Ma di dilê pitika we de damarek heye ku dişibihe şûr? Werin em li ser vê rewşa nadir (Sendroma Scimitar) fêr bibin!

"Ax, xuya ye ku zarokê me yê piçûk di nefesgirtinê de zehmetî dikişîne, ew heta dema ku şîr dide jî diqelişe... carinan çermê wî şîn xuya dike..." Ma we qet tiştek wisa jiyan kiriye? An jî we dîtiye ku ev yek bi zaroka kesekî/ê ku hûn nas dikin re çêdibe? Carinan ev nîşan dikarin ji ber hin pirsgirêkên dil ên ku pitik pê re çêdibin çêbibin. Îro em ê li ser yek ji wan nexweşiyên dil ên kêm lê girîng biaxivin ku hêjayî zanînê ye.

Sendroma Scimitar çi ye?

Ev wekî Sendroma Scimitar tê binavkirin. Nav hinekî ecêb xuya dike, ne wisa? 'Scimitar' behsa şûrekî bi serê xwar dike, ku di demên kevnar de li Rojhilata Navîn dihat bikaranîn. Di vê rewşê de, carinan damara pişikê, ku xwînê ji pişikê rastê digihîne dil, li ser tîrêjên X bi şiklê şûrekî xwar xuya dike. Ma ne pir balkêş e ku ev nav çawa derketiye holê?

Bi kurtasî, ev kêmasiyeke dil a zikmakî ye . Ango, rewşek e ku dema ku pitik hîn di zikê dayikê de ye çêdibe. Doktor vê yekê wekî Vegera Venoz a Pişikê ya Anomalî ya Qismî (PAPVR) bi nav dikin. Ango, di awayê girêdana damarên xwînê yên ji pişikê bi dil de kêmasiyek heye.

Di vê rewşê de, çend nîşanên sereke hene:

• Pişika rastê bi tevahî pêş neketiye (pişika rastê hîpoplastîk e). Ev tê vê wateyê ku ew ji pişika aliyê din piçûktir û kêmtir fonksiyonel e.
• Damara sereke ya ku xwînê digihîne pişikê rastê (damara pişikê ya rastê) bi rêkûpêk pêş neketiye (damara pişikê ya rastê ya hîpoplastîk). Ev yek dikare mîqdara xwîna ku digihîje pişikê rastê jî kêm bike.

Ma em dikarin hinekî li ser karên ecêb ên dilên xwe fêm bikin?

Ji bo ku em bi rastî fêm bikin ka çi bi Sendroma Scimitar re diqewime, em pêşî li çawaniya xebata dilê saxlem binêrin, başe? Dilê me wek pompeyek pir bikêrhatî bifikirin. Ew bi şev û roj xwînê di tevahiya laşê me de pomp dike.

Ev e ku bi gelemperî diqewime:

1. Xwîna bikarhatî û kêm oksîjen ji seranserê laş tê berhevkirin û vedigere aliyê rastê yê dil.

2. Ev xwîna kêm oksîjen ji aliyê rastê yê dil bi rêya damarên pişikê ber bi pişikê ve tê şandin.

3. Di hundirê pişikê de, ev xwîn `oksîjenkirî` ye, mîna ku ava qirêj tê parzûnkirin û paqijkirin.

4. Piştre, ev xwîna dewlemend bi oksîjenê bi rêya damarên pişikê vedigere aliyê çepê yê dil, ku ew damar oksîjenê ji pişikê dibin dil .

5. Aliyê çepê yê dil vê xwîna dewlemend bi oksîjenê, bi rêya mezintirîn damara xwînê, aortayê, pompe dike û digihîne tevahiya laş.

Bi vî awayî her şaneyek di laşê me de oksîjenê werdigire. Ma ev ne pêvajoyek pir tevlihev û ecêb e?

Ji ber vê yekê di Sendroma Scimitar de çi dibe?

Niha hûn dibe ku fêm bikin ka dilê saxlem çawa dixebite. Tiştê ku di kesekî bi Sendroma Scimitar de diqewime ev e ku xwîna ku divê ji pişikê were da ku oksîjenê kom bike û biçe aliyê çepê yê dil, li şûna ku bi vî alî were , bi rêya xelet diçe û diçe aliyê rastê yê dil.

Xeyal bike ku tu boriyekê ku avê tîne xaniyekî, li cîhekî xelet, belkî li depoyeke avê ya bikarhatî, ji nû ve girêbidî. Hingê tiştê ku divê biqewime, bi rêkûpêk çênabe. Rewşek dikare derkeve holê ku ava paqij û ava qirêj tevlîhev bibin.

Di vê rewşê de, yek an çend damar (damarên pişikê) ku bi gelemperî xwîna oksîjenkirî ji pişika rastê dibin, li şûna aliyê çepê, bi aliyê rastê yê dil ve girêdidin. Ev dihêle ku hin ji xwîna oksîjenkirî vegere pişikê. Her wiha dibe sedem ku aliyê rastê yê dil bi dijwarî bixebite.

Carinan, pişika rastê xwînê ji damarên pişikê nagire, lê rasterast ji aortayê . Aorta di rastiyê de damara xwînê ya sereke ye ku xwînê digihîne tevahiya laş. Ji ber vê yekê li wir jî pirsgirêkek piçûk heye. Ev dikare bargiraniyek nehewce li ser dil çêbike.

Ev rewş çiqas gelemper e? Gelo divê em bêsebeb bitirsin?

Dibe ku ev ji we re tirsnak xuya bike, lê Sendroma Scimitar rewşek pir kêm e. Li gorî îstatîstîkan, ew tenê bandorê li yek an sê pitikan ji her 100,000 dike. Her wiha tê dîtin ku ew di keçan de du qat ji kuran pirtir e.

Ji ber vê yekê, bêsebeb panîk nekin, ji ber ku ev pir kêm e. Lêbelê, pir girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.

Sedemên vê çi ne? Çima ev diqewime?

Gelek caran, heta bijîşk jî di destnîşankirina sedema rastîn a Sendroma Scimitar de zehmetî dikişînin. Lêbelê, hin faktorên rîskê hene ku dikarin rîska pêşxistina kêmasiyên dil ên zikmakî yên pitikê zêde bikin. Ev in:

• Jînetîk: Carinan şert û mercên genetîkî yên ku ji nifşekî derbasî mirovan dibin dikarin bandorê li ser bikin.
• Hin dermanên ku di dema ducaniyê de têne girtin: Bo nimûne, hin dermanên pizrikan ên wekî `(Isotretinoin - Accutane®)` dikarin xeternak bin. Ji ber vê yekê tê pêşniyar kirin ku di dema ducaniyê de bêyî şîreta bijîşkî ti derman neyên girtin.
• Faktorên hawîrdorê: Ger dayik di dema ducaniyê de cixare bikşîne an alkol vexwe, tiştên weha dikarin bandorê li pêşveçûna dilê pitikê bikin.
• Hin enfeksiyonên di dayikê de: Bo nimûne, heke dayik di dema ducaniyê de enfeksiyonek mîna rubella bigire, ev dikare bandorê li pêşveçûna dilê pitikê bike.
• Nexweşiyên kronîk ên bêkontrol ên dayikê: Ger nexweşiyên wekî diyabetes mellitus di dema ducaniyê de bi rêkûpêk neyên kontrol kirin, ew dikare bandorê li pitikê jî bike.

Ya girîng ew e ku piraniya caran ev ne sûcê kesî ye. Ji ber vê yekê xwe sûcdar nekin.

Çi nîşan hene?

Nîşaneyên Sendroma Scimitar ji bo her kesî ne yek in. Dibe ku hin pitik piştî jidayikbûnê nîşan bidin. Tiştên ku divê di demên weha de bala xwe bidinê ev in:

• Zehmetiya nefesgirtinê û xeniqandinê di dema şîrdanê de.
• Rengvedana şîn/gewr a çerm û lêvan (siyanoz): Ev ji ber ku laş bi têra xwe oksîjenê wernagire çêdibe.
• Nefesgirtin bilez.
• Werimandin (edema) li lingan, zik û li dora çavan.

Lêbelê, dibe ku hin pitik heta ku mezin bibin ti nîşanan nîşan nedin . Hin dikarin heta mezinbûnê bê nîşan bimînin. Lêbelê, heke nîşan di mezinbûnê de xuya bibin, dibe ku ew van tiştan hebin:

• Infeksiyonên pir caran ên pişikê.
• Di dema werzîşê an jî erkê de zehmetiya nefesgirtinê (dispnea).

Doktor çawa vê yekê teşhîs dikin? (Teşhîs)

Doktor ji bo teşhîskirina Sendroma Scimitar çend testan pêşkêş dikin. Ev dikarin li ser tiştên wekî mezinahiya pişikê rastê yê pitik an mezinan û rewşa damara pişikê ya rast binêrin.

• Wêneya sîngê bi tîrêjên X: Ev dikare ramanek giştî ya dil, pişik, rêyên hewayî û damarên xwînê bide. Dibe ku hûn li ser vê şiklê 'Scimitar' bibînin.
• Skenkirina CT: Ev tîrêjên X ji goşeyên cûda digire da ku wêneyên sê-alî yên berfireh ên hundurê laş biafirîne.
• Anjîografiya MR: Ev ceribandinek e ku pêlên magnetîkî û komputerê bikar tîne da ku damarên xwînê bi hûrgilî bibîne.
• Ekokardiograma transthoracic (TTE): Ev mîna skana ultrasonê ye. Ew dikare ji nêz ve li fonksiyona dil, ode, valv û herikîna xwînê binêre.
• Kateterîzasyona dil: Di vê prosedurê de, boyaxek taybetî têxin nav damarên xwînê û tîrêjên X têne kişandin da ku were dîtin ka xwîn çawa di nav damaran re derbas dibe. Ew her weha ji bo pîvandina zexta di dil û pişikê de tê bikar anîn.

Netirsin ku li ser van testan bipirsin. Doktor van testan dikin da ku rewşê bi awayekî rast teşhîs bikin û dermankirina çêtirîn peyda bikin.

Ma dermankirinek ji bo vê heye? (Rêbazên dermankirinê)

Belê, dermankirina sereke ji bo Sendroma Scimitar emeliyat e.

• Ji bo pitikan, heke bijîşk vê rewşê tespît bikin, ew bi gelemperî dixwazin di nav du mehên pêşîn ên jiyanê de emeliyatê bikin. Ji ber ku her ku ev kêmasî zûtir were sererast kirin, ji bo pêşketin û tenduristiya pêşerojê ya pitikê ew qas çêtir e.
• Ji bo mezinan,Ne her kesê bi Sendroma Scimitar re dê pêdivî bi emeliyatê hebe heya ku nîşanên wan ên giran nebin (mînak, enfeksiyonên pişikê yên dubare, tengbûna giran a bêhnê). Lêbelê, heke nîşan giran bin, dibe ku emeliyat pêwîst be.

Çend tişt hene ku cerrahê dil dikare di dema neştergeriyê de bike:

• Damara pişikê, ku di cîhekî xelet de girêdayî ye , ber bi aliyê çepê yê dil ve tê rêve kirin. Carinan ji bo vê yekê paçên taybet têne bikar anîn.
• Yan na, damar rasterast li aliyê çepê yê dil tê çandin.
• Pir kêm caran, ji bo rakirina bi tevahî ya pişika rastê ya kêm pêşketî û kêm fonksiyonel, pneumonektomî dikare were kirin. Lêbelê, ev tenê dema ku vebijarkek din tune be tê kirin.

Ma rêyek heye ku em karibin pêşî li vê bigirin?

Bi rastî, rêyek tune ku bi tevahî pêşî li kêmasiyên dil ên zikmakî yên wekî Sendroma Scimitar were girtin, ji ber ku ew ji hêla faktorên genetîkî ve jî bandor dibe.

Lêbelê, hin tişt hene ku dayik dikare di dema ducaniyê de bike da ku şansên xwe yên xwedîkirina pitikek saxlem zêde bike:

• Di dema ducaniyê de bi tevahî ji alkol, cixare û madeyên din ên hişber dûr bisekinin.
• Berî ku hûn ti dermanek bikar bînin, bi doktorê xwe re li ser xetere û feydeyên wê bipeyivin.
• Eger we vakslêdana sorikê negirtibe, girîng e ku hûn berî ducanîbûnê vakslêdanê bistînin, ji ber ku girtina sorikê di dema ducaniyê de dikare bandorê li dilê pitikê bike.
• Heke nexweşiyên we yên kronîk ên wekî diyabetê hebin , di dema ducaniyê de wan baş kontrol bikin.
• Asîda folîk û vîtamînên din ên berî zayînê li gorî şîreta bijîşkê xwe bigirin.

Jiyan dê bi vê rewşê çawa be? (Dîtina pêşerojê)

Kesên ku ji bo Sendroma Scimitar ameliyat dibin bi gelemperî encamên demdirêj ên pir baş nîşan didin . Piraniya mirovan piştî ameliyatê careke din ti nîşanan najîn.

Lêbelê, carinan, nemaze li pitik û zarokên biçûk, damara pişikê ya ji nû ve rêkirî dikare tengtir bibe. Ger ev biqewime, dibe ku dermankirina bêtir hewce be.

Hin mezinên bi Sendroma Scimitar dikarin jiyaneke saxlem bêyî ti nîşanan bijîn. Lêbelê, ji bo mezinên din, ev rewş dikare bibe sedema pirsgirêkên din ên dil. Di rewşên weha de, kalîteya jiyanê dikare bandor bibe. Ger nîşan çêbibin (wek bêhna giran teng, enfeksiyonên pişikê), dibe ku emeliyat pêwîst be. Dibe ku hûn hewceyê testên taybetî bin da ku tansiyona bilind di damarên pişikê de kontrol bikin.

Ma nexweşiyên din ên dil hene ku bi Sendroma Scimitar ve girêdayî ne?

Belê, gelek kesên bi Sendroma Scimitar dibe ku pirsgirêkên din ên kardiovaskuler jî hebin. Hin ji wan bi gelek kêmasiyên dil ji dayik dibin. An jî, Sendroma Scimitar dikare bibe sedema tevliheviyên din.

Rewşên din ên ku dikarin bi nexweşiyê ve girêdayî bin ev in:

• Kêmasiya Septal a Atrial (ASD): Kunek di navbera du odeyên jorîn ên dil de.
• Pişika nalbend: Girêdaneke neasayî di navbera du beşên pişikê de.
• Hipertansiyona pişikê: Zexteke bilind di damarên pişikê de.
• Seqandina pişikê (pişika alîkar): Perçeyek ji tevna pişikê ya veqetandî û bê fonksiyon ku dabînkirina xwînê ya neasayî heye.
• Tetralogy of Fallot: Nexweşiyeke dil a hevpar e ku ji bo pompekirina xwînê bo pişikê di pitikan de dermankirinê hewce dike.
• Kêmasiya Septal a Ventrîkuler (VSD): Kunek di navbera du odeyên pompkirinê yên jêrîn ên dil de.

Bihîstina van tiştan dikare hîn tirsnaktir be. Lêbelê, ji bo van hemû rewşan dermankirinên bijîşkî hene. Ya herî girîng ew e ku hûn bi bijîşkê xwe re biaxivin, rewşa xwe ya rast fam bikin û dermankirina ku hûn hewce ne bistînin.

Pirsên girîng ku hûn ji bijîşkê xwe bipirsin

Eger hûn bizanin ku hûn an zarokê we Sendroma Scimitar heye, hûn dikarin ji bijîşkê xwe pirsên wekî van bipirsin:

• Sedema herî muhtemel a Sendroma Scimitar çi ye?
• Ma ez/zarokê min pêdivî bi emeliyatê heye?
• Ger emeliyat nebe dê çi bibe?
• Meriv çawa tenduristiya dil bi Sendroma Scimitar re birêve dibe?
• Eger ev nexweşî li ba min hebe, îhtîmala ku zarokê/a min jî vê nexweşiyê hebe çi ye?
• Eger zaroka min a yekem bi Sendroma Scimitar hebe, îhtîmala ku zarokê min ê duyem jî wê nexweşiyê hebe çi ye?

Qet ji pirsîna van pirsan netirsin û şerm nekin. Pir girîng e ku hûn hemû gumanên di hişê xwe de ji holê rakin.

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Sendroma Scimitar kêmasiyeke dil a zikmakî û kêmdîtî ye ku bi giranî bandorê li pişika rastê û damarên xwînê yên ku wê bi pişikê ve girêdidin dike.

Dibe ku hin pitik qet nîşanên nexweşiyê nîşan nedin, hinên din jî dibe ku di du mehên pêşîn ên jiyanê de hewceyê emeliyatê bin.

Pitikên ku di destpêkê de hewceyê emeliyatê ne, dibe ku paşê hewceyê dermankirina bêtir bin ji ber ku damara xwînê ya ji rê derketî teng dibe. Lêbelê, gelek mezin û zarokên ku ji bo Sendroma Scimitar emeliyat dibin tenduristiyek pir baş dijîn û jiyanek normal dijîn.

Em hêvî dikin ku ev agahî ji we re bikêrhatî be. Ger di derbarê vê yekê de pirsên we yên din hebin, ji kerema xwe bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Saxlem bimînin!

`Sendroma Scimitar, nexweşiya dil, kêmasiyên jidayikbûnê, pişik, gera xwînê, nîşanên pitikan, emeliyat