Gelo pirsgirêkên te bi rêyên safrayê yên te re hene? Werin em li ser Kolanjîta Sklerozan a Seretayî (PSC) fêr bibin!

Carinan em bê sedem westiyayî hîs dikin, em li aliyê rastê yê jorîn ê zikê xwe êşek sivik distînin, an jî dibe ku em tenê hest dikin ku em xwe dixurînin. Her çend em di jiyana xwe ya rojane de zêde bala xwe nadin van tiştan jî, carinan ev dikarin nîşanên rewşek cidîtir di hundurê laşê me de bin. Îro em ê li ser rewşek ku hinekî tevlihev e biaxivin, lê pir girîng e ku her kes jê haydar be. Ew Kolanjîta Sklerozan a Seretayî , an jî bi kurtî PSC ye.

Kolangîta sklerozîn a seretayî (PSC) çi ye?

Bi kurtasî, PSC nexweşiyeke ku di rêkên safrayê yên laşê me de çêdibe. Wekî ku hûn dikarin bînin bîra xwe, safra di kezebê de tê hilberandin. Ev safra di helandinê de dibe alîkar. Ji ber vê yekê, sîstemek ji lûleyên piçûk heye ku vê safrayê ji kezebê digihînin rûviyan. Em ji wan lûleyan re dibêjin rêkên safrayê.

Di PSC de, di van rêyên safrayê de iltîhaba kronîk , an werimandin, heye. Doktor ji vê yekê re kolanjît jî dibêjin. Dema ku ev iltîhab demek dirêj berdewam dike, di rêyên safrayê de dest bi çêbûna birînan dike. Ev birîn dibe sedema hişkbûn û tengbûna rêyên safrayê. Ev yek wekî skleroza skleroz tê binavkirin.

Xeyal bikin ku lûleyeke avê bi axê girtî ye û teng dibe, û derbasbûna avê ji wê dijwar dike, rast e? Bi heman awayî, dema ku rêyên safrayê teng dibin, herikîna safrayê jî tê astengkirin. Ev wekî tengbûna safrayê tê binavkirin. Ji ber vê yekê, dema ku safra bi rêkûpêk naherike, ew dest pê dike ku vegere kezebê. Ev kombûna safrayê di kezebê de (kolestaz) hêdî hêdî zirarê dide kezebê.

Ma ev rewşa PSC-ê ciddî ye?

Belê, PSC di rastiyê de nexweşiyeke pir cidî ye. Dibe ku di qonaxên destpêkê de ti nîşanek li we neyên. Lê ew nexweşiyeke pêşverû ye. Dema ku zerav di rêkên zeravê de tê girtin (kolestaz), hin ji toksînên di zeravê de dikarin di xwînê de kom bibin. Dûv re hûn dest pê dikin ku xwe nerehet hîs bikin. Her wiha, ev yek dibe sedema zirara berdewam a kezebê.

Bi gelemperî, ev zirar dikare piştî nêzîkî 10 heta 15 salan bibe sedema têkçûna tevahî ya kezebê . Wekî ku hûn dizanin, em bêyî kezebê nikarin bijîn. Her çend dermankirinên heyî dikarin nîşanan kontrol bikin jî, hîn jî ji bo PSC dermanek tune. Tekane çareserî veguheztina kezebê ye.

Cûdahiya di navbera kolanjîta sklerozîn a seretayî û duyemîn de çi ye?

Peyva "seretayî" li vir tê vê wateyê ku nexweşî sedema sereke ya iltîhab û birînên rêyên safrayê ye . Ango, rewş ji ber vê nexweşiyê bi tena serê xwe çêdibe, bêyî ku sedemek din hebe.

Lebê,Di rewşek bi navê kolanjîta sklerozant a duyemîn de, iltîhaba (kolangît) û çirandina birînan (skleroz) ya rêyên safrayê ji ber sedemek din çêdibin. Ango, rewş ji ber nexweşiyek an bûyerek din çêdibe. Li vir çend mînak hene:

• Birîndarbûna rêkên safrayê (mînakî, di dema emeliyatê de).
• Enfeksiyonên di rêkên safrayê de.
• Dermankirina dijî-penceşêrê (Kîmoterapî).
• Kevirên safrayê rêyên safrayê asteng dikin.
• Pankreatîta dubare.

Cûdahiya di navbera sîroza bilîyarî ya seretayî (PBC) û PSC de çi ye?

Nexweşî, ku berê wekî Sîroza Bilîyarî ya Seretayî dihat nasîn, niha wekî Kolangîta Bilîyarî ya Seretayî (PBC) tê binavkirin.

Hem PBC û hem jî PSC nexweşiyên pêşverû ne ku bandorê li kezebê dikin, rêkên safrayê dikin. Nîşan û bandorên herduyan pir dişibin hev. Her du nexweşî dibin sedema qelsbûna hêdî hêdî ya rêkên safrayê. Dema ku rêkên safrayê zirarê dibînin, birîn çêdibin û teng dibin, herikîna safrayê tê astengkirin. Dûv re safra vedigere kezebê, zirarê dide kezebê. Ev dikare bibe sedema birînbûna kezebê û di dawiyê de sîroza kezebê .

Lê çend ferqên girîng di navbera van her du nexweşiyan de hene:

• PBC tenê bandorê li rêyên safrayê yên di hundirê kezebê de dike (di nav kezebê de). PSC dikare bandorê li hem rêyên safrayê yên di hundirê kezebê de û hem jî li rêyên safrayê yên li derveyî kezebê (derveyî kezebê) bike.
• PBC li jinan pirtir e (rêjeya 10:1), di heman demê de PSC li mêran pirtir e (rêjeya 2:1).
• Nêzîkî %80ê nexweşên PSC nexweşiyeke iltîhaba rûvî (IBD) ya berê heye, bi taybetî kolîta ûlseratîf . Lêbelê, ev ne têkiliyeke girîng bi PBC re ye.
• Bi PSC re xetera kansera rêça safrayê zêde dibe. Bi PBC re xeterek ewqas bilind tune ye.
• Asîda Ursodeoksîkolîk (UDCA) ji bo dermankirina PBC tê bikar anîn, lê niha dermankirinek taybetî ji bo PSC tune.

Ev rewşa ku jê re PSC tê gotin çiqas berbelav e? Bi gelemperî kî pê dikeve?

PSC nexweşiyeke pir kêm e. Li seranserê cîhanê, tê texmînkirin ku tenê yek ji deh hezar kesan bi vê nexweşiyê dikevin.

Ev nexweşî li mêran du qat ji jinan zêdetir e. Nexweşî bi gelemperî li dora temenê 40 salî tê teşhîskirin. Nêzîkî %80ê kesên bi PSC di heman demê de IBD (Nexweşiya Îltihabî ya Rûviyan) jî hene, nemaze Kolîta Ulseratîf . Ger kesek di malbatê de bi vê nexweşiyê ketibe, yên din jî di xetereya pêşxistina wê de ne.

Çi dibe sedema PSC?

Sedema rastîn a PSC hîn nayê zanîn, lê tê texmînkirin ku ew ji ber tevlîheviyek faktoran çêdibe. Ev in:

• Jînetîk
• Faktorên jîngehê
• Hucreyên parastinê

Doktor difikirin ku PSC dibe ku cureyek nexweşiya otoîmmûn be. Ev tê vê wateyê ku pergala parastinê ya laşê me bi xwe, leşkerên ku divê me ji nexweşiyan biparêzin, bi xeletî dest bi êrîşkirina şaneyên me yên saxlem dikin. Iltihab yek ji çekên pergala me ya parastinê ye. Ew bi gelemperî demkî ye, li dijî dagirkerek tevdigere. Lê heke iltihab kronîk bibe, ew bi gelemperî nîşana nexweşiyê ye.

Her wiha bijîşkan dîtine ku mirovên bi PSC-ê meyla wan a pêşvebirina nexweşiyên din ên otoîmmûn zêdetir e. Bo nimûne:

• Nexweşiyên iltîhaba rûvî
• Nexweşiya çelyakê
• Nexweşiya tîroîdê
• Diyabetesa Tîpa 1
• Hepatîta otoîmmûn
• Pankreatîta otoîmmûn

Tê texmînkirin ku ev cureyê bersiva otoîmmûn dikare dema ku mirovên xwedî taybetmendiyên genetîkî yên diyarkirî rastî hin faktorên hawîrdorê tên (mînak, rastî kîmyewiyên jehrîn tên) çêbibe.

Nîşaneyên PSC çi ne?

Her ku PSC pêşve diçe, nîşaneyên wê diguherin. Dema ku nexweşî tê teşhîskirin, dibe ku nêzîkî %50ê mirovan qet nîşanan nîşan nedin . PSC pir caran bi tesadufî, di dema testên ji bo rewşek din de tê kifşkirin. Nîşaneyên destpêkê bi gelemperî ne pir eşkere ne. Ew ev in:

• Westînî
• Êşa zik li çarçika jorîn a rastê
• Xurandina çerm (xurandin)

Nîşaneyên ku dibe ku dema ku nexweşî pêşve diçe xuya bibin ev in:

• Zikê werimî
• Kezeba mezinbûyî
• Sipila mezinbûyî
• Zerbûn - Ev tê wateya zerbûna spîyên çav û çerm.
• Agir
• Kêmkirina giraniya nexwestî

Komplîkasyonên PSC-ya giran çi ne?

Kolangîta sklerozant a seretayî nexweşiyeke hêdî hêdî pêşve diçe, lê her ku rêyên safrayê û kezeba we birîn dibin û fonksiyona wan xirab dibe, dibe ku gelek tevlihevî çêbibin.

Nexweşiyên metabolîk

Eger rêyên safrayê yên te bi girîngî hatine girtin, ew nikarin bi rêkûpêk safrayê pompe bikin nav rûviya te ya zirav. Safra ji bo helandina xwarinê, bi taybetî rûn, û ji bo vegirtina vîtamînên di rûn de çareserker (A, D, E, û K) girîng e. Bêyî safrayê, pergala te ya helandinê nikare bi rêkûpêk rûn pêvajo bike, û ew nikare van vîtamînên girîng ji xwarinê vegire. Ev dikare bibe sedema tevliheviyên din:

• Pîsî û îshal
• Kêmasiya mijandinê û kêmbûna xwarinê
• Bi hêsanî şînbûn û xwînrijandin çêdibe (ji ber kêmasiya vîtamîna K)
• Lawazbûna hestiyan - Osteomalacia û osteoporoz (ji ber kêmasiya vîtamîna D)
• dîtina xirab a şevê (ji ber kêmbûna vîtamîna A)

Hîpertansiyona portal

Her ku sîroz pêşve diçe, herikîna xwînê di kezebê de kêm dibe. Ev yek zexta di damara portal de, ku di pergala weya helandinê re derbas dibe, zêde dike. Ev zext dikare bibe sedema mezinbûn û teqîna damarên din ên di ezofagus û mîdeyê we de. Ev dikare bibe sedema xwînrijandina navxweyî .

Enfeksiyon

Riyên safrayê yên girtî pir caran dikarin enfeksiyon bibin, û bibin sedema rewşên wekî ta, êşa mîdeyê û jehrîbûna xwînê (sepsîs).

Qansêr

Her ku PSC girantir dibe, xetera pêşxistina çend celebên penceşêrê zêde dibe:

• Kansera rêça safrayê (kolangiokarcinoma) - Rîsk di navbera 5% û 20% de ye.
• Penceşêra kezebê
• Kansera kezebê (hepatoma)
• Kansera kolorektal - heke we IBD jî hebe.

PSC çawa tê teşhîskirin?

Pir caran, nexweşî bi tesadufî, dema ku ji bo tiştek din tê ceribandin, tê kifşkirin. Dema ku nexweşî tê teşhîskirin, dibe ku nêzîkî %50ê mirovan ti nîşanekan nîşan nedin. Nîşanên destpêkê yên nexweşiyê dikarin bi testa xwînê an testa wênekirinê werin dîtin. Skenkirina rêyên safrayê yên bi PSC re taybetmendiyên taybetî nîşan didin. Ger testa xwînê astên bilind ên enzîmek bi navê fosfataza alkalîn nîşan bide, an jî heke hin antîkor hene ku bersivek parastinê ya li hember rêyên safrayê nîşan didin, ev dikare nîşana PSC be. Zêdebûna xirokên spî yên xwînê bi gelemperî nîşana enfeksiyona kezebê ye.

Ji bo piştrastkirina teşhîsê, bijîşk dikare çend testên taybetîtir pêşniyar bike:

• Testa fonksiyona kezebê (LFT)Ev testên xwînê li ser asta bilind a enzîmên taybetî di kezebê de digerin. Asta bilind a fosfataza alkalîn dibe ku PSC nîşan bide.
• Kolanjîopankreatografiya rezonansa manyetîkî (MRCP) : Ev skaneke MRI (Wêneya Rezonansa Manyetîkî) ye. Ew dikare wêneyên berfireh ên pergala safrayê ya we (kezeb, gurçika zirav, û rêyên safrayê) bigire. Ev skaneke yekem e ku PSC teşhîs dike. Ji ber ku ew ne-dagirker e û têkiliya bi tîrêjê re tune ye. Lêbelê, carinan, heke nexweşî zû be an ne pir giran be, dibe ku ew nikaribe wê bi rastî tespît bike. Wê hingê dibe ku skaneke din hewce be.

PSC çawa tê dermankirin?

Niha, dermankirinek tune ye ku dikare pêşveçûna kolanjîta sklerozant a seretayî rawestîne an berevajî bike. Lêbelê, nîşan û tevlihevî dikarin rasterast werin dermankirin. Mînakî, dibe ku bijîşkê we tiştên wekî van binivîse:

• Dermanên ji bo dermankirina çermê xurîn (xurandin)
• Pêvekên ji bo dermankirina kêmasiyên vîtamînan
• Antîbiyotîk ji bo dermankirina enfeksiyonan

Doktorê we dê çavdêriya kezeb û rêyên safrayê yên we bike. Her ku nexweşî pêşve diçe, ew dikarin carinan rêyeke safrayê ya girtî vekin. Ev dikare bi rêya ceribandinek bi navê ERCP (kolangiopankreatografiya retrograd a endoskopîk) were kirin. Ev prosedurek e ku dihêle hûn bêyî emeliyatê nav rêyên safrayê yên xwe bibînin.

ERCP cureyekî endoskopiyê ye. Ew muayeneya organên we bi karanîna endoskopê, lûleyek dirêj û nerm bi kamerayek piçûk û ronahî li ser wê vedihewîne. Piştî ku hûn bê anestezî kirin, bijîşkê we dê vê lûleyê di qirika we re û di zikê we de bixe. Amûrên piçûk dikarin ji vê lûleyê re werin derbas kirin da ku rêyên safrayê yên we derman bikin. Teknîsyen dikare balonek bikar bîne da ku rêça safrayê ya we fireh bike, an jî stentekê bixe da ku ew vekirî bimîne. Ger ERCP nikaribe bigihîje astengiyê, carinan prosedurek bi navê 'kolanjografiya trans-hepatîk a perkutan (PTHC)' tê bikar anîn.

Lê ev tenê çareseriyek demkî ye. Di nav 10 heta 20 salan de, kolanjîta sklerozant a seretayî hêdî hêdî xirabtir dibe, nexweşiya kezebê xirabtir dibe, û di dawiyê de têkçûna kezebê çêdibe. Doktorê we dê zirara li kezeba we bişopîne û biryar bide ka kengê veguheztina kezebê were hesibandin. Her weha divê hûn hin pîvanan bicîh bînin da ku hûn di navnîşa benda veguheztina kezebê de bin.

Hûn çiqas dirêj dikarin bi PSC re bijîn?

Piştî teşhîsê, temenê jiyanê yê navînî di navbera 10 û 20 salan de diguhere. Veguhestina kezebê dikare jiyaneke nû bide. Lêbelê, di %15 heta %20ê rewşan de, PSC dikare piştî veguheztina kezebê jî vegere. Ger ev yek biqewime, kezeba nû jî dikare têk biçe. Di rewşên weha de, temenê jiyanê yê navînî nêzîkî neh mehan e.

Faktorek din ku dikare bandorê li temenê jiyanê bike penceşêr e. Ger hûn wekî tevliheviyek PSC-ê penceşêrê pêşve bibin, dibe ku hûn ne namzetek baş bin ji bo veguheztina kezebê. Di rewşên bi baldarî hatine hilbijartin de, dibe ku bijîşk pêşî penceşêrê bi tîrêj an kemoterapî derman bikin, û dûv re veguheztina kezebê biceribînin.

Ger ev nexweşî li min hebe, ez çawa xwe xwedî bikim?

Guhertinên şêwaza jiyanê dikarin bibin alîkar ku westandina ku bi PSC re hevpar e were kontrol kirin û pêşî li zirara zêdetir a kezebê were girtin. Bo nimûne:

• Bi tevahî ji alkolê dûr bisekinin.
• Kêmtir xwarinên pêvajoyî û bêtir xwarinên tevahî bixwin.
• Stresê kontrol bikin.
• Di sibê dî.
• Her roj hinek werzîşê bikin.

Kolanjîta sklerozant a seretayî nexweşiyeke kêm, nepêşbînîkirî û pêşîlêgirbar e. Ew hêdî hêdî pêş dikeve û pir caran di qonaxên destpêkê de ti nîşanan nîşan nade. Lê heke hûn bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe û muayeneyên rûtîn bikin, nexweşî dikare berî ku dest bi bandorkirina jiyana we bike were tespît kirin. Ew dem e ku hûn dikarin guhertinên şêwaza jiyanê bikin ku dikarin bibin alîkar ku kezeba we ji bo demek dirêjtir saxlem bimîne. Her weha hûn ê ji bo lênêrîna bijîşkî ya demdirêj werin şandin, ku tê vê wateyê ku heke hewce bike muayeneyên birêkûpêk û mudaxeleyên birêkûpêk.

Di dawiyê de, tiştên ku têne bîranîn

Başe, ez hêvî dikim ku tiştên ku me li ser PSC-ê axivîn ji we re bûne alîkar ku hûn hin tiştên herî girîng bi bîr bînin. Rewşek hinekî tevlihev e, lê pir girîng e ku meriv jê haydar be.

• PSC nexweşiyeke ku bandorê li rêkên safrayê dike û bi demê re xirabtir dibe. Ew dikare zirarê bide kezebê.
• Di qonaxên destpêkê de dibe ku ti nîşan tune bin, ji ber vê yekê girîng e ku birêkûpêk muayeneyên bijîşkî werin kirin.
• Niha dermanek ji bo vê nexweşiyê tune ye, lê derman hene ku nîşanan kontrol bikin û kalîteya jiyanê baştir bikin.
• Veguhestina kezebê di rewşên giran de çareseriya sereke ye.
• Şopandina şêwazek jiyanek saxlem alîkariya parastina kezebê dike.

Heke di derbarê PSC de pirsên we yên din hebin, an jî heke hûn difikirin ku yek ji van nîşanan li cem we heye, ji bo şîretê biçin cem bijîşk . Xem meke, heke zû were tesbît kirin, tişt hene ku hûn dikarin bikin da ku wê birêve bibin.

Kolanjîta Sklerozan a Seretayî , PSC, Nexweşiya Riya Zelal, Nexweşiya Kezebê, Zerik, Êşa Mîdeyê, Kolanjîta Sklerozan a Seretayî