Ma çerm û spîyên çavên te zer dibin? Werin em di derbarê Sendroma Dubin-Johnson de bêtir fêr bibin!

Gelo we qet ferq kiriye ku rengê çermê we an spîyên çavên we hinekî zer xuya dikin? An jî we qet ferq kiriye ku mîza we ji ya asayî zertir e? Ger hûn van tiştan dijîn, yek ji sedemên gengaz rewşek kêm lê ne pir cidî ye ku jê re sendroma Dubin-Johnson tê gotin. Ji ber vê yekê, em bi hûrgilî û pir hêsan li ser vê yekê biaxivin.

Sendroma Dubin-Johnson çi ye?

Bi kurtasî, sendroma Dubin-Johnson rewşek genetîkî ye ku bandorê li kezeba me dike. Tiştê ku di vê rewşê de diqewime ev e ku madeyek zer a bi navê bilirubîn, ku di laşê me de tê hilberandin, li şûna ku bi rêkûpêk ji laş were derxistin, kom dibe. Niha dibe ku hûn meraq bikin ka bilirubîn çi ye. Piştî demekê, dema ku temenê wan diqede, xirokên sor ên xwîna di laşê me de hildiweşin. Ew dem e ku ev bilirubîn tê hilberandin. Bi gelemperî, divê ev bilirubîn bi zeravê re ji kezeba me were derxistin û wekî bermayî ji laş were derxistin. Lêbelê, ev pêvajo di laşê kesek bi sendroma Dubin-Johnson de bi rêkûpêk çênabe. Ji ber vê yekê, bilirubîn di kezeb û xwînê de kom dibe, û dibe sedema nîşanên wekî zerikê . Ew dem e ku çerm û spîyên çavan zer dibin.

Kî herî zêde ji vê rewşê bandor dibe?

Sendroma Dubin-Johnson rewşek genetîkî ye, ji ber vê yekê ew dikare bandorê li her kesî û di her temenî de bike. Ji bo ku hûn vê nexweşiyê mîras bigirin, divê her du dêûbavên we jî genê ji we re veguhezînin. Ev wekî mîrasgirtina otozomal resesîf tê binavkirin. Mînakî, heke hûn genê tenê ji yek ji dêûbavên xwe mîras bigirin, hûn ê nîşanan nîşan nedin, lê hûn ê hilgirê genê bin. Ev tê vê wateyê ku hûn dikarin genê bidin zarokên xwe.

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Amarên rast li ser vê yekê tune ne ku ev çiqas belav e, lê ew li nav mirovên ku li welatên wekî Îran, Iraq, Fas û Japonya dijîn de pirtir e. Tê texmînkirin ku bi qasî yek ji 1300 kesan li wan welatan dibe ku ev nexweşî hebe.

Sendroma Dubin-Johnson çawa bandorê li laşê min dike?

Sendroma Dubin-Johnson ji ber kombûna madeya zer a bilirubînê di kezeba we de çêdibe. Ev yek dibe sedema zerbûna çerm û spîyên çavên we. Carinan, dema ku hûn li hundur in û di ronahiya kêm de ne, dibe ku hûn vê zerbûnê ferq nekin. Lêbelê, li cîhek baş ronîkirî, wek di bin rojê de, ev zerbûn bêtir diyar dibe. Pir caran, yekem tiştê ku hûn di derbarê vê zerbûnê de ferq dikin rû ye.Paşê ew dikare li deverên din ên laş belav bibe, wek sing û zik. Dema ku hûn li neynikê dinêrin, heke hûn devê xwe vekin û li bin zimanê xwe binêrin, hûn dikarin bibînin ku ew li wir jî zer bûye.

Nîşaneyên vê çi ne?

Piraniya kesên ku bi sendroma Dubin-Johnson hatine teşhîskirin, nîşanên sereke yên zerikê nîşan didin, ku ji ber kombûna bilirubînê di kezebê de çêdibe. Ev tê vê wateyê:

• Zerbûna çerm û spîyên çavên te.
• Guhertinek di rengê mîza we de (veguhere zerê tarî an qehweyî).

Carinan, dema ku laş di bin hin stresê de ye, bo nimûne, dema ku nexweşiyeke din hebe, di dema ducaniyê de, an jî heke hûn hebên kontrolkirina zayînê (dermanên rêgirtina li ducaniyê yên devkî) bikar tînin, ev rengê zer dikare zêde bibe.

Ji bilî van, dibe ku nîşanên din ên sivik jî çêbibin, lê ew bi gelemperî ne ew qas giran in:

• Hestkirina westiyayî `(Westin)` e.
• Êşa sivik li jêrzemîna zik (Êşa zik).

Ya girîng ew e ku sendroma Dubin-Johnson rewşeke baş e. Ev tê vê wateyê ku ew ê zirarên mezin nede jiyana we.

Heke hûn hin ceribandinan bikin, dibe ku hûn tiştên wekî vê bibînin:

• Kezeba we ji hin madeyan kom dibe, ku dibe sedema reşbûna wê (ev yek bi girtina perçeyek piçûk ji tevnê ji kezebê tê kontrol kirin - jê re `Biyopsiya Kezebê` tê gotin).
• Dibe ku kezeb hinekî mezin bibe ( `Hepatomegaly` ).

Sedemên sendroma Dubin-Johnson çi ne?

Sedema sereke ya sendroma Dubin-Johnson mutasyonek di gena `ABCC2` de ye. Ev gena `ABCC2` berpirsiyarê çêkirina proteînek e ku alîkariya şaneyên me dike ku berhemên bermayî ji holê rakin. Bi taybetî, ev proteîn alîkariya şaneyên kezebê dike ku bilirubînê (madeya zer a ji hilweşîna şaneyên sor ên xwînê mayî) ji holê rakin û wê wekî zerav (şilek ku alîkariya helandina xwarinê dike) derxin.

Ji ber vê yekê, heke sendroma Dubin-Johnson li cem we hebe, laşê we nikare vê bermayiya bi navê bilirubîn bi rêkûpêk ji şaneyên we derxe. Di encamê de, tiştên mîna bilirubîn di laşê we de kom dibin (ev wekî hîperbîlirubînemia tê binavkirin). Ji ber vê yekê nîşanên mîna zerikê xuya dibin.

Sendroma Dubin-Johnson çawa tê teşhîskirin?

Doktorê te pêşî dê te muayene bike, li ser nîşanên te bipirse, û bibîne ka gelo kesek di malbata te de berê nexweşiyên bi vî rengî derbas kirine (dîroka bijîşkî ya malbatê).

Paşê, ew ê çend testên din ferman bikin da ku teşhîsê piştrast bikin. Ev dikarin ev bin:

• Testên wênekirinê (mînakî , tîrêjên X , skana ultrasonê ) ji bo nirxandina kezeba we.
• testên xwînê (bi taybetî testa bilirubinê )yek).
• Testên mîzê .
• Belkî testek be ku perçeyek piçûk ji kezebê were girtin ( `Biyopsiya Kezebê` ).

Eger testa bilirubînê nîşan bide ku asta bilirubîna xwîna we pir zêde ye, ev tê vê wateyê ku rewşek bi navê hîperbîlîrûbînemia (bilirubîna bilind di xwînê de) li we heye. Ger nîşanên we berdewam bikin, dibe ku bijîşkê we testa xwîna genetîkî ferman bike da ku gena ku dibe sedema nîşanên we bibîne. Ev tenê rê ye ku meriv piştrast bike ku sendroma Dubin-Johnson li we heye.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Mizgîniya baş ew e ku piraniya kesên ku bi sendroma Dubin-Johnson hatine teşhîskirin , ne hewceyî dermankirinê ne. Ev ji ber ku ew ne rewşek cidî ye. Lêbelê, heke dermankirin hewce be, ew bi gelemperî ji bo rewşek an pêvajoyek din e ku dibe sedema bilindbûna asta bilirubîna we. Mînakî, heke sermaya we hebe, dibe ku bijîşkê we ji we re bêje ku hûn gelek şilekan vexwin û bêhna xwe vedin. An jî, heke dermanek ku hûn digirin nîşanên we xirabtir dike, dibe ku bijîşkê we ji we re şîret bike ku hûn dev ji wê dermanê berdin.

Çi dikare nîşanên sendroma Dubin-Johnson xirabtir bike?

Nîşaneyên zerikê yên ji ber sendroma Dubin-Johnson çêdibin dikarin tevahiya jiyanê bidomin. Lêbelê, ev nîşan dikarin xirabtir bibin ger hûn:

• Eger hûn alkolê vexwin.
• Heke hûn hebên kontrolkirina zayînê digirin.
• Eger enfeksiyonek hebe.
• Heke hûn ducanî ne.

Eger hûn hîs bikin ku nîşanên we xirabtir dibin, bi bijîşkê xwe re li ser vebijarkên dermankirinê yên ku dibe ku ji we re bibin alîkar ku hûn rihet bibin bipeyivin.

Gelo sendroma Dubin-Johnson dikare were astengkirin?

Ji ber ku ew rewşek genetîkî ye, em nikarin pêşî li pêşketina sendroma Dubin-Johnson bigirin. Lêbelê, heke hûn plan dikin ku zarokek çêbikin û dixwazin xetera hebûna vê rewşa genetîkî ya zarokê xwe bizanibin, hûn dikarin bi bijîşkê xwe re li ser ceribandina genetîkî an şêwirmendiya genetîkî bipeyivin.

Ger sendroma Dubin-Johnson li cem min hebe, divê ez çi hêvî bikim?

Pêşbîniya kesên ku bi sendroma Dubin-Johnson hatine teşhîskirin pir baş e. Çareseriyek tune ye, û bi gelemperî dermankirin ne hewce ye, û nîşan têne kontrol kirin. Ya herî girîng, ev rewş bandorê li ser temenê mirov nake.

Divê ez di kîjan demê de bijîşkê xwe bibînim?

Eger nîşanên sendroma Dubin-Johnson a we xirabtir bibin, nemaze eger zerika we bibe sedema nîşanên mîna grîpê, biçin cem bijîşkê xwe. Bo nimûne:

• Êşa zikê .
• Agir .
• Westandin .
• Dilxelandin an vereşîn .

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Hûn dikarin ji doktorê xwe pirsên weha bipirsin:

• Ma nîşanên min hewceyê dermankirinê ne?
• Ma zarokê/a min dê vê rewşê mîras bigire?
• Eger ez ji ber nîşanên nexweşiya xwe nexweş bim divê ez çi bikim?

Cûdahiya di navbera sendroma Dubin-Johnson û sendroma Rotor de çi ye?

Sendroma Dubin-Johnson û Sendroma Rotor her du jî nexweşiyên genetîkî ne. Her du jî nîşanên wekhev hene, wek zerikê. Lêbelê, cûdahiya sereke di navbera her du rewşan de sedema wan e.

Sendroma Dubin-Johnson ji ber mutasyonek di gena `ABCC2` de çêdibe. Lêbelê, sendroma Rotor ji ber mutasyonek di genên `SLCO1B1` û `SLCO1B3` de çêdibe.

Tiştekî din ê girîng ku divê were zanîn ev e ku Sendroma Rotor dikare bandorek mezin li ser awayê ku laşê mirov bi hin dermanan re mijûl dibe bike. Ji ber vê yekê, heke hûn an zarokê we Sendroma Rotor hebe, pir girîng e ku hûn berî ku hin dermanan binivîsin, bijîşkê xwe agahdar bikin.

Herwiha, Sendroma Rotorê dibe sedema rengguherîna rengê kezebê. Lêbelê, kezeba mirovên bi Sendroma Dubin-Johnson reş xuya dike.

Gava çermê we an pitika we zer dibe, fikaran hîs bikin. Her çend zerik di pitikên nûbûyî de gelemperî be jî, zerika ji ber sendroma Dubin-Johnson rewşek domdar û jiyanî ye.

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Ji ber vê yekê, hûn niha gelek tişt li ser sendroma Dubin-Johnson dizanin. Xem meke, ew ne rewşek cidî ye. Doktorê we dê rave bike ka çi dermankirin hewce ye da ku zerbûna çav û çermê we kêm bike, an jî heke hûn nîşanên din çêbibin. Ya herî girîng ev e ku hûn bi rêkûpêk bi doktorê xwe re li ser nîşanên xwe biaxivin û piştrast bikin ku hûn saxlem in. Hûn dikarin bi vê rewşê jiyanek normal û bextewar bijîn.

Sendroma Dubin -Johnson, taya zer, kezeb, bilirubîn, nexweşiyên genetîkî, zerbûna çerm, zerik