Ma xwîn ji pozê te jî pir caran diherike? Dibe ku ev HHT (Telangiektazîya Hemorrajîk a Mîratî) be!

Gelo pir caran xwîn ji pozê te tê? An jî te li ser hin deverên laşê xwe, bo nimûne, li ser rû, lêv, an serê tiliyên xwe, xalên sor ên piçûk dîtine? Carinan em van wekî tiştên normal nabînin, lê dibe ku li pişt wan rewşek bijîşkî hebe ku hewceyê hin baldariyê be. Ev e HHT, lê gelek kes pê nizanin. Îro em li ser vê HHT, an jî bi zimanê bijîşkî, `(Telangiektazîya Hemorrajîk a Mîratî)`, nexweşiyeke mîratî diaxivin. Hin kes jê re `(Sendroma Osler-Weber-Rendu)` jî dibêjin.

HHT bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, HHT nexweşiyeke genetîkî ye ku bandorê li damarên xwînê yên di laşê me de dike. Hûn dizanin, me ev lûleyên piçûk hene ku xwînê di seranserê laşê me de hildigirin, ku em jê re dibêjin damarên xwînê. Di vê rewşê de, tiştê ku diqewime ev e ku ev damarên xwînê, nemaze yên pir nazik ên ku jê re dibêjin kapîler, bi rêkûpêk pêş nakevin. Em ji van kapîlerên bi awayekî anormal çêbûyî re dibêjin "telangiectasias".

Li ser vê yekê bifikirin, damarên me yên mezin hene ku xwînê ji dilê me dibin beşên din ên laşê me, û damarên ku wê xwînê vedigerînin dil. Girêdana di navbera van herduyan de bi tiştên ku jê re kapîlar tê gotin ve tê çêkirin. Di HHT de, carinan ev damar û damar dikarin rasterast bêyî ku di nav kapîlaran re derbas bibin, girêdanên neasayî hebin. Em ji van re malformasyonên arteriovenoz, an jî bi kurtî AVM, dibêjin.

Ev damarên xwînê yên neasayî pir qels û nazik in. Ew dikarin bi hêsanî biteqin an jî bişkên, û bibin sedema xwînrijandinê (xwînrijandin). Nîşane û tevlihevî li gorî cihê ku xwînrijandin çêdibe diguherin.

Kî dikare HHT pêş bixe?

Ev rewşa ku jê re HHT tê gotin dikare bandorê li jin, mêr û heta zarokên biçûk bike. Nijad, ol û reng bi vê yekê re ne girîng in. Bi taybetî ji ber ku ew bi rêya genan ji nifşekî bo nifşekî din tê veguhastin, heke kesek di malbatê de ew hebe, îhtîmala ku yên din jî wê bigirin heye.

Ev wekî rewşek nisbeten nadir tê hesibandin. Lêbelê, pir caran teşhîskirina wê kêm tê kirin. Ev tê vê wateyê ku, her çend tê texmînkirin ku li çaraliyê cîhanê ji 5,000 kesan yek kes bi vê nexweşiyê dikişîne jî, piraniya wan nizanin ku ew bi vê nexweşiyê ketine.

Çi dibe sedema HHT?

Wekî ku min berê jî behs kir, HHT rewşek bi tevahî genetîkî ye. Ev tê vê wateyê ku ew ji dêûbavan bo zarokan tê mîrasgirtin. Ew wekî "nexweşiyeke serdest" tê hesibandin. Bi kurtasî, zarokek dikare nexweşiyê bigire her çend tenê yek dêûbav, dayik an bav, gena anormal mîras bigire jî .

Zanyar di şeş genên ku bi HHT ve girêdayî ne de bi sedan mutasyonên cûda destnîşan kirine. Lêbelê, niha, mutasyonên herî gelemperî di du genên bi navê ENG û ACVRL1 de ne. Zanyar hîn jî li ser vê yekê lêkolîn dikin.

Nîşaneyên HHT çi ne?

Nîşaneyên HHT dikarin ji mirovekî bo mirovekî pir cûda bibin. Ew girêdayî ye ku damarên xwînê yên neasayî yên ku min behs kir li ku derê laş in. Dibe ku hin kes nîşanên girîng nebin. Lê yên din dikarin nîşanên pir giran û cidî hebin.

Lêbelê, nîşana herî gelemper di nav kesên bi HHT de xwînrijandina pir caran a ji poz (epistaksis) e . Dibe ku hin kes rojê çend caran xwînrijandina ji poz bikşînin. Ev pirsgirêk dibe ku ji zarokatiyê ve hebe.

Herwiha, dibe ku hin kesên bi HHT-ê li ser laşên xwe xalên sor ên piçûk (telangiectasias) bibînin. Dibe ku ev xal hinekî rengguhertî xuya bikin. Ev bi gelemperî li ser van deveran têne dîtin:

• Li ser rûyê
• Di tiliyên an jî serên tiliyan de
• Di destan de
• Di hundirê devê de (li ser perdeya mukozê)
• Li ser lêvan
• Li dora pozê

Ji bilî van, hin kesên bi HHT-ê jî dikarin van biceribînin:

• Anemiya : Ev tê wateya kêmbûna xirokên sor ên xwînê di laş de. Ev dikare ji ber xwînrijandina pir caran çêbibe.
• Xwînrijandina ji mîde an rûviyan : Dibe ku ev neyê dîtin, lê dibe ku di feqiyê de xwîn hebe an jî feq reş be.

Malformasyonên Arterîovenoz (AVM) û bandorên wan

Kesên bi HHT carinan dikarin di damarên xwînê yên mezin de anevrîzma (AVM) çêbikin. Ev AVM dikarin bi giranî di organên wekî pişik, mejî, stûna piştê û kezebê de pêş bikevin. Dûv re ew dikarin bibin sedema nîşanên cûda yên têkildarî her organê.

• Heke di pişikên we de AVM hebin:
• Rengê şîn ê çerm (bi taybetî lêv, neynûk)
• Kuxika xwînê (hemoptîz)
• Zû westiyayî hîskirin
• Zehmetiya nefesgirtinê (dispnea)
• Eger di mêjiyê we de `(AVM)` hebin: Ev in yên ku hinekî xeternaktir in. Ji ber ku eger yek ji van `(AVM)` di hundirê mêjî de biteqe, ew pir cidî ye.
• Sergêjî
• Dîtina ducarî
• Qezayên
• Rewşên mîna stroke-yê dikarin çêbibin.
• Heke AVM-yên kezebê we hebin:
• Dil dikare bikeve rewşa "têkçûna dil" ji ber ku dema xwîn di "(AVM)" ya di kezebê de bi lez derbas dibe, dil neçar e ku ji bo dabînkirina xwînê ji tevahiya laş re bêtir bixebite.
• Heke AVM-yên spinal ên we hebin:
• Êşa piştê
• Dibe ku di dest an lingan de bêhestî an windabûna hestê çêbibe.

Girîng: Ger ev "(AVM)" biteqin û xwîn biherike, ev rewşeke awarte ya pir cidî ye. Ji ber vê yekê, heke yek ji nîşanên ku li jor hatine behs kirin li cem we hebe, pir girîng e ku hûn tavilê şîreta bijîşkî bigerin.

Gelo zarokên min jî dikarin HHT pêş bixin?

Belê, heke HHTya we hebe, her yek ji zarokên we xwedî şansek 50% e ku nexweşiyê mîras bigirin.Belê. Ev tê vê wateyê ku her cara ku zarokek tê dinê, îhtîmaleke %50 heye ku zarok bi nexweşiya HHT bikeve û %50 jî îhtîmaleke ku nekeve. Ev mîna avêtina pereyekê ye û serî an dûvik qezenc dike.

HHT çawa tê teşhîskirin?

Ji bo piştrastkirina HHT-ê testa genetîkî dikare were kirin. Lê pir caran, bijîşk li gorî agahiyên klînîkî, wek nîşan û dîroka malbatê, wê teşhîs dikin. Dema ku hûn biçin cem bijîşk, ew pir caran jêrîn dikin:

• Ew ê pirsên berfireh li ser dîroka we ya bijîşkî ya kesane ji we bipirsin (mînak, çiqas dirêj e xwîn ji pozê we tê, çiqas caran, û pirsgirêkên we yên din çi bûn).
• Li ser dîroka bijîşkî ya malbata xwe ya nêzîk (dêûbav, xwişk û bira, zarok) bipirsin ji ber ku ev di malbatan de derbas dibe.
• Laşê te dê were muayenekirin (ji bo dîtina ka xalên sor an jî tiştên wisa hene).
• Ger pêwîst be, ji bo kontrolkirina rewşa organên navxweyî, ji bo testan serî li bijîşk bidin (mînak, cureyên `(skenkirin)`, `(Endoskopî)`) .

Doktor dikare guman bike an biryar bide ku we HHT heye heke hûn bi kêmanî sê ji nîşanên jêrîn hebin:

• Xwînrijandina pozê ya dubare.
• Hebûna çend telanjiektasiyan li deverên ku ew bi gelemperî li ser çerm têne dîtin (wek rû, lêv, tiliyan).
• Hebûna "telangiectasias" an "AVM" di organên navxweyî de (mînak pişik, mejî, mîde, rûvî) (ev tenê bi rêya testan têne dîtin).
• Hebûna endamê malbatek nêzîk bi HHT.

Tedawiyên ji bo HHT çi ne?

Mixabin, ji bo HHT dermanek tune. Lêbelê, dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin, nîşanan kêm bikin û xetera tevliheviyên giran kêm bikin. Zanyar hîn jî dixebitin ku dermanên ji bo HHT bibînin, nemaze bi pêşkeftina terapiyên bijîjkî yên antî-anjîyojenîk.

Her çiqas bijîşkê we nîşanên heyî derman dike jî, ew ê her weha pirsgirêkên têkildarî HHT-ê yên ku hîn nîşanên wan tune ne kontrol bike.

Dermankirin dikare jêrîn be:

• Dermankirina bi lazer (`(Ablation)`): Emeliyatek biçûk e ku tîrêjên lazerê bikar tîne da ku deverên xwînrijandinê (telangiectasias) yên ku meyla xwînrijandinê hene rawestîne.
• Embolîzasyon: Embolîzasyonek piçûk e ku damarek xwînê digire ku ber bi cihekî xwînrijandinê ve diçe an jî AVM-ek ku di xetereya xwînrijandinê de ye.
• Dermankirina kêmxwîniyê: Dayîna tabletên hesin, û ger pêwîst be dayîna xwînê (veguheztina xwînê).
• Ji bo kontrolkirina xwînrijandina poz: Berhemên mîna melhem û spreyê şor bikar bînin da ku hundirê poz şil bimîne.
• Ji bo rakirina AVM-an: Hin AVM dikarin bi terapiya tîrêjê an jî emeliyatê werin rakirin.
• Dermanên bijîjkî yên antî-anjîyojenîk: Ev dikarin wekî înfuzyon an jî wekî heb werin dayîn.

Dibe ku hûn ji bo dermankirina sîstemên laş ên taybetî yên wekî kezeb, pişik, pergala gastrointestinal û mejî jî biçin cem pisporan.

Ma HHT dikare were asteng kirin?

Ji ber ku ew nexweşiyeke genetîkî ye, rêyek tune ku meriv pêşî li HHT bigire an jî xetera pêşxistina wê kêm bike. Lêbelê, heke dê û bav, xwişk û birayên we, an zarokên we HHT hebe, girîng e ku hûn ji bijîşkê xwe re bêjin. Ev dikare ji we re bibe alîkar ku hûn zû nas bikin ka rewşa we heye, zû dest bi dermankirinê bikin û pêşî li tevliheviyan bigirin.

Perspektîf ji bo kesên bi HHT çi ye?

Kesên bi HHT dikarin jiyanek nêzîkî normal bijîn. Lêbelê, AVM û xwînrijandina domdar di pişik û mêjî de ciddî ne û hewceyê dermankirinê ne. Bi birêvebirina rast, piraniya mirovan dikarin jiyanek normal bijîn.

Ji bo xwînrijandina pozê ji ber HHT çi bikin?

Xwînrijandina poz di HHT de pir gelemperî ye, ji ber vê yekê çend tişt hene ku hûn dikarin bikin da ku alîkariya pêşîlêgirtina wan bikin:

• Ji bikaranîna hin dermanan dûr bisekinin, nemaze dermanên êşbir ên wekî aspirin û NSAID (wek mînak îbûprofen, dîklofenak). Ev dikarin xwînê kêm bikin û xwînê zêde bikin. Berî ku hûn dermanek bistînin, ji bijîşkê xwe bipirsin.
• Rojnivîskê bigire. Xwarinên ku dixwî û çalakiyên ku dibin sedema xwînrijandina pozê te binivîse. Hingê tu dikarî ji wan tiştan dûr bisekinî.
• Hundirê pozê xwe şil û rûnkirî bihêlin. Ev dikare bi karanîna amûrek şilkirinê, sepandina melhemên ku ji hêla bijîşkê we ve têne pêşniyar kirin, an jî bi karanîna spreya pozê ya şor were kirin. Pozek hişk îhtîmala xwînrijandinê zêdetir dike.

Ez dikarim çi tiştên din li ser HHT ji bijîşkê xwe bipirsim?

Eger te nexweşiya HHT hebe, baş e ku tu ji bijîşkê xwe pirsên wekî van bipirsî:

• Ma divê mayî malbata min ji bo vê yekê were ceribandin?
• Ma ez dikarim werzîşê bikim? Kîjan celeb werzîş baş in û kîjan ne baş in?
• Ma çalakiyên taybetî hene ku divê ez jê dûr bisekinim?
• Ma alkol, xwarinên taybet, an dermanên din hene ku divê ez jê dûr bisekinim?
• Ez dikarim çi bikim da ku pêşî li xwînrijandina pozê bigirim an jî zû rawestînim?
• Ma ducanîbûn ji bo min ewle ye? Ma tiştên taybetî hene ku divê ez hay ji wan hebim?
• Eger ez xwînrijandinê bibînim, divê ez kengî tavilê biçim alîkariya bijîşkî?

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn

HHT rewşeke genetîkî ye ku pir caran nayê teşhîskirin. Nîşaneyên nexweşiyê dikarin ji xwînrijandina poz a dubare bigire heya tevliheviyên cidî yên ku bandorê li gelek pergalên laş dikin, diguherin. Heke hûn guman dikin ku hûn an kesek di malbata we de HHT heye, ji kerema xwe bi bijîşk re bipeyivin.Dermankirina zû dikare ji bo pêşîgirtina li tevliheviyan bibe alîkar. Testa genetîkî jî dikare bibe alîkar ku were destnîşankirin ka endamên din ên malbatê ji vê rewşê bandor bûne an na. Di rewşek weha de agahdarkirin tiştê herî girîng e.

` HHT, Telangiektazîya Hemorrajîk a Mîratî, Sendroma Osler-Weber-Rendu, xwîn ji poz, damarên xwînê, nexweşiyên genetîkî, AVM, telangiektazî