Tiştên ku hûn hewce ne ku di derbarê Thalassemia de bizanin: Werin em bi hêsanî li ser biaxivin

Ma hûn her tim westiyayî û westyayî hîs dikin? Dibe ku çermê we hinekî zer be? Ev ne tenê tiştên bêserûber in, dibe ku ev kêmbûna xwînê, ango kêmbûna xwînê, ji ber vê yekê be. Îro em li ser 'Talasemiyê' diaxivin, nexweşiyeke zikmakî ya bi xwînê ve girêdayî ye, ku di nav gelek kesan de li welatê me gelemperî ye. Dema ku hûn vî navî dibihîzin netirsin. Werin em her tiştî bi hêsanî fam bikin.

Talasemiya bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, talasemî nexweşiyeke xwînê ya mîrasî ye ku ji dayikbûnê ve tê wergirtin . Ew nexweşiyeke vegirtî nîne. Ev rewş nahêle ku laşê me hemoglobîna saxlem a têra xwe hilberîne.

Niha dibe ku hûn meraq bikin ka hemoglobîn çi ye. Hemoglobîn proteînek taybetî ye ku di nav xirokên sor ên xwîna me de tê dîtin. Ew wekî 'xizmetek radestkirinê' dixebite ku oksîjenê di seranserê laşê me de hildigire. Ev pakêta ku jê re hemoglobîn tê gotin, bi rêya wesayîtên ku jê re xirokên sor ên xwînê tê gotin, digihîje her şaneyek di laş de.

Kesekî bi nexweşiya talasemiyê hilberîna hemoglobîna saxlem di laşê xwe de kêm dike. Ji ber vê yekê, hejmara xirokên sor ên xwîna saxlem di laş de jî kêm dibe. Ev rewşa kêmbûna xirokên sor ên xwînê ew e ku em jê re dibêjin anemiya , an jî 'kêmbûna xwînê'. Dema ku xirokên laş oksîjena ku hewce dikin wernagirin, nîşanên cûrbecûr dest pê dikin.

Ev tê vê wateyê ku hûn dikarin tiştên weha hîs bikin:

• Hestiyeke berdewam a westandin û bêhaliya zêde.
• Zehmetiya nefesgirtinê.
• Hestkirina sermayê.
• Sergêjbûn.
• Çermê zer.

Sedema talasemiyê çi ye? Kî di xetereya mezintir de ye?

Talasemî ji ber kêmasiyeke di genên me de çêdibe. Van genan wekî 'kodeke bernameyê' bifikirin ku rêwerzan li ser ka divê her tişt di laşê me de çawa were çêkirin dihewîne. Proteîna hemoglobînê li gorî rêwerzên ji van genan tê çêkirin. Ger di van rêwerzan de tiştek xelet hebe, an jî beşek ji wan winda be, laş nikare hemoglobîna saxlem çêbike. Em van genên kêmas ji dê û bavên xwe mîras digirin. Ji ber vê yekê jê re nexweşiyeke mîratî tê gotin.

Molekuleke hemoglobînê ji çar zincîrên proteînê pêk tê: du zincîrên alfa globîn û du zincîrên beta globîn.

• Ji bo çêkirina zincîrên alfa globînê çar gen hewce ne (du ji her dêûbav).
• Ji bo çêkirina zincîrên beta globînê du gen hewce ne (yek ji her dêûbav).

Eger di genên ku van zincîrên alfa an beta çêdikin de kêmasiyek hebe, talasemî çêdibe. Giraniya nexweşiyê bi hejmara genên kêmas ve tê destnîşankirin.

Cureyên sereke yên talasemiyê çi ne?

Talasemiya li gorî giraniya nexweşiyê dikare li çend astên sereke were dabeş kirin. Ango, ew dikare ji rewşa hilgirê bê nîşane (taybetmendî), sivik, navîn û mezin bigire heya forma herî giran, Talasemiya Mezin, bi gelemperî hewceyê dermankirina domdar e.

Talasemî li gorî ka kêmasiya genetîkî di zincîrên alfa an beta de ye, li du cureyên sereke tê dabeş kirin.

1. Alfa Talasemiya

2. Beta Talasemiya

Werin em van her du celeban ji tabloya li jêr bi hûrgulîtir fam bikin.

Nîşanên gengaz ên talasemiyê çi ne?

Nîşaneyên ku hûn pê re rû bi rû dimînin, bi celebê talasemiya we û giraniya wê ve girêdayî ne.

Rewşên bê nîşane

Eger kêmasiyeke gena alfa ya yekane an jî rewşeke sivik wek beta talasemiya biçûk hebe, dibe ku qet nîşanên nexweşiyê li cem we nebin . An jî dibe ku hûn tiştekî mîna westandina sivik hîs bikin.

Nîşaneyên sivik û navîn

Di rewşên siviktir de, wek beta talasemiya navîn, ji bilî nîşanên sivik ên anemiyê, dibe ku evên jêrîn jî çêbibin:

• Mezinbûna hêdî ya zarokan.
• Puberteya derengketî.
• Anomaliyên hestî (mînak osteoporoz).
• Mezinbûna sipilê (ev organek e ku li dijî enfeksiyonan şer dike).

Nîşaneyên giran

Di rewşên giran de, wek kêmasiyeke di sê genên alfa de (nexweşiya Hemoglobîn H) an jî beta talasemiya mezin (anemiya Cooley), nîşane berî ku zarok 2 salî bibe xuya dibin. Ji bilî nîşanên jorîn, dibe ku yên jêrîn jî werin dîtin:

• Windabûna îştahê.
• Çermê zer an zer (wek zer).
• Mîz tarî, rengê çayê .
• Mezinbûna anormal a hestiyên rû.

Meriv çawa bi rastî vê nexweşiyê nas dike?

Talasemiya navîn û giran pir caran di zarokatiya zû de tê teşhîskirin. Ev ji ber wê yekê ye ku nîşan di nav du salên pêşîn ên jiyana zarokekî de dest pê dikin. Dibe ku bijîşkê we ji bo teşhîskirina rewşê cûrbecûr testên xwînê ferman bike.

• Jimartina Xwîna Tevahî (CBC): Ev hejmar, mezinahiya wan û asta hemoglobînê dipîve. Kesên bi talasemiyê xwedî xirokên xwîna sor ên saxlem kêmtir in, û dibe ku ew ji hêla mezinahiyê ve piçûktir bin.
• Testa asta hesin: Ev test girîng e ji bo cudakirina kêmasiya hesin û talasemiyê.
• Elektroforeza Hemoglobînê: Ev test bi taybetî ji bo teşhîskirina beta talasemiyê tê bikar anîn.
• Testkirina Genetîkî: Ev test ji bo piştrastkirina alfa talasemiyê û destnîşankirina hilgirên nexweşiyê têne bikar anîn.

Tedawiyên talasemiyê çi ne?

Vebijarkên dermankirinê li gorî giraniya rewşê diguherin. Gelek caran rewşên sivik hewceyê dermankirinê nakin. Lêbelê, ji bo rewşên giran çend dermankirinên sereke hene.

• Veguhestina Xwînê: Bi kurtasî, 'bexşandina xwînê' . Xwîn ji kesekî saxlem bi rêya damarê ji nexweş re tê dayîn da ku xirokên xwîna sor ên saxlem û asta hemoglobînê werin sererast kirin. Nexweşên bi beta talasemiya mezin hewceyê veguheztina xwînê ya birêkûpêk in, bi gelemperî her 2-4 hefteyan carekê.
• Terapiya Kelasyona Hesin: Veguhestina xwînê ya pir caran dikare bibe sedema zêdebûnek nehewce di asta hesin de di laş de. Ev wekî 'zêdebûna hesin' tê binavkirin. Ev hesinê zêde dikare zirarê bide organên wekî dil û kezebê. Ji ber vê yekê, dermanên ku vê hesinê zêde ji laş derdixin wekî 'kelasyona hesin' têne binavkirin. Ev dikarin bi şiklê heban werin girtin.
• Pêvekên Asîda Folîk: Asîda folîk tê peyda kirin da ku alîkariya laş bike ku şaneyên xwînê yên saxlem çêbike.
• Veguhestina Mejiyê Hestiyê: Ev tenê dermankirina ku dikare talasemiyê bi tevahî derman bike ye. Lêbelê, ew emeliyatek pir xeternak û tevlihev e. Ev hewceyê donorek saxlem e ku bi nexweş re bi tevahî lihevhatî ye, bi gelemperî xwişk û bira.

Li ser tevliheviyan, dermankirin û temenê jiyanê fêr bibin.

Eger bi rêkûpêk neyê dermankirin, tevliheviya sereke zirara dil, kezeb û bezên hilberînerên hormonê ye, nemaze ji ber zêdebûna hesin. Ji ber vê yekê, wekî ku hatiye destnîşankirinDermankirina kelasyona hesin pir girîng e.

Ji aliyê temenê jiyanê ve, heke nexweşiya te ya talasemiya piçûk hebe, tu dikarî li bendê bibî ku temenê te yê jiyanê bi tevahî normal be. Tewra ku nexweşiya te ya navîn an giran hebe jî, heke tu tedawiya diyarkirî (veguheztina xwînê û rakirina hesin) bi tevahî bişopînî, şansek te ya baş heye ku jiyanek dirêj û saxlem bijî . Nexweşiya dil faktora sereke ya rîska mirinê ye. Ji ber vê yekê, girîng e ku dermankirina rakirina hesin bêyî ku were paşguh kirin were kirin.

Gelo nexweşî dikare were astengkirin? Û lênêrîna berdewam a pêwîst

Talasemî nexweşiyeke genetîkî ye, ji ber vê yekê em nikarin pêşî li çêbûna wê bigirin. Lêbelê, ceribandina genetîkî dikare ji we re bibe alîkar ku hûn bizanin ka hûn an hevjîna we hilgirê gena talasemiyê ne. Ger hûn plan dikin ku zarokek çêbikin, girîng e ku hûn vê agahiyê bizanibin. Ji bo bêtir şîretan, bi şêwirmendê genetîkî an bijîşkê xwe re bişêwirin.

Eger nexweşiya talasemiyê li cem te hebe, divê tu bi rêkûpêk testên xwînê (CBC) û asta hesinê xwe bigirî. Dibe ku bijîşkê te pêşniyar bike ku herî kêm salê carekê karê dil û kezeba xwe biceribînî.