Werin em bi gotinên hêsan li ser Lîmfoma Xaneya Mezin a Anaplastîk (ALCL) fêr bibin.

Gelo we qet navê Lîmfoma Xaneya Mezin a Anaplastîk (ALCL) bihîstiye? Dibe ku ev nav hinekî tevlihev xuya bike. Lê xem nekin, ev cureyek penceşêrê pir kêm e. Îro em ê bi awayekî pir hêsan ku hûn dikarin fêm bikin, li ser ALCL çi ye, ew çawa pêş dikeve, nîşaneyên wê çi ne, dermankirin çi ne û gelek tiştên din biaxivin. Mîna axaftina bi hevalekî re.

ALCL (Lînfoma Xaneya Mezin a Anaplastîk) çi ye?

Bi kurtasî, ALCL cureyekî penceşêrê yê nadir û neasayî ye ku aîdî komeke mezintir a penceşêran e ku jê re Lîmfoma Non-Hodgkin tê gotin. Ma hûn dizanin ku mîna hemî Lîmfoma Non-Hodgkin, ALCL jî cureyekî penceşêrê ye? Ew dema ku cureyekî xirokên spî yên xwîna ku jê re lîmfosît tê gotin di laşê me de ji kontrolê derdikeve û bi rêjeyek zûtir ji ya ku divê mezin dibe çêdibe.

Van lîmfosîtan wek leşkerên piçûk di laşê me de bifikirin. Ew beşek ji pergala me ya parastinê ne, me ji mîkrob û nexweşiyan diparêzin. Du cureyên sereke yên lîmfosîtan hene: hucreyên B û hucreyên T. Di ALCL de, lîmfosîtên we yên T, an hucreyên T, bi awayekî anormal mezin dibin.

Niha em bibînin ka ev navê "lenfoma şaneya mezin a anaplastîk" tê çi wateyê.

• Anaplastîk : Ev peyv tê vê wateyê ku dema ku di bin mîkroskopê de têne dîtin, ev şaneyên penceşêrê li gorî şaneyên lîmfosîtên T yên saxlem pir ecêb û cuda xuya dikin. Ew wekî ku şekil û xuyangê wan hatibe xirab kirin e.
• Hucreya Mezin : Ev tê vê wateyê ku lîmfosîtên T yên bi tevgerên neasayî ji hucreyên T yên normal mezintir xuya dikin. Ev cûdahî di mîkroskopê de bi zelalî xuya dike.
• Lîmfoma : Lîmfoma penceşêrek e ku ji ber mezinbûna bêkontrol a xirokên spî yên xwînê yên bi navê lîmfosît çêdibe. ALCL bi taybetî ji lîmfosîtên T pêş dikeve.

Fêm kir? Bi kurtasî, ALCL penceşêrek e ku tê de hucreyên T bi awayekî anormal mezin dibin, mutasyon dibin, û bêkontrol mezin dibin.

Ma cureyên cûda yên ALCL hene?

Belê, cureyên cuda yên ALCL hene. Ev li gorî cihê penceşêrê di laşê we de û taybetmendiyên şaneyên penceşêrê têne dabeşkirin.

ALCL ya Sîstemîk

Ev cureya sereke ye. "Sîstemîk" tê wateya ku ew dikare bandorê li tevahiya laş bike. Ew dikare bandorê li girêkên lenfê , an jî "rijênên" wekî ku em wan dibêjin, û organên navxweyî yên wekî kezeb û pişikên we, û carinan jî çermê we bike.

ALCL ya sîstemîk li du cureyan dabeş dibe. Yek ji wan li ser bingeha hebûna mutasyonek di genek bi navê gena "Lîmfoma Kînaza Anaplastîk (ALK)" de ye an na. Gen ji bo şaneyên me mîna pirtûkên rêwerzan ên piçûk in, û ev gen ji lîmfosîtek T re jî dibêjin ka çawa kar bike.

• ALCL ya ALK-pozîtîf: Ev cureyek penceşêrê ye ku di gena ALK de mutasyonek heye. Ev pir caran penceşêrek êrîşkar e. Lêbelê, ew li zarok û mezinên ciwan pirtir e. Bi xêra Xwedê, ev cure li hember kemoterapiyê baş bersiv dide.
• ALCL-ya ALK-neyînî : Ev cure mutasyona gena ALK tune ye. Ev jî penceşêrek zû mezin dibe (êrîşkar) e. Lêbelê, ew bi piranî bandorê li mirovên pîr dike, bi gelemperî yên ku temenê wan ji 60 salî mezintir e. Ev cure dikare piştî kemoterapiyê bikeve rewşa başbûnê û dûv re dîsa çêbibe. Ji ber vê yekê, dermankirina ALCL-ya ALK-neyînî dijwartir e, û pêşbîniya wê ji ALCL-ya ALK-neyînî xirabtir e.

Cureyên din ên ALCL

Herwiha celebên ALCL hene ku ji celebên sîstemîk hêdîtir mezin dibin.

• ALCL-ya çerm a seretayî : Ev cureyek e ku bi giranî bandorê li çerm dike. Nîşaneyên wekî pelik, gul û ekzema dikarin çêbibin. Di piraniya rewşan de (nêzîkî 90%) ew ji çerm wêdetir belav nabe.
• ALCL ya girêdayî çandina pêsîrê (BIA-ALCL) : Ev cureyek ALCL ye ku li dora çandina pêsîrê pêş dikeve. Bi gelemperî nêzîkî 10 sal piştî mezinkirina pêsîrê an jî ji nû ve avakirina pêsîrê tê teşhîskirin.

Kî ALCL digire?

Her çend ALCL dikare di mirovên her temenî de pêş bikeve jî, hin celeb bandorê li hin koman bêtir dikin.

• ALCL ya ALK-pozîtîf : Ev bi gelemperî bandorê li zarokên temenê pêşdibistanê yê dereng, ciwanan û ciwanên di 20 û 30 saliya xwe de dike. Ew li mêran pirtir e.
• ALCL-ya ALK-negatîf : Ev bi giranî bandorê li mirovên ji 60 salî mezintir dike. Her wiha di mêran de hinekî zêdetir e.
• ALCL ya çerm a seretayî : Ev pir caran di mezinên ji 40 salî mezintir de çêdibe. Ew li mêr û mirovên spî pirtir e.
• BIA-ALCL : Ev bi gelemperî di mirovên di 50 saliya xwe de tê teşhîskirin. Ew dikare di mirovên ku hem împlantên memikan ên silikonî û hem jî yên şor li xwe kirine de pêş bikeve. Hat dîtin ku ew bi taybetî bi împlantên memikan ên teksturî ve girêdayî ye.

ALCL çiqas berbelav e?

ALCL di rastiyê de penceşêreke pir kêm e. Tenê nêzîkî 2% ji lîmfomên ne-Hodgkin di mezinan de wekî ALCL têne teşhîskirin. Ev rêjeyek pir piçûk e.

Nîşaneyên ALCL çi ne?

Nîşaneyên ALCL li gorî cureyê diguherin.

Nîşaneyên ALCL-ya sîstemîk

Hem di ALCL-ya ALK-pozîtîf û hem jî di ALK-negatîf de, girêkên lîmfê yên werimî li cihê ku penceşêr mezin dibe pir in. Dibe ku ew li deverên wekî stû, binçeng, an jî çok wek girêk bên hîskirin. Nîşaneyên din jî ev in:

• Tayê pir caran.
• Hest bi westiyayîbûneke zêde (`Westîbûn`).
• Xwêdana şevê (`Xwêdana şevê`).
• Kêmkirina giraniya bê ravekirin.

Dema ku piraniya mirovan teşhîs dikin, dibe ku penceşêr hinekî belav bûbe, ango di "qonaxek pêşketî" de be. Di wê rewşê de, dibe ku penceşêr li organên wekî pişik, kezeb, an hestiyên we belav bûbe. Wê demê, nîşan dikarin li gorî organa ku bandor lê bûye derkevin holê. Mînakî, heke tengbûna singê we hebe an jî kuxika we pir caran hebe, dibe ku ALCL bandor li singê kiribe.

Taybetmendiyên ALCL-ya çerm a seretayî

Di vê celebê nexweşiyê de, guhertinên çerm têne dîtin.

• Gurçikên sor an sor-qehweyî yên neasayî li ser yek an çend deverên çerm xuya dibin, ku dibe ku bi demê re mezintir bibin.
• Girikên bilindbûyî , ji pereyek zîvekî mezintir. Ev carinan dikarin xurînê çêbikin.
• Dibe ku gul biêşin û dû re bibin qalikek .

Taybetmendiyên BIA-ALCL (ALCL ya Girêdayî Împlanta Singê)

Di vê rewşê de, guhertinên zelal di memkan de têne dîtin.

• Êşa singê.
• Werimîna pêsîrê.
• Pizrikek çerm an ekzema.
• Werimandin an kombûna şilavê li nêzî împlanta pêsîra we.
• Girseyeke hişk nêzîkî împlanta pêsîrê.

Ev guhertin bi gelemperî di yek memikê de têne dîtin, lê carinan guhertin dikarin di her du memikê de jî werin dîtin.

Sedemên ALCL çi ne?

ALCL çêdibe dema ku şaneyên lîmfosîtê yên ku me berê behsa wan kir bi awayekî bêkontrol zêde dibin û dest bi mezinbûnê ji şaneyên saxlem ên li dora xwe dikin. Lêkolîner hîn jî bi rastî nizanin çima ev şaneyên lîmfosîtê dibin penceşêr (şaneyên xerab).

Lêbelê, wan çend mutasyonên genetîkî destnîşan kirine ku bi gelemperî bi ALCL re têne dîtin. Tê texmîn kirin ku ev mutasyonên genetîkî dikarin bibin sedema veguherîna şaneyên saxlem bo şaneyên penceşêrê.

Bo nimûne, taybetmendiya sereke ya ALCL-ya ALK-pozîtîf mutasyonên di gena ALK de ne. Bi heman awayî, mutasyonên genên din jî di celebên din ên ALCL de hevpar in.

ALCL çawa tê teşhîskirin? (Teşhîs)

Doktorê we dê pêşî muayeneyek fîzîkî bike da ku nîşanên ALCL-ê, wek werimîna girêkên lîmfê, kontrol bike. Ger gumanê li ser vê yekê bike, ew ê çend test û prosedurên cûda bikin.

• Prosedûrên wênekirinêEv dikarin bibin alîkar ku hûn bizanin ka kanser li ku ye. Cureyê testên wênekirinê yên ku hûn hewce ne dê li gorî celebê ALCL-ê diguhere. Dibe ku bijîşkê we ji bo lêgerîna tumoran tîrêjên X-ê yên sîngê , tomografiya kompîterî (CT) an MRI-yê bike. Skankirina PET/CT an jî skankirina PET dikare bibe alîkar ku were destnîşankirin ka kanser li seranserê laş belav bûye an na. Ger guman li ser BIA-ALCL hebe, dibe ku ultrasonografiya sîngê were kirin.
• Nimûneyên xwînê : Doktor dê ji bo kontrolkirina nîşanên ALCL-ê cûrbecûr testên xwînê bike, wek jimartina tevahî ya xwînê (CBC) . Ger hejmara xirokên xwînê (xirokên sor ên xwînê, xirokên spî yên xwînê, an trombosît) nenormal be, dibe ku ev nîşana ALCL-ê be. Ew ê di xwînê de li hin enzîm û nîşankerên din jî bigerin, ji ber ku ev jî dikarin nîşanên ALCL-ê bin.
• Biyopsî : Tekane rêya piştrastkirina teşhîsa ALCL-ê biyopsî ye. Di biyopsiyê de, bijîşk nimûneyek piçûk ji tevnên gumanbar digire û di bin mîkroskopê de lêkolîn dike. Bi lêkolîna van şaneyan, bijîşk dikare tam diyar bike ka çi celeb ALCL-ya we heye. Ev di heman demê de dibe alîkar ku dermankirina herî bibandor were plansaz kirin.

ALCL çawa tê dermankirin?

Dermankirina asayî ji bo ALCL-ya sîstemîk kemoterapî ye. Ji bo ALCL-ya çerm a seretayî û BIA-ALCL-ya çerm a bijarte neştergerî ye.

Dermankirina ALCL ya sîstemîk

Lîmfomên şaneyên mezin ên anaplastîk ên ALK-pozîtîf û ALK-negatîf bi gelemperî bersivê didin kemoterapiya sîstemîk. Kîmoterapiya sîstemîk dayîna dermanên kujer ên penceşêrê bi rêya damarê vedihewîne, ku bi rêya xwînê di laş de digerin da ku şaneyên penceşêrê bikujin.

Kîmyoterapî ji bo ALCL-ya sîstemîk pir caran kombînasyonek dermanan bikar tîne ku bi hev re dixebitin da ku şaneyên penceşêrê bikujin. Hin mînak ev in:

• BV-CHP : Ev dermanên `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, û `Prednisone` dihewîne.
• CHOP : Ev tê de karanîna dermanên bi navê `Syclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)`, û `Prednisone` heye.
• CHEOP : Ev tê de karanîna dermanên bi navê `Sîklofosfamîd`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposîd`, `Vincristine (Oncovin®)`, û `Prednîzon` heye.

Ev dermankirin bi gelemperî dikarin bibin sedema ku hemû nîşanên penceşêrê di demek kurt de winda bibin (em vê yekê wekî `berxwedan` bi nav dikin).(Jê re "dubarebûn" tê gotin) Lêbelê, penceşêr dikare vegere. Ger bijîşkê we difikire ku penceşêr îhtîmal e ku vegere, ew dikarin dema ku hûn di remisyonê de ne, veguheztina hucreyên bineretî pêşniyar bikin. Veguheztina hucreyên bineretî hucreyên ku ji hêla kemoterapiyê ve hatine hilweşandin bi hucreyên saxlem diguhezîne. Dûv re ev hucreyên saxlem hucreyên xwînê yên saxlem (ne-penceşêr) çêdikin.

Eger penceşêr vegere, dibe ku bijîşkê we cûrbecûr dermankirinên kîmyoterapî yên din ên ji bo dermankirina lîmfomayê pêşniyar bike.

Dermankirina ALCL-ya çerm a seretayî

Dermankirina herî gelemper ji bo vê yekê emeliyat e. Ger penceşêr belavî girêkên lenfê bûbe, dibe ku hûn hewceyê terapiya tîrêjê jî bin. Terapiya tîrêjê bi rêya arastekirina enerjiyê ber bi şaneyên penceşêrê û wêrankirina wan dixebite.

ALCL-ya çerm a seretayî pir caran dikare di nav pênc salên dermankirinê de ji nû ve çêbibe. Ger ev biqewime, dê dîsa emeliyat û terapiya tîrêjê hewce bike.

Eger tumorên we yên herêmî hebin ku bi emeliyatê nayên rakirin, an jî eger kanser her carê vedigere, dibe ku hûn hewceyê dermankirinên din bin. Ev dikarin ev bin:

• Methotrexate ya Devkî : Dermanek ku ji bo dermankirina lîmfoma ne-Hodgkin tê bikar anîn.
• Bexarotene : Dermanek e ku ji bo dermankirina lîmfoma xaneya T-yê ya ku bandorê li çerm dike tê bikar anîn.
• Brentuximab Vedotin : Dermanek e ku ji bo dermankirina ALCL-ya sîstemîk û celebên din ên ALCL-ya dubare tê bikar anîn.
• Înterferon : Dermanek e ku alîkariya pergala weya parastinê dike ku hucreyên penceşêrê, tevî lîmfoma, nas bike û bi wan re şer bike.

Dermankirina BIA-ALCL

BIA-ALCL bi gelemperî dikare bi emeliyatê were dermankirin da ku împlanta memikên we û her şaneyên penceşêrê yên li dora wê werin rakirin. Ger emeliyat ne mimkun be, ji bo kuştina şaneyên penceşêrê tîrêjterapî dikare were dayîn.

Eger penceşêr vegere an jî ji memikê wêdetir belav bibe, dibe ku bijîşkê we dermankirinên kemoterapiyê yên ku ji bo dermankirina ALCL-ya ALK-negatîf têne bikar anîn pêşniyar bike. Ev dikarin kemoterapiya CHOP û dermankirinên wekî Brentuximab Vedotin di nav xwe de bigirin.

ALCL çiqas cidî ye?

Bêyî ku cureyê wê çi be, ALCL penceşêreke cidî ye ku çavdêriya baldar û dermankirina guncaw hewce dike. Lêbelê, pêşbîniya we û plana dermankirina we bi faktorên wekî cureyê ALCL-ya we, çawaniya bersiva we ya li hember dermankirinê, û puana Indeksa Pêşbîniya Navneteweyî (IPI) ya we ve girêdayî ye.

IPI ji hêla onkologan ve hate pêşxistin da ku alîkariya pêşbînîkirina encamên lîmfomayên ne-Hodgkin ên ku bi lez mezin dibin, di nav de ALCL-ya sîstemîk jî, bike. Pûan li ser bingeha faktorên jêrîn e:

• temenê te.
• Şîyana we ji bo pêkanîna karên rojane.
• Kansera we çiqas belav bûye (qonaxa kanserê).
• Hejmara rijênên sebaceous ên bandorkirî.

Heke ALCL-ya we ya sîstemîk hebe, ji bijîşkê xwe bipirsin ka puana IPI-ya we çawa bandorê li şansên we yên başbûnê dike.

Rêjeya saxmayînê ji bo ALCL çi ye?

Rêjeyên saxmayînê ji bo ALCL-ya sîstemîk pir diguherin. ALCL-ya ALK-pozîtîf bi demek saxmayînê ya dirêjtir ji ALCL-ya ALK-negatîf ve girêdayî ye. Li gorî faktorên wekî celebê penceşêrê we û puana IPI, rêjeya saxmayînê ya pênc-salî ji bo ALCL-ya ALK-pozîtîf dikare ji% 33 heta% 90 be. Bi heman awayî, rêjeya saxmayînê ya pênc-salî ji bo ALCL-ya ALK-negatîf dikare ji% 13 heta% 74 be.

ALCL-ya çermê seretayî û BIA-ALCL rêjeyên saxmayînê pir baş in. Her çend ALCL-ya çermê seretayî bi gelemperî dikeve rewşa başbûnê û di nav pênc salan de vedigere jî, dermankirinên şopandinê dikarin temenê we dirêj bikin. Rêjeya saxmayînê pênc sal piştî teşhîsê nêzîkî %80 e. Di BIA-ALCL-ê de, heke kanser bi emeliyatê bi tevahî were rakirin, kanser pir caran bi tevahî diçe.

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Li vir çend pirsên girîng hene ku hûn ji bijîşkê xwe bipirsin:

• Çi cureyê ALCL-ya min heye?
• Ma kansera min bi cihekî ve sînorkirî ye, an belav bûye?
• Pisporên tîma lênêrîna min kî ne?
• Hûn ji bo min çi dermankirinê pêşniyar dikin?
• Ez çawa dikarim bandorên alî yên dermankirinê kontrol bikim?
• Pûana IPI ya min çi ye?
• Îhtîmala ku penceşêra min bikeve `berxwedanê` çi ye?
• Çi îhtîmal heye ku penceşêra min dîsa vegere?
• Ji bo şopandina rewşa xwe, divê ez çend caran ji bo serdanên şopandinê werim?

Gava hûn hîn dibin ku penceşêra we heye, tirs tiştekî normal e ku hûn hîs bikin. Lêbelê, tiştê herî girîng ku divê were bîranîn ev e ku ALCL ne cureyekî penceşêrê ye ku encama wê heman e . Cureyê ALCL-ya we diyar dike ka ew zû belav dibe an hêdî. Ev yek dê vebijarkên dermankirinê û perspektîfa we şekil bide. ALCL-ya hin kesan zû belav dibe. Ji bo yên din, ew hêdî hêdî mezin dibe, û dem dide we ku hûn dermankirinên ku dikarin bibin alîkar ji bo kontrolkirina penceşêrê bistînin. Li gorî teşhîsa xwe, bi bijîşkê xwe re li ser encamên gengaz bipeyivin.

Tiştên herî girîng ên ku divê hûn bi bîr bînin (Peyama Birinê Malê)

Baş e, em ji tiştên ku me li ser axivîn, hin ji girîngtirîn tiştên ku divê hûn ji bîr nekin, kurteber bikin.

• ALCL cureyekî nadir ê penceşêrê ye, û celebên cûda yên wê hene.
• Ne hemû cureyên ALCL wek hev in. Hin ji wan zû belav dibin, hin jî hêdî.
• Dermankirin û şansê başbûnê li gorî celebê ALCL-ya we, temen û tenduristiya we ya giştî diguhere.
• Her çend ALCL-ya ALK-pozîtîf pirtir di ciwanan de çêdibe jî, ew bersivê dide dermankirinê.
• ALCL-ya ALK-negatîf bandorê li mezinan dike û dermankirina wê dikare hinekî tevlihevtir be.
• Prognoza ALCL-ya çerm û ALCL-ya bi împlantên memikê ve girêdayî (BIA-ALCL) bi gelemperî baş e.
• Netirsin. Ger guman an nîşanên nexweşiyê hebin, tavilê şîreta bijîşkî bigerin.
• Bi eşkereyî bi bijîşkê xwe re li ser rewşa xwe, dermankirina xwe û her pirsek ku dibe ku we hebe biaxivin. Ew kesên ku dikarin çêtirîn alîkariya we bikin in.

Ji bîr meke, ne hemû teşhîsên penceşêrê bi heman rengî cidî ne. Tewra bi ALCL re jî, bi teşhîsek rast, dermankirina bilez û çavdêriya baş, gelek kes dikarin encamên serketî bi dest bixin.

` Lînfoma Şaneya Mezin a Anaplastîk, ALCL, Lînfoma, Penceşêr, Şaneyên T, Gena ALK, Kîmyoterapî