Çi bi bîra te tê? Werin em li ser Nexweşiya Creutzfeldt-Jakob (CJD) fêr bibin?

Gelo carinan hûn difikirin, "Ax, min ev jî ji bîr kir!"? Ji bîrkirina tiştên piçûk û carinan tevlihevbûn dikare normal be. Lêbelê, tiştên wekî windabûna hêdî hêdî ya bîranînê û guhertinên di tevgerê de jî dikarin nîşanên nexweşiyeke giran bin. Îro em ê li ser nexweşiyeke kêm lê pir giran biaxivin ku bandorê li mêjî dike. Ew nexweşiya Creutzfeldt-Jakob e, an jî wekî ku em bi kurtî jê re dibêjin CJD .

Ev CJD çi ye? Bi kurtasî...

Li ser vê yekê bifikirin, mejiyê me makîneyek pir tevlihev e. Ji bo ku ev makîne bi rêkûpêk bixebite, divê beşên wê yên piçûk, ku jê re şane têne gotin, saxlem bin. CJD nexweşiyeke kêm û cidî ye ku hêdî hêdî şaneyên mejiyê me ji holê radike. Sedema sereke ya vê yekê cureyekî proteînê yê neasayî ye ku jê re "prions" tê gotin.

Niha dibe ku hûn meraq bikin ka ev 'prion' çi ne. Di laşê me de, bi taybetî di mêjî de, tiştên ku jê re proteîn tê gotin hene. Ev mîna makîneyên piçûk in, şiklek wan a taybetî heye, û tenê heke ew di wê şiklê de bin dikarin karê xwe bi rêkûpêk bikin. Wekî origami bifikirin. Heke hûn wê bi rêkûpêk bipêçin, hûn dikarin heywanek an kulîlkek xweşik çêbikin. Lê heke hûn wê bi xeletî bipêçin? Ew naxebite. Ev proteîn wisa ne. Carinan ev proteîn bi xeletî dipêçin. Em proteînên wusa yên xelet pêçayî wekî 'prion' bi nav dikin.

Ev 'prionên' şaşpêçayî dest bi kombûnê di nav şaneyên mêjî de dikin. Ew wan şaneyan kom dikin û wêran dikin. Ew mîna girekî zibil e ku her roj kom dibe. Ji ber vê yekê ye ku nexweşên CJD nîşanên demansê , wekî windabûna bîranînê û tevliheviyê, pêş dixin. Ew dikarin her weha guhertinên tevgerî û zehmetiya meşê biceribînin.

Ya herî girîng ew e ku CJD her tim kujer e. Hîn dermankirin tune ye, û rêyek tune ku pêşveçûna nexweşiyê hêdî bike. Lêbelê, dermankirin û lênêrîn hene ku dikarin ji nexweş re bibin alîkar ku rehettir bijîn û êşê kêm bikin.

Ev nexweşiyeke pir kêm e. Li seranserê cîhanê, ev nexweşî her sal di milyonek an du kesan de çêdibe. Heta li welatekî wekî Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê jî, her sal tenê nêzîkî 350 bûyerên CJD têne ragihandin.

Guhertoyek ji vê heye ku jê re "guhertoya CJD" (an "vCJD") tê gotin. Ew jî pir kêm e. Ew ji ber xwarina goştê ku nexweşiya "ensefalopatiya spongîform a dewaran" (BSE) heye, çêdibe, ku nexweşiyek e ku bandorê li dewaran dike.

Nîşaneyên CJD çi ne? Werin em ji destpêkê ve lê binêrin.

Nîşaneyên CJD bi gelemperî hêdî hêdî xuya dibin. Lêbelê, her ku nexweşî pêşve diçe, ev nîşan dikarin bi lez zêde bibin. Werin em li nîşanên sereke binêrin, ji qonaxên destpêkê yên nexweşiyê heta qonaxên dereng:

• Pirsgirêkên bîranîn û jibîrkirinê:Ew bi jibîrkirina tiştên biçûk dest pê dike. Tiştên mîna navê hevalekî, kolanekê, an karê ku te dikir. Hêdî hêdî, ev xirabtir dibe.
• Tevlihevî û şaşbûn: Hûn nikarin bi bîr bînin ka hûn li ku ne, demjimêr çend e, an jî kî li dora we ye.
• Guhertinên di reftar û kesayetiyê de: Dibe ku hûn êdî ne heman kesê berê bin. Dibe ku hûn bi hêsanî hêrs bibin, xemgîn bibin, an jî hemû hestên xwe winda bikin.
• Pirsgirêkên dîtinê, zehmetiya têgihîştina tiştên ku hûn dibînin: Çavên we qels dibin, û hûn nikarin tiştên ku hûn dibînin nas bikin.
• Halûsînasyon an xeyal: Dîtin an bihîstina tiştên ku ne li wir in, an jî bawerkirinên xelet ku kesek hewl dide zirarê bide we.
• Pirsgirêkên koordînasyonê (ataksi): Dibe ku hûn nekarin bi rêkûpêk bimeşin, di kontrolkirina lingên xwe de zehmetî bikşînin, û dibe ku mîna kesekî serxweş bihejînin.
• Pirsgirêkên hevsengiya laş: Ketin dema ku rawestiyan an dimeşin.
• Girjbûna masûlkeyan a bêkontrol (`myoclonus`) û hişkbûna masûlkeyan (`dystonia`): Lerizîna ji nişka ve ya dest an lingê, an hestek tengbûnê di masûlkeyên laş de.
• Krîz: Dikare wekî krîzekê were.
• Felcbûn: Beşên laş felc dibin.
• Atrofiya masûlkeyan: Girseya masûlkeyan a laş winda dibe.

Ev nîşan dikarin yek bi yek xuya bibin, an jî çend dikarin bi hev re çêbibin. Ya herî girîng ew e ku heke yek ji van nîşanan li cem we hebe, hûn di zûtirîn dem de biçin cem bijîşk.

Sedema CJD çi ye? Werin em wan 'prionan' dîsa bi bîr bînin

Wekî ku me berê jî behs kir, sedema sereke ya CJD proteînên şaşpêçayî ne ku jê re "prion" tê gotin. Tiştê herî xeternak di derbarê van "prion"an de ev e ku ew dikarin tewra proteînên normal û saxlem jî şaşpêç bikin. Mîna ku sêvek xirab dikare hemî sêvên din xirab bike.

Hucreyên mejî nikarin ji van 'prionên' şaşpêçayî xilas bibin. Ji ber vê yekê ew kom dibin û di dawiyê de hucreyên mejî wêran dikin. Her ku ev 'prion' li seranserê mejî belav dibin, nexweşî pir zû pêş dikeve.

Ma celebên cûda yên CJD hene?

Belê, çend celebên sereke yên CJD hene:

• CJD ya sporadîk: Ev cureya herî gelemperî ya CJD ye. Sedema rastîn hîn jî nayê zanîn. Ew ji nişkê ve, bêyî sedemek eşkere çêdibe.
• CJD ya genetîkî: Ev mîrasgirtî ye. Ew ji ber genek xelet a ku ji yek an herdu dêûbavan mîrasgirtî ye çêdibe. Du bincureyên vê hene: Sendroma Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) û bêxewîya malbatî ya kujer . Ev hinekî dijwar in, lê ew rewşên pir taybetî ne.
• CJD ya Bidestxistî (`CJD ya Bidestxistî`):Ev dikare ji ber sedemên derveyî çêbibe. Bo nimûne, ew dikare bi rêya veguheztina organan ji kesekî bi CJD, veguheztina tevnê, an jî bi karanîna amûrên neştergeriyê yên qirêj çêbibe. Lê ev pir kêm e. Îro, gelek fikar li ser vê yekê hene.
• CJD ya Guhertoyî (vCJD): Me berê li ser vê yekê axiviye. Ew ji ber xwarina goştê ku bi nexweşiya çêleka dîn (BSE) vegirtî ye çêdibe. Prionên ku dibin sedema BSE dikarin hem mirovan û hem jî heywanên din vegirin.

Kî di xetereya mezintir a pêşxistina CJD de ye?

Her kes dikare bi CJD bikeve. Carinan, 'prion' di laşê we de dikarin bi salan bêyî ku ti nîşanekan nîşan bidin hebin. Lê gava nîşan xuya dibin, nexweşî dikare zû giran bibe ji ber ku mêjî zirarê dibîne.

Ev nexweşî bi gelemperî bandorê li mirovên di navbera 50 û 80 salî de dike. Lêbelê, celebê genetîkî yê CJD bi gelemperî dikare di navbera 30 û 50 salî de xuya bibe.

Ma CJD nexweşiyeke vegirtî ye?

Ev ji bo gelek kesan pirsgirêk e. CJD bi têkiliyên nefermî, wek destdanîn, axaftin, an xwarina bi hev re, belav nabe . Tenê rêya ku CJD dikare ji kesekî bo kesekî din belav bibe, bi rêya veguheztina organek an tevnekê ji kesekî ku CJD heye, an jî bi rêya karanîna hin hormonan ji kesekî ku ew nexweş ketiye ye.

Ew dibêjin ku cureya bi navê `vCJD` dikare bi rêya veguhestina xwînê were veguhestin, lê ev pir, pir kêm e. Nexweşiya bi navê `vCJD` bi xwe pir kêm e.

Doktor çawa CJD teşhîs dikin?

Bijîşk bi baldarî lêkolîna nîşan û nîşanên we CJD teşhîs dike. Ji bilî muayeneya fîzîkî, ew ê muayeneyeke neurolojîk jî bikin. Ew ê ji we bipirsin ku hûn çend karên hêsan bikin da ku hewl bidin ku pirsgirêkên bi fonksiyona mêjiyê we re tespît bikin.

Pispor CJD wekî 'ensefalopatiya spongîform a veguhêzbar' dabeş dikin. Her çend ev nav hinekî tevlihev xuya bike jî, ew behsa awayê ku mejiyek ji hêla 'prionan' ve zirar dîtiye di bin mîkroskopê de xuya dike dike. Ango, ew dişibihe îspongek bi girêkan.

Ji bo piştrastkirina teşhîsa CJD, testên wekî MRI skan an jî punksiyona piştê (spinal tap) têne kirin.

Wekî din, bijîşk dikarin testên wekî van bikar bînin da ku nexweşiyên din ên ku nîşanên wan dişibin CJD-ê ji holê rakin û CJD-ê bêtir lêkolîn bikin:

• Testên xwînê
• Testkirina genetîkî - bi taybetî ji bo dîtina ka celebek mîratî ye
• Elektroensefalografî (EEG)
• Analîza mîzê
• Biyopsiya mêjî - Ev pir kêm caran tê kirin, tenê heke hemî testên din nekaribin teşhîsek teqez bidin.

Ma ji bo CJD dermankirin heye?

Mixabin, ne dermanek ji bo CJD heye, ne dermanek ji bo kontrolkirina belavbûna nexweşiyê, ne jî dermanek ji bo hêdîkirina pêşveçûna wê heye. Tekane tiştê ku bijîşk dikarin bikin ev e ku alîkariya kêmkirina nerehetiya ji ber nîşanan çêdibe bikin. Ev wekî lênêrîna palîyatîf tê binavkirin.

Bo nimûne, derman dikarin ji bo dermankirina krîz, guhertinên tevgerî, an lerizîna masûlkeyan a bêkontrol werin dayîn. Lêbelê, feydeyên van dermanan bi sînor in.

Ev rewş dikare pir zû xirabtir bibe. Ji ber vê yekê, vebijarkên lênêrîna piştgirî ji bo we û hezkiriyên we pir girîng in. Di qonaxên dawî yên nexweşiyê de, xizmetên lênêrîna nexweşên hospîsê dikarin pir alîkar bin.

Carinan, heke hûn mafdar bin, tîma weya bijîşkî dikare pêşniyar bike ku hûn beşdarî ceribandinek klînîkî bibin ku li ser dermankirinên nû lêkolîn dike.

Kesek bi CJD dikare çi pêşerojek hêvî bike?

Ji ber ku CJD bêderman e û çareyek wê tune ye, perspektîfa kesekî bi vê nexweşiyê pir tarî ye. Dema ku nîşan dest pê dikin, ne demek dirêj e ku şiyana wî/wê ya kar û xebatê bi serê xwe, tevger û axaftinê winda dibe.

Ji ber ku guhertin dikarin pir zû çêbibin, girîng e ku hûn bi tîma xwe ya bijîşkî re bixebitin da ku pêşwext plan bikin da ku daxwaz û pêdiviyên we werin bicîhanîn. Bi rastî, bêyî ku rewşa we ya bijîşkî hebe an na, ji bo her kesî fikrek baş e ku "rêwerzek pêşwext" hebe. Ev tê vê wateyê ku we ji berê ve nivîsandiye ku hûn çi lênihêrîna bijîşkî dixwazin ger hûn nekarin daxwazên xwe ragihînin. Bi taybetî girîng e ku ev plan di nexweşiyek bi lez belav dibe de wekî CJD di destpêkê de were danîn.

Ji ber ku ev rewş çiqas cidî ye, baş e ku hûn ji pisporek tenduristiya derûnî şîret bigirin da ku ji we û malbata we re bibe alîkar ku hûn bi van guhertinan re mijûl bibin û ji hêla derûnî ve xurt bimînin.

Hêviya jiyanê ya nexweşek CJD çi ye?

Piraniya nexweşên CJD di nav çend mehan an salekê de piştî teşhîsê dimirin. Tenê îstîsna forma genetîkî ya CJD ye, ku mirov dikarin ji yek heta deh salan piştî destpêkirina nîşanan bijîn.

Doktorê we dikare agahdariyên taybet û nûjen li ser rewşa we bide we. Ji bîr mekin, îstatîstîk bandorê li her kesî nakin.

Ma CJD dikare were asteng kirin?

Piraniya cureyên CJD nayên astengkirin. Tenê îstîsna cureya bi navê `vCJD` ye. Ew ji xwarina goştê bi `BSE` (nexweşiya çêleka dîn) vegirtî çêdibe.

Ceribandina li ser heywanan dibe alîkar ku pezên bi BSE-yê vegirtî nekevin zincîra dabînkirina xwarinê. Lêbelê, goştê ku nehatiye ceribandin û bi awayekî nebaş hatiye amadekirin hîn jî dikare xetereyek çêbike. Ji bo ewlehiyê, ji xwarina goştê ku nehatiye ceribandin û bê rêzikname ye, nemaze beşên mêjî an hestiyê hestî, dûr bisekinin.

Di dawiyê de, tiştên ku têne bîranîn

Teşhîsa CJD ezmûnek e ku jiyanê diguherîne. Hûn dikarin hest bikin ku hûn û cîhana li dora we di çirkeyekê de winda bûne. Guhertinek wusa dikare ji bo we û hezkiriyên we pir dijwar be ku hûn pê re mijûl bibin.

Eger hûn nizanin çi li bendê bin an çawa xwe ragirin, tîma we ya bijîşkî li vir e ku alîkariya we bike. Ew dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn pêşwext plan bikin û ji bo tiştên ku werin amade bibin. Ji bîr mekin, hûn ne bi tenê ne.

CJD , Nexweşiya Creutzfeldt-Jakob, prion, nexweşiya mêjî, nexweşiya neurolojîk, windabûna bîrê, demans, nexweşiya çêleka dîn