirin dikare cidî be. Yek ji van nexweşiyan Amîloîdoza Transthyretin, an jî bi kurtî ATTR-CM ye.
Bi kurtasî, Amîloîdoza Transtîretîn (ATTR-CM) çi ye?
Ev navekî hinekî tevlihev e, ji ber vê yekê em wê peyv bi peyv şîrove bikin. Hingê hûn ê pir bi hêsanî fêm bikin.
- Transtîretîn (TTR): Ev cureyek proteînê ye di laşê me de. Ew ji hêla kezeba me ve tê çêkirin. Karê wê yê sereke ew e ku vîtamîna A û hormona tîroîdê tîroksîn bi rêya xwîna me bigihîne cihên pêwîst ên laş. Ew mîna kesekî radestkirinê ye ku pakêtan hildigire.
- Amîloîdoz: Ev dema ye ku cureyek proteîn, wekî ku li jor behs kirî , bi xeletî dipêçe, li hev dicive, û fîbrîlan çêdike, ku dişibin topên piçûk ên têlan, û di organên me de kom dibe. Dema ku bi vî rengî tê kom kirin, fonksiyona normal a wan organan têk diçe.
- Kardiomiyopatî (CM): Ev behsa nexweşiya masûlkeya dil dike.
Niha, ji bo ku em van hemûyan bi hev re bidin ber hev, Amîloîdoza Transtîretîn (ATTR-CM) nexweşiyeke ku proteîna TTR, ku ji hêla kezeba me ve tê çêkirin, bi taybetî di masûlkeya dilê me de, bi hev re şaş dipêçe û kom dibe, dibe sedema qalindbûn û hişkbûna masûlkeya dil, û ew nikare xwînê bi rêkûpêk pomp bike.
Xeyal bike ku beşa sereke ya dilê te ya ku xwînê pomp dike (ventrikulê çepê) mîna gogeke lastîkî ya nerm e. Ew bi hêsanî girj dibe û fireh dibe da ku xwînê li seranserê laş pomp bike. Niha, dema ku ew komên proteînê di wê masûlkeya dil de kom dibin, ew beşa mîna lastîkî hêdî hêdî hişk û qalind dibe. Ew dibe mîna gogeke qalikê gûzê li şûna gogeke lastîkî. Hingê ew nikare bi hêsanî girj bibe û fireh bibe, rast e? Di vê nexweşiyê de ev yek bi dilê te re dibe. Ji ber vê yekê rewşên wekî têkçûna dil çêdibin.
Du cureyên sereke yên vê nexweşiyê hene.
Nexweşiya ATTR-CM dikare li du cureyên sereke were dabeş kirin.
1. ATTR-CM ya Malbatî an Mîratî:
Ev ji ber mutasyonek di genên me de çêdibe. Ev tê vê wateyê ku dibe ku me gena vê nexweşiyê ji dayik, bav, an jî ji kesekî di malbata xwe de mîras girtibe. Di vê celebê de, komên proteînê ne tenê di dil de, lê di heman demê de li deverên mîna pergala demarî û gurçikan jî dikarin werin kom kirin.
2.ATTR-CM ya cureya kovî:
Sedema rastîn a vê celebê hîn nehatiye dîtin. Ew ne mîratî ye. Ev celeb pir caran li mêrên ji 65 salî mezintir tê dîtin. Bi giranî bandorê li dil û pergala demarî dike.
Nîşaneyên wê çi ne? Em çawa dikarin vê yekê nas bikin?
Nîşaneyên vê nexweşiyê dikarin ji mirovekî bo mirovekî cûda bibin. Carinan, dibe ku mirovên bi cureya 'kovî' di qonaxên destpêkê de ti nîşanan nîşan nedin. Her çend nîşan xuya bibin jî, ew pir dişibin yên rewşek têkçûna dil a hevpar, ji ber vê yekê carinan teşhîskirina vê nexweşiyê dikare dijwar be.
Ev nîşanên ku bi gelemperî têne dîtin in.
| Xûya | Şirovekirineke hêsan |
|---|---|
| Bêhna teng | Zehmetiya nefesgirtinê, nemaze dema ku hûn karên sivik dikin, dimeşin, an jî di nav nivînan de dirêj dibin. |
| Werimîna lingan, çokan, pêyan (Edema) | Werimîna lingan ji ber ragirtina zêde ya şilavê di laş de. Dema ku hûn pêlavan li xwe dikin, dibe ku hûn hîs bikin ku hûn teng dibin. |
| Bêserûberiya lêdana dil (Arîtmî) | Hestên lêdana dil a bilez, êşa singê (palpitasyon), an jî lêdana dil a nerêkûpêk, bi taybetî rewşek bi navê Fibrîlasyona Atriyal (Afib), pir gelemperî ne. |
| Westînî | Bê sedemek berdewam hest bi westiyayîbûneke pir zêde. |
| Sergêjî an jî bêhişbûn | Dema ku hûn ji nişkê ve radibin an jî radibin, gêjbûn an jî bêhişbûn çêdibe. |
| Zikê werimî | Hestkirina werimandinê ji ber kombûna şilavê di mîdeyê de. |
Têkiliyên din ên ku dikarin ji ber vê nexweşiyê çêbibin
Ev proteîn ne tenê di dil de tê hilanîn. Ew dikare bi hilanîna di pergala demarî û tevnên din de bibe sedema pirsgirêkên din jî.
- Sendroma Tunela Karpal: Ev rewşek e ku tê de demarê ku di nav lepê de derbas dibe tê zextkirin. Kesên bi vê nexweşiyê dikarin vê rewşê di her du destan de jî biceribînin. Nîşaneyên nexweşiyê bêhestî û êşa tiliyan in.
- Neuropatiya Perîferîk: Ev nexweşî dema ku demarên di lingan de zirarê dibînin çêdibe. Ev dikare bibe sedema bêhestbûn, gêjbûn û êşê di lingan de.
- Stenoza Spinal: Tengkirina kanala spinal. Ev dikare bibe sedema êşa pişt û lingan.
- Şikestina Tendonan: Şikestina jixweber a tendonekê di dest an lingê de.
Girîng e ku, heke hûn ji ber tansiyona bilind têne dermankirin û di her du destan de sendroma tunela karpal heye, dibe ku bijîşkê we gumanê ATTR-CM bike. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn hemî nîşanên xwe ji bijîşkê xwe re vebêjin.
Doktor bi rastî vê nexweşiyê çawa teşhîs dike?
Ji ber ku nîşanên vê nexweşiyê dişibin nexweşiyên dil ên hevpar, ji bo teşhîskirina rast a wê çend testên taybetî hewce ne.
- Elektrokardiyogram (ECG): Ev lêkolînek e ku çalakiya elektrîkî ya dil ronî dike.
- Ekokardiogram: Ev skaneke dil e. Ew dikare tiştên wekî qalindahî û fonksiyona masûlkeyên dil ji nêz ve bişopîne.
- MRI ya dil: Ev skankirineke din a kûr a dil e.
- Sîntîgrafiya Hestiyan (Skenkirina Hestiyan): Ev ceribandinek pir taybet e. Ev skenkirin, ku bi gelemperî ji bo lêkolîna hestiyan tê kirin, dikare tespît bike ka proteîna amîloîd di dil de kom bûye an na.
- Testên xwînê: Testek genetîkî dikare were kirin da ku were dîtin ka di gena TTR de guhertin hene an na.
- Biyopsiya Dil: Carinan, ji bo piştrastkirina nexweşiyê, pêdivî ye ku perçeyek pir piçûk ji masûlkeya dil were girtin û were muayene kirin.
Ma dermankirinek heye? Gelo ev dikare bi tevahî were dermankirin?
Niha, ji bo ATTR-CM dermanek tune ye , û rêyek tune ku komên proteînê yên ku berê di dil de çêbûne werin rakirin.
Lê xem meke. Niha dermanên pir bi bandor hene ku dikarin vê nexweşiyê kontrol bikin, ango çêbûn û kombûna komên proteînên nû rawestînin an jî hêdî bikin. Ev derman dikarin pêşî li xirabtirbûna nexweşiyê bigirin.
- Stabîlîzatorên TTR: Dermanên mîna Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) bi proteîna TTR ve girêdidin û nahêlin ku ew bi xeletî qat bibe.
- Bêdengkerên TTR: Dermanên mîna Patisiran (Onpattro®) û Inotersen (Tegsedi®) hilberîna vê proteîna xelet ji hêla kezebê ve kêm dikin.
Ji bilî van dermanan, dibe ku dermankirin jî ji we re werin dayîn da ku nîşanên we kontrol bikin. Mînakî:
- Dermanên ji bo kontrolkirina nexweşiya dil.
- Dermanên ji bo nexweşiyên rîtma dil.
- Dermanên ji bo ragirtina şilavê.
Pir kêm caran, di rewşên pir giran ên nexweşiyê de, dibe ku pêdivî bi tiştekî wekî neqilkirina kezebê, neqilkirina gurçikê, an neqilkirina dil hebe.
Dema ku hûn bi vê nexweşiyê re dijîn, tiştê herî girîng ew e ku hûn bi rêkûpêk bi kardiologê xwe re têkiliyek biparêzin û dermanên ku ji we re hatine nivîsandin di wextê xwe de bigirin. Bi lêkolînên berdewam ên li ser derman û dermankirinên nû, ji bo pêşerojê hêvî heye.
Peyama Birinê Malê
- ATTR-CM nexweşiyeke ku tê de cureyekî proteînê di dil de tê bicihkirin, dibe sedema qalindbûn, hişkbûn û lawazbûna masûlkeyên dil.
- Bêhna teng, werimîna lingan, lêdana dil a nerêkûpêk, û westandina zêde nîşanên sereke ne. Van wekî nîşanên normal ên pîrbûnê paşguh nekin.
- Ev nexweşî dikare mîratgirtî (malbatî), an jî dikare bêyî ti sedemek çêbibe (cureya kovî).
- Heke nîşanên Sendroma Tunela Karpal di her du dest û dil de hebin, bi taybetî baldar bin.
- Her çend ev nexweşî bi tevahî neyê dermankirin jî, niha dermanên pir bi bandor hene ku dikarin pêşveçûna nexweşiyê rawestînin.
- Heke hûn van nîşanan hebin, pir girîng e ku hûn zûtirîn dem bi bijîşkê xwe re biçin û testên pêwîst bikin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike