Ma zarokê/a we her tim nexweş e? Dibe ku SCID (Kêmasiya Giran a Berxwedêr a Kombînkirî) be! Werin em li ser biaxivin!

Gelo zarokê/a we her tim nexweş e? Gelo nexweşiyek berî nexweşiyeke din baş dibe? Carinan ev normal e, lê di heman demê de dikare ji ber rewşeke pir kêm lê pir cidî jî çêbibe. SCID (Kêmasiya Giran a Îmûnî ya Kombînasyonkirî) ev e. Werin em îro hinekî bêtir li ser vê yekê biaxivin, baş e? Xem meke, pir girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.

SCID (Kêmasiya Îmûnî ya Giran a Kombînkirî) çi ye? Werin em bi hêsanî fêm bikin.

Bi kurtasî, SCID nexweşiyeke genetîkî ya pir kêm e ku bandorê li gelek kêm kesan dike. Ew dibe sedema xirabûna pergala parastinê ya laşê me, ku li dijî nexweşiyan şer dike. Ew dikare bibe rewşek pir cidî.

Em vê yekê wekî 'kêmasiya parastinê ya seretayî' bi nav dikin. Hin pirtûk jî wekî 'xeletiya parastinê ya jidayikbûnê' bi nav dikin. Ango, ew tiştek e ku ji roja jidayikbûnê ve heye û dikare ji nifşekî ber bi nifşekî din ve were veguhastin. Guhertinên genetîkî yên cûrbecûr dikarin bibin sedema vê rewşa SCID.

Tenê xeyal bike, heta li welatekî wekî Amerîkayê jî, heke her sal nêzîkî 58,000 zarok bên dinyayê , tenê yek ji wan dê vê rewşa ku jê re SCID (Kêmasiya Giran a Îmûnî ya Kombînkirî) tê gotin, pêş bixe. Hûn dikarin xeyal bikin ku ev çiqas kêm e.

Di hundirê zarokekî bi SCID de çi dibe?

Ji bo fêmkirina vê yekê, divê em pêşî li awayê xebata pergala parastinê ya laşê me, ango artêşa ku li dijî nexweşiyan şer dike, binêrin.

Bifikirin, dema ku pitikek di zikê diya xwe de ye, artêşek ji şaneyên şerker ên nexweşiyan di laşê wî de dest pê dike ku çêbibe. Navenda vê artêşê mêjiyê hestiyê ye. Li wir şaneyên taybetî hene, ku em jê re dibêjin ' şaneyên bineretî ' . Ev şaneyên bineretî dikarin her sê celebên sereke yên şaneyên xwînê çêbikin:

• Xirokên sor ên xwînê: Ev xirok in ku oksîjenê li seranserê laş hildigirin.
• Xirokên spî yên xwînê : Ev leşkerên di laşê me de ne ku me ji nexweşiyan diparêzin.
• Trombosît : Ev dibin alîkar ku xwînê mejî bibe.

Niha, di nav van xirokên spî yên xwînê de, komeke taybet heye ku jê re 'lîmfosît' tê gotin. Ev lîmfosît rasterast bi nexweşiyan re şer dikin. Du cureyên sereke yên van lîmfosîtan hene: xirokên T û xirokên B. Her du xirok di şerê li dijî nexweşiyan de pir girîng in.

• Hucreyên T 'dagirkerên' nexweşiyê nas dikin - tiştên mîna bakterî û vîrusan - ku dikevin laş, êrîşî wan dikin û wan tune dikin.
• Hucreyên B 'antîkor' çêdikin. Ev antîkor mîna bîranînan in. Gava ku hûn nexweş dikevin, hûn wê bi bîr tînin û amade ne ku heke ew dîsa çêbibe li dijî wê şer bikin.

Peyva 'Combined' di navê SCID (Severe Combined Immunoqueslence) de tê wê wateyê ku ev nexweşî bandorê li hem hucreyên T û hem jî hucreyên B dike. Ji ber vê yekê jê re kêmasiya 'combined' tê gotin.

Zarokekî bi SCID gelek kêm ji van lîmfosîtan hene, an jî şaneyên wan bi rêkûpêk kar nakin. Ji ber vê yekê, ji ber ku pergala parastinê bi rêkûpêk kar nake, pir dijwar e, carinan ne gengaz e, ku meriv li dijî mîkroban - vîrus, bakterî û fungî - şer bike.

Çi dibe sedema SCID?

Her weha celebên cûda yên SCID (Kêmasiya Îmûnî ya Kombînasyona Giran) jî hene.

Cureya herî gelemper ji ber pirsgirêkek bi genek li ser kromozomê X çêdibe. Ev bi gelemperî tenê bandorê li kuran dike. Ji ber ku keçan du kromozomên X hene, her çend yek ji wan pirsgirêkek hebe jî, pergala wan a parastinê hîn jî dikare bi saya kromozomê X yê din ê saxlem bixebite. Lê kuran tenê yek kromozomê X hene. Ji ber vê yekê, heke ew gen qels be, nexweşî dê pêş bikeve. Keç tenê dikarin 'hilgirên' nexweşiyê bin. Ev tê vê wateyê ku her çend ew nexweşî nebin jî, zarokên wan dikarin genê veguhezînin.

Cureyek din a SCID heye, ku ji ber kêmbûna enzîmek ku ji bo pêşveçûna lîmfosîtan pêwîst e çêdibe. Ji bilî vê, SCID dikare ji ber gelek sedemên din ên genetîkî jî çêbibe.

Nîşaneyên SCID çi ne? Çawa tê teşhîskirin?

Her çend pitikên bi SCID di dema jidayikbûnê de saxlem xuya bikin jî, dibe ku bi demê re pirsgirêk dest pê bikin. Li vir çend nîşan hene ku divê hûn bala xwe bidin wan:

• Têkçûna geşbûnê, zêdebûna kîloyan bi rêkûpêk .
• Îshala kronîk .
• Enfeksiyonên rêyên nefesê yên dubare, carinan jî giran . Ev tê wateya girtina singê ya domdar û kuxik.
• Infeksiyonek fungî ku dibe sedema lekeyên spî di dev û qirikê de (kandvîda devkî)Tê. Em ji vê re 'Ullogam' jî dibêjin.
• Herwiha, gelek caran enfeksiyonên din ên bakterî, vîrusî, an jî fungî yên ku dermankirina wan dijwar e û dikarin giran bin jî dikarin çêbibin. Bo nimûne:
• Enfeksiyonên guh (otîta navîn a akût)
• Enfeksiyona sînusan (sînusît)
• Pizrikên çerm
• Tayê mejî, menenjît
• Satilcan

Bifikirin ka ji bo dêûbavan çiqas dijwar dibe ger pitikek bi vî rengî nexweş bikeve û nexweşiyek berî ya din baş bibe. Ji ber vê yekê, heke yek an çend ji van nîşanan berdewam bikin, divê hûn bê guman di zûtirîn dem de biçin cem bijîşk.

SCID (Kêmasiya Îmûnî ya Kombînkirî ya Giran) çawa tê teşhîskirin?

Bi xêra Xwedê, niha testeke xwînê ya hêsan, ku jê re 'kontrolkirina pitikên nûbûyî' tê gotin, ji bo kontrolkirina hin nexweşiyan di pitikan de, hema ku ew çêdibin, tê kirin. Mînakî, 'nexweşiya şaneya dasî' û 'fîbroza kîstîk' dikarin bi vê yekê werin tespîtkirin. Testên bi vî rengî li Srî Lankayê jî têne kirin. Mizgîniya baş ew e ku SCID (Kêmasiya Îmûnî ya Giran a Kombînasyonkirî) niha li hin welatan dikare bi vê kontrolkirina pitikên nûbûyî were tespîtkirin.

Bi vî awayî , dema nexweşî zû were tespîtkirin, dermankirin dikare zû dest pê bike. Wê demê encam pir çêtir in.

Eger pişkinîna pitikan SCID nîşan bide, bi gelemperî pitik ji pisporekî kêmasiyên parastinê re tê şandin. Ew bijîşk dê testên xwînê yên din, û dibe ku testa genetîkî jî, ferman bide.

Eger kesek di malbatê de nexweşiya SCID hebe, an jî di nav malbatê de kêmasiya îmmûnformasyonê hebe, dê û bav dikarin şêwirmendiya genetîkî bistînin. Her ku pitik çêdibe, ew dikarin testên xwînê jî bikin. Çiqas zû teşhîs were danîn, ewqas zûtir dermankirin dikare dest pê bike û encam jî ewqas çêtir dibe.

Carinan, eger mutasyona genê ya ku dibe sedema SCID di malbatê de were zanîn, mimkun e ku pitikê di dema jidayikbûnê de ji bo nexweşiyê were ceribandin. Lêbelê, ji bo pitikên ku dîroka malbatê tune ne an jî bi rêya ceribandina nûzayî nehatine kontrolkirin, dibe ku heta 6 mehan be berî ku nexweşî were tespîtkirin. Heta wê demê, pir dereng e.

Tedawiyên SCID çi ne?

SCID rewşeke acîl a bijîşkî ya zarokan e. Ev tê vê wateyê ku eger zû neyê dermankirin, îhtîmala mirina van pitikan berî ku bigihîjin rojbûna xwe ya yekem pir zêde ye. Ji ber vê yekê, dermankirina bilez pir girîng e.

Dermankirina herî gelemper 'veguhestina hucreyên bineretî' ye. EvEv wekî 'veguhestina mêjiyê hestî' jî tê binavkirin, ev tê wateya dayîna hucreyên bineretî ji kesekî saxlem bo pitikekî nexweş. Hêvî ew e ku ev hucreyên nû dê pergala parastinê ya pitikê ji nû ve ava bikin.

• Veguhestina hucreyên reh ên herî serketî dikare were kirin ger ku hucre ji xwişk û birayekî/ê bi genetîkî hevberkirî werin girtin.
• Carinan, şaneyên dêûbavan jî dikarin lihevhatî bin.
• Eger di malbatê de kes ne li gorî hev be, bijîşk dikarin hucreyên reh ên ji donorekî ne têkildar jî bikar bînin.

Dibe ku hin pitikên bi SCID-ê beriya neqilkirinê hewceyê kemoterapiyê jî bin.

Ya herî girîng ew e ku ev veguheztina hucreyên bineretî di nav çend mehên pêşîn ên jiyana pitikê de, berî ku ew ti enfeksiyonan çêbike, were kirin. Wê demê encam herî serketî ne.

Terapiya genetîkî di ceribandinên klînîkî de ji bo çend celebên SCID encamên hêvîdar nîşan daye. Lêbelê, ew hîn li gelek welatên cîhanê bi berfirehî nayê bikar anîn. Lêkolînên li ser terapiya genetîkî ji bo SCID hîn jî berdewam in.

Dema ku zarokek bi SCID tê dermankirin, bi gelemperî tîmek bijîşkî heye ku ji çend pisporan pêk tê. Bo nimûne:

• Îmmunologê zarokan
• Pizîşkê Veguhestina Mejiyê Hestiyê
• Pisporê nexweşiyên enfeksiyonê yên zarokan

Zarokên bi SCID di xetereya zêdebûna enfeksiyonên ku jiyanê tehdît dikin de ne. Ji ber vê yekê, bijîşk dest bi dayîna dermanan dikin da ku pêşî li enfeksiyonan bigirin. Mînakî, antîbiyotîk, antîvîrus, dermanên dijî-fungus , û derzîkirina antîkor/îmmunoglobulin . Hin pitik, li gorî guherîna wan a genetîkî, dibe ku hewceyê înfuzyonên enzîman jî bin.

Tiştên bêtir ên ku hûn dikarin li ser SCID-ê bizanin

Ji bilî derman û dermankirinê, tedbîrên din jî hene ku hûn hewce ne ku bigirin da ku pêşî li enfeksiyonê bigirin. Dema ku hûn lênêrîna zarokek bi SCID dikin, van tiştan di hişê xwe de bigirin:

• Ji bo rêgirtina li belavbûna enfeksiyonê, divê ew ji yên din were veqetandin. Ev tê vê wateyê ku divê odeyek cuda ji bo wî were dayîn û divê tiştên ku ew dest lê dide paqij bin.
• Nayê şîretkirin ku tu "vakslêdana zindî" bê dayîn. Ji ber ku dayîna vakslêdanek ji bo pitikek bi SCID, hetta bi vîrûseke qelsbûyî jî, dikare xeternak be. Mînakên vê ev in:Vakslêdana Rotavîrusê, vakslêdana mirşk/varîselayê, vakslêdana sorik-behv-kurtefîlê (MMR), vakslêdana felca devkî, vakslêdana BCG, û vakslêdanên grîpa zindî.
• Ya herî girîng ew e ku divê tu kes di heman malê de bi pitikê re nejî van vakslêdanên zindî wernegire, ji ber ku ew dikarin nexweşiyê bigihînin pitikê.
• Eger pêdivî bi veguhestina xwînê hebe, divê ew xwîn bi awayekî taybet were dermankirin. Ev ji bo pêşîgirtina li tevliheviyên ku dikarin ji veguhestina xwînê çêbibin tê kirin.
• Dibe ku hûn hewce bikin ku demekê şîrdanê rawestînin heta ku şîrê dayika we ji bo vîrusên ku dikarin bibin sedema enfeksiyonan were ceribandin. Talîmatên bijîşkê xwe bi baldarî bişopînin.

Hûn wek dêûbav çawa dikarin alîkariyê bikin?

Dema ku pitika we ji bo SCID-ê tê ceribandin û di dema dermankirinê de, gelek tişt hene ku hûn wekî dêûbav dikarin bikin da ku xetera enfeksiyonê kêm bikin. Li vir çend ji wan hene:

• Hejmara mêvanên malê sînordar bikin. Baştir e ku bi qasî ku pêkan be kêmtir kes werin pitikê bibînin.
• Nebe pitika xwe cihên giştî yên qerebalix , wek navendên kirînê û festîvalan.
• Zaroka xwe nêzîkî kesên ku serma , ta, an kuxik hene nekin. Ger kesek wisa li malê hebe, wî/wê ji zaroka xwe dûr bigirin.
• Berî ku hûn dest bidin pitikê, piştrast bin ku her kesê ku dê lênêrîna pitikê bike destên xwe baş dişo. Destên xwe bi sabûn û ava herikî herî kêm 20 saniye bişon.

Werin em li ser pêşerojê bifikirin.

Dibe ku pitikek bi SCID gelek prosedurên bijîşkî derbas bike û gelek caran li nexweşxaneyê bimîne. Ev dikare ji bo her malbatê ezmûnek pir stresdar be. Lê ji bîr mekin ku hûn ne bi tenê ne.

Tîma bijîşkî li wir e ku berî, di dema û piştî dermankirinê de alîkariya we û pitika we bike. Her wiha hûn dikarin ji komên piştgiriyê, xebatkarên civakî, malbat û hevalan alîkarî û teşwîqê bistînin. Dibe ku li Srî Lankayê rêxistin hebin ku alîkariya zarokên bi vê nexweşiyê re dikin, ji ber vê yekê wan kontrol bikin.

Ji bo dîtina bêtir agahdarî û piştgiriyê li ser înternetê, hûn dikarin serdana malperên navneteweyî yên wekî van bikin (ev bi Îngilîzî ne):

• Weqfa Kêmasiya Parastinê
• SCID, Melekên Ji Bo Jiyanê

Tiştên herî girîng ku hûn dikarin ji vê gotarê bibin malê

Baş e, ji tiştên ku me li ser axivîn, ev tiştên herî girîng in ku divê hûn ji bîr nekin:

• SCID (Kêmasiya Îmûnî ya Kombînkirî ya Giran) nexweşiyeke genetîkî ya pir kêm lê cidî ye ku dibe sedema nekarîna baş a karê pergala parastinê ya pitikê.
• Heke nîşanên wekî enfeksiyonên cidî yên dubare, kêmbûna kîloyan, an jî îshala domdar li we hebin, tavilê şîreta bijîşkî bigerin.
• Carinan pişkinîna pitikên nûbûyî dikare SCID zû tespît bike.
• Teşhîs û dermankirina zû pir girîng in. Dermankirina sereke veguheztina hucreyên bineretî / veguheztina mêjiyê hestî ye.
• Parastina pitikek bi SCID ji enfeksiyonan pir girîng e, û divê tedbîrên taybetî werin girtin.
• Tu ne bi tenê yî. Ji bijîşk, malbat û komên piştgiriyê alîkariyê werbigire.

Ez hêvî dikim ku ev agahî ji we re bikêrhatî be. Ji bo başbûneke bilez a pitika we dixwazim!

` SCID, Kêmasiya Berxwedêr a Giran a Kombînasyonkirî, Kêmasiya Berxwedêr, Pediatri, Nexweşiyên Genetîkî, Veguhestina Mejiyê Hestiyan, Skrinkirina Nûzayî