Carinan heta birîneke piçûk jî demek digire da ku xwîn raweste, rast e? An jî we bihîstiye ku kesek di malbata we de nexweşiyeke xwînê heye? Îro em ê li ser nexweşiyeke xwînê biaxivin ku hinekî kêm e, lê pir girîng e ku meriv li ser wê bizanibe. Ev jê re Hemofîliya C tê gotin.
Hemofîliya C çi ye?
Bi kurtasî, hemofîliya C cureyek hemofîliyê ya pir kêm e. Hemofîlî rewşek e ku xwîna we bi rêkûpêk naqelişe, ango dema ku hûn xwîn diherike, ew hêdî hêdî radiweste an jî qet ranaweste. Kesên bi hemofîliya C proteînek xwînê ya taybetî heye ku jê re faktorek qalibkirinê tê gotin, ku jê re Faktor XI tê gotin, ku alîkariya qalibbûna xwînê dike. Ev jî wekî kêmasiya Faktor XI tê binavkirin û carinan jê re sendroma Rosenthal tê gotin.
Lêbelê, nîşanên hemofîliya C bi gelemperî ji yên celebên din ên hemofîliyê (A û B) siviktir in. Lêbelê, mirovên bi hemofîliya C dikarin di dema emeliyat an prosedurên diranan de ji ya normal bêtir xwîn bibin. Doktor vê yekê bi plazmaya cemidî ya teze, ku ji xwîna bexşkirî tê çêkirin, derman dikin . Ev plazma alîkariya mertebeya xwînê dike.
Ma hemofîliya C nexweşiyeke hevpar e?
Na, ev bi rastî rewşek pir kêm e. Bifikirin, li welatekî wekî Amerîkayê, ji her 100,000 mêr û jinan yek kes bi hemofîliya C dikeve. Ger em wê bi celebên din ên hemofîliyê re bidin ber hev, hemofîliya A ji her 100,000 mêran bi qasî 12 kesan û hemofîliya B jî bi qasî 4 kesan bi her 100,000 mêran bandor dike. Lêkolîner hîn jî ne piştrast in ku hemofîliya A an B çiqas caran bandorê li jinan dike.
Cûdahiyên di navbera hemofîliya A, B, û C de çi ne?
Her sê cureyên hemofîliyê nexweşiyên xwînê yên mîrasî ne . Ango, mutasyoneke genetîkî bandorê li pêvajoya mejîbûna xwînê dike. Lê di navbera van her sê cureyan de hin cûdahiyên piçûk hene. Werin em li wan binêrin:
- Hemofîliya A û Hemofîliya B wê demê çêdibe ku kesek genek mutasyonkirî ji yek ji dêûbavên xwe yên biyolojîk mîras werbigire. Lêbelê, di hemofîliya C de, gena neasayî dikare ji her du dêûbavan jî mîras werbigire.
- Berevajî kesên bi hemofîliya A an B, kesên bi hemofîliya C bi gelemperî pirsgirêkên xwînrijandinê yên ku bandorê li movikan an masûlkeyan dikin çênabin . Ev ferqek girîng e.
- Bi gelemperî, nîşanên mirovên bi hemofîliya A an B ji hêla asta proteînên mêjkirinê, an 'faktorên mêjkirinê', di xwîna wan de têne destnîşankirin. Mînakî, kesek bi hemofîliya A ya giran dê asta wê faktorê pir kêm be. Lê ecêb e ku kesek bi hemofîliya C dibe ku asta wê faktorê pir kêm be, lê nîşanên wî/wê dikarin pir sivik bin .
- Hemofîliya A û B dikare di mirovên ji hemû nijad û etnîsîteyan de çêbibe. Lêbelê, hemofîliya C di mirovên ji koma etnîkî ya Cihûyên Aşkenazî de hinekî bêtir e. Ev nayê wê wateyê ku kesek din nikare pê bikeve, lê ew di nav wan de pirtir e.
- Hemofîliya A û B li mêran ji jinan bêtir belav in, lê hemofîliya C hem mêr û hem jî jinan bi heman rengî bandor dike .
Nîşaneyên hemofîliya C çi ne?
Kesên bi hemofîliya C dikarin piştî emeliyatên mezin, birîndariyek giran, an zayînê xwînrijandina domdar û bêrawestan biceribînin. Lêbelê, ew xwînrijandina jixweber tecrûbe nakin, ango xwîn bêyî sedemek eşkere dest bi herikînê dike.
Kesên bi hemofîliya C pir caran piştî emeliyata diranan, kişandina diranan, an jî tonsîlektomiyê bi awayekî nenormal xwîn dibin.
Nîşaneyên din dikarin bibin:
- Xwînrijandina pozê ya dubare.
- Ji tiştê herî biçûk jî şîn li ser laş peyda dibin .
- Xwîn di mîzê de .
- Xwînrijandina zêde piştî sinetkirinê.
- Birînên werimî û bi êş piştî emeliyatê.
- Ji bo jinan, heyz dikare çend rojan bidome, ku ev bi awayekî anormal dirêj e .
Sedemên hemofîliya C çi ne?
Hemofîliya C nexweşiyeke xwînê ya mîrasî ye. Ew dema ku proteînek xwînê ya bi navê Faktor XI , ku yek ji 13 faktorên mîqandinê ye û alîkariya hêdîkirin an rawestandina xwînrijandinê dike, kêm dibe, çêdibe. Ev ji ber ku gena F11 ya rast li cem we tune ye.
Bi gelemperî, ev gena F11 rêwerzên çêkirina Faktor XI hildigire. Ger ev gen mutasyon bibe, ango anormal bibe, hemofîliya C pêş dikeve. Dibe ku ev gena anormal Faktor XI têra xwe çêneke, an jî dibe ku qet çêneke.
Hem mêr û hem jî jin tenê eger her du dêûbavên biyolojîkî gena mutasyonkirî bigihînin zarokê xwe, hemofîliya C digirin. Ger kesek genek F11 ya normal û genek anormal bigire, ew kes hilgirê hemofîliya C ye, lê nîşanên nexweşiyê nîşan nade.
Niha, li tiştê ku dibe ku bibe dema ku dê û bavên bi vê gena neasayî zarokan tînin dinyayê:
- Zarokên ku ji dêûbavên bi vê mutasyona gena F11 çêdibin , îhtîmala wan a pêşketina hemofîliya C %25 e.
- Zarokên ku ji wan dêûbavan çêdibin , îhtîmala wan a ku bibin hilgirên nexweşiyê %50 e, ango ew tenê genê hildigirin bêyî ku nexweşî hebe.
- Zarokên wan dêûbavan şansê wan ê wergirtina gena F11 a normal %25 e .
Doktor çawa hemofîliya C teşhîs dikin?
Ma hûn dizanin ka bijîşk çawa hemofîliya C teşhîs dikin? Ew ê pêşî we bi awayekî fîzîkî muayene bikin . Dû re ew ê li ser nîşanên we bipirsin, wek xwînrijandina poz an xwînrijandina piştî karê diranan. Ew ê her weha li ser dîroka malbata we bipirsin û gelo kesek di malbata we de hemofîlî an nexweşiyên din ên xwînê heye . Ev agahî di teşhîskirina nexweşiyê de pir girîng e.
Testên sereke yên ku ji bo piştrastkirina tespîtê têne bikar anîn çi ne?
Doktorê we dê du testên sereke bikar bîne da ku teşhîsa we piştrast bike:
- Testa dema tromboplastîn a qismî ya aktîvkirî (APTT): Ev testek e ku ji bo teşhîskirina hemofîliyê tê bikar anîn. Ew dihêle ku bijîşkê we bizanibe ka çiqas dem digire ku xwîna we bipije .
- Testa faktora koagulasyonê: Ev testa xwînê cureyê hemofîliyê û giraniya wê nîşan dide.
Di hin rewşan de, doktor dikare çend testên din jî bişîne:
- Jimartina xwîna tevahî (CBC): Ev test şaneyên xwînê dipîve û lêkolîn dike.
- Testa dema protrombînê (PT): Ev her weha kontrol dike ka xwîna we çiqas zû diqelişe.
- Testa fîbrînojenê: Ev testa xwînê mîqdara proteînek xwînê ya bi navê fîbrînojen dipîve, ku alîkariya melûlbûna xwînê dike.
Girîng e ku were zanîn ku carinan teşhîskirina hemofîliya C dikare dijwar be. Çima? Encamên testa xwînê, nemaze encamên testa faktora koagulasyonê, dibe ku bi nîşanên nexweşek re ne li hev bikin. Mînakî, testa faktora koagulasyonê dikare nîşan bide ku asta faktora we pir kêm e, lê dibe ku tu nîşanek li cem we tune be. Her weha, dibe ku nîşanên hemofîliya C li cem we hebin her çend asta faktora we normal be jî. Ji ber vê yekê bijîşk dê van hemûyan li ber çavan bigire û bigihîje encamekê.
Hemofîliya C çawa tê dermankirin?
Dibe ku kesên bi hemofîliya C heta ku emeliyat an prosedureke din a bijîşkî neyên kirin, hewceyê dermankirinê nebin . Ger pêwîst be, bijîşk 'plazmaya cemidî ya teze' bikar tînin, ku ji xwîna bexşkirî tê çêkirin.û tevlîheviyek ji dermanan ku hilweşîna 'faktorên xwînê' radiwestînin wekî cîgir têne dayîn. Ger jin xwedî heyzên neasayî yên giran bin, ku çend rojan dom dikin, dibe ku bijîşk hebên kontrolkirina zayînê binivîsin .
Gelo hemofîliya C dikare were astengkirin?
Na, hemofîliya C nexweşiyeke xwînê ya mîratî ye, ji ber vê yekê nayê astengkirin . Lêbelê, heke hûn an kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê re rû bi rû bimîne, şêwirmendiya genetîkî dikare ji we re bibe alîkar ku hûn xetera veguhestina wê bo nifşên pêşerojê fam bikin.
Kesek bi hemofîliya C dikare çi hêvî bike?
Piraniya kesên bi hemofîliya C nîşanên wan sivik in. Ew kêm kêm dibin sedema pirsgirêkên bijîşkî yên cidî. Piraniya mirovan heta ku mezin bibin nîşanan pêş naxin, û ew nîşan bi gelemperî pir sivik in.
Lêbelê, dibe ku piştî emeliyat an dermankirina diranan pirsgirêkên xwînrijandinê hebin. Ger hemofîliya C li we hebe, girîng e ku hûn ji bijîşkê xwe bipirsin ka divê hûn çi tedbîran bigirin . Mînakî, berî emeliyatê bijîşkê xwe agahdar bikin û ji hin dermanên ku xwînrijandinê zêde dikin (wek aspirîn) dûr bisekinin.
Di dawiyê de, çend tiştên girîng ku hûn hewce ne ku ji bîr nekin
Baş e, ji tiştên ku me li jor behs kirin, çend tişt hene ku divê hûn ji bîr nekin:
- Hemofîliya C nexweşiyeke xwînê ya pir kêm e .
- Bi gelemperî, nîşanên wê pir sivik in û kêm caran dibin sedema pirsgirêkên tenduristiyê yên mezin.
- Gelek kes tenê di mezinbûnê de nîşanên nexweşiyê nîşan didin.
- Lêbelê, dibe ku hûn di dema emeliyat an dermankirina diranan de ji yên din bêtir xwîn bibin , ji ber vê yekê di rewşên weha de girîng e ku hûn bijîşkê xwe agahdar bikin.
- Eger te hemofîliya C hatibe teşhîskirin, netirse. Bi bijîşkê xwe re bipeyive da ku tu fêm bikî ka çi hewce ye ku bizanibî û çi tedbîran bigirî .
Ji bîr meke, têgihîştineke rast a her rewşeke bijîşkî gava herî baş e ji bo çareserkirina wê! Tu ne bi tenê yî, û şîret û piştgiriya bijîşkî her gav ji bo te heye.
Hemofîliya C, metbûna xwînê, Faktor XI, nexweşiya genetîkî, xwînrijandin, nîşane, dermankirin
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike