Werin em li ser lûkemiya kêmdîtî ya ku di xwînê de pêş dikeve fêr bibin? (Lûkemiya Lîmfosîtîk a Granular a Mezin - LGL)

Gelo we qet behsa cureyekî ecêb lê pir kêm ê lûkemiyê yê ku di xwînê de pêş dikeve bihîstiye? Dibe ku we behsa hevalekî xwe yê ku pê re heye bihîstibe. An jî dibe ku we tenê behsa wê bihîstibe û meraq kiriye. Îro em ê li ser yek ji wan lûkemiyên kêm lê pir girîng biaxivin. Jê re lûkemiya Lîmfosîtîk a Granular Mezin (LGL) tê gotin. Dibe ku nav hinekî dirêj xuya bike, lê em wê sade bihêlin.

LGL bi rastî tê çi wateyê?

Bi kurtasî, LGL cureyekî losemiyê ye ku di laş de hêdî hêdî mezin dibe, kronîk e (ango ew demek dirêj dom dike). Ew bandorê li cureyekî taybetî yê xirokên spî yên xwîna me dike. Em ji van xirokan re lîmfosît dibêjin. Ma hûn dizanin ku lîmfosît beşên pir girîng ên pergala me ya parastinê ne. Ew mîna leşkerên di artêşa me de ne. Ew in ku bi mîkroban re şer dikin mîna vîrusên ku dikevin laşê me, û ew in ku antîkoran çêdikin ku me ji nexweşiyan diparêzin.

Ji ber vê yekê, di LGL de, tiştê ku diqewime ev e ku ev şaneyên lîmfosît ên ku jê re dibêjin, bi taybetî du celeb şaneyên ku jê re dibêjin şaneyên T yên Sîtotoksîk an jî şaneyên Kujer ên Xwezayî (şaneyên NK), ji ber hin sedeman bi awayekî anormal diguherin û dest bi dabeşbûn û zêdebûnê dikin bêkontrol. Van şaneyên anormal wekî şaneyên LGL têne binavkirin.

Ev nexweşî, ku jê re LGL tê gotin, bi gelemperî pir hêdî mezin dibe. Ji ber vê yekê jê re lûkemiya kronîk tê gotin. Ew herî zêde di mirovên ji 60 salî mezintir de tê dîtin. Doktor dikarin LGL derman bikin. Lê carinan rewş dikare vegere, û ew dikare bibe pirsgirêkek tenduristiyê ya demdirêj.

Du celebên sereke yên LGL hene:

Du celebên sereke yên vê rewşa LGL hatine destnîşankirin. Ew jî ev in:

1. Losemiya lîmfosîtîk a granulozîk a mezin a hucreya T (T-LGL)

2. Nexweşiya lîmfoprolîferatîf a kronîk a hucreyên NK (CLPD-NK)

Di her du rewşan de, wekî ku berê jî hate gotin, tiştê ku dibe ev e ku hucreyên T an hucreyên NK anormal dibin.

Ev rewşa çawa bandorê li laşê me dike?

Dibe ku hûn meraq bikin ka ev nexweşiya bi navê LGL çi bandorê li ser laşê me dike. Belê, ji ber ku ev cureyek Losemiya Lîmfosîtîk a Kronîk e, ew şaneyên LGL yên anormal diçin mejiyê hestî û li wir destwerdanê li hilberîna şaneyên xwînê yên normal dikin. Ew mîna nebatek xirab e ku tê û nebatek baş dagir dike.

Ev dikare bibe sedema du pirsgirêkên sereke:

• Nîtropenî : Ev kêmbûna hejmara granulosîtan di laşê me de ye.Kêmbûna hejmara xirokên spî yên xwînê (granulosît) (cureya herî gelemperî ya xirokên spî yên xwînê). Dema ku ev xirok kêm dibin, şiyana laşê me ya şerkirina li dijî nexweşiyan, an jî parastina laş, kêm dibe. Ev yek xetera enfeksiyonên dubare zêde dike.
• Anemiya : Dibe ku we ev yek bihîstibe. Anemiya ew e ku laş mîqdara pêwîst a xirokên sor ên xwîna saxlem winda dike. Ev rewş dikare çêbibe ji ber ku xirokên LGL jî bandorê li hilberîna xirokên sor ên xwînê dikin. Dema ku anemiya pêş dikeve, hûn xwe westiyayî û pir westiyayî hîs dikin.

Kî herî zêde bi vê nexweşiyê dikeve?

LGL bi rastî nexweşiyeke pir kêm e. Ger hûn li çaraliyê cîhanê binêrin, ev rewş di yek ji milyonek kesan de tê ragihandin. Ev tê vê wateyê ku li welatekî wekî Srî Lankayê, dibe ku ev nexweş pir kêm bin. Piraniya caran, dema ku ev nexweşî tê teşhîskirin, nexweş di 60 saliya xwe de ne.

Nîşaneyên wê çi ne? Em çawa vê yekê fêm dikin?

Ya ku hinekî ecêb e ev e. Hin kesên bi LGL dikarin bi salan bêyî ti nîşanan bijîn. Lêkolînekê dît ku nêzîkî sêyeka kesên bi LGL dema ku teşhîs lê hat kirin qet nîşanek nîşan nedan. Wan tenê gava ku testa xwînê ji ber sedemek din hejmareke neasayî kêm a xirokên sor ên xwînê an jî hejmareke kêm a xirokên spî yên xwînê yên bi navê neutrofîl nîşan da, ew pê hesiyan ku ew bi wê re ne.

Lêbelê, hin nîşanên hevpar hene ku mirovên ku nîşanan pêşve dibin dikarin bibînin:

• Westandin û westandina zêde : Ev nîşana herî gelemperî ya LGL ye. Pir caran, ev ji ber kêmbûna xwînê ya ku li jor hatî behs kirin e.
• Ta û enfeksiyonên dubare : Infeksiyonên bakterî dikarin bibin sedema tayê. Ev ji ber qelsbûna pergala parastinê ye.
• Splenomegalî: Ev mezinbûna sipilê ye, ku organek di laşê me de ye. Ev dikare ji ber enfeksiyonan û hin celebên kêmasiya xwînê (anemiyê) çêbibe.

Ji bîr meke, tenê hebûna van nîşanan nayê wê wateyê ku LGL li cem te heye. Ev dikarin nîşanên gelek nexweşiyên din jî bin. Ji ber vê yekê, heke tiştekî wisa li cem te hebe, tiştê çêtirîn ew e ku tu biçî cem bijîşk û şîret werbigirî.

Ma şert û mercên din ên bi LGL ve girêdayî hene?

Belê, gelek kesên bi LGL re nexweşiyên otoîmmûn ên din jî hene. Ango, rewşên ku pergala parastinê ya laşê me bi xwe êrîşî şaneyên me yên saxlem dike. Di nav van de, artrîta romatoîd herî gelemper e.

Wekî din, çend şertên din jî dikarin bi LGL re têkildar bin:

• Anemiya : Me berê jî li ser vê yekê axivî. Hin kes bi giranî kêmxwîn dibin û ji bo parastina asta xirokên sor ên xwîna xwe hewceyê veguhestina xwînê ne. Hin kesên bi LGLCureyek ji kêmasiya xwînê (anemiya) ku jê re kêmasiya hemolîtîk tê gotin jî dikare pêş bikeve. Di vê rewşê de, li şûna kêmkirina hilberîna xirokên sor ên xwînê, xirokên sor ên heyî tên hilweşandin.
• Lîmfosîtoz : Ev zêdebûna hejmara xirokên spî yên xwînê ye ku jê re lîmfosît tê gotin di xwînê de. Ev zêdebûna lîmfosîtan bi gelemperî di mirovên bi lûkemiya lîmfosîtîk, lîmfoma, an enfeksiyonên vîrusî de tê dîtin.

Sedema rastîn a LGL çi ye?

Ev tiştek e ku bijîşk hîn jî bi tevahî fêm nakin. Sedema rastîn a LGL hîn nayê zanîn. Lêbelê, ew bawer dikin ku di navbera vê rewşa losemiyê û karê pergala me ya parastinê, nexweşiyên otoîmmûn û celebên din ên penceşêrê de girêdanek heye.

• Nêzîkî %30ê kesên bi LGL nexweşiyên din ên otoîmmûn hene, wekî iltîhaba romatoîd.
• Dibe ku %25 heta %30ê din cureyekî din ê lîmfomê an jî cureyekî din ê penceşêrê hebe.
• Her wiha, gelek kesên bi LGL di genên xwe de guhertin hene. Bi taybetî, di du genên bi navê STAT3 û STAT5B de mutasyon hene. Ev her du gen di parastina şaneyan û awayê dabeşbûn û zêdebûna şaneyan de rolên girîng dilîzin.

Doktor çawa vê nexweşiyê teşhîs dikin?

Doktor bi piranî ji bo teşhîskirina LGL testên xwînê û analîzên genetîkî bikar tînin. Li vir çend testên ku bi gelemperî têne kirin hene:

• Jimareya xwîna tevahî (CBC) bi cudahîyê : Ev hemû cureyên şaneyên di xwîna we de dihejmêre, nemaze çend ji her cureyê xirokên spî yên xwînê di we de hene.
• Nimûneya xwîna periferîk : Ev nihêrîna nimûneyek xwînê di bin mîkroskopê de û jimartina hejmara şaneyên LGL di xwînê de vedihewîne.
• Sîtometriya herikînê: Ev ceribandinek laboratîfê ye ku ji bo analîzkirina taybetmendiyên şaneyan tê bikar anîn. Ev ceribandin pir caran ji bo destnîşankirin û dabeşkirina celebên losemiyê tê bikar anîn.
• Îmûnofenotîpkirin : Ev yek wergirtina nimûneyên xwîn an jî tevnan û lêkolîna wan ji bo nîşankerên taybetî li ser rûyê şaneyan vedihewîne. Ev nîşanker dikarin ji bo destnîşankirina hin cureyên nexweşiyan werin bikar anîn.
• Analîza ji nû ve rêzkirina gena wergirê xaneya T (TCR) : Ev nimûneyek ji xwînê an hestiyê hestiyê digire û li her pirsgirêkek bi genên ku çawaniya xebata xaneyên T kontrol dikin digere.
• Testkirina genetîkî : Her wiha hûn dikarin di genên STAT3 û STAT5B yên ku berê hatine behs kirin de mutasyonên din jî biceribînin.

Ji bilî van testan, kêmasiya parastinêJi bo derxistina nexweşiyên din ên wekî kêmasiya parastina ji îmmunodemîk, artrîta romatoîd, mîyelodîsplazî û mutasyonên mîyeloîd , testên din jî dikarin werin kirin. Asta îmmunoglobulîn û asta proteîna monoklonal jî dikare were kontrol kirin.

LGL çawa tê dermankirin?

Ferz bike ku te nexweşiya losemiyê ya T-LGL an CLPD-NK heye, lê tu nîşanên nexweşiyê li cem te nînin . Di wê rewşê de, dibe ku bijîşkê te stratejiyek bi navê "li bendê mayîna hişyar" pêşniyar bike. Ev tê wateya çavdêriya domdar a tenduristiya te. Bi gelemperî, her çend mehan carekê testên xwînê tên kirin da ku bibînî ka nîşan çêdibin an na.

Ji bo kesên ku nîşaneyên nexweşiyê hene, dibe ku dermankirina îmmunosupresîf û steroîd bên dayîn. Doktor dikarin yek li dû yek dermankirinê dest pê bikin, an jî dikarin dermankirinek bi şiddeta kêm dest pê bikin. Ji ber ku LGL nexweşiyeke kêm e, piraniya mirovan li doktorekî digerin ku di vê nexweşiyê de pispor e.

Ma em nikarin rêjeya vê nexweşiyê kêm bikin?

Mixabin, na, em nikarin. Doktor hîn jî bi rastî nizanin sedema wê çi ye. Ji ber vê yekê, dijwar e ku meriv bibêje ka meriv çawa pêşî li wê digire. Lêbelê, hatiye dîtin ku mirovên bi nexweşiyên otoîmmûn di xetereyek mezintir de ne ku vê rewşê pêşve bibin. Ji ber vê yekê, heke we yek ji van nexweşiyên otoîmmûn hebe, baş e ku hûn ji bijîşkê xwe bipirsin ka divê hûn ji LGL-ê bitirsin an na.

Ma LGL nexweşiyeke kujer e?

Di piraniya rewşan de, LGL nexweşiyeke kronîk e, ne mirineke ji nişka ve ye . Nêzîkî %75ê mirovên bi leykemiya T-LGL û leykemiya CLPD-LGL piştî teşhîsê pênc salan dijîn. Lêbelê, nêzîkî %10ê mirovên bi van celebên leykemiyê ji ber enfeksiyonên giran ên ku dikarin wekî tevliheviyek leykemiyê çêbibin dimirin. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn xwe ji enfeksiyonan biparêzin.

Ez çawa dikarim xwe xwedî bikim? Ez çawa dikarim bi vê rewşê re bijîm?

Heke LGL li cem we hebe, dibe ku ti nîşanek li cem we tune bin. Lêbelê, girîng e ku hûn lênêrîna tenduristiya xwe ya giştî bikin, tevî kontrolên birêkûpêk . Çi nîşanên we hebin an nebin, ev pêşniyar dikarin bibin alîkar:

• Xwarinek saxlem bixwin : Zêdetir goştên bê rûn, masî, fêkî, sebze û genimên tevahî bixwin.
• Bi rêkûpêk werzîşê bikin : Werzîşek hilbijêrin ku xweş be û li gorî we be.
• Baş razên : Bêhnvedaneke têrker pir girîng e.
• Stresê birêve bibin.Tiştên ku te kêfxweş dikin bike, meditasyon bike, yogayê bike.
• Sîstema xwe ya parastinê biparêzin : Ji bijîşkê xwe li ser vakslêdan û tiştên din ên ku hûn dikarin bikin da ku pêşî li enfeksiyonan bigirin bipirsin. Heta tiştên hêsan ên wekî şuştina destên xwe bi sabûnê û dûrketina ji cihên qerebalix dikarin bibin alîkar.

Ma bi vê rewşê re gengaz e ku meriv jiyanek normal bijî?

Bi gelemperî, kesên ku ji bo LGL têne dermankirin pir caran jiyanek normal dijîn . Ew dikarin bi qasî kesekî bêyî vê nexweşiyê bijîn. Lêbelê, girîng e ku were bîranîn ku dibe ku hin kesên bi LGL berê nexweşiyên xwînê yên cidî hebin ku bandorê li kalîteya jiyana wan dikin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger nîşanên ku nîşan didin rewşa we xirabtir dibe çêbibin, divê hûn bê guman biçin cem bijîşkê xwe. Ger hûn ji bo nîşanan têne dermankirin, divê hûn ji bijîşkê xwe re li ser her guhertinek ku hûn di laşê xwe de dibînin (mînakî, nîşan xirabtir dibin) jî bibêjin.

Pirsên girîng ên ku divê ji bijîşk bipirsin çi ne?

Ji ber ku LGL nexweşiyeke ewqas nadir e, normal e ku gelek pirs li ser wê hebin. Li vir çend pirs hene ku em hêvî dikin ku dê ji we re bibin alîkar ku hûn di derbarê LGL de bêtir fêr bibin:

• Çi cureyê LGL-ya min heye?
• Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?
• Ma ez ê ji yekê zêdetir dermankirinê hewce bikim?
• Ez niha xwe pir baş hîs dikim. Gelo nîşanên nexweşiyê li min çêdibin?
• Nexweşiyên din jî li cem min hene. Gelo LGL dê wan xirabtir bike?

Qet netirsin ji pirsên weha bipirsin. Doktorê we li wir e ku alîkariya we bike. Ew pabend e ku her tiştî bi awayekî ku hûn fêm bikin rave bike.

Di dawiyê de, tiştên ku têne bîranîn

Lewkemiya lîmfosîtîk a granulî ya mezin (LGL) penceşêreke xwînê ya nadir e ku bandorê li xirokên spî yên xwîna we dike. Tewra ku ev nexweşî li we hebe jî, dibe ku hûn di laşê xwe de ti guhertinên ku dikarin nîşanên LGL bin nebînin. Carinan, dibe ku nîşan bi salan xuya nebin.

Doktor nikarin vê rewşê bi tevahî derman bikin. Lêbelê, dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanên wê kontrol bikin. Dema ku hûn dibihîzin ku nexweşiyeke we ya bêderman heye, şok û tirs normal e ku hûn xwe matmayî û bitirs hîs bikin. Doktorên we dê fêm bikin ka çima hûn wisa hîs dikin.

Ew ê bi kêfxweşî ji we re rave bikin ka hûn dikarin niha çi bikin da ku lênêrîna tenduristiya xwe bikin, û heke nîşan çêbibin hûn çi hêvî bikin. Zanîna tiştê ku hûn di pêşerojê de hêvî bikin dê gelek bawerî û hêzê bide we ku hûn bi LGL re bijîn. Ji ber vê yekê, li ser hemî pirsên we bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Agahdar bibin. Ev tiştê çêtirîn e ku hûn dikarin di demek weha de bikin.

`Losemiya LGL, kansera xwînê, xirokên spî yên xwînê, lîmfosît, nûtropenî, kêmbûna xwînê, sîstema parastinê