Hûn ji Anemiya Hucreya Dasî haydar in? Werin em li ser biaxivin!

Gelo we qet navê 'Anemiya Xaneya Dasî' bihîstiye? Dibe ku ev nav hinekî ecêb, an jî hinekî tirsnak xuya bike. Lê ew rewşek genetîkî ye ku bi xwîna me ve girêdayî ye. Bi kurtasî, tiştê ku di vê yekê de diqewime ev e ku xirokên me yên sor ên xwînê, ango xirokên sor ên di xwînê de, şeklê xwe diguherînin. Mîna dasekê (ji ber vê yekê jê re 'das' tê gotin). Ev guhertin dikare bibe sedema gelek pirsgirêkên tenduristiyê. Ji ber vê yekê, em ê îro hinekî bêtir li ser vê yekê biaxivin?

Anemiya xaneyên dasî çi ye? Tam çi dibe?

Anemiya şaneya dasî ew e ku bijîşk jê re dibêjin forma herî giran a koma mezin a bi navê 'Nexweşiya Şaneya Dasî'. Ev nexweşiyeke xwînê ya zikmakî ye, ango nexweşiyeke xwînê ya mîratî ye . Sedema sereke ya vê yekê mutasyoneke genetîkî ye. Ji ber vê mutasyona genetîkî, şaneyên sor ên xwînê yên ku di laşê me de têne hilberandin bi gelemperî ne gilover in, lê mîna dasê (bi şiklê herfa C) têne xwar kirin û dirêj kirin. Bijîşk ji van re jî dibêjin "şaneyên dasî".

Niha binêre, xirokên xwîna me yên sor ên normal gilover û nerm in, ji ber vê yekê ew dikarin bi hêsanî di nav damarên xwînê yên me yên nazik re derbas bibin û oksîjenê bigihînin her beşek laş, her organek û her tevnekê. Lê ev xirokên xwîna sor ên bi şiklê dasî hişk û zeliqok in . Ji ber vê yekê ew bi hêsanî di nav damarên xwînê re derbas nabin, lê meyla wan heye ku li hin deveran asê bibin. Mîna qerebalixa trafîkê li ser rêyekê. Tiştek din jî ev e ku ev xirokên 'dasî' ji xirokên xwîna sor ên normal zûtir hildiweşin û dimirin . Ji ber van hemûyan, hejmara xirokên xwîna sor ên saxlem di laşê we de kêm dibe, dibe sedema anemiya giran. Ango, kêmbûna xwînê.

Berê, şansê jiyana pitikên bi vê nexweşiyê re pir kêm bû ku heta mezinbûnê bijîn. Lêbelê, bi pêşketinên di bijîşkî, tespîtkirina zû û dermankirinên nû de , ev yek bi awayekî berbiçav guheriye. Gelek kes niha heta 50 salî an jî zêdetir dijîn.

Ev nexweşî li Srî Lankayê çiqas berbelav e? Kî bêtir bi îhtîmaleke mezin pê dikeve?

Bi rastî jî li Srî Lankayê dîtina îstatîstîkên li ser vê nexweşiyê zehmet e. Lê gava ku hûn li cîhanê dinêrin, ev nexweşî bi taybetî di nav mirovên bi eslê xwe Afrîkî, Ewropaya Başûr, Rojhilata Navîn an jî Asyayî Hindî de gelemper e. Ev tê vê wateyê ku hin girêdanên genetîkî hene.

Nîşaneyên anemiya şaneya dasî çi ne?

Nîşaneyên vê nexweşiyê dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin, lê hin nîşanên hevpar hene:

• Westiyana ji ber kêmbûna xwînê: Dema ku ev rewş di pitikên biçûk de çêdibe, ew dikarin pir caran bigirîn, xwe nexweş hîs bikin û red bikin ku şîr bidin.
• Infeksiyonên dubare:Ev nexweşî zirarê dide sipila me. Sipil beşek girîng a pergala me ya parastinê ye. Ji ber vê yekê, dema ku ew qels be, şansê pêşketina nexweşî û enfeksiyonan mezintir dibe. Lêbelê, bi saya antîbiyotîk û vakslêdanên ku niha hene, ev xetere pir kêm bûye.
• Êş: Ev yek ji nîşanên herî gelemperî û nexweş ên vê nexweşiyê ye. Şaneyên laş oksîjena têr nagirin, ku ev yek dibe sedema zirarê li şaneyan. Ev zirar sedema êşê ye. Cihên herî gelemperî yên êşê dest, ling, sing û pişt in. Carinan ew dikare wekî êşek sivik dest pê bike û hêdî hêdî zêde bibe, an jî ji nişkê ve bibe êşek bêhntengî.
• Werimîna bi êş di dest û lingan de: Ev yek ji nîşanên pêşîn ên kêmxwîniya şaneya dasî ye di pitikê de. Werimîn ji ber ku xirokên sor ên xwînê yên bi şiklê dasî di damarên xwînê yên hesas ên di dest û lingên pitikê de asê dimînin, rê li ber herikîna xwînê digirin, çêdibe.
• Çav û çermê zer ji ber zerikê: Kezeba me berpirsiyarê parzûna xirokên sor ên xwînê ye. Di kêmxwîniya xirokên dasî de, madeyek bi navê bilirubîn, ku ji xirokên dasî yên ku zû dimirin tê berdan, di laş de kom dibe û dibe sedema zerikê.

Ev nîşan bi gelemperî dest pê dikin dema ku pitik di navbera 6 û 9 mehî de ye . Bi demê re, her ku hejmara şaneyên neasayî (xerab) di laş de zêde dibe, nîşan dikarin biguherin û girantir bibin.

Çima kêmasiya şaneya dasî çêdibe? Sedemên wê çi ne?

Anemiya şaneya dasî ji ber mutasyonên genetîkî yên di genên me de çêdibe. Bi taybetî, genek heye ku jê re gena HBB tê gotin. Ev gen rê dide me ku em proteînek bi navê beta-globîn çêbikin, ku beşek ji hemoglobîna me ye. Hemoglobîn, wekî ku hûn dizanin, tiştê herî girîng e ku alîkariya şaneyên xwîna me dike ku oksîjenê hilgirin.

Ji bo ku hûn bi nexweşiya anemiya şaneya dasî bikevin, divê hûn heman gena guhertî ji hem dê û hem jî ji bavê xwe mîras bigirin . Carinan, heke hûn du genên guhertî ji her du dêûbavan mîras bigirin, hûn dikarin formên din ên nexweşiya şaneya dasî, dibe ku kêmtir giran, pêşve bibin. Doktor van wekî 'mutasyonên genetîkî yên guherbar' bi nav dikin.

Ji ber vê rewşê çi komplîkasyon dikarin çêbibin?

Anemiya şaneya dasî dikare bibe sedema tevliheviyên cidî, carinan jî jiyanê tehdît dike . Bo nimûne, mirovên bi vê nexweşiyê pir caran hewceyê lênêrîna bijîşkî ya acîl û nexweşxaneyê ne, nemaze ji bo rewşên ku jê re sendroma singê ya akût (ACS) û krîza vaso-okluzîv (VOC) tê gotin.

Komplîkasyonên din jî hene:

• Nexweşiya gurçikê ya kronîk: Ev rewş dikare çêbibe dema ku gurçik têra xwe oksîjenê wernegirin, û dibe sedema zirara tevnê.
• Retînayên veqetandî: Ev dikare çêbibe ger şaneyên dasî damarên xwînê yên di çav de asteng bikin.
• Priapîzm (ereksiyona bi êş): Rewşek e ku ji ber astengkirina damarên xwînê di penisê de çêdibe.
• Tesfiyekirina sipilê: Ger şaneyên dasî di sipilê de asê bibin û herikîna xwînê asteng bikin, ev dikare bibe sedema kêmxwîniya ji nişka ve û giran.
• Felca mejî: Her kesê ku bi kêmaniya şaneya dasî heye, heta zarokên biçûk jî ( felca zarokan), di xetereyê de ye.

Sendroma Singê ya Akût (ACS) çi ye?

Ev tevliheviya herî gelemper a kêmxwîniya şaneya dasî ye. Ew her wiha sedema sereke ya mirinê û duyemîn sedema sereke ya razandina nexweşxaneyê ye. Ev çêdibe dema ku şaneyên dasî li hev dicivin û damarên xwînê yên di pişikê de digirin. Nîşaneyên nexweşiyê ev in:

• Êşa singê ji nişka ve.
• Kûxîn.
• Agir.
• Zehmetiya nefesgirtinê.

Krîza Vaso-okluzîv (VOC) çi ye?

Ev dem e ku şaneyên dasî damarên xwînê digirin. Doktor vê yekê wekî "krîza êşa tûj" jî bi nav dikin. Di VOC de, êşa bêhntengî dikare di dest, ling, pişta jêrîn û zik de çêbibe.

Carinan bijîşk VOC-an wekî "nexweşiya nedîtî" bi nav dikin. Ji ber ku, di pir rewşan de, tenê nîşana wê êş e. Ti nîşana birîndarî an nexweşiyek din tune. Tenê diêşe.

Dermanê sereke ji bo vê êşa giran dermanên êşbir ên opioîd in. Lêbelê, hin lêkolînan nîşan dane ku ev pêdiviya opioîd dikare di mirovên bi kêmaniya şaneya dasî de bibe sedema tecrîda civakî, ku dikare bibe sedema depresyon û fikaran. Ev jî dijwariyek din e ku meriv dema bi vê nexweşiyê re dijî re rû bi rû bimîne.

Ev nexweşî çawa tê teşhîskirin? (Daxuyanî)

Bijîşk pêşî bi muayeneya we anemiya şaneya dasî teşhîs dikin. Dibe ku ew destê xwe bidin sipil an kezeba we. Ew ê li ser nîşanên we bipirsin, nemaze êşa di dest û lingên we de, û li ser zikê we. Ew ê her weha li ser nexweşiyên we yên berê û gelo we ti enfeksiyon derbas kirine bipirsin. Dûv re ew dikarin testên wekî van bikin:

• Jimareya Xwîna Tevahî (CBC): Ev çend ceribandinan vedihewîne ku bi taybetî li hucreyên xwîna weya sor dinêrin.
• Elektroforeza hemoglobînê: Ev test, ku jê re kromatografiya şilav a performansa bilind jî tê gotin, hemoglobîna we analîz dike da ku celebê hemoglobîna neasayî ya ku dibe sedema anemiya şaneya dasî tespît bike û bipîve.
• Testên genetîkî: Dibe ku bijîşkê we van testan ferman bide da ku bibîne ka guhertinên genetîkî yên ku dibin sedema anemiya şaneya dasî li cem we hene an na.

Dermanên vê çi ne? Gelo dikare were dermankirin?

Dermankirina anemiya şaneya dasî bi nîşanên we û tenduristiya we ya giştî ve girêdayî ye. Mînakî, heke tevliheviyên giran ên wekî sendroma singê ya akût, êşên giran ên dubare, an jî heke rewşek wekî felc hebe, dibe ku bijîşkê we veguheztina şaneyên reh ên alogenîk pêşniyar bike. Ev niha yekane rê ye ku bi tevahî anemiya şaneya dasî were dermankirin .

Dermanên din jî ev in:

• Veguhestina xwînê.
• Antîbiyotîk ji bo enfeksiyonan.
• Dermanên ku nîşanên taybetî sivik dikin. Hin ji wan ev in:
• Hîdroksîurea: Ev dermanek dijî-penceşêrê ye. Ew di pitikên di navbera 6-9 mehî, zarokan û mezinan de tê bikar anîn. Ew dikare bûyerên tevliheviyên giran û nîşanên kêmasiya xwînê kêm bike.
• Voxelotor: Ev rê li ber veguherîna xirokên sor ên xwînê bo xirokên dasî digire. Ji zarokên ji 4 salî mezintir re tê dayîn.
• Terapiya L-glutamine: Ev derman, ku ji zarokên ji 5 salî mezintir û mezinan re tê dayîn, rê li ber zêdebûna anormal a şaneyên dasî digire.
• Crizanlizumab-tmca: Ev pirbûna krîzên êşa akût/VOC kêm dike. Ji kesên ji 16 salî mezintir re tê dayîn.

Eger ez bi nexweşiya anemiya şaneya dasî ketibim, jiyana min dê çawa be?

Ji bo gelek kesan, kêmxwîniya şaneya dasî nexweşiyeke kronîk e. Ev tê vê wateyê ku hûn ê di tevahiya jiyana xwe de hewceyê lênêrîn û piştgiriya bijîşkî bin. Nîşaneyên nexweşiyê dikarin ji bo hin kesan sivik, ji bo yên din nerm, û ji bo yên din jî ewqas giran bin ku jiyanê tehdît bikin. Rewşa her kesî cuda ye. Ji ber vê yekê bi bijîşkê xwe re bipeyivin ka hûn çi hêvî dikin. Ew tenduristiya we çêtirîn dizane û nexweşî dê çawa bandorê li we bike.

Gelo ev rewş her ku hûn pîr dibin xerabtir dibe?

Belê, her ku em pîr dibin, ji ber nebûna oksîjenê bo organ û tevnên laş, pirsgirêkên tenduristiyê yên din, dibe ku cidîtir jî, derkevin holê. Kesên bi kêmasiya oksîjenê ya şaneya dasî di xetereya felcbûn, zirara pişik, gurçik, sipil û kezebê de ne.

Jiyana navînî ya kesekî bi vê nexweşiyê çi ye?

Niha rewş ji berê pir çêtir e. Bi tespîtkirin û dermankirina zû ji bo kêmkirina tevliheviyan , mirovên bi kêmasiya şaneya dasî dikarin heta 50 saliya xwe bijîn. Hin kes hîn dirêjtir dijîn. Ger di derbarê vê yekê de pirsên we hebin, bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Ew dikare vê yekê ji we re rave bike.

Ma rêyek heye ku pêşî li pêşketina vê nexweşiyê bigire?

Anemiya şaneya dasî nexweşiyeke mîratî ye, ji ber vê yekê pêşîgirtina wê nayê girtin.Lêbelê, hûn dikarin testa xwînê bikin da ku bibînin ka mutasyona genetîkî ya ku dibe sedema anemiya şaneya dasî li cem we heye an na. Li gelek welatên pêşkeftî, her pitik di dema jidayikbûnê de ji bo nexweşiyê tê ceribandin. Ya herî girîng ew e ku nexweşî zû were teşhîskirin û dermankirinê dest pê bike .

Ez çawa dikarim bi vê nexweşiyê re baş bijîm? (Xweparastin)

Dermankirinên nû rê dane mirovên bi anemiya şaneya dasî jiyaneke pir çêtir bijîn. Ger nexweşî li we hebe, van tiştan bifikirin:

• Li lênêrîna bijîşkî ya pispor bigerin: Girîng e ku hûn ji tîmek hematologan dermankirinê bigerin.
• Kontrolên bijîşkî yên birêkûpêk bistînin: Parastina têkiliyek baş bi bijîşkê malbata we re û çûna kontrolên birêkûpêk dikare ji bo pêşîgirtina li tevliheviyên cidî bibe alîkar.
• Li ser birêvebirina êşê bifikirin: Êş beşek hevpar a vê nexweşiyê ye. Ji pisporek birêvebirina êşê şîretê bigirin.
• Piştgiriya tenduristiya derûnî bistînin: Carinan ev nexweşî dikare bibe sedema hestên tenêtî, depresyon û fikaran. Ger hûn wisa hîs bikin, bi bijîşk re bipeyivin.
• Xwe ji enfeksiyonan biparêzin: Derbarê vakslêdanê de bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Ji bo parastina xwe ji enfeksiyonan gavan bavêjin.
• Li hawîrdora xwe haydar bin: Ji bo kesên bi anemiya şaneya dasî pir girîng e ku germahiya laşê xwe di rewşek hevseng de bihêlin. Ji germahî û sermaya zêde dûr bisekinin.
• Li ceribandinên klînîkî binêre: Doktor û lêkolîner her tim dermanên nû diceribînin. Dibe ku derfeta we hebe ku hûn beşdarî yekê bibin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger hûn hîs bikin ku nîşanên we xirabtir dibin, an jî nîşanên nû li we çêdibin, tavilê biçin cem bijîşk .

Kengê hûn hewce ne ku biçin Odeya Acil?

Anemiya şaneya dasî dikare bibe sedema rewşên cidî yên bijîşkî. Ger yek ji van nîşanan li cem we hebe , tavilê biçin odeya acîl :

• Nîşaneyên kêmxwîniyê (westandina zêde, bêhna teng, lêdana dil a nerêkûpêk).
• Germahiya tayê ji 38.5 pileya Celsius (101.3 Fahrenheit) bilindtir.
• Êşa singê.
• Kûxîn.

Ev rewş metirsiya felcê jî zêde dike. Felc rewşeke acîl a bijîşkî ye . Ger nîşanên jêrîn li cem we hebin, tavilê biçin nexweşxaneyê:

• Pirsgirêkên bi hevrêziya an jî balansa laş re.
• Dîtina nezelal an jî dîtina duqat.
• Tevlihev.
• Lawazî an bêhestî li aliyekî laş.
• Zehmetiya axaftinê (qalbûn).

Di dawiyê de, çend tişt hene ku werin bîranîn

Anemiya şaneya dasî rewşek bi rastî dijwar e. Bi salan berê, pitikên bi vê nexweşiyê re ji dayik dibûn hêviya wan a jiyanê pir kêm bû. Lê belê,Lêkolînên bijîşkî di deh salên dawî de an jî wusa gelek gavên mezin avêtine, ji ber vê yekê gelek kes niha dikarin vê nexweşiya kronîk birêve bibin û jiyanek nisbeten baş bijîn.

Eger hûn an zarokê/a we bi vê nexweşiyê ketine, her çend hûn ji pêşketinên ku we di demên berê de çêkirine kêfxweş bin jî, li ser pêşerojê geşbîn bin. Lêkolîner her tim hewl didin ku dermanên nû ji bo vê nexweşiyê bibînin. Bi bijîşkê/a xwe re bipeyivin û ji ceribandinên klînîkî yên nû haydar bin. Tu carî hêviyê winda nekin . Pir girîng e ku meriv şîretên bijîşkî yên rast bişopîne û xwedî helwestek erênî be.

` Anemiya şaneya dasî, xwînberbûn, nexweşiyên mîratî, nexweşiyên xwînê, mutasyonên genetîkî, hemoglobîn, serişteyên tenduristiyê`