Ma hûn jî dixwazin li ser vê nexweşiya nadir bizanin? Werin em bi gotinên hêsan li ser EGPA (Granulomatoza Eozînofîlîk bi Polyanjîît) biaxivin!

Ma tu pir caran astimê dikişînî? An jî tu kesekî/e ku ji alerjiyên giran dikişînî? Wê demê tiştê ku ez ê bêjim dibe ku ji bo te pir girîng be. Ji ber ku îro em ê li ser nexweşiyeke pir ecêb û pir kêm biaxivin ku carinan bi rewşên weha re têkildar e. Ev nexweşî jê re EGPA tê gotin. Berê wekî sendroma Churg-Strauss dihat nasîn. Ger nav hinekî dirêj xuya bike, xem neke, em bi hêsanî fêm bikin.

EGPA (Granulomatoza Eozînofîlîk bi Polyanjîît) çi ye?

Ev navê dirêj dikare hinekî tevlihev be, lê em wê parçe parçe bikin û fêm bikin. Hingê ew pir hêsantir dibe.

1. Eozînofîlîk

Bi kurtasî, eozînofîl tê vê wateyê ku di xwîna we de hejmareke ji normalê zêdetir a cureyekî xirokên spî yên xwînê yên bi navê eozînofîl hene. Bi vî awayî bifikirin, eozînofîl di laşê me de mîna parêzvanên piçûk in, ew alîkariya pergala me ya parastinê dikin. Lê di kesekî bi EGPA de, hejmara eozînofîlan carinan dikare du qat, an jî ji hejmara normal derbas bibe. Ev tê vê wateyê ku pergala parastinê zêde dixebite.

2. Granulomatoz

Granulomatoz rewşek e ku tê de şaneyên parastinê dema ku iltîhab an werimandin hebe, di tevnên laş de girêkên piçûk çêdikin. Em ji van girêkan re dibêjin granuloma . Ev jî karê pergala parastinê ye. Ew mîna dorpêçkirina deverek pirsgirêk û hewl dayîna rawestandina belavbûna wê ye.

3. Polîangîît

Polîanjîît iltîhabeke demdirêj a gelek damarên xwînê yên di laşê we de ye, nemaze yên biçûk û navîn (polî tê wateya gelek). Ew rewşek e ku aîdî komeke mezintir a nexweşiyan e ku jê re vaskulît tê gotin. Anjîît navekî din ê vaskulîtê ye.

Ji ber vê yekê, van hemûyan bi hev re, EGPA rewşek kêm e ku ji ber fonksiyonek neasayî ya pergala parastinê çêdibe ku bi astma an alerjiyê dest pê dike, dibe sedema zêdebûna eozinofîlan, çêbûna granulomayan, û di dawiyê de iltîhaba damarên xwînê.

Ev rewşa EGPA çawa bandorê li laşê min dike?

Dema ku iltîhaba berdewam a damarên xwînê hebe, ku jê re vaskulît tê gotin, dîwarên damarên xwînê qels dibin. Ev dikare bibe sedema dirêjkirin û rijandina wan mîna balonekê - ku em jê re anevrîzma dibêjin. An jî, ev damarên xwînê yên qels dikarin biteqin û xwîn biherikin nav laş.

Tiştekî din jî ev e ku iltîhab dikare bibe sedema werimîna damarên xwînê, birîn çêdibin û ji hundir ve teng dibin. Hingê çi dibe? Herikîna xwînê xirab dibe, carinan jî bi tevahî tê astengkirin. Ev yek laş ji oksîjen û xurekên ku ji bo fonksiyona rast hewce ne bêpar dihêle.

Ji ber ku polîanjîît bandorê li damarên xwînê yên piçûk ên li seranserê laşê me dike, nîşan dikarin li her deverê laş de çêbibin. Lêbelê, ew bi gelemperî bandorê li pergala nefesê dike , ango pişikê. Ew dikare bandorê li gurçik, rûvî, dil û demaran jî bike.

Nîşaneyên EGPA çi ne?

Ev nexweşiya bi navê EGPA ji nişkê ve xuya nake. Nîşaneyên wê hêdî hêdî, di gelek salan de, di çend qonaxan de xuya dibin. Werin em bibînin ka ew qonax çi ne.

Qonaxa 1: Nîşaneyên hevpar ên ku di qonaxên destpêkê de têne dîtin

Di vê demê de hûn dikarin tiştên weha hîs bikin:

• Astima di mezinan de: Tewra kesek ku qet berê astim nebûye jî dikare astimek nû bi nîşanên wekî kuxik, xirxir û zehmetiya nefesgirtinê pêşve bibe.
• Tayê giyayê: Dibe ku piskîn, xurandina poz, û girtina poz berdewam bikin.
• Sînûzîta Kronîk: Hesteke giranî û zextê di serî de ji ber iltîhaba valahiyên sînusan.
• Polîpên poz: Mezinbûnên piçûk û ne-penceşêrê ku di hundurê poz de çêdibin.
• Êşa giştî ya laş: Hestkirina ku movikan diêşin, masûlkeyên we diêşin.
• Ta, bêhalî, û westandin: Tenê êş û westiyayî hîs dikim.

Qonaxa Duyem: Nîşaneyên Zêdebûna Eozînofîlan

Her ku nexweşî pêşve diçe, ew eozînofîlên ku me behsa wan kir dest bi kombûna di nav şaneyên cûrbecûr ên laş de, bi taybetî di pişikê de dikin. Ev wekî înfîltratên eozînofîlîk tê binavkirin. Ev dikare bibe sedema nîşanên nû:

• Êşa singê û zêdebûna dijwarîya nefesgirtinê.
• Lêdana dil.
• Pizrik an jî lekeyên çerm.
• Nîşaneyên sîstema hezmê: tiştên mîna êşa zik, îshal.

Qonaxa Sêyem: Nîşaneyên Vaskulîtê

Vaskulît , ku iltîhaba damarên xwînê ye, bi gelemperî qonaxa dawî ya nexweşiyê ye. Ev dikare bibe sedema nîşanên giran ên wekî:

• Nîşanên xwînbûna navxweyî: Xwîn di feqiyê de, xwîn di kuxikê de, û deqên rengguhertî di bin çerm de.
• Nîşaneyên ji ber iltîhaba an zirara demaran çêdibin: bêhestî di lingan de, gêjbûn, lawazî, êşa demaran.
• Nîşaneyên nexweşiya dil: lêdana dil a bêserûber, bêhişbûn, tengbûna bêhnê, werimandin (edema) .

Ev polîanjîît e.Ev rewş dikare bandorê li gurçikan jî bike, lê piraniya caran ew bêyî nîşanan çêdibe.

Ev EGPA çima derdikeve holê? Sedem çi ye?

Bi rastî, ev EGPA ji ber xirabûna pergala me ya parastinê çêdibe. Bifikirin, tiştê ku li vir diqewime mîna leşkerên ku divê laşên me biparêzin e, êrîşî laşên xwe dikin. Iltihaba di damarên xwîna we de, çêbûna wan granulomayên ku me berê qala wan kir, zêdebûna eozinofîlan - ev hemû ji ber ku pergala parastinê zêde çalak e û bi xeletî bertek nîşan dide diqewimin.

Lêbelê, lêkolîner hîn jî nikarin bi tevahî fêm bikin ka çima ev dibe.

Nexweşiyên ku iltîhaba demdirêj a pergala parastinê dihewînin carinan wekî nexweşiyên otoîmmûn têne binavkirin. Taybetmendiyek hevpar a van nexweşiyan ev e ku antîkor li dijî hin şaneyên laş têne hilberandin û êrîşî wan dikin. Ev dibe ku yek ji sedemên EGPA be.

Lêkolîneran çend nexweşiyên din ên mîna EGPA di yek komê de kom kirine. Hemû ji wan antîkorek taybetî heye ku jê re ANCA tê gotin. Ev kom wekî vaskulîta girêdayî ANCA (AAV) tê binavkirin. Lêbelê, tenê %40ê mirovên bi EGPA ev antîkorê ANCA heye. Ev tê vê wateyê ku ew ne tenê sedema wê ye.

Zêdebûna eozînofîlan xuya dike ku sedemek cuda ya nîşanên ku beriya vaskulîtê ne. Dema ku eozînofîl di nav tevnên laş de kom dibin, ew dibin sedema iltîhabê û zirarê didin tevnên laş. Ev zêdebûna eozînofîlan bi tundî bi astim û alerjiyan ve girêdayî ye. Kesên bi astimê 34 carî ji yên din bêtir meyla pêşxistina EGPA heye.

Ji ber EGPA çi tevliheviyên giran dikarin çêbibin?

Eger ev nexweşî bi rêkûpêk neyê dermankirin, ew dikare zirarên cidî bide organ û tevnên we. Li vir çend mînak hene:

• Derziya plevral: Kombûna şilavê li dora pişikê.
• Derbûna perîkardyal: Kombûna şilavê li dora dil.
• Neuropatiya periferîk: Zirara demarên periferîk.
• Nexweşiya gurçikê ya kronîk.
• Têkçûna respirasyonê ya kronîk.
• Têkçûna dilî ya konjestîv.

Ya herî girîng ew e ku nexweşî berî ku tevliheviyên weha derkevin holê were teşhîskirin û dermankirin.

EGPA çawa tê teşhîskirin?

Teşhîskirina EGPA dikare hinekî dijwar be, ji ber ku hûn dikarin di demên cûda de nîşanên cûda hebin. Dibe ku demek dirêj bigire ku hûn û bijîşkê we hemîyan li hev bikin. Her weha, nîşanên EGPA dikarin dişibin nîşanên gelek nexweşiyên din.

Lêbelê, heke çend ji van şert û mercan hebin, dibe ku bijîşk guman bike ku EGPA heye:

• Dîrokek astma an jî tayê giyayê.
• Testek xwînê hejmareke zêde ya eosinophils nîşan dide.
• Testên wênekêşiyê delîlên infiltratên eozinofîlîk nîşan didin.
• Biyopsiya tevnê nîşanên granuloma û/an vaskulît nîşan dide.

Dermankirina vê nexweşiya EGPA çi ye? Tiştekî tirsê tune ye, rast e?

Belê, bê guman dermanek ji bo vê rewşê heye ku jê re EGPA tê gotin. Xem meke! Ya sereke ew e ku nexweşî zû were teşhîskirin û dermankirinê dest pê bike.

Bi gelemperî, yekem tiştê ku divê were kirin ew e ku dozên bilind ên kortîkosteroîdan werin dayîn da ku iltîhab û eozînofîlan kêm bikin. Dema ku ev derman nîşanan kontrol dikin, em dibêjin ku nexweşî di rewşa başbûnê de ye. Ev tê vê wateyê ku nîşan winda bûne. Dûv re bijîşk hêdî hêdî dozaja derman kêm dike. Gelek kes hewce ne ku ji bo domandina vê başbûnê, kortîkosteroîdan bi dozek kêm bidomînin.

Carinan dibe ku kortîkosteroîd bi tena serê xwe têrê nekin, an jî dibe ku hûn hewce bikin ku dozên bilind ên kortîkosteroîdan bidomînin da ku ji bandorên alî dûr bikevin. Di rewşên weha de, dibe ku bijîşkê we dermanên din binivîse.

Ev dermanên zêde dermanên parastinê yên îmmunosupresan û biyolojîk dihewînin. Mepolizumab yekem dermanê biyolojîk e ku ji hêla Rêveberiya Xurek û Dermanan a Dewletên Yekbûyî (FDA) ve ji bo EGPA-yê hatiye pejirandin. Benralizumab, dermanek din a biyolojîk jî di ceribandinên klînîkî yên dawî de encamên sozdar nîşan daye. Vê lêkolîna nû ji bo kesên bi EGPA-yê vebijarkên dermankirinê yên nû vekiriye.

Jiyan dê bi EGPA re çawa be? (Pêşbînî)

EGPA nexweşiyeke dermankirî ye, lê ne ya ku nayê dermankirin e . Piraniya mirovan dikarin nîşanên xwe bi dermanan kontrol bikin û bikevin rewşa başbûnê. Ev tê vê wateyê ku nîşan winda dibin. Lêbelê, heke hûn dermankirinê rawestînin, nîşan dikarin vegerin (dubare bibin) . Ji ber vê yekê bijîşkê we dê rewşa we heta dawiya jiyana we bişopîne.

Ma gengaz e ku meriv bi EGPA re demek dirêj bijî?

Bi dermankirineke bi bandor, hûn dikarin bi EGPA re jiyaneke normal bijîn . Di qonaxên pêşketî yên nexweşiyê de, tevliheviyên wekî têkçûna organan dikarin bandorê li ser temenê we bikin. Lêbelê, dermankirin pir caran dikare têkçûna organan rawestîne an jî berevajî bike. Bi dermankirinê, rêjeya jiyana pênc-salî ji bo EGPA ji %80 zêdetir e.

Ma rêyek heye ku pêşî li pêşveçûna EGPA bigire?

Ji ber ku em hîn jî bi rastî nizanin çima EGPA pêş dikeve, em nizanin ka meriv çawa pêşî lê bigire. Lêbelê, teşhîs û dermankirina zû dikare bibe alîkar ku rewş xirabtir nebe . Bi baldariyek mezin li nîşanên xwe û ragihandina wan ji bijîşkê xwe re, hûn dikarin bibin alîkar ku pêşî li tevliheviyên cidî yên EGPA bigirin.

Dema ku ez bi EGPA re dijîm, divê ez çawa li xwe miqate bim?

Ev pirsek pir girîng e. Dermanên ku ji bo EGPA têne dayîn, bi taybetî kortîkosteroîd û îmmunosupresantan , parastina we kêm dikin . Ev tê vê wateyê ku îhtîmala nexweşketina we zêdetir e, û heke hûn nexweş bikevin, başbûna we dirêjtir dibe.

• Ji ber vê yekê, divê hûn ji her carê bêtir baldar bin da ku ji nexweşiyên hevpar dûr bikevin . Bi taybetî dema ku hûn diçin cihên qerebalix û cihên ku mirovên nexweş lê ne, baldar bin.
• Destên xwe pir caran baş bişon.
• Xwarineke saxlem bixwin.
• Bi qasî ku pêwîst be, dem bigirin ji bo razanê.
• Dema ku kortîkosteroîd ji bo demek dirêj têne bikar anîn, bandorên alî yên wekî asta şekirê xwînê ya bilind (wek şekir), zêdebûna giraniyê, ziravbûna hestiyan (wek osteoporoz), û guherînên hestiyan dikarin çêbibin . Li ser van bi bijîşkê xwe re bipeyivin û fêr bibin ka meriv çawa wan birêve dibe. Ger nîşanên nû li cem we hebin, tavilê ji bijîşkê xwe re bêjin.

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Granulomatoza eozînofîlîk bi polîanjîît (EGPA) cureyek vaskulît e, û ew jî pir kêm e û teşhîskirina wê dijwar e. Dibe ku cûrbecûr nîşanên we hebin ku xuya dikin ne têkildar in bi hev re. Dibe ku demek bigire heta ku bijîşkê we fêm bike ka ew çi ne û biryar bide ka hûn çi dermankirinê hewce ne.

Mizgîniya baş ew e ku EGPA dikare bi dermankirinê baş were birêvebirin . Lêbelê, hûn ê hewce bikin ku hin guhertinan di jiyana xwe ya rojane de bikin. Jiyana bi nexweşiyeke kronîk re ku gelek kesan qet nebihîstiye carinan dikare hest bi tenêtiyê bike. Di demên weha de, girêdana bi torên piştgiriyê yên kesên din ên bi EGPA re dikare bibe alîkar. Qet hêviya xwe winda nekin, şîreta bijîşkî ya rast bişopînin, û hûn jî dikarin jiyanek baş bijîn.

` EGPA, sendroma Churg-Strauss, polîangîîta granulomatoza eozînofîlîk, astim, alerjî, vaskulît, eozînofîl