Ma zarokê/a we pir zû dirêj dibe? Werin em li ser dînbûnê fêr bibin!

Carinan zarokên me pir zû mezin dibin, ne wisa? Lê ne normal e ku ew ji nişkê ve ji zarokên din pir dirêjtir bibin, û lingên wan mezintir bin. Ev dibe ku ji ber rewşek pir kêm be. Îro em ê li ser rewşek wusa, ku 'Gigantîzm' e, biaxivin.

'Gigantîzm' çi ye?

Bi kurtasî, gîgantîzm rewşeke kêm e ku tê de zarokek an ciwanek pir zêde hormona mezinbûnê (GH) çêdike. Ji ber vê yekê ev zarok ji yên din dirêjtir dibin. Bi gelemperî, ev hormona mezinbûnê (GH) ji hêla rijênek piçûk a bi qasî nokê ve ku li binê mejiyê me ye tê hilberandin. Jê re rijêna hîpofîzê tê gotin. Lêbelê, heke tumorek piçûk di vê rijêna hîpofîzê de pêş bikeve, ew dikare ji ya ku pêwîst e bêtir hormona mezinbûnê (GH) hilberîne. Ew dem e ku gîgantîzm çêdibe.

Rijêna hîpofîzê rijênek piçûk e ku li binê mêjî, li jêr hîpotalamusê ye. Bi rastî nêzîkî 8 hormonan derdixe. Hormona Mezinbûnê (GH) yek ji wan e.

Hormona Mezinbûnê, ku wekî Hormona Mezinbûna Mirovan (hGH) jî tê zanîn, ji bo mezinbûna zarokan girîng e. Ew bandorê li gelek beşên laş dike û alîkariya zarok dike ku bi rêkûpêk mezin bibe. Lêbelê, di hestiyên me de hin celeb plakayên mezinbûnê hene ku jê re Epifîz/Plaqeyên Mezinbûnê tê gotin, û gava ku ew bi tevahî têne girtin (ango piştî baliqbûnê), hormona mezinbûnê (GH) bilindahiyê zêde nake. Tiştê ku ew dike parastina avahî û metabolîzma hestiyan, kirkirag û organên din e. Ev hormona mezinbûnê (GH) bi hormonek bi navê Faktora Mezinbûna Mîna Însulînê 1 (IGF1) ve girêdayî ye, ku ji hêla kezeba me ve tê hilberandin. Bi hev re, ev her du alîkariya mezinbûn û metabolîzmê dikin.

Gêgantîzm rewşek e ku laş pir zêde hormona mezinbûnê (GH) çêdike, û dibe sedema mezinbûna bilez a masûlkeyan, hestiyan û tevna girêdanê. Ev dibe sedema bilindahiyek anormal û çend guhertinan di tevnên nerm ên laş de. Ger neyê dermankirin, hin kesên bi gêgantîzm dikarin ji 8 lingan dirêjtir bibin.

Ji ber vê yekê, di rewşa gîgantîzmê de pir girîng e ku nexweşî were teşhîskirin û di zûtirîn dem de dest bi dermankirinê were kirin.

Cudahiya di navbera 'Gigantîzm' û 'Akromegalî' de çi ye?

Gêgantîzm û akromegalî her du jî ji ber zêdebûna hormona mezinbûnê (GH) çêdibin. Cûdahî ev e ku kî pê dikeve. Akromegalî bandorê li mezinan dike. Gêgantîzm bandorê li zarok û ciwanên ku hîn jî mezin dibin dike, ango yên ku hîn negihîştine balixbûnê.

Bi kurtasî, gîgantîzm wê demê çêdibe ku asta hormona mezinbûnê (GH) berî girtina plakayên mezinbûnê di hestiyên zarokan de (ango, berî ku balixbûn biqede) zêde dibe.

Eger asta hormona mezinbûnê (GH) piştî girtina plakayên mezinbûnê zêde bibe, ev dikare bibe sedema akromegaliyê. Hûn dirêj nabin, lê GH-ya zêde dikare bandorê li şeklê hestiyên we, mezinahiya organên we û rewşên din ên tenduristiyê bike.

Giranîbûn rewşeke pir kêmtir e ji akromegaliyê.

Kî bi gîgantîzmê dikeve? Çiqas gelemperî ye?

Her çend ev rewşek pir kêm be jî, gegantîzm dikare di her zarokekî de ku pelên mezinbûna wî hîn negirtine (ango, ew hîn balix nebûne) pêş bikeve. Ew di kuran de ji keçan pirtir e.

Di rastiyê de, gîgantîzm rewşek pir, pir kêm e. Mînakî, heta niha li Dewletên Yekbûyî tenê nêzîkî 100 bûyer hatine ragihandin. Ji ber vê yekê hûn dikarin xeyal bikin ka ew çiqas kêm e.

Mezinbûna normal çawa li zarokan çêdibe? Cudahiya di navbera gîgantîzmê de çi ye?

Hormona mezinbûnê (GH) ew e ku mezinbûnê di zaroktiyê de kontrol dike. Ango, ew metabolîzmê kontrol dike di heman demê de dibe sedema mezinbûnek pîvandî di hestî, masûlke û tevnan de. Bi gelemperî, mezinbûn pêvajoyek pir aram e heya ku zarok bigihîje baliqbûnê.

Di dema baliqbûnê de, derdana hormonên cinsî (estrogen û testosteron) bi girîngî zêde dibe. Ev dibe sedema ku epifîz (lewheyên mezinbûnê) yên li dawiya hestiyên dirêj ên zarokê hêdî hêdî bigirin. Dema ku epifîz bi tevahî digirin, ango dema ku balixbûn temam dibe, mezinbûna bilindahiyê radiweste.

Zûbûna zarokekî û bilindahiya wî ya dawî piştî gihîştina balixbûnê, ji hêla çend genên ku ew ji dêûbavên xwe, faktorên hawîrdorê û zayenda wan mîras digirin ve tê destnîşankirin.

Di rewşa gîgantîzmê de, zarok pir zû mezin dibe û ji zarokên din ên heman temen û zayendê pir dirêjtir e. Lêbelê, nîşanên gîgantîzmê di destpêkê de dikarin wekî mezinbûna normal a zaroktiyê xuya bikin, ku ji bo dêûbavan zehmet dike ku wê nas bikin.

Heke di derbarê rêjeya mezinbûna zarokê/a xwe de pirs an fikarên we hebin, bê guman bi bijîşkê/a wî/wê re bipeyivin.

Nîşaneyên gigantîzmê çi ne?

Girantî ji ber zêdebûna hormona mezinbûnê (GH) çêdibe. Her wiha, tumorek di rijêna hîpofîzê de dikare zextê li ser mejî û tevnên demarî yên nêzîk bike, û bibe sedema hin nîşanan. Nîşana sereke ya girantî mezinbûna zêde ye.Zarokên bi gîgantîzmê pir zû di bilindahiyê de mezin dibin.

Ji bilî ku ji temenê xwe pir dirêjtir/mezintir e, taybetmendiyên fîzîkî yên ku di gîgantîzmê de têne dîtin ev in:

• Eniyeke pir ronî û xêzeke çeneyê ya ronî.
• Hebûna valahiyan di navbera diranan de.
• Stûrbûna taybetmendiyên rûyê.
• Dest û lingên mezin, û tiliyên stûr.

Nîşaneyên din ên ku dikarin werin dîtin ev in:

• Mezinbûna organên navxweyî, nemaze dilê zarok.
• Xwêdana zêde (hîperhîdroz).
• Dîtina duqat an jî zehmetiya dîtina periferîk.
• Serêş.
• Êşa movikan.
• Puberteya derengketî.
• Menstruasyona nerêkûpêk.
• Pirsgirêkên xewê, mînakî, apnea xewê.
• Lawaziya masûlkeyan.

Heke zarokê we van nîşanan hebe, pir girîng e ku hûn di zûtirîn dem de bi bijîşk re bipeyivin.

Sedemên gigantîzmê çi ne?

Gelek caran şîdet ji ber tumorek bêzirar (adenoma hîpofîzê) di rijêna hîpofîzê ya zarok de çêdibe. Ev dibe sedema zêdebûna serbestberdana hormona mezinbûnê (GH). Dema ku zarokên bi şîdetê têne teşhîskirin, hema hema her gav adenoma hîpofîzê ya mezin (tumorek 10 mm an mezintir) heye, ku jê re makroadenoma tê gotin. Şîdet her wiha dikare ji ber mezinbûna rijêna hîpofîzê, ku jê re hîperplaziya hîpofîzê tê gotin, çêbibe.

Gelek zarokên bi dînîtîyê re mutasyoneke genetîkî heye ku dibe sedema tumora hîpofîzê. Mutasyona genetîkî ya herî gelemperî ya bi dînîtîyê ve girêdayî mutasyon an jêbirina di gena AIP de ye. Ev bandorê li nêzîkî 29% ji mirovên bi dînîtîyê dike.

Gêjîtîzm dikare wekî beşek ji hejmarek nexweşiyên genetîkî yên pir kêm jî çêbibe ku xetera pêşxistina tumora hîpofîzê ya ku hormona mezinbûnê (GH) derdixe zêde dike. Hin ji van nexweşiyan ev in:

• Kompleksa Carney: Ev rewşek genetîkî ye ku bandorê li rengkirina çerm dike û dibe sedema tumorên benîgn ên çerm, dil û pergala endokrîn. Nêzîkî %10 heta %13ê mirovên bi kompleksa Carney adenoma hîpofîzê ya ku hormona mezinbûnê (GH) vedişêre, pêş dixin, ku bi gelemperî hêdî hêdî mezin dibin.
• Sendroma McCune-Albright:Ev rewşek genetîkî ye ku bandorê li hestiyan, çerm û pergala endokrîn dike. Ew dibe sedema lekeyên kafe-au-lait li ser çerm, tevna birînê di hestiyan de, û balixbûna zû. %20 heta %30ê mirovên bi sendroma McCune-Albright hormona mezinbûnê (GH) ya zêde heye. Ev yek pir caran ji ber mezinbûna (hîperplaziya) rijêna hîpofîzê, an adenoma hîpofîzê çêdibe.
• Neoplaziyên Endokrîn ên Pirjimar (MEN) yên tîpa 1 an 4: Ev rewşên genetîkî ne. Di vê rewşê de, yek an çend ji rijênên we yên endokrîn zêde çalak dibin, an jî tumorek çêdibe. Ev dikare tumorek hîpofîzê ku hormona mezinbûnê (GH) derdixe jî di nav xwe de bigire.
• Neurofibromatosis: Ev rewşek genetîkî ye ku jê re nexweşiyên neuroçermanî tê gotin. Ev bandorê li çerm û pergala demarî dikin. Ev rewş ji ber zêdebûna anormal a mezinbûna şaneyan çêdibin. Ev dikare bibe sedema çêbûna tumoran li seranserê laş. Di nav van de dibe ku tumorek hebe ku hormona mezinbûnê (GH) derdixe.
• Adenomên Hîpofîzê yên Îzolekirî yên Malbatî (FIPA): Ev rewşek mîratî ye. Ew pêşveçûna adenomên hîpofîzê vedihewîne. Ev dikarin adenomên derdana hormona mezinbûnê (GH) jî di nav xwe de bigirin.

Gîgantîzm çawa tê teşhîskirin?

Teşhîsa gîgantîzmê dikare hinekî dijwar be ji ber ku ew rewşek pir kêm e, û ji ber ku rêjeya mezinbûna zarokan dikare ji ber faktorên genetîkî û hawîrdorê pir cûda bibe.

Bi gelemperî, bijîşk guman dikin ku dînîtî heye dema ku bilindahiya zarokekî sê devîasyonên standard ji bilindahiya navînî ya zayend û temenê wî/wê bilindtir be, an jî du devîasyonên standard ji bilindahiya navînî ya ji bilindahiya dê û bavê zarok hatî hesabkirin bilindtir be.

Eger bijîşkê zarokê we guman bike ku zarokê we xwedî gîgantîzm e, ew ê bi îhtîmaleke mezin we bişîne cem endokrinolog (bijîşkekî pispor di nexweşiyên têkildarî hormonan de). Bijîşk dê li ser bingeha dîroka bijîşkî ya zarokê we, dîroka bijîşkî ya malbatê, muayeneyek fîzîkî ya berfireh, û testên taybetî yên wekî testên xwînê û testên wênekêşiyê teşhîsek bike.

Ji bo teşhîskirina gîgantîzmê çi test têne bikar anîn?

Eger bijîşkê zarokê we guman dike ku ew bi gîgantîzmê re rû bi rû ye, testên jêrîn dikarin werin kirin da ku rewşê piştrast bikin:

• Testên xwînê yên Hormona Mezinbûnê û IGF-1 (Faktora Mezinbûna Mîna Însulînê 1): Ev test asta hormonên cûrbecûr di nimûneya xwînê de ku ji damara zarok tê girtin dipîvin. Ger ast ji normalê bilindtir bin, ev dikare nîşana dînbûnê be.
• Testa Toleransa Glîkozê: Ev test dipîve ka asta hormona mezinbûnê ya zarokekî çiqas baş li hember glukozê bertek nîşan dide. Ji bo vê testê, piştî ku zarok çareseriya glukozê (şekir) vedixwe, bijîşk di navberên cûda de ji damarê nimûneyên xwînê digire.
• Testên wênekirinê: Ger testên xwînê piştrast bikin ku zarokê we xwedî dînîtî ye, bijîşkê we pir caran skankirina MRI (Wênekirina Rezonansa Magnetîk) an skankirina CT (Tomografiya Komputerkirî) pêşniyar dike. Ev dikarin mezinahî û cihê tumora hîpofîzê bi zelalî bibînin. Ew dikarin di heman demê de bibin alîkar ku dermankirina rast a ku hewce ye were destnîşankirin.

Eger zarokê we nexweşiya gîgantîzmê were teşhîskirin, dibe ku bijîşk hin testên din bike da ku bibîne ka nexweşî bandor li beşên din ên laş kiriye an na. Ev test dikarin ev bin:

• Ekokardiogram ji bo tespîtkirina pirsgirêkên dil.
• Testên lêkolîna xewê ji bo dîtina ka we apnea xewê heye an na.
• Tîrêjên X an jî skaneke DEXA/DXA ji bo kontrolkirina tenduristiya hestiyên we.

Gîgantîzm çawa tê dermankirin?

Armancên sereke yên dermankirina gigantîzmê ev in:

• Bi ewlehî asta 'hormona mezinbûnê' (GH) û 'faktora mezinbûnê ya mîna însulînê 1' (IGF1) kontrol dike.
• Birêvebirina mezinbûna 'tumora hîpofîzê'.
• Kêmkirina bandora tumora hîpofîzê li ser tevna mêjî ya nêzîk û demarê optîk.
• Dermankirin an kêmkirina bandorên hormona mezinbûnê (GH) li ser sîstemên din ên laş.

Doktor bi gelemperî ji bo gîgantîzmê tevlîheviyek ji dermanan bikar tînin , ku neştergerî û tîrêjdermanî wekî dermankirinên sereke têne bikar anîn.

Her çend dermanên bi bandor ji bo dermankirina zêdebûna hormona mezinbûnê (GH) li mezinan (akromegalî) hebin jî, bandorên van dermanan li ser zarokan hîn baş nehatine lêkolîn kirin.

Emeliyat ji bo Gîgantîzmê

Neştergerî dermankirina herî gelemper a ji bo dînîtîyê ye. Armanc ew e ku tumora hîpofîzê were rakirin an jî mezinahiya wê were kêmkirin. Ji ber ku tumora hîpofîzê ya ku dibe sedema dînîtîyê pir caran mezin e, dibe ku zarok hewce bike ku gelek neştergeriyan bike da ku asta hormona mezinbûnê (GH) bi bandor were kontrol kirin.

Cerrahê zarokê we dikare ji bo rakirina tumora hîpofîzê prosedurek cerrahî bi navê cerrahîya transsfenoidal bikar bîne. Ev emeliyat bi rêya pozê zarokê we û bi rêya sînusa sphenoid (kavilek di serî de li pişt kavila poz, li binê mejî) pêk tê.

Terapiya Radyasyonê ji bo Gîgantîzmê

Eger emeliyat asta hormona mezinbûnê kêm neke, dibe ku tîrêjdermanî bibe alîkar. Ev tê wateya bikaranîna alavên taybet ji bo armanckirina tîrêjên tîrêjê ber bi tumorê ve. Ev dermankirin hêdî hêdî dixebite. Dibe ku çend dermankirin hewce bike, bi demên bêhnvedanê yên dirêj di navberê de. Her wiha dibe ku çend salan bidome da ku encamên tam werin dîtin.

Aloziyên dermankirinê çi ne?

Ji ber emeliyat û/an jî radyoterapiyê, nêzîkî %60ê kesên bi dînîtîyê piştî dermankirinê rewşek bi navê hîpopîtuîtarîzm pêş dixin. Ev rewş dema ku yek, çend, an hemî hormonên ku ji hêla rijêna hîpofîzê ve têne hilberandin kêm têne hilberandin e. Hîpopîtuîtarîzm bi dermanên şûna hormonan tê dermankirin.

Komplîkasyonên ku dibe ku ji emeliyata ji bo rakirina tumorek hîpofîzê çêbibin ev in:

• Bixwîn.
• Derketina Şileya Serebrospinal (CSF).
• Menenjît (tayê mêjî).
• Windakirina hevsengiya sodyûm (xwê) û avê di laş de.

Bandorên alî yên dermankirina radyasyonê dikarin ev bin:

• Berhemdariya lawaz.
• Windakirina dîtinê û zirara mêjî (kêm caran).
• Çêbûna tumor çend salan piştî dermankirinê (kêm caran).

Gelo dikare pêşî li gîgantîzmê were girtin? Prognoz çi ye?

Mixabin, hûn nikarin tiştek bikin da ku pêşî li gewrîtiyê bigirin. Lêbelê, tespîtkirina zû pir girîng e. Dermankirina zû dikare bibe alîkar ku guhertinên ku dibin sedema dirêjbûna zarokê we werin asteng kirin an jî berevajî kirin.

Pêşbîniya ji bo zarok û ciwanên ku bi gîgantîzmê têne teşhîskirin bi çend faktoran ve girêdayî ye:

• Nexweşî çiqas zû an dereng hat tesbîtkirin.
• Dermankirinên ji bo kontrolkirina asta hormona mezinbûnê çiqas bi bandor in?
• Ma tevlîheviyên têkildarî gîgantîzmê hene.

Bi gelemperî, kesên pîr di dema teşhîsê de ji yên ku di temenê ciwantir de hatine teşhîskirin bêtir bi tevliheviyan re rû bi rû dimînin. Ev yek bi îhtîmaleke mezin ji ber bandora hormona mezinbûnê û faktora mezinbûna mîna însulînê 1 (IGF1) ya dirêjtir e.

Ji ber vê yekê, heke hûn di mezinbûn û/an taybetmendiyên laşî yên zarokê xwe de guhertinên neasayî û ji nişka ve bibînin, pir girîng e ku hûn di zûtirîn dem de bi bijîşkê wan re bipeyivin.

Temenê jiyana kesekî bi nexweşiya gîgantîzmê çi ye? Komplîkasyonên demdirêj çi ne?

Tesbîtkirin û dermankirina zû ya gîgantîzmê ji bo pêşîgirtina li bilindahiya zêde û tevliheviyên pê re têkildar û dirêjkirina temenê jiyanê pir girîng e.

Eger neyê dermankirin, gîgantîzm bi tevliheviyên girîng ve girêdayî ye û rêjeya mirinê dikare heta du qat ji ya normal be.

Komplîkasyonên demdirêj ên ku hin kesên bi dînîtîyê ji ber dirêjahiya xwe ya zêde û bandora giştî ya zêdebûna hormona mezinbûnê dijîn ev in:

• Ji ber qelsiya masûlkeyan, zehmetiya tevgerê (mobîlîte).
• Osteoartrît (iltihaba movikan).
• Neuropatiya periyodîk (nexweşiyên demarên periyodîk).
• 'Apneya Xewê'.
• Mezinbûna dil (kardiomegalî) û pirsgirêkên valva dil.
• Nexweşiyên metabolîk ên wekî şekirê tîpa 2.

Wekî din, kalîteya jiyana mirovên bi nexweşiya gewrîtiyê ya bê dermankirin dikare ji ber pirsgirêkên çalakiyên rojane yên wekî kirîna cil û bergan û rêwîtiyê ji ber dirêjahiya zêde kêm bibe.

Kengî divê hûn ji bo gîgantîzmê bi bijîşkê zarokê xwe re biçin?

Eger zarokê/a we nexweşiya gîgantîzmê lê hatibe teşhîskirin, ew ê hewce bike ku bi rêkûpêk biçe cem bijîşk û/an endokrinologê xwe da ku pêşveçûna dermankirinê bişopîne û piştrast bibe ku asta hormonên wî/wê di rêk û pêk de ye.

Eger hûn di rêjeya mezinbûn û/an taybetmendiyên laşî yên zarokê xwe de guhertinek bibînin, girîng e ku hûn di zûtirîn dem de bi bijîşkê zarokê xwe re biaxivin. Her çend ne mimkûn e ku dînîtî sedema wê be jî, hêjayî lêkolînkirina her guhertinek gumanbar e. Dîgîtîzm çêtirîn e ku zû were teşhîs kirin, û mirovên bi dînîtîyê bi gelemperî jiyanek saxlem dijîn. Ger di derbarê mezinbûna zarokê xwe de pirsên we hebin, netirsin ku ji bijîşkê xwe bipirsin. Ew li wir in ku alîkariya we bikin.

Tiştên herî girîng ên ku divê werin bîranîn (Peyama Birinê Malê)

Girîngiya nêr nexweşiyeke kêm e lê dibe ku cidî be. Ya herî girîng ew e ku hûn tavilê şîreta bijîşkî bigerin ger hûn tiştekî neasayî an gumanbar di derbarê pêşveçûna zarokê xwe de bibînin, wek mînak ji ya tê hêvîkirin zûtir dirêj bibin an jî lingên wî/wê mezintir bin.

Ji bîr meke, teşhîs û dermankirina zû şansê ku zarokê te jiyaneke saxlem û normal bijî pir zêde dike. Xem neke, bijîşk li wir in ku alîkariya te û zarokê te bikin. Li ser her fikarên xwe bi wan re bipeyivin.

---

` Gigantîzm, Hormona Mezinbûnê, Rijêna Hîpofîzê, Mezinbûn li Zarokan, Zêdebûna Bilindahiyê, Akromegalî