Gelo nîşanên wekî westandina domdar, bêhna teng dema ku hinekî dimeşin, an mîza qehweyî ya tarî di sibehê de li cem we hene? Carinan ev dikarin nîşanên nexweşiyeke xwînê ya kêmdîtî bin ku jê re Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, an jî PNH wekî ku em bijîşk jê re dibêjin, tê gotin. Dema ku hûn vî navî dibihîzin netirsin. Her çend hinekî tevlihev be jî, werin em bi gotinên hêsan û berfireh li ser vê nexweşiyê û dermankirineke nû ya jê re bi navê Fabhalta biaxivin.
PNH bi rastî çi ye?
Bi kurtasî, PNH nexweşiyeke xwînê ya pir kêm e ku ji ber kêmasiyeke genetîkî çêdibe. Hucreyên me yên xwîna sor (RBC) li dora xwe pêçek proteînek parastinê hene. Lêbelê, di PNH de, ev pêçek parastinê çênabe.
Li xirokên xwîna me yên sor wek leşkerên bê zirx bifikirin. Bêyî vê parastinê, pergala parastinê ya laşê me bi xwe tevlihev dibe û dest bi êrîşkirin û wêrankirina van xirokên xwîna sor ên saxlem dike, difikire ku ew dijmin in. Ev hilweşîna zû ya xirokên xwîna sor ew tişt e ku em di bijîşkî de jê re hemolîz dibêjin. Ev wêrankirin dikare hem di hundurê damarên xwînê de (nav-damar) û hem jî li derveyî damarên xwînê (derve-damar) çêbibe.
Dema ku xirokên sor ên xwînê bi vî rengî tên hilweşandin, nîşanên sereke dikarin kêmxwînî û melûlbûna xwînê bin. Ev melûlbûna xwînê carinan dikarin jiyanê tehdît bikin. Kesek bi PNH dikare gelek ji van nîşanan biceribîne, an jî dibe ku tenê çend heb hebin.
| Nîşaneyên hevpar ên nexweşiya PNH | |
|---|---|
| Westîn an qelsiya berdewam | Zehmetiya nefesgirtinê |
| Serêş | Lêdana dil a nerêkûpêk an bilez |
| Êşa zik | Çermê ku bi hêsanî şîn dibe |
| Mîza rengê tarî (qehweyî), bi taybetî di şevê an sibehê de | Sorbûn, êş û werimandin li deverek taybetî ya çerm (dibe ku nîşana xwînrijandinê be) |
Dermankirina PNH veguhestina xwînê, asîda folîk an jî tabletên hesin ji bo kêmbûna xwînê, dermanên dijî-koagulant û dermanên ku xirokên sor ên xwînê ji êrîşa pergala parastinê diparêzin vedihewîne. Dermankirina ku hûn distînin dê bi hejmara nîşanên we û giraniya wan ve girêdayî be.
Dermanê Fabhalta çawa dixebite?
Dermanên wek eculizumab (Soliris) an ravulizumab (Ultomiris) ku bi gelemperî wekî derzî ji bo PNH têne dayîn, bi astengkirina beşek ji pergala me ya parastinê ya bi navê pergala komplementê, ku jê re C5 tê gotin, dixebitin. Her çend ev hemolîza navdaskuler radiwestînin jî, dibe ku hin kes ji ber hemolîza derveyî daskuler kêmbûna xwînê (anemiyê) bidomînin.
Li vir e ku yekem dermanê devkî yê bi navê Fabhalta girîng dibe.
Sîstema me ya parastinê wek artêşekê bifikirin ku welatê me diparêze. Di PNH de, beşên vê artêşê tevlihev dibin û êrîşî şaneyên xwîna me yên sor ên saxlem dikin. Fabhalta proteînek bi navê faktor B asteng dike ku dibe sedema vê tevliheviyê. Ev yek rê li ber sîstema parastinê digire ku êrîşî şaneyên xwîna sor bike. Ev yek hejmara şaneyên xwîna sor ên saxlem zêde dike, nîşanan kêm dike û hewcedariya veguhestina xwînê kêm dike.
Divê ez vê dermanê çawa bikar bînim?
Fabhalta kapsulek e ku rojê du caran, bi xwarinê an bê xwarin, bi tevahî tê daqurtandin. Kapsûlê neşkînin, neperçiqînin û nejûn. Ger dozek ji bîr bikin, gava ku hûn bi bîr bînin wê bigirin û dûv re dozên mayî wekî her carê bigirin. Ger hûn jixwe dermanek din a PNH-ê digirin (wek eculizumab an ravulizumab), bijîşkê we dê rêya rast a guhertina Fabhalta rave bike.
Pir girîng: Pêwîst e ku hûn herî kêm du hefte berî destpêkirina vê dermankirinê hemû vakslêdanên pêwîst wergirtibin. Ev vakslêdana pneumokokî û vakslêdana menenjît jî di nav xwe de digire. Ger hûn nekarin vakslêdanên xwe bistînin û nekarin Fabhalta dest pê bikin, bijîşkê we dê vakslêdanan bide we û di heman demê de qursek antîbiyotîkan bide we.
Tewra ku nîşanên we baştir bibin jî, bêyî şîreta bijîşkî dev ji karanîna Fabhalta bernedin . Ger hûn wisa bikin, dibe ku hucreyên xwîna we yên sor dîsa zûtir dest bi hilweşînê bikin.
Bandorên vê dermanê çawa hatine lêkolînkirin?
Ji bo piştrastkirina bandor û ewlehiya Fabhalta du lêkolînên sereke hatin kirin. Herduyan jî nexweşên bi PNH û kêmbûna xwînê ya ji ber wê çêbûyî di nav xwe de digirt.
1. Lêkolîna APPLY-PNH: Ev lêkolîn kesên ku tevî dermanên din ên PNH (eculizumab an ravulizumab) herî kêm 6 mehan wergirtina anemiyê hebûn, di nav xwe de digirt. Ew li du koman hatin dabeş kirin, komek Fabhalta wergirt, û koma din jî dermanên kevin domand.
2. Lêkolîna APPOINT-PNH: Ev yek nexweşên ku berê ti dermanên temamker ên din ji bo PNH nestandibûn dihewîne. Hemûyan Fabhalta wergirt.
Encamên van lêkolînan, piştî 24 hefteyan, pir dilxweşker in.
| Feydeya wergirtî | Netîce |
|---|---|
| Asta hemoglobînê zêde bû | Li gorî nexweşên ku dermanên din negirtin, ji %82 zêdetir nexweşên ku Fabhalta girtine, zêdebûna hemoglobînê ya 2 g/dL nîşan dane. |
| Xwe ji veguhestina xwînê dûrxistin | %95ê nexweşên ku Fabhalta girtin di dema lêkolînê de hewceyî veguhestina xwînê ya derveyî nebûne, li gorî tenê %50ê wan ên ku dermanên din girtine. |
Ji bîr meke, tevî encamên van lêkolînan jî, encamên te dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin. Berî ku biryarekê bidî, çêtir e ku sûd û xetereyên dermanan bi bijîşkê xwe re nîqaş bikî.
Hûn çawa dizanin ka derman dixebite?
Eger dermankirina bi Fabhalta serkeftî be, asta xirokên we yên sor û hemoglobînê dê dest bi zêdebûnê bike. Dibe ku hûn tiştên wekî van bibînin:
- Enerjiya zêde û westandina kêm
- Kêmkirina rengê tarî yê mîzê
- Zêdebûna îştahê û kêmkirina êşa zikê
- Kêmkirina hewcedariya ji bo veguhestina xwîna derveyî
- Ku meriv bikaribe bi hêsanî karên rojane bike
Ji ber ku encamên dermankirinê ji kesekî bo kesekî diguherin, qeyda nîşanên xwe bigirin û her cara ku hûn serdana bijîşkê xwe dikin bi wî re nîqaş bikin.
Bandorên alî û çawa meriv wan birêve dibe?
Mîna her dermanekî, Fabhalta jî dikare bibe sedema bandorên alî. Yên herî gelemperî serêş, îshal, vereşîn, êşa zik û pizrikên çerm in. Dibe ku nîşanên sermayê û enfeksiyonên din ên bakterî an vîrusî jî çêbibin.
Infeksiyonên giran ên ku hewceyê baldariyê ne!
Ji ber ku ev derman beşek ji pergala parastinê tepeser dike, xetera enfeksiyonên giran ji hin cureyên bakteriyan heye. Bi taybetî *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, û *Haemophilus influenzae celeb B*. Ev enfeksiyon dikarin jiyanê tehdît bikin ger zû neyên nasîn û dermankirin.
Baştirîn rê ji bo pêşîgirtina li enfeksiyonê ew e ku hûn hemî vakslêdanên pêşniyarkirî bistînin , destên xwe baş bişon û ji kesên nexweş dûr bisekinin. Ger hûn yek ji nîşanên jêrîn bibînin, tavilê ji bijîşkê xwe re bêjin an jî biçin odeya acîl a nexweşxaneya herî nêzîk (ETU).
| Nîşanên hişyariyê yên enfeksiyonek giran | |
|---|---|
| Ta bi helandinê an bê helandin, êşa singê û kuxik, leza dil | Nîşaneyên wekî êşa laş û tayê |
| Çermê şil | Serêşeke giran bi tayê, vereşîn û dilxelandinê, an jî hişkbûna stû/piştê |
| Tevlihev | Guhertinên dîtinê |
Eger hûn ji bandorên alî bi fikar in, tavilê bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Ger guman dikin ku ji dermanek jehrî bûye, hûn dikarin bi Navenda Agahdariya Jehrên Neteweyî ya li Nexweşxaneya Neteweyî ya Kolomboyê re telefon bikin.
Di dema dermankirinê de çi testên xwînê hewce ne?
Doktorê we dê çend testên xwînê bike da ku tenduristiya we û bersiva we ya li ser derman bişopîne.
- Asta hemoglobîn û xirokên sor ên xwînê (RBC):Ev di PNH de bi rêkûpêk têne kontrol kirin. Ev dibe alîkar ku were dîtin ka hûn çawa bersiva dermankirinê didin û were destnîşankirin ka hûn hewceyê veguheztina xwînê ne.
- Asta rûnê xwînê: Fabhalta dibe ku asta kolesterol û trîglîserîdê zêde bike. Ji ber vê yekê, bijîşkê we dê berî û di dema dermankirinê de ceribandina profîla lîpîdê ya rojîgirtinê pêşniyar bike.
Ma dibe ku bi dermanên din re pirsgirêk hebin?
Belê, hin derman dikarin bi Fabhalta re têkilî daynin. Hin derman, wek Rifampin, dikarin bandora Fabhalta kêm bikin. Bikaranîna Fabhalta bi hin dermanan re, wek Gemfibrozil, nayê pêşniyar kirin.
Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn bijîşkê xwe li ser hemî dermanên ku hûn bikar tînin agahdar bikin - tevî dermanên bi reçete, dermanên bê reçete, vîtamîn, dermanên gelêrî û heta pêvekên xwarinê jî.
Peyama Birinê Malê
- PNH rewşek nadir e ku tê de pergala parastinê ya laş bi xwe xirokên sor ên xwînê ji holê radike ji ber ku di wan de çîna proteîn a ku wan diparêze tune ye.
- Fabhalta dermanekî nû yê devkî ye ji bo PNH ku bi rawestandina xirabûna pergala parastinê û parastina şaneyên sor ên xwînê dixebite.
- Berî destpêkirina vê dermanê, mecbûrî ye ku meriv li dijî nexweşiyên wekî menenjît û pişikê vakslêdanê kiribe.
- Eger di dema dermankirinê de nîşanên enfeksiyonek giran wek ta, serêşeke giran, an jî tevlihevî çêbibin, tavilê şîreta bijîşkî bigerin.
- Tewra ku nîşanên te baştir bibin jî, bêyî şîreta bijîşkê xwe dev ji dermankirinê bernede.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike