Werin em li ser rewşeke nadir fêr bibin ku dibe sedema êrîşa pergala we ya parastinê li ser we (Lîmfohîstîyosîtoza Hemophagosîtîk - HLH)

Ma hûn hest dikin ku we qet berê hest nekiriye? Carinan pergala me ya parastinê, ya ku laşê me qenc dike, dikare dest bi nexweşxistina me bike. Yek ji wan rewşên giran û kêm, Lîmfohîstîosîta Hemophagosîtîk, an jî (HLH) ye. Tiştê ku diqewime ev e ku şaneyên ku mîna pergala parastinê ya laşê me ne, bêkontrol zêde dibin û êrîşî organên me dikin. Bi rastî, ew mîna cerdevanek e ku nikare malbata xwe nas bike.

`(HLH)` bi rastî tê çi wateyê? Werin em pir hêsan fêm bikin, baş e?

Sîstema parastinê ya laşê me mekanîzmayeke pir ecêb e. Ew mîna artêşekê ye ku welatê me diparêze. Ev sîstem me ji dijminên wekî mîkrob, vîrus û bakteriyan diparêze ku ji derve tên. Gelek hucre, proteîn, organ û tevn ji bo vê yekê bi hev re dixebitin. Lêbelê, dema ku kesek bi `(HLH)` enfeksiyonek digire, ev sîstema parastinê zêde tê teşwîqkirin. Dûv re, li şûna ku li dijî enfeksiyonê şer bikin, hucreyên nû çêdibin dest bi êrîşkirina laşê me dikin. Ev yek me nexweştir dike. Bi rastî, ev rewşa `(HLH)` dikare jiyanê tehdît bike .

Du cureyên sereke yên van `(HLH)` hene, rast e?

Belê, `(HLH)` dikare li du celebên sereke were dabeş kirin:

1. Seretayî (HLH) (bi awayekî genetîkî çêdibe) : Ev ji ber mutasyoneke genetîkî çêdibe. Ev tê vê wateyê ku kesek bi meyla wê ji dayik dibe. Nîşane pir caran di nav çend salên pêşîn ên jiyanê de dest pê dikin. Pir kêm caran, nîşane piştî mezinbûnê xuya dibin. Carinan jê re "HLH ya Malbatî" tê gotin.

2. Duyemîn (HLH) (ji ber rewşek din a bijîşkî) : Ev çêdibe dema ku pergala weya parastinê ji hêla rewşek din a bijîşkî ya ku we berê heye ve bandor dibe. Mînakî, ew dikare ji ber tiştên wekî penceşêr, enfeksiyonan (bi taybetî vîrusa Epstein-Barr), an jî nexweşiyên otoîmmûn çêbibe. Duyemîn (HLH) ji seretayî (HLH) gelemperîtir e.

Kî bi îhtîmaleke mezintir vê `(HLH)` pêş dixe?

`(HLH)` Ew dikare di her kesî de û di her temenî de pêş bikeve. Lêbelê, ew pir caran di zarokên piçûk û pitikan de tê dîtin . Lêbelê, ev nayê wê wateyê ku mezinan jî nikarin wê pêş bixin.

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

HLH rewşek pir kêm e. Zehmet e ku meriv bi rastî bibêje ka çend kes bi rastî bi wê re rû bi rû ne, ji ber ku carinan dikare bi xeletî were teşhîskirin an jî kêm were teşhîskirin. Nêzîkî %75ê kesên ku bi HLH hatine teşhîskirin, HLH ya duyemîn heye. Tenê %25ê wan HLH ya seretayî heye, ku ev yek li çaraliyê cîhanê ji 50,000 kesan yek e.

Nîşaneyên `(HLH)` çi ne?

Nîşaneyên (HLH) dikarin ji mirovekî bo mirovekî cûda bibin, û ew dikarin li gorî giraniya nexweşiyê cûda bibin. Li vir çend ji nîşanên herî gelemperî hene:

• Ta ku bi antîbiyotîkan jî kêm nabe.
• Pizika çerm.
• Mezinbûna kezebê (hepatomegaly).
• Mezinbûna sipilê (splenomegalî).
• Girêkên lîmfê yên werimî (kulîn).

Vê yekê bifikirin: Ger tayê zarokekî çend rojan dakeve, û piştî dermanan jî baştir nebe, ev dikare nîşana `(HLH)` be. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku meriv şîreta bijîşkî bigire ger ew berdewam bike.

Ji bilî vê, nîşanên din jî dikarin xuya bibin:

• Anemiya tê wateya nebûna xwînê.
• Jimara trombosîtopenî ya kêm ("Trombosîtopenia").
• Lawazî, lawazî.
• Sergêjî an jî sivikbûn.
• Hêrsbûn û bêaramiya berdewam.
• Serêş .
• Çermê zer.
• Zerik.

Lêbelê, nîşanên cidî jî hene ku dikarin jiyanê tehdît bikin . Ger hûn van bibînin, divê hûn tavilê biçin nexweşxaneyê :

• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea).
• Qezayên girtinê .
• Xwînrijandina di hundirê çavan de (`Xwînrijandinên retînayê`).
• Windakirina hişmendiyê.
• Koma.

Ya herî girîng ew e ku heke yek ji van nîşanan li we hebe, nemaze yên ku dibe ku jiyanê tehdît bikin, bêyî derengmayînê biçin cem bijîşk. Teşhîs û dermankirina zû rêbazên çêtirîn in ji bo bidestxistina encamên çêtirîn.

Ev `(HLH)` çima çêdibe? Sedem çi ne?

Bi kurtasî, `(HLH)` ji ber zêdeçalakî an jî xirabûna karê pergala parastinê çêdibe. Wekî ku me berê jî nîqaş kir, du celeb `(HLH)` hene, û sedemên her yekê ji hev cuda ne. Lê di her du rewşan de, du celeb şaneyên pergala parastinê, ku jê re `histiosît` û `şaneyên T` tê gotin, bi zêdeyî têne hilberandin û li şûna ku êrîşî dijminekî wekî vîrusek ji derve bikin, êrîşî laşê me dikin. Nîşaneyên `(HLH)` ji ber ku van şaneyên spî yên xwînê di DNA-ya xwe de talîmatên ku karê xwe bi rêkûpêk bikin nînin, çêdibin.

Sedemên `(HLH)`ya seretayî:

`(HLH)` ya seretayî ji ber mutasyoneke genetîkî çêdibe. Çend gen hene ku bandorê li vê dikin:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Ev gen ew in ku ji şaneyên me re dibêjin ku proteînan çêbikin. Ev proteîn alîkariya pergala me ya parastinê dikin ku dagirkerên biyanî yên wekî bakterî û vîrusan ji holê rake û me saxlem bihêle. Lêbelê, heke di yek ji van genan de mutasyonek hebe, şaneyan talîmatên tevahî ji bo çêkirina van proteînan wernagirin. Wê demê proteînên ku têne çêkirin ne temam in, an jî ew nikarin karê xwe di hundurê laş de bi rêkûpêk bikin. Ev mutasyonên genan di dema ducaniyê de ji her du dêûbavan mîras digirin. Ji vê re "qalibek otozomal resesîf" tê gotin.

Sedemên `(HLH)`ya duyemîn:

`(HLH)` ya duyemîn rewşek wergirtî ye. Ev tê vê wateyê ku ew ne meyla genetîkî ye ku di dema jidayikbûnê de heye, û ne hewce ye ku dîrokek malbatê hebe. Ew ji ber bersivek neasayî ya pergala parastinê çêdibe. Lêkolîn hîn jî berdewam in da ku were destnîşankirin ka çima ev diqewime.

Carinan, "HLH" ya duyemîn dikare ji hêla rewşek bijîjkî ve were destpêkirin. Rewşên weha ev in:

• Enfeksiyona vîrusa Epstein-Barr (EBV).
• Nexweşiyên din ên enfeksiyonên bakteriyal, vîrus û fungî.
• Lawazbûna sîstema parastinê.
• Rewşek otoîmmûn.
• Nexweşiyeke otoînflamatuar.
• Nexweşiyên romatolojîk (mînak, artrîta îdîopatîk a ciwanan).
• Nexweşiyên metabolîk.
• Penceşêr (mînak lîmfoma ne-Hodgkin).

Doktor çawa rewşa `(HLH)` teşhîs dikin?

Eger bijîşk guman bike ku HLH li cem we heye, ew ê pêşî muayeneyek fîzîkî bikin. Piştre ew ê çend ceribandinan ferman bikin da ku di derbarê nîşanên we de bêtir fêr bibin. Bijîşk dê li pîvanên teşhîsê yên jêrîn bigere:

• Agir.
• Sipila mezinbûyî.
• Asta kêm a xirokên sor ên xwînê, xirokên spî yên xwînê, an trombosîtan di xwînê de (sîtopenî).
• Asta bilind a cureyekî rûnê bi navê trîglîserîd di xwînê de (hîpertrîglîserîdemî) an jî asta nizm a proteînekê (fîbrînojen) ku dibe alîkar ku xwînê bimije (hîpofîbrînojenemî).
• Zirar an jî hilweşîna şaneyên xwînê di hestiyê hestî de (`hemofagosîtozîtoz`).
• Çalakiya hucreyên T di xwînê de kêm dike.
• Zêdebûna asta `ferritin` di xwînê de (`ferritinemia`).
• Asta zêde ya `wergirê interleukin-2 yê çareserker (sCD25)` di xwînê de.

Heke hûn bi kêmanî pênc ji van nîşanan hebin, dibe ku bijîşkê we guman bike ku HLH heye.

Testên ji bo destnîşankirina `(HLH)`:

Hin ceribandinên ku dikarin bibin alîkar ku `(HLH)` were teşhîskirin ev in:

• Testkirina genetîkî (bi taybetî heke gumanbariya seretayî (HLH) hebe).
• Jimareyeke xwînê ya tevahî.
• Testên xwînê yên zêdetir ji bo kontrolkirina ferrîtîn, asta trîglîserîdan, nîşanên enfeksiyonê, û ka çiqas baş xwîn diqelişe.
• Testa fonksiyona kezebê.
• Biyopsiya hestiyê hestiyê.

Dermanên ji bo `(HLH)` çi ne?

Çend derman ji bo (HLH) hene. Ev dikarin li gorî celebê nexweşiyê, giraniya wê û rewşa nexweş cûda bibin:

• Dermanên ji bo dermankirina enfeksiyonan (antîbiyotîk an antîvîrus).
• Dermanên ji bo kêmkirina çalakiya pergala parastinê (îmmunosupresantan an jî astengkerên sîtokîn).
• Dermankirin an birêvebirina nexweşiyên bingehîn ên bijîşkî (mînakî, kemoterapî ji bo penceşêrê).
• Veguhestina xwînê.

Dermanekî nû bi navê `Emapalumab (Gamifant®)` heye. Ew `antîkorekî gama-bloker` e. Ew ji bo bikaranîna li pitik û mezinên bi `(HLH)` hatiye pejirandin.

Eger derman an jî birêvebirina nexweşiya bingehîn kar neke, dibe ku bijîşk veguheztina hucreyên bineretî yên alogenetîk bifikirin. Ev tê vê wateyê ku hucreyên bineretî yên we yên nefonksiyonel (ji mêjiyê hestiyê we) bi hucreyên bineretî yên saxlem ji donorek werin guhertin. Berî vê yekê bi gelemperî kemoterapî an radyasyonê bi dozaja bilind tê kirin da ku hucreyên bineretî yên nexweş werin kuştin. Ev prosedur pir xeternak e, û gelek bandorên wê yên alî hene . Ji ber vê yekê bijîşkê we dê her tiştî ji we re rave bike da ku hûn biryarek agahdar li ser tenduristiya xwe bidin.

Ma rêyek heye ku pêşî li çêbûna `(HLH)` bigire?

Di rastiyê de, ji bo pêşîgirtina li pêşketina `(HLH)` em nikarin tiştekî bikin, ji ber ku sedema wê ji destê me der e. Lêbelê, çend tişt hene ku em dikarin bikin da ku xwe ji tiştên wekî enfeksiyonên ku dikarin bibin sedema `(HLH)` ya duyemîn biparêzin:

• Xwarinek baş-hevseng bixwin û bi rêkûpêk werzîşê bikin.
• Ji kesên ku nexweşiyên vîrusî bi wan re hene dûr bisekinin.
• Ji bo rêgirtina li birîndaran cilên parastinê li xwe bikin.
• Ger birîn çêbibin, wan bi rêkûpêk paqij bikin da ku pêşî li enfeksiyonê bigirin.
• Birêvebirina baş a şert û mercên bijîjkî yên bingehîn.

Pêşbîniya (HLH) çi ye?

Eger nexweşî zû were teşhîskirin û dermankirin , li gorî giraniya nîşanan, encamek baş an jî têra xwe baş dikare were hêvîkirin. Lêbelê, eger neyê dermankirin, "HLH" jiyanê tehdît dike . Ew dikare di nav çend mehan de bibe sedema têkçûna organan û heta mirinê jî.

Bijîşkê we dê vebijarkên teşhîs û dermankirinê ji bo nîşanên we, û her weha xetere û bandorên alî yên dermanan ji we re rave bike.

Gelek kesên ku xwe wekî xwedî (HLH) nas dikin, ji bo xwe û malbatên xwe piştgiriyê dixwazin. Ev tê vê wateyê ku meriv bi şêwirmendê tenduristiya derûnî , şêwirmendê genetîkî, an xebatkarê civakî re biaxive da ku plansaz bike ka meriv çawa bi vê nexweşiyê re bijî, xetere çi bin û encamên wê çi bin.

Gelo `(HLH)` dikare bi tevahî were dermankirin?

Bi dermankirin û lênêrîna guncaw, rewşa `(HLH)` dikare biçe. Lêbelê, heke dîsa were tetikandin, ew dikare vegere jî. Hin kes bi rêya `(veguhestina hucreyên bineretî)` karîne pêşî li dubarebûna `(HLH)` bigirin û ji encamên ku jiyanê tehdît dikin dûr bisekinin. Li ser vê yekê lêkolînên din têne kirin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger nîşanên `(HLH)` li cem we hebin, tavilê biçin cem bijîşk . Dereng nemînin, ji ber ku teşhîs û dermankirina zû rêyên çêtirîn in ji bo başbûnê. Ger nîşanên giran ên wekî zehmetiya nefesgirtinê, windakirina hişmendiyê, an krîzên dil hebin, divê hûn tavilê biçin odeya acîl .

Divê ez çi pirsan ji bijîşk bipirsim?

• Pêdivî ye ku ez çi testan bikim?
• Hûn çi dermanan pêşniyar dikin?
• Bandorên alî yên dermankirinê çi ne?
• Xewna jiyana min çawa ye?

Dîtina ku hûn an jî yekî ji hezkiriyên we nexweşiyeke kêmdîtî û jiyanê-tehdîtker heye, dikare pir xemgîn û bi êş be. Axaftina bi şêwirmendê tenduristiya derûnî , şêwirmendê genetîkî, an bijîşkê we re dikare bibe alîkariyek mezin. Ew dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn bêtir fêr bibin ka meriv çawa bi vê nexweşiyê re mijûl dibe, meriv çawa lênêrîna xwe û malbata xwe dike, û di derbarê dermankirin û pêşbîniyê de. Ger di vê dema dijwar de pirsên we hebin, ji kesên nêzîkî we an tîmê lênêrîna tenduristiya xwe alîkariyê bixwazin.

Tiştê herî girîng ku divê were bîranîn (Peyama Birinê Malê)

(HLH) rewşeke cidî lê kêm e ku ji ber fonksiyoneke neasayî ya pergala me ya parastinê çêdibe. Di vê rewşê de, şaneyên laşê me êrîşî me dikin. Du cureyên sereke hene: seretayî (HLH) ku ji ber sedemên genetîkî çêdibe, û duyemîn (HLH) ku ji ber nexweşiyên din çêdibe.

Nîşane cûda ne, lê divê hûn li tiştên wekî tayê domdar, pizrikên çerm û mezinbûna kezeb/sipilê haydar bin. Ger hûn nîşanên giran ên wekî zehmetiya nefesgirtinê an krîzê bibînin, tavilê alîkariya bijîşkî bigerin.

Teşhîs û dermankirina zû pir girîng in. Vebijarkên dermankirinê li gorî celebê nexweşiyê diguherin. Carinan, dibe ku pêdivî bi tiştên mîna veguheztina hucreya bineretî hebe.

Her çend rêyek piştrast ji bo pêşîgirtina li vê yekê tune be jî, şopandina adetên tenduristiyê yên giştî dikare xetera `(HLH)` ya duyemîn kêm bike. Di rewşek weha de, pir girîng e ku hûn ji hêla derûnî ve xurt bimînin û piştgiriya pêwîst bistînin. Hûn ne bi tenê ne, û dudilî nebin ku alîkariyê bixwazin.

` HLH, Lîmfohîstîosîta Hemofagosîtîk, Sîstema Parastinê, Nexweşiyên Genetîkî, Enfeksiyon, Ta, Nîşane