Werin em li ser proteînên ecêb ên ku di dil de têne danîn fêr bibin? (Amîloîdoza Dil)

Gelo carinan hûn westiyayî hîs dikin an jî di nefesgirtinê de hinekî zehmetî dikişînin? Dibe ku hûn zêde bala xwe nedin van tiştan. Lê carinan ev dikarin nîşana pirsgirêkek dil bin. Îro em ê li ser rewşekê biaxivin ku bandorê li dil dike, ku dibe ku we behsa wê nebihîstibe, lê pir hêjayî zanînê ye. Xem meke, em ê li ser vê yekê bi awayekî hêsan û bi awayekî ku hûn dikarin fêm bikin biaxivin.

Ev çi ye (Amîloîdoza Dil)?

Bi kurtasî, `(Amîloîdoza Dil)` nexweşiyeke ku ji ber proteînên ne şiklê wan ne di laşê me de çêdibe, ku di hundir û derdora dil de kom dibin. Wê wekî astengiyek di lûleya avê de bifikirin. Ev kombûna proteînan şiyana dilê we ya pompekirina xwînê kêm dike. Dûv re dil neçar e ku bi hêztir bixebite. Di dawiyê de, ev hewldana zêde dikare dil qels bike û zirarê bide wê, û bibe sedema `(Têkçûna Dil)`.

Gelek sedemên vê yekê hene. Hin kes wê ji dê û bavê xwe mîras digirin, ev tê vê wateyê ku ew genetîkî ye. Yên din dikarin bêyî girêdanek genetîkî vê rewşê pêş bixin. Ew dikare ji ber nexweşiyên din jî, wek penceşêrê, çêbibe. Her çend ev rewş, ku jê re "Amîloîdoz" tê gotin, bi tevahî neyê dermankirin jî, ji bo hin celeb nexweşiyan dermankirinên baş hene.

Çend cureyên Amîloîdoza Dil çi ne?

Proteînên di laşê me de zincîrên dirêj ên molekulan in. Ev proteîn di gelek tiştan de alîkariya me dikin, di nav de dabînkirina enerjiyê, pêkanîna reaksiyonên kîmyewî di laşê me de, û ragihandina peyaman di navbera pergalên cûda de. Lê pirsgirêkek heye. Xaneyên me tenê dikarin van zincîrên proteînê bikar bînin ger ew di şiklê rast de bin. Nexweşiyên xeletpêçandina proteînê, wekî amîloîdoz, dibin sedema ku ev proteîn bizivirin, xeletpêç bibin, û nikaribin bi rêkûpêk bixebitin.

Dema ku proteîn pir bêrêxistin dibin, ew bi hev ve girêdayî dibin û laş nikare wan bikar bîne. Dema ku ew cihekî nebînin ku biçin, ev proteînên tevlihev li hev dicivin, li hev diqelişin û di deverên cûda yên laş de asê dimînin.

Amîloîdoz dikare bandorê li gelek pergalên laş bike, bi taybetî dil. Sê cureyên sereke yên amîloîdozê hene ku bandorê li dil dikin (celebên din jî dikarin bandorê li dil bikin, lê ew pir kêmtir in).

Amîloîdoza AL (Zincîra Sivik)

Laşê me tiştên bi navê "zincîrên sivik" wekî beşek ji pergala xwe ya parastinê bikar tîne. Ev me ji mîkroban wekî vîrus û bakteriyan diparêzin. "Amîloîdoza AL" dema ku şaneyên di mejiyê hestiyê me de xelet dixebitin û pir zêde ji van "zincîrên sivik" hilberînin çêdibe. Ev dikare bi serê xwe çêbibe, an jî dikare ji ber hin celebên penceşêra xwînê an penceşêra pergala parastinê çêbibe. Ev celeb bi gelemperî piştî 50 saliya xwe tê teşhîskirin.

amîloîdoza ATTR

Transtîretîn (TTR) proteînek e ku di laşê me de alîkariya veguhestina hin kîmyewiyan dike. Navê xwe ji ber ku hormona tîroîdê û vîtamîna A (retinol) vediguhezîne digire. Berê jê re prealbûmîna girêdana Thyroxine (TBPA) digotin, lê ew nav êdî nayê bikar anîn.

Nîşaneyên `Amîloîdoza ATTR` pir guherbar in. Ew dikare di 20 saliya xwe de an jî di 70 saliya xwe de xuya bibe. Du bincureyên sereke hene:

• ATTR ya Mîrasî: Ev rewşek genetîkî ye. Ev tê vê wateyê ku hûn wê ji dayik, bav, an herduyan mîras digirin.
• ATTR ya cureya kovî: Ev çêdibe dema ku proteîna TTR bêyî tu mutasyoneke genetîkî dest bi xirabûnê dike. Ev bi gelemperî piştî 60 salî çêdibe. Berê jê re Amiloidoza Sîstemîk a Senîl an Amiloidoza Kardiyak a Senîl dihat gotin, lê ev nav êdî bi gelemperî nayên bikar anîn.

Amîloîdoza girêdayî diyalîzê

Kesên ku ji ber nexweşiya gurçikan bi salan di diyalîzê de ne, di xetereya pêşketina amîloîdozê de ne. Ev ji ber wê yekê ye ku proteînek bi navê beta-2 mîkroglobulîn (beta-2 mîkroglobulîn) di dema pêvajoya diyalîzê de bi gelemperî nayê parzûnkirin. Ev proteîn, ku wekî beta-2M tê zanîn, di dil û beşên din ên laş de kom dibe.

Cureyên kêm (Amîloîdoza Dil)

Ji bilî vê, çend bincelebên din ên "Amîloîdoza Dil" hene, lê ew pir kêm in.

Kî bi îhtîmaleke mezintir evê pêş dixe?

Faktorên sereke hene ku bandorê li ser pêşveçûna vê nexweşiyê dikin:

• Temen: Her çend hin kes dikarin di 20 saliya xwe de amîloîdozê pêşve bibin jî, bi gelemperî di mirovên di bin 40 salî de kêm e. Nexweşî pir caran piştî 50 saliya xwe tê teşhîskirin, nemaze di forma amîloîdoza ATTR ya celebê kovî de.
• Zayend: Mêr ji jinan bêtir meyla wan heye ku amîloîdoza dil bigirin. Bi taybetî bi amîloîdoza ATTR ya cureya kovî re, ji her jinê re 25 heta 50 mêrên din bandor dibin.
• Welatê jidayikbûnê: Mutasyoneke genetîkî ku dibe sedema amîloîdoza ATTR ya malbatî li hin welatan pir gelemperî ye. Mînakî, welatên wekî Portekîz, Japonya, Swêd, Fînlandiya û çend welatên din ên Ewropî.
• Nijad/etnîsîte: Mutasyoneke genetîkî ya din ku dibe sedema amîloîdoza ATTR ya malbatî di nêzîkî %4ê mirovên reşik ên bi eslê xwe Afrîkaya Rojava de tê dîtin. Ev yek Afrîkî-Amerîkî û her weha mirovên reşik ên ji Amerîkaya Latîn û Karayîban jî di nav xwe de digire.
• Diyalîza berdewam bi salan: Her ku hûn dirêjtir di diyalîzê de bin, îhtîmala ku ev nîşane çêbibin zêdetir dibe.

Ev nexweşî çiqas belav e?

Bi gelemperî, `(Amîloîdoz)` nexweşiyeke nadir e. Lêbelê, hin cureyên `(Amîloîdozê)` ji yên din pirtir in.

• Amîloîdoza AL: Tenê li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê, her sal nêzîkî 4,000 bûyerên nû yên Amîloîdoza AL têne ragihandin. Ev nêzîkî yek ji 64,500 mezinan e.
• `Amîloîdoza` mîratî ya ATTR: Ev rewş dikare di heta %4ê mirovên reşik ên bi eslê xwe ji Afrîkaya Rojava de were dîtin. Di mirovên bi eslê xwe ji Ewropî de, ew di dora yek ji sed hezarî de tê dîtin. Lêbelê, li welatên ku li jor hatine behs kirin, ev hejmar pir zêdetir e. Mînakî, li Portekîzê, dora yek ji 538 kesan bi vê rewşê re rû bi rû ye.
• Amîloîdoza ATTR ya cureya kovî: Pispor bawer dikin ku ev rewşek kêm teşhîskirî ye, û texmîn hene ku ew dikare bandorê li heta %20ê mêrên ji 80 salî mezintir bike.
• Amîloîdoza girêdayî diyalîzê: Ev di nêzîkî %20ê kesên ku ji du heta çar salan diyalîzê digirin de çêdibe. Ev di hema hema her kesê ku 13 sal an jî zêdetir diyalîzê digire de çêdibe.

Ev nexweşî çawa bandorê li laşê dike?

Amîloîdoza dil nexweşiyeke ku avahiya dilê we diguherîne û destwerdanê li şiyana wê ya pompekirinê dike. Ev bi van awayan çêdibe:

• Qalindbûna dîwarên dil: Dema ku proteînên `(Amîloîd)` di masûlkeyên dil de têne bicihkirin, dîwarên dil qalind dibin û dil mezin dibe. Dema ku ev diqewime, dil neçar e ku ji bo pompekirina xwînê li seranserê laş bêtir bixebite. Ev hewldana zêde di dawiyê de dibe sedema `(Têkçûna Dil)` .
• Amîloîdoza dil dikare bibe sedema rîtmên dil ên nerêkûpêk (arîtmî), an jî qelsbûna sînyalên elektrîkê di dil de. Fibrîlasyona atrial cureyek hevpar a arîtmiyê ye ku bi amîloîdozê ve girêdayî ye.
• Depoyên amiloid: Proteînên amiloid proteînên mûmî û zeliqok in ku bi hêsanî li hev dicivin û komên mezin çêdikin. Ger ev kom di valva dil de asê bimînin, valv dikare bi qismî were girtin, û herikîna xwînê sînordar bike.

Nîşaneyên wê çi ne?

Ne her kesê ku mutasyoneke genetîkî heye ku dikare bibe sedema amîloîdozê dê bi vê nexweşiyê bikeve. Hin kes qet pê nakevin. Yên din jî pê dikevin, lê ew qas giran nîne.

Nîşaneyên Amîloîdoza Dil bi gelemperî dil vedihewîne, lê di heman demê de dikare organên din ên girîng ên wekî kezeb û gurçikan jî vehewîne. Di qonaxên dawîn ên Amîloîdoza Dil de, nîşanên têkçûna giran a dil (li jêr hatine rêzkirin) dikarin çêbibin.

Nîşaneyên mimkun dikarin ev bin:

• Kurtbûna bêhnê: Ev dikare dema ku hûn çalak in an jî dema ku hûn razayî ne çêbibe.
• Werimîna ji ber kombûna şilavê: Ev bi gelemperî di ling, çokan, çok û zik de tê dîtin.
• Westînî:Ji bo çend rojan an jî zêdetir hest bi westiyayîbûneke zêde.
• Lêdana Dil: Hesteke nexweş e ku hûn hîs dikin mîna ku dilê we bêyî ku hûn ti hewldanekê bikin lêdide.
• Varîkozên damarên di stûyê de: Ev dema ku dil têk diçe çêdibe, ji ber ku ew zehmetiyê dikişîne ku bi rêkûpêk xwînê pomp bike. Ev zexta zêde di heman demê de zextê li damarên di stûyê de jî dike, dibe sedema mezinbûna wan.
• Hepatomegalî: Ev jî tevlîheviyeke hevpar a têkçûna dil e, û heman sedema firehbûna damarên di stû de ye. Zêdebûna zexta ji dil di heman demê de zextê li damarên xwînê yên di kezebê de jî dike, dibe sedema werimîna organê.
• Pirsgirêkên gurçikan: Tiştên mîna iltîhaba gurçikan an guhertinên di fonksiyona gurçikan de.

Tiştên din ên ku dikarin nîşanên "Amîloîdoza Dil" bin û ne bi dil, kezeb, an gurçikan ve girêdayî ne:

• Morbûna neasayî.
• Zimanekî werimî.
• Sendroma Tunela Karpal (Tepiskirina Demarên Pişikê - Ev dikare nîşanek hişyariya zû be, pir caran bi salan berî ku nexweşî xuya bibe).
• Stenoza Stûnî ya Lumbar (tengkirina valahiya li dora stûna piştê li beşa jêrîn a piştê).
• Pirsgirêkên dîtinê.
• Pirsgirêkên bihîstinê û kerrbûnê.
• Bêhestî an jî gêjbûn di dest an lingan de.

Sedemên Amîloîdoza Dil çi ne?

Gelek sedemên cûda yên cureyên amîloîdozê hene, lê piraniya wan bi DNAya me ve girêdayî ne.

Wek pirtûkek xwarinçêkirinê ya malbatî bifikirin. Ew rêwerzan li ser ka divê şaneyên me çawa bixebitin, û çawa proteînên diyarkirî çêbikin, dihewîne. Veguhestina DNA-yê ji dêûbavan bo zarokan mîna nivîsandina wê pirtûka xwarinçêkirinê ji hêla dêûbavên we ve ji we re ye.

Mutasyonên genetîkî mîna şaşnivîsên di pirtûka reçeteyên DNA-ya we de ne. Tîpek mezin dikare reçeteyek xera bike. Ev yek bi nexweşiyên wekî amîloîdozê re jî eynî ye. Hucreyên we bi qasî ku dikarin dixebitin, lê ew tenê dizanin ka meriv çawa reçeteyê dişopîne. Ev şaşnivîs dikarin bi du awayan bi serê we de werin.

Mîratgirtî

Amîloîdoza dil bi gelemperî rewşek malbatî ye. Ev tê vê wateyê ku hûn wê mîras digirin. Ev diqewime dema ku yek an herdu dêûbavên we di DNA-ya xwe de mutasyonek hebe, û xeletiya di wê "pirtûka reçeteyan" de tê kopî kirin nav ya we.

Bidestxistî

Nexweşiyên wergirtî ew nexweşî ne ku hûn mîras nagirin, lê di demekê de di jiyana xwe de pêş dikevin. Amîloîdoza ATTR ya cureya kovî û amîloîdoza girêdayî diyalîzê her du jî mînakên van nexweşiyên wergirtî ne. Lê yek ji van jî bi mutasyonên di DNAya we de ne girêdayî ye.

• Amîloîdoza ATTR ya cureya kovî ji ber ku laşê we proteînan bi rêkûpêk çêdike çêdibe, lê bi demê re ew proteîn bêîstîqrar dibin (ji ber vê yekê ev nexweşî bi temen ve girêdayî ye). Di dawiyê de, proteîn bi tenê bi xeletî diqelişe.
• Amîloîdoza girêdayî diyalîzê wê demê çêdibe ku proteînek normal ku bi diyalîzê nayê fîltrekirin, mîna gurçikên we, di laşê we de kom dibe. Bi demê re, ew proteîn digihîje radeyekê ku dibe sedema pirsgirêkan.

Ma ev nexweşî vegir e? (Ev nexweşî vegir e?)

Na, `(Amîloîdoz)` bi tu awayî nexweşiyeke vegirtî nîne .

Doktor çawa vê yekê teşhîs dike? (Teşhîs)

Bijîşk dê pêşî li gorî nîşanên we, muayeneyek fîzîkî (bijîşk li laşê we dinêre, hîs dike û guh dide nîşanên nexweşiyê), û dîroka bijîşkî ya malbata we guman bike ku "(Amîloîdoza Dil)" heye. Piştre ew ê testên teşhîsê, testên wênekirinê û testên laboratîfê bikin da ku piştrast bikin ka we "(Amîloîdoza Dil)" heye an na.

Eger kesek di malbata we de xwedî formeke malbatî ya amîloîdozê be, dibe ku hûn ne hewceyî hin testan bin an jî dibe ku hewcedarî bi testên din hebe. Testa genetîkî jî dikare were kirin da ku were dîtin ka gelo mutasyonên genetîkî yên we hene ku dikarin bibin sedema amîloîdoza dil.

Ji bo teşhîskirina vê nexweşiyê çi test têne kirin?

Eger bijîşkê we guman dike ku we "Amîloîdoza Dil" heye, ew dikarin yek an çend ji testên li jêr ferman bikin.

Testkirina laboratîfê

Ev test nimûneyên tevn, xwîn, an şilavên din ên laş digirin. Di gelek ji van testan de boyaxek taybetî ya bi navê sorê Kongoyê tê bikar anîn. Ev boyax dibe sedema ku deverên ku amîloîd lê çêdibe di bin hin şert û mercên ronîkirinê de bi rengê kesk geş bibin.

• Biyopsiya tevnê: Di vê de, bijîşk ji deverekê, wek masûlkeya dil, nimûneyek piçûk ji tevnê digirin û di laboratuwarê de diceribînin. Nimûneyên tevnê dikarin ji deverên din jî werin girtin, lê heke nimûneyek ji deverek ne-dil encamek erênî bide, divê ew bi testên wênekirinê were piştrast kirin.
• Testa xwînê: Di hin cureyên amîloîdoza dil de, proteînên amîloîd di xwînê de digerin. Testên laboratîfê dikarin van proteînan tespît bikin.
• Testa mîzê: Di hin rewşan de, proteînên amîloîd dikarin di mîzê de hebin. Testa hebûna van proteînan di mîzê de jî dikare di teşhîsê de bibe alîkar.

Testên wênekirinê

Ji ber ku amîloîdoza dil dikare bibe sedema mezinbûn û guhertina şiklê dilê we, testên wênekêşiyê dikarin ji bo teşhîskirina rewşê bibin alîkar. Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Ekokardiogram:Ev ceribandin mîna wê yekê ye ku şevşevok deng bikar tîne da ku rêya xwe bibîne. Ew pêlên dengî yên bi frekanseke bilind bikar tîne. Amûrek ku deng derdixe li ser çermê singê tê danîn, û bijîşk dikarin dil "bibînin" bi nihêrîna ka pêlên deng çawa ji avahiyên cûda yên di hundurê laş de diqelişin. Ev ji bo dîtina ka beşên dil bi awayekî neasayî stûr in pir bikêrhatî ye.
• Sîntîgrafi: Ji bo vê testê, bijîşk maddeyek şopîner, madeyek hinekî radyoaktîf (lê bê zirar), dixin nav xwîna we. Şopîner li deverên ku proteîna amîloîd lê kom bûye kom dibe. Dûv re ev dever dikarin bi hêsanî bi testek wênekirinê ya bi navê SPECT scan (Tomografiya Hesabkirî ya Weşandina Yek-Foton) werin dîtin.
• Wênekirina Rezonansa Magnetîkî (MRI): Ev test ji bo çêkirina wêneyek dil, mıknatîsek pir bihêz û teknolojiya komputerê bikar tîne. MRI pir bi hûrgilî ye, ji ber vê yekê bijîşk dikarin qalindbûn an guhertinên din ên di dil de bibînin.

Elektrokardiyogram (ECG an EKG)

Di EKG-yê de, çend sensor (bi gelemperî 12) li çermê singa we ve girêdayî ne. Sensor herika elektrîkê ya ku di dilê we re derbas dibe tespît dikin û hêza wê sînyala elektrîkê wekî pêl li ser kaxez an ekranê nîşan didin. Pisporên perwerdekirî, wekî bijîşk, dikarin pêlê analîz bikin da ku bibînin ka di awayê ku hin beşên dilê we elektrîkê dimeşînin de guhertinên neasayî hene.

Testên genetîkî

Li gorî encamên testên din, dibe ku bijîşkê we testa genetîkî pêşniyar bike. Ev test dikarin mutasyonên di DNAya we de ku dibe sedema amîloîdoza we destnîşan bikin.

Ma dermankirinek ji bo amîloidozê heye?

Gelek cureyên `(Amîloîdoza Dil)` dikarin bên dermankirin, lê nexweşî her tim bi tevahî nayê dermankirin . Dermankirin li gorî cureyê `(Amîloîdozê)` jî diguhere. Bi gelemperî, teşhîsa zû pir girîng e . Ger `(Amîloîdoz)` zû were girtin, zirara demdirêj a dil dikare were sînordarkirin. Ger zû neyê tespîtkirin û dermankirin, zirara mayînde dikare çêbibe. Tenê rêya tamîrkirina zirara mayînde ya dil `(Veguheztina Dil)` e.

amîloîdoza AL

Dermankirina Amîloidoza AL bi piranî dişibihe rêbazên asayî yên dermankirina penceşêrê. Ew ev in:

• Kîmoterapî: Wekî penceşêrê, kîmoterapî jî dikare şaneyên plazmayê yên ku xirab dixebitin tune bike.
• Veguhestina şaneyên bineretî: Ev dermankirin bi gelemperî bi kemoterapiyê re tê kirin, û şaneyên plazmayê yên xirab bi şaneyên nû diguherîne. Ev şaneyên bineretî bi gelemperî ji we têne girtin (otolog). Ji ber ku ew yên we ne, laşê we wan nas dike û wan red nake an jî bertekek neyînî nîşanî wan nade.
• Îmûnoterapî:Sîstema we ya parastinê bi gelemperî dikare şaneyên ku xelet dixebitin nas bike û ji holê rake. Di nexweşiyên wekî penceşêrê an Amîloîdoza AL de, sîstema we ya parastinê wan şaneyan wekî xelet nas nake. Îmûnoterapî sîstema we ya parastinê fêr dike ku şaneyên xelet nas bike û ji holê rake.

amîloîdoza ATTR

Ev cureya "(Amîloîdozê)" wê demê çêdibe ku kezeba we proteînên ku bi hêsanî dihelin çêdike. Ev pirsgirêk rawestandina hemî dermanan hewce dike. Lîsteya li jêr hem dermanên ku ji hêla hikûmetê ve hatine pejirandin û hem jî yên ku hîn di qonaxa lêkolînê de ne vedihewîne.

• Veguhestina kezebê: Berê, veguhestina kezebê tekane rê bû ji bo rawestandina çêkirina proteînên xelet ji aliyê kezebê ve. Her çend ev êdî ne tenê vebijêrk be jî, ew hîn jî rêbazek bikêrhatî û bibandor e.
• Bêdengkerên genetîkî: Amîloîdoza ATTR ji ber mutasyoneke genetîkî di DNAya we de çêdibe, mîna şaşnivîsekê di pirtûka reçeteyan de. Bêdengkerên genetîkî derman in ku mîna kartek reçeteyê ya demkî tevdigerin. Li şûna ku şaneyên we reçeteya xelet bişopînin, ew talîmatên nû didin wan da ku ew proteînê bi rêkûpêk çêbikin.
• Stabîlîzator: Ev derman rê li ber şaşpêçandin an jî şikandina molekulên TTR digirin.
• Astengkerên fîbrîlan: Dema ku proteînên amîloîd dest bi kombûnê dikin, ew avahiyên dişibin fîberan çêdikin ku jê re fîbrîl tê gotin. Ev derman çêbûna fîbrîlan radiwestînin.

Amîloîdoza girêdayî diyalîzê

Ev cureya `(Amîloîdozê)` di mirovên ku hewceyê `(dîyalîzê)` ne de çêdibe ji ber ku proteîna `(beta-2M)` kom dibe. Bi gelemperî, gurçikên we wê proteînê parzûn dikin û derdixin, lê `(dîyalîza)` ya birêkûpêk nikare vê yekê bike. Ji ber vê yekê ye ku ji bo mirovên ku `(dîyalîzê)` ne, salan digire da ku ev nexweşî çêbibe. Niha, du rê hene ku meriv wê derman bike:

• Veguhestina gurçikê: Gurçikeke saxlem tê vê wateyê ku hûn êdî hewceyê diyalîzê nînin, û gurçikeke veguhestî dikare proteîna beta-2M ya zêde parzûn bike. Veguhestina gurçikê dibe ku amîloîdoza têkildarî diyalîzê ji xirabtirbûnê rawestîne, lê lêkolîner ne piştrast in ka ew ê proteîna amîloîd a ku di laş de kom bûye jî ji holê rake.
• Fîlterên taybet: Her çend fîlterên diyalîzê yên asayî nikarin proteînên beta-2M derxînin jî, fîlterên taybet hene ku dikarin bi kêmanî qismî wan derxînin. Mixabin, ev fîlter hemî proteînê nafîltre dikin, û ew hemî wê nafîltre dikin. Ev tê vê wateyê ku tewra piştî salên diyalîzê jî, amîloîdoza têkildarî diyalîzê dikare di dawiyê de pêş bikeve.

Dermankirinên ne-taybetî

Gelek derman û dermanên din hene ku dikarin ji bo kesên bi Amîloîdoza Dil re bibin alîkar. Ev bi gelemperî nîşanên nexweşiyê derman dikin û dibe ku ev bin:

• Veguhestina dil: Kesên ku ji ber amîloîdoza dil zirara giran a dil dikişînin, carinan hewceyê veguheztina dil in. Ev emeliyat pir caran piştî ku sedema amîloîdozê çareser bû an jî hat dermankirin tê kirin.
• Dermanên dijî-aritmiyê: Ev derman dibin alîkar ku pêşî li lêdana dil a nerehet bigirin, ku hin ji wan dikarin xeternak bin.
• Amûrên çandinî: Van amûran pacemakers û defîbrîlatorên kardioverter ên çandinî (ICD) dihewînin. Ew bi dayîna şokên elektrîkê û pêşîgirtina li arîtmiyên xeternak rêjeya lêdana dilê we birêve dibin.
• Dermanên mîzê: Ev derman bi taybetî bi baştirkirina karê gurçikên we alîkariya ragirtina şilavê (nîşaneyek hevpar a têkçûna dil) dikin. Lêbelê, heke nexweşiyeke giran a gurçikan hebe, divê hûn van dermanan nexwin.
• Doksîsîklîn : Zincîrên sivik ên di amîloîdoza AL de ji bo şaneyên dil jî jehrîn in. Ji ber sedemên ku pispor hîn bi tevahî fêm nakin, antîbiyotîka doksîsîklîn dikare van bandorên jehrîn berevajî bike.

Ma bandorên alî yên dermankirinê hene?

Alozî û bandorên alî yên dermankirina vê nexweşiyê pir diguherin. Li jêr çend îhtimalên hevpar hene. Lêbelê, bijîşkê we dikare alozî, bandorên alî û rîskên din çêtir ji we re rave bike. Ev ji ber ku ew rewşa we ji destpêkê ve dizanin, ji ber vê yekê ew dikarin agahdarî û ravekirinên xwe li gorî rewşa weya taybetî biguherînin.

Piştî dermankirinê ez ê çiqas zû xwe baştir hîs bikim?

Dermankirina Amîloîdoza Dil bi gelemperî bi birêvebirina nîşanên we ve sînordar e. Hin dermankirin dikarin hin rihetiyê peyda bikin, lê bandor demkî ne. Di hin rewşan de, dermankirin dikarin bibin sedema bandorên alî ku dikarin we ji bo demekê xirabtir bikin, lê bijîşkê we dikare derman û rêbernameyê bide we da ku alîkariya kêmkirina giraniya wan bandorên alî bike.

Gelo ev dikare were astengkirin? An jî xetere dikare were kêmkirin?

Mixabin, amîloîdoz nayê astengkirin (ji bilî yek îstîsnayekê, li jêr binêre). Ji ber ku sedema amîloîdoza ne-mîratî nayê zanîn, rêyek tune ku meriv pêşî lê bigire. Amîloîdoza mîratî jî nayê astengkirin, ji ber ku ew di DNA-ya ku hûn ji dê û bavê xwe mîras digirin de ye.

Tenê îstîsna amîloîdoza dil e, ku bi diyalîzê ve girêdayî ye. Ev rewş dikare were asteng kirin ger hûn demek dirêj diyalîzê nekin, an jî heke hûn fîlterên taybetî bikar bînin da ku kombûna proteînên beta-2M rawestînin. Lêbelê, ev fîlter bi gelemperî kombûnê bi tevahî narawestînin, ev tê vê wateyê ku ew pir caran tenê rêyek in ji bo derengxistina destpêka nexweşiyê.

Pêşbîniya vê nexweşiyê çi ye?

Amîloîdoza dil nexweşiyeke pêşverû ye, ku nîşanên têkçûna dil her ku diçe xirabtir dibin. Di dawiyê de, nexweşî dikare dilê we heta wê astê qels bike ku êdî nikaribe bixebite. Ger neyê dermankirin, pêşbîniyên nexweşiyê pir xirab in.

Bêyî dermankirinê, dema navînî ya jiyanê ji bo kesên bi Amîloîdoza AL kêmtir ji heşt mehan e. Ji bo kesên ku rewşên wan giran in, ew dikare sê heta şeş meh be. Ji bo kesên ku bi Amîloîdoza ATTR ne, dema navînî ya jiyanê du heta pênc sal e. Ji bo kesên ku malbatên wan ên bê derman bi Amîloîdoza ATTR ne, rewş hîn xirabtir e, bi dema navînî ya jiyanê du heta sê salan.

Ez çawa dikarim xwe kontrol bikim û nîşanên nexweşiya xwe kontrol bikim?

Mixabin, gelek tişt tune ne ku hûn dikarin bikin da ku piştî pêşketina amîloîdozê tavilê alîkariya xwe bikin. Ger kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê ketibe, divê hûn bi bijîşkê xwe re li ser ceribandina genetîkî bipeyivin. Her çend ne her kesê ku mutasyonek bi amîloîdoza dil ve girêdayî heye dê bi vê nexweşiyê bikeve, girîng e ku hûn bizanin ka gelo hûn dikarin wê bi pêş bixin. Bi vî rengî, hûn dikarin ji nîşanan haydar bin û zû dest bi dermankirinê bikin.

Eger nexweşiya `(Amîloîdoza Dil)` li cem we hebe, pir girîng e ku hûn rêwerzên bijîşkê xwe yên di derbarê derman û dermankirinê de bişopînin. Gelek ji van dermanan bi awayên pir taybetî dixebitin, û ji bo ku ew bi rêkûpêk bixebitin, girîng e ku hûn wan tam wekî ku bijîşkê we ji we re dibêje bigirin.

Kengê divê ez biçim cem bijîşk an jî lênêrîna acîl bistînim?

Piştî ku teşhîsa Amîloîdoza Dil li te hat danîn, bijîşkê te dê serdanên şopandinê yên birêkûpêk plansaz bike. Li gorî giraniya rewşa te, dibe ku pêdivî bi serdana bijîşkê xwe pirtir hebe.

Her wiha bijîşkê we dê ji we re bibêje ka kîjan nîşan divê bibin sedema baldariya bijîşkî. Lêbelê, bi gelemperî, heke yek ji nîşanên jêrîn li cem we hebe, gazî bijîşkê xwe bikin:

• Dema rûniştin an sekinandinê sergêjî an jî bêhişbûn: Ji vê re "Hîpotensiona Ortostatîk" tê gotin. Ev ji ber ku tansiyona nizm dema ku hûn radibin mîqdara xwîna ku diçe mêjî kêm dike, çêdibe.
• Werimîna lingan an zik: Ev bi gelemperî ji ber ragirtina şilavê ye.
• Kêmkirina giraniya ji nişka ve û girîng: Ev nîşanek girîng e, nemaze dema ku hûn hewl nadin ku giraniya xwe winda bikin.

Kengî divê ez biçim ER (Odeya Acil)?

Ji ber ku amîloîdoza dil dikare fonksiyona dilê we bi giranî xera bike, hin nîşan nîşan didin ku hûn hewceyê alîkariya bijîşkî ya tavilê ne.Pêwîst e. Hin ji wan ev in:

• Hestkirina lêdana dil.
• Lêdana dil a bi awayekî neasayî bilez, hêdî, an jî nerêkûpêk.
• Zehmetiya nefesgirtinê ji ber her sedemekê.

Di dawiyê de, çend xalên girîng (Peyama ji bo Malê)

Amîloîdoza Dil bi rastî rewşek hinekî tevlihev e, lê pir girîng e ku meriv jê haydar be.

Ji bîr mekin, her çend ev nexweşî dikare hêdî hêdî pêş bikeve jî, tespîtkirina zû û dermankirina rast dikare di dirêjkirina temenê we û baştirkirina kalîteya jiyana we de rêyek mezin bike.

Carinan veguheztina organan dikare rewşê derman bike. Bi saya derman û dermankirinên nû, gelek kesên bi vê nexweşiyê dikarin nîşanên xwe kontrol bikin û piştî pêşketina nexweşiyê bi salan bijîn.

Heger di derbarê vê yekê de guman an pirsek we hebe, bê guman bi bijîşkê xwe re bipeyivin . Ew dikarin şîreta rast bidin we. Netirsin, agahdar bibin, pirsan bipirsin. Hûn ne bi tenê ne.

` Amîloîdoza Dil, Amîloîdoza Dil, Depokirina Proteînê, Nexweşiya Dil, Nîşaneyên Nexweşiya Dil, Dermankirina Amîloîdozê, Amîloîdoza AL, Amîloîdoza ATTR, Nexweşiya Dil